先天性髋关节发育不良

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1、先天性髋关节发育不良 _百度百科先天性髋关节发育不良 先天性髋关节发育不良好治 .先天性髋关节脱位(CDH又称为发育性髋关节脱位(Developmental Dysplasia of the Hip, DDH)是一种对儿童健康影响较大的病变，如能作到早期诊断和早期治疗临床效果是满意的。先天性髋关节脱位 又称为发育性髋关节脱位，是导致儿童肢体残疾的主要疾病之一。先天性髋关 节脱位其发生率世界各地区有较明显差别，我国并没有完全整的统计资料，就 上海某些产院调查的约为0.91 %。，北京地区为3.8%。，沈阳某院为1.75%。，香 港为0.07%。，这些资料都不够全面，也不能反映我国的发生率，估计我

2、国的发 生率大概为 1%。约 20%的先髋脱位有家族史； 80%的先髋脱位是第一胎；沈阳 某院新生儿普查家族遗传为 1/14，加拿大多伦多儿童医院 226例中只有 4例有 遗传史；遗传因素并非为先髋脱位发病的重要因素。先髋脱位发病率以女孩占 绝对优势，我国统计男女之比为 1：4.75. 地区与种族的发病率有很大差别， 这与遗传因素、环境影响和生活习惯有关；习惯背背婴儿的民族发生率低，如 南非、中非一些地区，爱斯基摩人，朝鲜族人和广东、香港地区；喜欢用捆绑 方法的民族，使新生儿髋关节固定于伸展、内收位，其发生率明显增高，如北 意大利，北美印地安人，德国和北斯堪地那维亚半岛以及我国汉族的习惯。冬

3、季出生的婴儿，其发生率明显增高。臀位产发病率较高，国外约23%，上海26%，沈阳 28.5%，正常生产中只占 5%；臀位产发生先髋脱位较头位产高 10 倍；剖腹产发生先髋脱位较阴道产高，上海统计占30%，有显著差异，同时发现剖腹产中体重重的婴儿发病率高。先天性髋关节脱位的主要病理特点是： 髂腰肌紧张、挛缩，压迫髋臼的入口； 关节囊变形呈葫芦样； 股骨头颈变形，主要有股骨头呈椭圆形，股骨颈短，股骨颈前 倾角增大； 髋臼变形，主要有髋臼窝浅小，呈三角形，髋臼指数增大，关 节盂唇内卷； 股圆韧带增粗变长，关节软骨变性等。先髋脱位的分型 :1 、单纯性先天性髋脱位(1)髋关节发育不良：又称为髋关节不稳

4、定， X线片常以髋臼指 数增大为特点，多数采用髋关节外展位而随之自愈，约 1/10 将来发展为先天性 髋脱位，还有少数病例持续存在髋臼发育不良，年长后出现症状。(2髋关节半脱位：X线片有髋臼指数增大，髋臼覆盖着部分股 骨头，这是一种独立的类型，可长期存在而不转化为全脱位。(3)髋关节全脱位：股骨头完全脱出髋臼，根据股肌头脱位的高 低可分为四度：I度：股骨头仅向外方移位，位于髋臼同一水平；U度：股骨头向外、上方移位，相当于髋臼外上方水平；川脱出的股骨头位于髂骨翼的部位；W脱出的股骨头上移达骶髂关节水平。2、畸形型先天性髋脱位典型者呈双髋脱位，双膝关节处于伸直位僵硬，不能屈曲，两足 平足呈外旋位，

5、还常合并上肢畸形。一、 新生儿及婴儿先天性髋脱位1、先天性髋脱位在新生儿期诊断较为困难，一旦确诊治疗容易， 且会获得理想的治疗效果。因为新生儿期病理改变最轻，易于矫正；生后第一 年骨盆发育最快，尤其在新生儿期更快。2、临床症状 外观：大腿、小腿与对侧不对称 （1-1,1-2） ，可表现为增粗变短或 变细、外旋（单侧）；臀部增宽（双侧）。皮纹：臀部、腹股沟与大腿皮纹增多、增深和上移不对称 （1-3,1- 4）肢体活动：患肢活动少，在换尿布时最易发现。3、体征患肢股动脉减弱或消失；内收肌紧张痉挛；Barlow 试验阳性（仅适用于新生儿检查），因髋关节不稳定随月 龄的增加而减少，相反外展受限随月龄的

6、增加而增加。Ortolani 征或外展试验阳性，此法可靠。Nelaton 线征破坏。4、X线检查Von-Rosen 位骨盆平片：正常延长线经髋臼外缘相交于腰 5 与骶 1 的平面以下；骨盆平片：髋臼指数 正常为 20- 25，至 12 岁时基本恒定于 15，异常为 30；Perkins 方格 正常位于内下象限Shenton 氏线测量Hilge nerei ner 股骨干骺端顶点至水平线的距离为 H,正常 为10mm股骨干骺端顶点至髋臼最内缘的距离为 d,正常以12 mm为标准。当 H值小于10 mm或 d距离大于12 mm应怀疑髋发育不育。Bertol测量法：（P30图4-4）正常上方间隙a为

