神经病学部分讲稿

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1、神经病学讲稿（部分） 短暂性脑缺血发作（TIA） TIA指短暂的、反复发作的脑部局部供血障碍，导致供血区域局限性神经功能缺失症状。一般在30分钟症状消失。可以反复发作。但传统的定义为24小时内症状完全消失， 病因：微栓塞；脑血管痉挛；血液动力学改变；脑盗血综合征、颈椎病等。临床表现 中老年人，男女 急性起病，5分钟达高峰，出现神经功能缺失症状或黒蒙 恢复快,70%的患者作颈内动脉剥离术、血管内支架成形术 2 预防性治疗 1）抗血小板聚集 2）抗凝 3）扩血管和扩容 4）中医中药 3 脑保护剂：频繁发作，影像学上有缺血灶，可予以钙离子拮抗剂如尼莫地平等，也可以选用脑合素等。 4手术治疗。动脉支架

2、、内膜切除。 预后： 不治疗1/3继续发作，1/3缓解，1/3发展为脑梗死。脑血栓形成 定义：由于脑动脉主干或皮层支动脉粥样硬化导致血管增厚，血管管腔狭窄或闭塞，形成血栓，引起其供血范围内的脑组织发生缺血、缺氧、软化，而产生相应的神经系统症状和体征。 一、病因： 动脉壁病变：最常见的是动脉粥样硬化，伴高血压，高血糖和高血脂加重动脉硬化，病变部位在500um以上的血管，见于动脉分叉处。 动脉炎，血液系统病变，动脉本身发育不良，药物性等 其它：难以找到确切的病因，可能与血管痉挛、蛋白C和蛋白S异常等有关。 二、病理 病理分期： 超早期：6h内，不明显，有细胞肿胀 急性期： 624小时：细胞因缺血而

3、肿胀、变软 坏死期：24h48h：神经细胞消失，炎性细胞浸润 软化期： 3天3周：软化、坏死 恢复期：34周后：吞噬细胞吞噬，形成胶质斑痕和中风囊 三、临床表现 共同特点：发病年龄大，安静时起病，有TIA前驱症状，意识障碍轻或无，病情缓慢进展，1-2天达高峰。青年人以动脉炎多见，有原发疾病的病史，在疾病的过程中出现临床症状。 颈内动脉闭塞：症状差异大，可以不出现临床症状，也可以表现为一过性黑蒙，Horner征，对侧三偏征，优势半球有失语，非优势半球有体像障碍。 大脑中动脉：主干表现为双下肢均等的三偏征。 大脑前动脉：在前交通动脉前闭塞常常无症状 其后表现为对侧面舌瘫和下肢瘫，小便储留，情感异常

4、，额叶释放征。优势半球有运动性失语。皮层支闭塞表现为对侧下肢瘫、情感异常，额叶释放征；深穿支闭塞对侧面舌瘫及上肢轻瘫。 大脑后动脉：主干闭塞引起对侧同向偏盲（黄斑回避）。中脑起始处表现为垂直凝视麻痹，核间性眼肌麻痹等。优势半球有失读、命名性失语。 椎基底动脉：引起脑干梗死，出现眩晕、呕吐、四肢瘫、昏迷、高热等。 中脑支出现Weber综合征、Benedit综合征（同侧动眼神经麻痹，对侧的不自主运动，影响红核和动眼神经核） 桥脑支出现Millard-Gubler综合征，Foville综合征。 小脑动脉闭塞引起小脑症状。 小脑后下动脉闭塞引起延髓背外侧综合征：交叉性感觉障碍、前庭症状、同侧Horne

5、r征、球麻痹症状、同侧小脑性共济失调。 辅助检查 1、神经影像学：CT 24小时后显示低密度影成楔形，大面积梗死有占位效应。 23周有模糊效应。小脑脑干显像差。MRI：几小时即显示长T1、长T2信号。功能磁共振在2小时即显示缺血。 2、腰穿：多正常，一般不作。 3、脑血管造影：可显示血栓部位、程度、侧支循环。 诊断 有脑血管病的危险因素，出现临床表现，结合影像学检查一般可以确诊。 有明显感染或炎性疾病的年轻人，应考虑有动脉炎的可能。 鉴别诊断 脑出血：活动中起病、进展快、CT可以确诊。 脑栓塞：病情进展快，有栓子来源，常引起大脑中动脉闭塞。 颅内占位病变：有时表现为脑血栓症状，CT可以确诊。

6、治疗 急性期：超早期溶栓在6小时以内。个体化原则和整体化原则，防止并发症。 治疗方法：对症治疗 1、血压控制 2、抗感染 3、降颅压 4、防止深静脉血栓形成 5、控制血糖：9mmol/L 6、控制癫癎发作 脑保护剂：自由基清除剂等，动物实验有效，但临床疗效差。 抗凝治疗：对进展型卒中有效。 降纤治疗： 抗血小板聚集：发病48小时内应用。 中医中药： 外科治疗脑栓塞 是指身体其他部位的栓子随血液进入颅内，引起颅内动脉的闭塞，使其远端发生缺血坏死，出现相应的神经功能缺失的症状。以心源性栓子最为常见，其他有空气栓子、脂肪栓子、癌栓等。 病因1、心源性：栓子在心内膜和瓣膜产生，占栓塞的大部分。任何原因

7、导致慢性心房纤颤都可以发生脑栓塞，如风湿性心脏病、心肌梗塞；亚急性细菌性心内膜炎、心房粘液瘤、先天性心脏病等。2、非心源性：动脉壁斑块脱离、脂肪栓子、空气栓子、寄生虫等。3、部分病人原因不明。 病理生理：以颈内动脉系统多见，尤其是大脑中动脉多见。 椎基底动脉系统占10。1、引起相应动脉的供血障碍。2、引起广泛的脑血管痉挛。尤其是年轻人。 病理：1、栓子不与动脉粘连2、易向远端移行。3、常常为多发。4、以合并出血。 临床表现 年龄，不固定，以青壮年多见，突发起病，数秒和数分钟达高峰，症状体征取决于栓塞的血管部位。有不同程度的意识障碍，可以有癫癎发作。原发疾病表现。 辅助检查 CT、MRI：24后

