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1、1会计学chiari畸形的诊断及治疗病例报道并文献畸形的诊断及治疗病例报道并文献复习复习2001年10月于外院行前路松解2002年3月于外院行脊髓空洞引流术1891年Chiari首先报道 型 小脑扁桃体拉长，与部分小脑后叶向尾侧移入椎管 型 小脑扁桃体与部分小脑移入颈椎管，第四脑室也拉长并发生移位Neurosurgery Focus 2001;11 1-5Neurosurgery Focus 2001;11 1-5Arnold-Chiari畸形Arnold-Chiari畸形应限定为Chiari型畸形，不代表所有的小脑扁桃体下疝畸形黄家驷外科学 第六版 P611诊断标准 MRI矢状面 枕大孔前缘
2、与后缘连线 小脑扁桃体下山超过5mmRadiology 1992,183:347-3535mm罗思曼罗思曼-西蒙尼脊柱外科学西蒙尼脊柱外科学 P274型 桥脑、延髓均部分移位 第四脑室也下降至颈椎管 儿童期发病多见 多合并脑积水(90%) 脊髓脊膜膨出 罗思曼罗思曼-西蒙尼脊柱外科学西蒙尼脊柱外科学 P274型 少见 合并颈段脊柱裂 脑膜、脑膨出 多数出生后不久即死亡 型 小脑发育不良罗思曼罗思曼-西蒙尼脊柱外科学西蒙尼脊柱外科学 P27413岁发病第四脑室位置正常合并脊髓空洞Chiari 畸形Chiari 畸形的分型本例患者的特点损害因素症状后颅窝受压表现脑神经根（声音嘶哑、吞咽困难）颈神经
3、根受累的表现（头痛）脊髓损害表现感觉分离 运动障碍神经源性膀胱小脑损害表现共济失调行走不稳颅内高压症头痛恶心呕吐视乳头水肿解除压迫症状，治疗脊髓空洞颅脊交界外科手术学 尹庆水等 人民军医出版社 2007 P84-85Neurosugery 2008；62（6）1307-13术中见小脑扁桃体下移至枕大孔以下用颅骨骨膜进行硬脊膜成形重建枕大孔水平枕大孔水平小脑扁小脑扁桃体桃体脊髓脊髓硬脊膜硬脊膜颅骨骨膜颅骨骨膜Neurosugery 2008；62（6）1307-13改善因素改善比例改善时间影像学改善55%14个月临床症状改善54%4个月运动障碍改善最显著感觉障碍恢复略差Neurosugery 2
4、009；64（2）308-315年轻患者预后好高龄蛛网膜炎脊髓长束受累预后差63.5%症状改善30.58%症状稳定Neurosugery 2009；64（2）308-315术后第1天躯干及四肢触觉明显恢复术后第2天双手握力明显提高术后第3天坐起 术后第5天下床活动大体像 Neurosurgery 2010;66 (3S) A39-45先天性Basilar Invagination获得性Basilar Impression枕骨髁发育不良Pagets 病Neurosurgery 2010;66 (3S) A39-45诊断标准 Chamberlains Line 枕大孔前后缘连线齿突尖超过此线提示存
5、在颅底凹陷 诊断标准 McRaes line颈 髓 角CMA (cervicomedullary angle)颈段脊髓腹侧和延髓腹侧所成的角度国人正常值140-175平均158小于135度易出现神经损害表现中国脊柱脊髓杂志 2007；16（5）351-3本例患者的影像学测量本例患者的影像学测量不完全枕化不完全枕化寰椎后弓寰椎后弓92本例患者的影像学测量牵引后解剖复位单纯后路固定牵引后无法解剖复位前路松解/减压后路固定头部抬高15度Neurosurgery 2010;66 (3S) A39-45前路松解/减压前路松解/减压后路枕颈部复位、固定在缩紧颈2螺母的过程中，枕骨和颈1沿着预弯好的钛板被拉向头端和后方，实现复位、间接减压颅底凹陷症的治疗70%解剖复位融合率100%后路复位原理Spine 2006;31(11) E306-313年轻患者预后好高龄蛛网膜炎脊髓长束受累预后差63.5%症状改善30.58%症状稳定Neurosugery 2009；64（2）308-315枕大孔前后缘连线齿突尖超过此线提示存在颅底凹陷 诊断标准 McRaes line本例患者的影像学测量后路枕颈部复位、固定
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