7、9. 5 mm,内侧 间隙b为4. 3 mm若a小于8. 5 mn, b大于5. 1 mm应怀疑髋脱位。若a小 于7. 5 mn, b大于6. 1 mm可诊断为髋脱位。5、鉴别诊断a、先天性髋内翻b、病理性髋关节脱位c、麻痹性与痉挛性髋关节脱位d、佝偻病6、新生儿及婴儿期先天性髋脱位的治疗a、尿布枕b、连衣挽具c、Pavlik harnessd、Von-Rosen铝制夹板e、持续牵引复位f 、内收肌切断闭合复位石膏固定 +支架Pavlik 固定带图 应该使用 3-4 个月 二、幼儿及儿童期先天性髋脱位1、临床症状 走路较晚，步态异常：开始走路时步态不稳呈蹒跚、摇摆或摇动 步故态（单侧）；双侧者

8、为鸭行步态，肢体不等长，躯干呈代偿性侧弯2、体征Allis 征阳性（单侧）Ortolani 征或外展试验阳性Nelaton 线征破坏Trendelenburg 征阳性3、X线检查髋臼指数CE角：正常值4岁+15以上，15岁为+20以上Perkins 方格Shenton 氏线Sharp 角：该角 40即表示髋臼发育不良。股骨颈前倾角的测量：X线双平片 头臼指数（AHI）:由股骨头内缘到髋臼外缘的距离 A比股骨头的 横径B,表示股骨头的大小与髋臼深度不相称的状态。其特点是随年龄的增长 而头臼指数随之下降，一般正常值在 84-85 左右。其计算公式为AHI=A/BX 100。髋关节间隙：与正常侧相比

9、较，双侧患者与同年龄髋关节进行比 较。测定股骨头最高点的面与髋臼软骨底面的距离，分为 5 级， 4 级为正常间 隙， 3级较正常窄 1/4 ， 2 级较正常窄 1/2 ， 1 级较正常窄 3/4， 0 级关节间隙完 全消失。用以判断有无创伤性关节炎的标准。4、其它检查：关节造影、CT、MRI均能对先天性髋脱位有其诊断 价值。5、幼儿及儿童期先天性髋脱位的治疗1 、保守治疗自动复位法：以 Pavlik harness 固定带为代表。适用于 6 个月以 内的患儿。牵引复位法：适用于 6 个月以内的患儿，也有人用于 1 岁以内的 患儿。内收肌切断闭合复位法：本人主张用于 2 岁以内的患儿。Fergu

10、son 手术：2、保守治疗的固定姿势：主张采用人位固定（ Human Position ） 而不用 Lorenz 体系的蛙式位，其理由如下：蛙式位是股骨头遭受髋臼压力最大的体位，尤其是对 6 个月以内 的婴儿；蛙式位时经过内收长肌与髂腰肌之间的旋股内侧动脉遭受压迫， 将直接影响股骨头的血运；蛙式位时，增大的盂唇可以压迫骺间沟，致使股骨头发育受到影 响，甚至产生畸形。3、影响复位的因素髂腰肌的挛缩；盂唇过大，阻塞了髋臼而影响股骨头的复位；头、臼不称，通常是髋臼过小过浅；其它：如髋臼内脂肪过多，圆韧带过长、增宽在臼内形成阻塞， 关节囊的挛缩等。4、复位后髋关节发育的观察保持头、臼同心是髋关节发育的

11、基本条件；保守治疗一般头三个月用石膏固定，以后改用支架固定，保持髋 关节的有限制动；固定时间一般为就诊月龄时间或加 3 个月，一般每三个月复 查一次并复查骨盆平片进行监测；Salter 骨盆截骨术1、手术适应症：年龄在 15-6 岁的先天性髋关节脱位患儿，髋 臼指数在 45以下，股骨头大小与髋臼基本适应者。2、手术前准备：必须进行牵引，可行皮牵引或骨牵引，牵引时间不应少于 3-4 周，必须使股骨头达到髋臼 Y 形软骨线水平。3、手术方法：4、术中注意事项：手术时对内收肌和髂腰肌均应切断，在关节囊外分离髂腰肌至股 骨小转子处应注意保护股神经；髋臼内的脂肪组织和圆韧带均应清除，特别注 意要切断髋臼

12、横韧带；作髂骨截骨时应用线锯锯断而不应用骨刀，理想的截骨 应是在髂骨上、下棘之间，保持内低外高，后低前高；髂骨远端应以耻骨联合 为轴心，向前、下、外方向牵引旋转，改变髋臼的方向；注意保持不能造成髂 骨截骨后方张开，这样达不到髂骨充分旋转。5、术后治疗：术后远用抗生素 5-7 天；术后 12-14 天折线；6-8 周折石膏并可拔出固定钢针；三个月后开始下地行走。Pemberton 髋臼成形术1、手术适应征：年龄在 2 岁以上，髋臼发育不良，髋臼角大于 45以上，头臼比 例不适合髋臼不能包容股骨头者；手法或手术复位后，经一定时间观察，髋臼 仍发育不佳或未发育，股骨头仍处于半脱位或全脱位；年龄超过7