8、表现为缺血改变，但常常合并出血。应注意。 CSF：根据栓子的性质不同有不同表现 ECG：作为常规检查。 脑血管造影：主动脉弓、大血管、颈 部动脉病变。 诊断与鉴别诊断 诊断：临床症状影像学检查有明确的 栓子来源 鉴别诊断 1、脑血栓形成 2、脑出血 3、癫癎。 治疗 1、脑部疾病：改善血液循环、减轻脑水肿、防止出血、神经保护剂等。溶栓治疗要慎重。合并心功能不全时要防止发生心功能衰竭。在栓塞形成2小时内可以使用强扩血管药物使栓子向远端移行。 2、原发病：根除栓子来源。预防新的心源性及动脉性栓子形成，采用抗凝治疗3、气栓：头低位，使用高压氧，注意癎性发作4、脂肪栓塞：使用血管扩张剂，碳酸氢钠5、感

9、染性：使用足量的抗生素。 预后 死亡率较脑血栓形成高，515，主要死因为脑水肿、脑疝、肺部感染及心力衰竭等。若功能迅速改善者，可能是脑血管痉挛解除或栓子向远端移行。 易反复发作。 预防：消除栓子来源。脑出血 定义：系指非外伤性脑实质内出血，由多种原因引起，发病率和死亡率均很高。 病因：高血压性脑出血是非创伤性颅内出血的主要原因高血压伴有小血管病变时，血压骤升导致血管 破裂。脑血管畸形、动脉瘤、血液病、抗凝治疗、溶栓治疗、动脉炎、出血性梗死等。 发病机制： 长期高血压使深穿支动脉发生微动脉瘤，微小动脉瘤或小阻力动脉透明样变性节段性破裂是脑出血的原因。血压骤然升高也是原因之一。 临床症状可能与以下

10、原因有关 1、血液进入脑组织，引起压迫、移位、软化和坏死。 2、对周围组织的压迫，引起灌注压降低。 3、直接破裂进入脑室。 4、引起脑疝。 病理 6070%发生于基底节，其次脑叶、脑干、小脑等。常见血管为豆纹动脉、基底动脉桥脑支、大脑后动脉的丘脑支等。 脑疝形成是引起脑出血的死亡原因。 临床表现 共同特点： 年龄，5060岁多见，常有高血压病史。男性多于女性，在活动中起病。出血前无先兆，可以有头痛、呕吐。病情进展快，数分钟-数小时达高峰。多有意识障碍、眼球活动障碍、肢体瘫痪、失语。重者很快进入昏迷。 辅助检查 1、 CT：首选，高密度影，可以显示边界、血肿的部位、大小、形态以及是否破入脑室等。

11、1周后血肿周围环行强化。 2、CSF：血性脑脊液，怀疑小脑出血者禁做腰穿。 3、血糖、血尿素氮升高 4、MRI 5、脑血管造影。 诊断与鉴别诊断 诊断：病史影像学检查。 鉴别诊断： 1、昏迷的全身疾病 2、颅内占位 3、其他脑血管病 治疗：急性期：卧床休息、调整血压、减轻脑水肿、防止再出血、防止褥疮、维持生命体征平稳。 就地处理、减少搬运。1、保持呼吸道通畅。监测生命体征变化2、一般处理：卧床休息、观察神志瞳孔变化、观察24-48小时，不能进食者及时下胃管，防止褥疮。3、调整血压： 4、降低颅内压 5、 止血药 6、注意营养和水电解质平衡：输液量为日 需量+500ml，高热、腹泻者适量增加。注

12、意低钠血症。7、并发症处理：抗感染、痰多不易吸出时及时作气管切开。应激性溃疡：H2受体阻滞剂。注意呕吐引起窒息。稀释性低钠血症：抗利尿激素过少，尿钠多，血钠少，限水补钠。癫痫：对症处理，无需长期用药。中枢性高热：物理降温。8、手术治疗 预后：死亡率为40左右。取决于出血部位、量、全身状态、护理和治疗。蛛网膜下腔出血病因：最常见：先天性动脉瘤；其次：脑血管畸形、高血压脑动脉硬化 、其它。 发病机制：先天发育缺陷，小于3mm较少破裂，大于5mm动脉瘤易破裂；异常血管网，动脉壁发育不良。动脉炎、肿瘤等直接侵蚀血管。 病理及病理生理8590%位于前循环，动脉分叉处易发。部分为单侧，部分为对称，发病部位

13、依次为颈内动脉，大脑前动脉及前交通动脉，大脑中动脉及分支。基底动脉。 临床表现 年龄：轻中壮年多见。突发起病：数秒钟-数分钟达高峰。诱因 ：多有明显诱因。主要症状：头痛（非常剧烈）、呕吐、脑膜刺激征、意识障碍、眼底出血、精神症状。头痛2周左右减轻，初期可有发热，意识障碍时间短，严重者可出现昏迷、死亡。有动脉瘤症状：动眼神经麻痹后交通动脉瘤，海绵窦综合征颈内动脉瘤；颅神经麻痹基底动脉瘤。动静脉畸形癫痫发作 常见并发症：再出血，病情稳定后再次出现临床症状，死亡率高；脑血管痉挛：迟发性血管痉挛，1014天达高峰期；波及脑实质：出现神经系统缺损症状；脑积水：正常颅压脑积水；癫痫，低钠血症 辅助检查 1

14、、CSF：最可靠的诊断依据：血性脑脊液，注意穿刺损伤和出血的鉴别。 2、CT：提供出血部位，中脑环池少量出血称为非动脉瘤性SAH。 3、脑血管造影 ：确定出血原因出血。3天内或3周后。阴性者1月后再作。 诊断与鉴别诊断 诊断：病史影像学检查和/或血性脑脊液 鉴别诊断： 1、各种脑膜炎 2、脑出血 治疗 1、一般治疗：绝对卧床休息46周 2、止血剂的应用：6-氨基己酸、止血芳酸、立止血 3、脑水肿的治疗：甘露醇、10%甘油、速尿 4、脑血管痉挛的防治：尼膜地平 5、手术治疗： 特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy) 概念：又称面神经炎或贝尔麻痹（Bell palsy）

15、，是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。 病因及病理 病因不明 病毒感染 嗜神经病毒感染 面神经病变 受凉引起营养神经的血管痉挛 外周因素 茎乳突孔内骨膜炎 病理 神经水肿和脱髓鞘，继发轴索变性 临床表现 发病年龄 任何年龄，男性略多 起病形式 急性发病，病前多有受凉史 首发症状 患侧耳后或乳突区疼痛 面肌瘫痪 12d出现，34d达高峰 神经体征 周围性面瘫，贝尔征 诊断与鉴别诊断 诊断 急性起病、周围性面瘫 鉴别1.吉兰巴雷综合征 (Guillain-Barre syndrome) CSF蛋白-细胞分离2.耳源性面神经麻痹 中耳炎、迷路炎、乳突炎3.腮腺炎、后颅窝肿瘤、脑膜炎伴有原发

16、病及其他颅神经损害表现 治疗 减轻面神经水肿；改善局部循环；促进功能恢复 药物治疗 激素 抗病毒药 神经营养剂 循环改善剂理疗；康复治疗；手术治疗 预后 年轻者预后好 一般12个月恢复，部分3个月恢复 轻度面瘫痊愈率92% 10%恢复不佳留后遗症急性脊髓炎 一、定义 急性脊髓炎（acute myelitis)是指非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害，也称为急性横贯性脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。二、病因与发病机制 病因未明，可能大部分病例是因病毒感染或疫苗接种后引起的自身免疫反应。但脑脊液中抗体正常，神经组织中亦未能分离出病毒。多

17、数患者病前有上呼吸道感染、发热和腹泻等病毒感染史或疫苗接种史。故也可能是病毒感染后或疫苗接种后所诱发的一种自身免疫性疾病。三、病理 大体所见：受累脊髓肿胀、质地变软，脊髓充血或有炎性渗出物。以胸35节段最常受累。 显微镜下：可见软膜和脊髓血管扩张、充血血管周围以淋巴细胞和浆细胞为主的炎症细胞浸润。灰质内神经细胞肿胀、尼氏小体溶解，甚至细胞溶解、消失。白质内髓鞘脱失，轴突变性，大量吞噬细胞和神经胶质细胞增生。若脊髓严重破坏时。可软化形成空腔。 四、临床表现 1. 发病年龄：任何年龄，青壮年多见 2. 性别差异：无 3. 感染诱因：病前12周有上呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。劳累、受凉、外伤等为

18、诱因。 4.起病形式：急性起病，约半数以上患者在23天内达高峰。病变可累及脊髓的几个节段，最常侵犯胸段，尤其是胸35节段，颈髓、腰髓次之。部分病例呈上升性过程，可累及颈段或延髓。出现呼吸困难。由于受累脊髓的肿胀和脊膜受牵拉，常可出现病变相应部位的背痛。病变节段有束带感。 5.典型的临床表现包括： 运动障碍:早期出现脊髓休克(spinal shock)，表现下运动神经元瘫痪。尿潴留可持续数d至数w，并发肺部、泌尿系感染或褥疮者休克期可延长至数m。肌力恢复从远端开始，肌张力与腱反射逐步增高。 感觉障碍: 脊髓损害平面以下所有的感觉均消失。部分在感觉消失区上缘有感觉过敏带，或束带样感觉异常。自主神经

19、功能障碍:早期：无张力性神经源性膀胱充盈性尿失禁后期：反射性神经源性膀胱病变节段以下皮肤干燥、无汗或少汗，皮肤营养障碍包括皮肤水肿、脱屑、指甲松脆等。常见类型：1.急性横贯性脊髓炎（侵几个节段的所有组织） 2.急性上升性脊髓炎（病变迅速上升累及延髓） 3.脱髓鞘性脊髓炎（多节段多发散在的病灶）多为MS脊髓型五、辅助检查1. 腰穿:一般无椎管阻塞，CSF完全正常，可有细胞数和蛋白轻度增高，少数病例因脊髓严重水肿，蛛网膜下腔部分梗阻，蛋白质含量可明显增高（高达2gL以上）。 2. 电生理检查：VEP正常，SEP波幅降低，MEP异常，EMG失神经改变。3. 影像学检查如脊柱X线及脊髓CT或MRI通常

20、无特异性改变。若脊髓严重肿胀， MRI可见病变部位脊髓增粗等改变。六、诊断和鉴别诊断 根据起病急、病前有感染史、或疫苗接种史，截瘫、传导束型感觉障碍和大、小便障碍等症状，结合CSF及MRI检查。但需与下列疾病鉴别：1急性硬脊膜外脓肿2脊柱结核或转移性肿瘤 3脊髓出血 七、治疗 1药物治疗：糖皮质激素：短期使用，有助于减轻水肿；免疫球蛋白；抗病毒药如无环鸟苷等；抗生素B 族维生素：有助神经功能恢复。 2.护理：极为重要，避免发生呼吸系统，泌尿系统和皮肤的感染。高颈位脊髓炎有呼吸困难者应尽早行气管切开或人工辅助呼吸。 脊髓压迫症（compressive myelopathy） 一、定义 脊髓压迫症