13、 岁以上，耻骨联合软骨已愈合，虽髋臼指数未超过 45者也适应此术式。2、术前准备：同 Salter 骨盆截骨术。3、手术步骤：4、术后治疗：外展内旋位单髋人字石膏固定；术后 14 天折线，术后 6-8 周折石膏；术后 3-6 个月下地行走。其它手术Gill 手术：Steell 三相髂骨截骨术：适用于 7 岁以上，髋臼发育极度不良者。改良沙拉尼契克手术( Zahradnick )：是一次性髋臼、股骨颈、 股骨干成形术，使其恢复解剖关系和功能，这种手术适用于 3-7 岁手术法失败 或发现较晚 7 岁以内的儿童。手术成功率是很高的，但其并发症有可能影响关 节活动功能。应强调年龄越小手术效果越好，并发

14、症越少。本人不主张该术 式。Chiari 骨盆内移截骨术Stahali 髋臼盖成形术 综上所述，先髋脱位的手术方法很多，超过 100 余种，但其基本 原理均相同。目前公认的经典根治性手术是 Salter 骨盆截骨术和 Pemberton 髋 臼成形术。其它手术均属于补救性的或者称为姑息性手术，适用于年龄超过 810 岁以上的儿童，主要目的在于改善其负重功能。相比之下， Stahali 髋臼盖 成形术和 Steell 三相髂骨截骨术效果较好，但后手术操作过于复杂，手术打击 也过大。 Zahradnick 手术由于术后其关节功能太差，不宜提倡，由于其手术 成功率是很高，可作为多次手术失败病例的选择

15、。先髋脱位远期疗效的评价：1、本评价标准适用于手术或保守治疗之后的各年龄组的先天性髋 脱位的疗效评定；对疗效的评定时间至少在治疗后 2 年以上方可评定，时间过 短意义不大；本标准既可反应出随访的结果也可判断预后，具有使用简便，判 断容易，评价较准确的特点。2、本标准由两大部组成，均以评分方式进行，总计30 分。 临床功能评价( 15 分)：主观感觉和临床检查 X 线摄片检查评价( 15分)：3、评价方法：4、评定：30 - 26分优25 - 21分良20 - 16分可v 15分差5、说明： Trendelenburg 征是髋关节稳定程度的标志，是评价中一项重 要内容，当髋关节出现半脱位或治疗后

16、并发股骨头缺血性坏死所致短髋畸形时 均为阳性。Shen ton线标志股骨头复位的程度，反应髋臼发育的状态，丫形软骨未闭合时采用。Sharp角也是反应髋臼发育状态的，用于 丫形软骨已闭合 者，因此时测髋臼角难以准确。Sharp角的测量方法为通过骨盆正面相，双泪 痕连线再通过泪痕与髋臼外缘连线，此二线夹角为 Sharp 角。臼头指数 AHI (Acetabular-Head-1 ndex ) AHI= A/B, A为股骨 头内缘至髋臼外缘的距离；B为股骨头的横径。其值与年龄呈负相关。关节间隙的测量：按5级制进行评定，4级为正常关节间隙；3 级较政常间隙窄 1/4； 2 级窄 1/2 ； 1 级窄

17、3/4 ； 0 级关节间隙全消失。关节间隙 的测量应与健侧对比，双侧者应与龄儿童的髋关节对比。关节间隙是反应关节 软骨有无损伤的重要参考指标。1 、ortolani 试验 是早期发现先天性髋关节脱位有效而又简单的检查方法。具体做法：让患儿仰卧并屈髋屈膝至9 0,检查者将拇指放在患儿大腿内侧，示指和中指放在大转子处，将两侧大腿逐渐外展、外旋。如有脱 位,可感到弹响或跳动声,髋部才能外展、外旋至90,如将大腿内收、内 旋，拇指向外推，股骨头可再脱位，再次有弹响或跳动声，称为Ortola ni试验阳性（弹进弹出试验），适用于新生儿的检查。2、barlow 试验 又称“稳定”试验,婴儿平卧,检查者的两侧中 指放在两侧大转子处，两手拇指放在大腿内侧小转子附近，将髋屈至90， 膝完全屈曲，然后将两髋外展至4 5，若检查者中指感到股骨头滑入髋臼 内，表明有脱位。再用置于大腿内侧小转子附近的拇指将股骨头推向外后侧， 若感到股骨头自髋臼后缘滑出，放松拇指后，股骨头又滑入髋臼内，表明髋是 不稳定的，称为Barlow试验阳性。年龄较大病儿不宜作此检查。3、allis 征 脱位期单侧脱位者，患肢短缩，平卧时双膝屈至9 0，两膝顶端不在一个平面上，低的一侧表明有脱位。4、trendelenburs 实验 令患儿单足站立时，对侧骨盆不能抬 起，以保持身体平衡，则站立足侧髋有病变。