21、是由于椎管内的占位性病变而引起脊髓受压的临床综合征，病变进行性发展，最后导致不同程度的脊髓横贯损害和椎管阻塞。二、病因 1.肿瘤最常见，约占1/3以上，起源于脊髓组织及邻近结构者占绝大多数，其次为来自肺、乳房、肾脏和胃肠道等的转移瘤，多为恶性肿瘤、淋巴瘤和白血病等。 2.炎症如脊柱结核，硬膜外或内脓肿，脊髓蛛网膜炎等。 3.外伤如骨折、脱位及椎管内血肿形成。 4.脊柱退行性变。 5.先天性疾病，以颅底凹陷症最常见，尚有环椎枕化、颈椎融合畸形和脊髓血管畸形等。三、发病机制 脊髓受压早期可通过移位、排挤CSF及表面静脉的血液得到代偿，外形虽有明显改变，但神经传导径路并未中断，不出现神经功能受损；后

22、期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管扩大，此时多有明显的神经系统症状与体征。四、病理 除原发病（炎症、肿瘤）外，受压部位脊髓可见充血、肿胀，脊髓的神经细胞和神经纤维的变性、断裂、坏死、髓鞘脱失。同时脊髓表面与脊髓蛛网膜发生不同程度的粘连。五、临床表现 多数表现起病隐袭，进展缓慢，逐渐出现从根痛到脊髓部分受压及完全受压（脊髓完全横贯性损害）的过程。急性压迫较少见。 慢性脊髓压迫症：可分三期 根痛期：神经根痛、脊膜刺激征 脊髓部分受压期：脊髓半切综合征 脊髓完全受压期：脊髓完全横贯性损害 六、辅助检查 1.CSF检查：动力学变化、常规、生化检查对判定脊髓压迫症及程度很有价值。压颈试验（Queckens

23、tedt test）可证明椎管有严重梗阻，椎管阻塞、CSF蛋白增高。 2.脊柱X线检查：骨质改变（椎间孔扩大、骨质破坏） 3.脊髓造影：可显示脊髓梗阻界面，造影剂停留平面充盈缺损。 4.CT及MRI: 显示脊髓受压，MRI能清晰显示病变部位、边界及性质等。 七、诊断及鉴别诊断1.诊断 首先要明确脊髓损害为压迫性或非压迫性；而后确定受压部位及平面，病变是髓内、髓外硬膜内或髓外硬膜外；最后确定压迫性病变的病因及性质。 2. 鉴别：（1）急性脊髓炎（2）脊髓空洞症八、治疗 治疗原则是尽快去除病因，能手术者及早进行，如切除椎管内占位性病变、椎板减压术及硬脊膜囊切开术等。硬脊膜外脓肿应紧急手术并给予足量

24、抗生素，脊柱结核在根治术同时进行抗结核治疗，恶性肿瘤或转移瘤可酌情行手术，术后需放疗或化疗。九、预后 预后的决定因素很多，如病变性质、解除压迫的可能性及程度，如髓外硬膜内肿瘤多为良性，手术切除预后良好，髓内肿瘤预后较差；受压时间的长短及脊髓功能障碍程度也有重要影响，通常受压时间愈短，脊髓功能损害越小，恢复可能性越大，但急性压迫者因来不及充分发挥代偿功能，预后较差。单纯疱疹病毒性脑炎herpes simplex virus encephalitis, HSE病因： 嗜神经的DNA病毒 单纯疱疹病毒1型(HSV-1): 90% 单纯疱疹病毒2型 (HSV-2): 10%临床表现： 无季节性差异，无

25、性别差异。发病年龄双相性：40岁 约1/4病人有口唇疱疹史 起病可隐匿，也可爆发。常有发热（40）。头疼是常见的早期症状。 90%的病人出现一侧或双侧的颞叶症状。 精神症状明显 40%的病人早期有癫痫发作 1/3病人有偏瘫；可有失语、上象限盲和感觉障碍 严重者进展迅速，昏迷或去皮质状态辅查： CSF：压力增高，WBC 101000106/L，RBC常见。蛋白含量增加。糖一般正常 EEG：弥漫性改变，可有一侧或双侧颞叶周期性慢波发放 CT：一侧或双侧颞叶低密度病灶 MRI：可发现早期病灶诊断： 口唇或生殖道疱疹史，发热、精神行为异常、癫痫发作、意识障碍和早期局灶性神经系统损害体征 CSF： WB

26、C增多或出现RBC，糖和氯化物正常 EEG： CT或MRI： 病毒分离、 PCR、特异性抗体检查： 特异性抗病毒药物有效鉴别诊断：脑脓肿；带状疱疹病毒性脑炎；肠道病毒性脑炎；巨细胞病毒性脑炎；急性播散性脑脊髓炎：治疗：一、抗病毒治疗二、对症支持治疗预后： 不治疗，死亡率70% 治疗，死亡率40%结核性脑膜炎tuberculous meningitis, TBE病因及病理 病原体：结核分枝杆菌 感染途径：血行播散 损害部位：脑膜 病理：脑膜单核细胞渗出为主，结核结节，脑积水，动脉炎，脑梗死，脑神经受压临床表现发病年龄：任何年龄，老年人表现常不典型；起病形式：急性、亚急性或慢性 症状：早期（12周

27、），发热、头痛、呕吐，体重减轻。 48周时可出现脑实质损害症状 类卒中样表现 类肿瘤样表现 体征：脑膜刺激征，颅高压体征 ，颅神经损害，去大脑强直或去皮质强直实验室检查CSF：压力通常增高400mmH20，外观无色透明或微黄，静置后可有薄膜形成， WBC 50500106/L，单个核细胞为主， 蛋白增加（12g/L），糖、氯化物下降。脊髓蛛网膜下腔阻塞时可5g/L CT：基底池和皮层脑膜对比增强或脑积水病原学检查：结核菌素试验或胸片（+）；CSF抗酸涂片；结核菌培养；PCR。诊断结核病史或接触史，头痛、呕吐、脑膜刺激征，结合CSF特征，病原学检查鉴别诊断 新型隐球菌性脑膜炎 病毒性脑膜炎 细菌

28、性脑膜炎 结核瘤者应与脑肿瘤鉴别治疗治疗原则： 早期、合理、联合、系统1.抗痨治疗2.皮质类固醇3.对症治疗4.鞘内注射多发性硬化（multiple solerosis，MS） 定义 MS是一种病因未明的CNS炎性脱髓鞘为主要特征的脱髓鞘疾病。 部位：脑室周围白质、视神经、脊髓和脑干传导束及小脑白质等。病因及发病机制 病因复杂，目前认为和免疫、遗传及环境（如病毒感染）均有关系，但其确切机制仍尚未完全确定。临床表现 发病年龄：多在1550岁之间 性别差异：男女比例约1:2 临床分型（根据病程）：缓解复发型；继发进展型；原发进展型；进展复发型；良性型 。 临床表现多种多样，每种神经病学症状都可出现

29、! 锥体束损害占45%；感觉障碍占35；脑干功能障碍占30；核间性眼肌麻痹小脑性症状占25；自主神经功能障碍；疲劳及发作性病状。辅助检查 （一）CSFCSF异常率可达90，球蛋白增高，寡克隆IgG带，髓鞘碱性蛋白升高 （二）视觉、听觉及体感诱发电位检查1视觉诱发反应异常 2听觉诱发反应异常 3体感诱发反应异常 （三）CT扫描CNS白质内多发的、大小不一的低密度灶，最常分布在侧脑室周围（四）MRI检查 比CT扫描更敏感MS斑块表现为长T1长T2或等T1长T2诊断 习惯采用的诊断标准：两处以上的病灶1050岁排除其他病因缓解与复发交替。 符合四项， “临床确诊的MS”；、中缺少一项“临床可能的MS

30、” 仅一个发病部位，首次发作 “临床可疑的MS”鉴别诊断 1、肿瘤2、畸形3、脊髓压迫症4、变性疾病5、血管炎6、多发性脑梗死治疗 治疗原则：阻止病情进行性发展；控制急性发作；对症支持治疗预后1. 20MS病人表现为良性过程2. 以感觉症状为主要表现，预后最好病程为进行性者预后最差3. 50病例只遗留轻或中度功能障碍，病后存活期可长达30年4. 少数于数年内死亡。帕金森病 (Parkinson Disease)帕金森病的概念：帕金森病(Parkinson disease, PD)又名震颤麻痹(paralysis agitans)。由Parkinson(1817)首先描述。病理生理基础：黑质-纹

31、状体多巴胺系统功能紊乱，多巴胺含量显著减少(80% 99%)该生化异常与临床症状严重程度成正比。临床表现：多在60岁后发病，偶有20多岁发病者起病隐袭，缓慢进展，逐渐加剧。症状常自一侧上肢开始-波及同侧下肢-对侧上肢及下肢，呈“N”字型进展(65%70%)；25%30%病例自一侧下肢开始，两侧下肢同时开始者极少见。主要表现：静止性震颤(static tremor)；运动迟缓(bradykinesia)；肌强直(rigidity)；姿势步态异常(abnormal posture & gait)。辅助检查：w 血、CSF、CT、MRI无异常w HPLC检测CSF、尿HVA降低w DNA印迹技术、P

32、CR、DNA序列分析在家族性PD可发现基因突变w PET或SPECT可发现PD脑内DAT功能显著降低诊断标准：1. 存在下列至少2个主征：静止性震颤；运动迟缓；齿轮样肌强直；姿势步态障碍。但至少包括前2项其中之一。2. 症状不对称，左旋多巴治疗有效3. 随访证明符合Parkinson病w 无引起继发性帕金森病(Pakinsonism)的病因，如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等w 无下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩鉴别诊断：1. 特发性震颤；2.其他神经变性病伴帕金森征；治疗：1、目的：w 缓解症状和生活残疾w 避免、推迟或减轻药物并发症/不良

33、反应2、PD仍以药物治疗为主：w 早期无须特殊治疗，鼓励患者多主动运动w 若疾病影响患者日常生活和工作能力，则需药物治疗3、治疗原则：从小剂量开始，缓慢递增剂量；剂量应个体化，根据患者年龄、症状类型、严重程度、就业情况、经济承受能力等选择药物；饭前或后1小时服用。4、外科治疗脑深部电刺激(DBS)运动神经元病(motor neuron disease, MND) MND是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。 表现上、下运动神经元受损的症状体征并存。 无感觉障碍和尿便障碍。病因及发病机制 1. 遗传因素 突变基因位于21号染色体 2

34、. 环境因素 (1)中毒因素 兴奋性递质谷氨酸盐 (2)免疫因素 (3)病毒感染病理 运动神经元选择性死亡 脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核、大脑皮质运动区锥体细胞变性、减少 颈髓前角细胞变性最显著，是早期最常受累部位临床表现 发病年龄：30-60岁；性别差异：男性多于女性；起病形式：隐袭起病；症状体征：上、下运动神经元损害表现；可有主观感觉异常，但无客观感觉障碍；病程 一般3-5年。临床分型1. 肌萎缩侧索硬化2. 进行性脊肌萎缩3. 进行性延髓麻痹4. 原发性侧索硬化辅助检查 1. 电生理检查 EMG呈神经源性损害 2. 肌肉活检 无特异性 3. 其他 血生化、 CK、 CSF、MRI诊断

35、及鉴别诊断 诊断依据: 1. 中年以后隐袭起病，缓慢进展， 2. 肌无力、肌萎缩和肌束震颤，伴腱反射亢进、病理征等上下运动神经元受累征象，无感觉障碍3. EMG呈典型神经源性改变鉴别诊断:治疗 无有效治疗方法 1.力鲁唑(riluzole) 2.维生素E 3.对症治疗 4.支持治疗癫 痫（Epilepsy） 定义：癫痫的定义：是一组由大脑神经元异常放电引起的短暂的中枢神经系功能失常为特征的慢性疾病，具有突然发生，反复发作的特征。病理生理基础：脑神经元异常过度放电病因：临床上分四大类。 1、原发性癫痫：病因不清，可能与遗传有关（40%）。2、继发性癫痫：由脑部病损和代谢障碍引起。1）颅脑外伤：包

36、括产钳损伤、脑挫裂伤、颅内血肿、开放性脑穿通伤及颅脑手术，脑膜脑疤痕形成致痫灶。2）颅内感染：各种病毒、细菌、霉菌及寄生虫等所致的脑膜脑感染。3）先天发育异常：颅脑畸形、脑积水。4）脑血管病：约10%发生癫痫，多见于中老年。5）颅内肿瘤：中老年常见。6）变性疾病：老年性痴呆。3、隐源性癫痫：症状性癫痫，病因不明，比例大4、状态关联性癫痫发作：1）高热、内分泌改变、低血糖、电解质失调2）缺氧：窒息，心功能衰竭、严重贫血、肺性脑病。3）中毒：CO、酒精、异烟肼、抗精神病药过量。4）睡眠剥夺、过度饮水发病机制： 所有痫性发作均因脑部神经元过度放电引起，其产生的机制主要是兴奋过程的过盛，抑制过程的衰减

37、及神经膜本身的病理变化。 正常神经元具有规律性和稳定的自发节律性放电，并有复杂的调节兴奋和抑制系统。正常神经放电频率一般为110次/秒，病态神经元可高达2001000次/秒以上。反复性异常放电并以高度同步化迅速传播至局部周围及全脑，引起部分性发作和全身性发作。癫痫诊断方法：1、癫痫诊断步骤（1）癫痫发作诊断及分类（2）癫痫与癫痫综合征诊断（3）病因诊断2、癫痫临床诊断（1）主要根据患者发作史（2）EEG（3）神经影像学检查 癫痫发作以临床和脑电图分类：部分性发作（局部起始的发作）。（1）单纯部分性发作：不伴意识障碍，常有一侧半球损害。（2）复杂部分性发作：伴有意识障碍，常有双侧半球损害。（3）

38、部分发作发展到全身强直阵挛发作：全面性发作（均有意识障碍及双侧大脑半球同时受累，发作起始时无局部症状）。（1）失神发作：（2）肌阵挛发作（3）阵挛性发作（4）强直性发作（5）全面性强直阵挛发作（GTCS）(6)失张力性发作3、不能分类的发作: 包括因资料不全而不能分类的各种发作以及迄今所描写的类型不能包括者。临床表现: 反复发作及每次发作形式相同是本病的特征（发作性、短暂性、刻板性、间歇期如常人）。癫痫患者有多种发作类型，每个癫痫患者可以只有一种发作类型，也可以有一种以上发作类型。痫性发作为临床表现，有一种或数种发作类型而且反复发作者即为癫痫。 常见类型表现如下：（一）单纯部分性发作：起始症状

39、提示病变部位。1、部分运动性发作： 2、部分感觉性发作： 3、自主神经性发作4、精神性发作：记忆扭曲、情感异常、幻觉或错觉（二）复杂部分性发作：属继发性，系部分发作而有意识障碍的总称。因发作是颞叶病变引起，又称颞叶癫痫或精神运动性发作。（三）全面性强直阵挛发作（GTCS） 简称大发作，特点：突发意识丧失，全身抽搐。15%的病人有先兆，时间短暂，几秒钟，有胃气上升、眩晕、恶心、视物变形、无名恐惧。发作分三期：1、强直期： 突然意识丧失，跌倒在地，全身骨骼肌收缩；上肢屈曲，下肢伸直，眼球上斜，瞳孔散大，光反应消失，呼吸暂停，心率上升，血压上升，持续1030秒。2、阵挛期：全身反复、连续、短促的节律

40、性抽动，有唇舌咬伤，持续1/21分钟，常伴二便失禁。3、阵挛后期：阵挛过后呼吸逐渐平稳，随后P、Bp和瞳孔恢复正常，意识逐渐苏醒。发作开始至意识恢复历时510分钟。醒后感头痛、疲乏、肌肉酸痛，对发作无记忆（发作后状态）。（四）失神发作（既往称小发作） 以短暂的意识障碍为特征，多见于儿童和少年期。表现为突然发生和突然中止的意识丧失，持续530秒，呼之不应，活动及言语中断，可伴有简单的自动性动作，如擦鼻、咀嚼、吞咽、一般不会跌倒，手持物可能坠落。醒后对发作无记忆。辅助检查：1、脑电图：是诊断癫痫的最有价值的检查方法，可以用于明确癫痫的诊断，有助于确定癫痫类型，监测治疗效果，客观评价预后。EEG多表

41、现为棘波、棘慢波、尖波、尖慢波、暴发性慢波、棘慢综合波等。EEG：是最常用的检查方法。但发作间期阳性率只有40%50%。动态脑电图监测：可提高诊断阳性率。约70%80%。Video-EEG：有助于鉴别痫性与非痫性发作。2、影像学检查 脑CT、核磁共振（MRI）、脑血管造影可以发现病灶。CT：可以明确颅内是否有病灶，初步明确病灶的性质与部位。MRI：较CT优越。DSA：对于脑血管病的明确诊断价值很大。3、实验室检查：血Rt、血糖、血钙、csf化验，有助于明确病因，为治疗提供一定依据。 诊断：1、首先要确定是否为癫痫。详细病史+EEG+排除其它发作性疾病。2、确定发作类型：指导治疗的用药原则。3、

42、查明癫痫病因。区别原发性和继发性癫痫 4、进一步明确全身性疾病和脑部疾病（根据病史、影像学检查、实验室检查）。鉴别诊断1、癔病：有癔病性格，有精神刺激史，抽搐无规律性，呈四肢乱动，无意识丧失，瞳孔无改变，无舌咬伤。2、晕厥：脑部一过性广泛缺血引起。表现为短暂性意识障碍，可伴抽搐，发作前有头昏、心悸、面色苍白、EEG可资鉴别。癫痫的药物治疗：药物治疗的一般原则1、起始治疗原则2、首选用药原则3、单药治疗原则4、联合用药原则5、长期治疗原则6、增、减、停、换之用药原则7、药物监测手术治疗:指征:经长时间正规单药治疗,或先后用两种AEDs达到最大耐受剂量,以及经过一次正规的,联合治疗仍不见效,可考虑

43、手术治疗.难治性癫痫:20%30%复杂部分性发作患者用各种AEDs治疗难以控制发作,如治疗2年以上,血药浓度在正常范围之内,每月仍有4次以上发作。癫痫持续状态癫痫持续状态或癫痫状态的定义：一次癫痫发作持续30分钟以上或连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。抢救治疗措施:1）对症处理：畅通呼吸道，吸氧，全面电生理监护，做好必要化验。防坠床与误吸窒息。快速建立静脉给液通路。降颅内压、预防感染、处理高热等。2）止惊厥，选药如下A、安定：10-20mg/次，速度2mg/分。15分钟后可重复给药一次。如症状得到控制，可选用安定100-200mg+500ml糖水中维持治疗，如出现呼吸抑制，

44、停止给药（首选方案）。B、PHT：无此制剂（可作为首选方案）。C、异戊巴比妥钠：0.5g+10ml盐水，缓注（次选）D、副醛：15-30ml+等量植物油灌肠（次选或维持方案）E：利多卡因或氯硝安定：次选方案F：上述方案失败，可在呼吸道插管后行静脉注射麻醉剂或吸入麻醉。3）维持治疗 痫性惊厥症状控制后，再选用苯巴比妥钠(鲁米钠)0.1-0.2，im, Q8h， 同时用口服AEDs维持，如PHT或CBZ，达稳态血药浓度（约一周），停用肌注用药，改为口服。重症肌无力概念 是AChR-Ab介导、细胞免疫依赖及补体参与的一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。病因与发病机制 患者HLA基因型（B8、DR3

45、、DQB1)频率较高。 体内产生AChR抗体，在补体的参与下和AChR发生免疫应答，破坏大量AChR，使突触后膜传递障碍。 胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定的遗传素质个体中，病毒或其它非特异性因子感染后，导致AChR构型变化，刺激机体产生AChR抗体。许多患者合并有其他自身免疫病，如甲亢、甲状腺炎、SLE、风湿性关节炎和天疱疮等。重症肌无力-临床表现 特征性表现： 波动性肌无力； 病态疲劳；晨轻暮重；无力肌肉不按神经分布 女多于男，约3: 2。任何年龄均可发病，40岁前女性多40岁后男性多，部分合并胸腺肥大和胸腺瘤。 诱因：感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩 隐袭起病，肌肉病态疲劳； 首发

46、症状为眼外肌无力。其他骨骼肌也可受累。 病情波动性， “晨轻暮重” 。 MG危象：侵犯呼吸肌出现呼吸困难。 肢体无力一般不单独出现，通常上肢和近端较重。 部分病例合并甲亢等其他自身免疫病。诊断： 神经重复频率刺激-停用新斯的明24h后进行，动作电位衰减10%以上为阳性 AChR抗体滴度测定-特征性意义CT、MRI 发现胸腺瘤鉴别诊断： Lambert-Eaton综合征 肉毒杆菌中毒 、有机磷中毒或蛇咬伤 伴有口咽、肢体无力的其他疾病： 进行性肌营养不良、ALS、甲亢、其他原因引起的眼肌麻痹、眼睑痉挛等。治疗：药物治疗：抗胆碱酯酶药物；激素；免疫抑制剂胸腺摘除：对胸腺增生效果好。放射治疗 ：不适

47、宜作手术摘除者，钴60放疗。血浆置换法：用于危象处理。免疫球蛋白：0.4/kg.d ，用于各种危象。MG危象的处理： 处理原则：气管切开、人工呼吸器辅助呼吸，依据危象类型相应处理，保持呼吸道通畅，防治并发症。(1) 肌无力危象（myastheniccrisis）：为最常见的危象。(2) 胆碱能危象（cholinergiccrisis）：毒蕈碱样反应。 (3) 反拗危象（brittiecrisis）：对抗胆碱酯酶药物无效。文 - 汉语汉字 编辑词条文，wen，从玄从爻。天地万物的信息产生出来的现象、纹路、轨迹，描绘出了阴阳二气在事物中的运行轨迹和原理。故文即为符。上古之时，符文一体。古者伏羲氏之

48、王天下也，始画八卦，造书契，以代结绳(爻)之政，由是文籍生焉。-尚书序依类象形，故谓之文。其后形声相益，即谓之字。-说文序仓颉造书，形立谓之文，声具谓之字。-古今通论(1) 象形。甲骨文此字象纹理纵横交错形。文是汉字的一个部首。本义:花纹;纹理。(2) 同本义 figure;veins文，英语念为:text、article等，从字面意思上就可以理解为文章、文字，与古今中外的各个文学著作中出现的各种文字字形密不可分。古有甲骨文、金文、小篆等，今有宋体、楷体等，都在这一方面突出了文的重要性。古今中外，人们对于文都有自己不同的认知，从大的方面来讲，它可以用于表示一个民族的文化历史，从小的方面来说它可

49、用于用于表示单独的一个文字，可用于表示一段话，也可用于人物的姓氏。折叠编辑本段基本字义1事物错综所造成的纹理或形象：灿若锦。2.刺画花纹：身。3记录语言的符号：字。盲。以害辞。4用文字记下来以及与之有关的：凭。艺。体。典。苑。献（指有历史价值和参考价值的图书资料）。采（a文辞、文艺方面的才华；b错杂艳丽的色彩）。5人类劳动成果的总结：化。物。6自然界的某些现象：天。水。7旧时指礼节仪式：虚。繁缛节（过多的礼节仪式）。8文华辞采，与“质”、“情”相对：质彬彬。9温和：火。静。雅。10指非军事的：职。治武功（指礼乐教化和军事功绩）。11指以古汉语为基础的书面语：552言。白间杂。12专指社会科学：

50、科。13掩饰：过饰非。14量词，指旧时小铜钱：一不名。15姓。16 皇帝谥号，经纬天地曰文；道德博闻曰文；慈惠爱民曰文；愍民惠礼曰文；赐民爵位曰文；勤学好问曰文；博闻多见曰文；忠信接礼曰文；能定典礼曰文；经邦定誉曰文；敏而好学曰文；施而中礼曰文；修德来远曰文；刚柔相济曰文；修治班制曰文；德美才秀曰文；万邦为宪、帝德运广曰文；坚强不暴曰文；徽柔懿恭曰文；圣谟丕显曰文；化成天下曰文；纯穆不已曰文；克嗣徽音曰文；敬直慈惠曰文；与贤同升曰文；绍修圣绪曰文；声教四讫曰文。如汉文帝。折叠编辑本段字源字形字源演变与字形比较折叠编辑本段详细字义名1右图是“文”字的甲骨文图片，资料来源：徐无闻主编：甲金篆隶大字

51、典，四川辞书出版社。1991年7月第一版。“文”字的甲骨文字绘画的像一个正面的“大人”，寓意“大象有形”、“象形”；特别放大了胸部，并在胸部画了“心”，含义是“外界客体在心里面的整体影像、整体写真、整体素描、整体速写”。许慎说文解字把“文”解释为“错画也”，意思是“对事物形象进行整体素描，笔画交错，相联相络，不可解构”，这与他说的独体为文、合体为字的话的意思是一致的。“说文解字”这个书名就表示了“文”只能“说”，而“字”则可“解”的意思。“文”是客观事物外在形象的速写，是人类进一步了解事物内在性质的基础，所以它是“字”的父母，“字”是“文”的孩子。“文”生“字”举例（以“哲”为例）：先对人手摩

52、画，其文为“手”；又对斧子摩画，其文为“斤”。以手、斤为父母，结合、生子，其子就是“折”（手和斤各代表父母的基因）。这个“折”就是许慎所谓的“字”。“字”从宀从子，“宀”表示“独立的房子”，子在其中，有“自立门户”的意思。故“字”还能与“文”或其他“字”结合，生出新“字”来。在本例，作为字的“折”与作为文的“口”结合，就生出了新的字“哲”。2同本义 figure;veins文，错画也。象交文。今字作纹。东汉许慎说文五章以奉五色。春秋左丘明左传昭公二十五年。注：“青与赤谓之文，赤与白谓之章，白与黑谓之黼，黑与青谓之黻。”美于黼黼文章。荀子非相茵席雕文。韩非子十过织文鸟章，白旆央央。诗小雅六月斑文

53、小鱼。明 刘基诚意伯刘文成公文集3又如：文驾（彩车）；文斑（杂色的斑纹）；文旆（有文彩的旗帜）；文绣（绣有彩色花纹的丝织品；刺花图案）；文织（有彩色花纹的丝织品）；文鳞（鱼鳞形花纹）。4字，文字（“文”，在先秦时期就有文字的意思，“字”，到了秦朝才有此意。分别讲，“文”指独体字；“字”指合体字。笼统地说，都泛指文字。） character饰以篆文。南朝宋范晔后汉书张衡传分文析字。东汉班固汉书刘歆传夫文，止戈为武。左传宣公十二年距洞数百步，有碑仆道，其文漫灭。王安石游褒禅山记文曰“天启壬戌秋日”。明 魏学洢核舟记文曰“初平山尺”。5又如：甲骨文；金文；汉文；英文；文迹（文字所记载的事迹）；文书爻

54、（有关文字、文凭之类的卦象）；文异（文字相异）；文轨（文字和车轨）；文狱（文字狱）；文钱（钱。因钱有文字，故称）；文状（字据，军令状）；文引（通行证；路凭）；文定（定婚）。6文章（遣造的词句叫做“文”，结构段落叫做 “章”。） literary composition故说诗者不以文害辞。孟子万章上好古文。唐 韩愈师说属予作文以记之。宋 范仲淹岳阳楼记能述以文。宋 欧阳修醉翁亭记摘其诗文。清 纪昀阅微草堂笔记7又如：文价（文章的声誉）；文魔（书呆子）；文会（旧时读书人为了准备应试，在一起写文章、互相观摩的集会）；文移（旧时官府文书的代称）；文雄（擅长写文章的大作家）；文意（文章的旨趣）；文义（文

55、章的义理）；文情（文章的词句和情思）；本文（所指的这篇文章）；作文（写文章；学习练习所写的文章）；文魁（文章魁首）；文价（文章的声价）；文什（文章与诗篇）。8美德；文德 virtue圣云继之神，神乃用文治。杜牧感怀诗一首9又如：文丈（对才高德韶的老者的敬称）；文母（文德之母）；文武（文德与武功）；文命（文德教命）；文惠（文德恩惠）；文德（写文章的道德）；文薄（谓文德浅薄）；文昭（文德昭著）。10.文才；才华。亦谓有文才，有才华 literary talent而文采不表于后世也。汉 司马迁报任安书11又如：文业（才学）；文英（文才出众的人）；文采风流（横溢的才华与潇洒的风度）；文郎（有才华的青少年）；文彦（有文才德行的人）；文通残锦（比喻剩下不多的才华