过敏性紫癜2教学课件

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1、过敏性紫癜过敏性紫癜课前回顾出血性疾病:出血性疾病是一类由于止血机制异常所致的疾病统称。 临床表现:主要为皮肤黏膜下出血(1)出血点(皮肤上直径2mm以内的出血 )(2)紫癜(为直径35mm的皮下出血 ),是出血性疾病最常见的表现。分为单纯性和过敏性紫癜(3)淤斑(为直径5mm以上的皮下片状出血 )过敏性紫癜过敏性紫癜：anaphylactiod purpuraanaphylactiod purpura，又称亨又称亨- -舒综合征（舒综合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpu

2、ra,HSP)Henoch-Schonlein purpura,HSP)是是多种原因引起多种原因引起的的、IgA IgA 介导介导的毛细血管的毛细血管变态反应性变态反应性疾病。疾病。临床特征临床特征：非血小板减少性皮肤紫癜（：非血小板减少性皮肤紫癜（最具特点最具特点） 或可伴发关节痛、腹痛以及肾脏改变或可伴发关节痛、腹痛以及肾脏改变 一、概述一、概述二、病因和发病机理二、病因和发病机理 病因:Unknow感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类食物：虾、蟹、蛋类其他：疫苗接种、虫咬等遗传: HLA DW35遗遗 传传免疫异常免疫异常环环 境境发病发病 发病机制 型变态

3、反应(抗原-抗体复合物反应) 致敏原刺激浆细胞产生IgAIgG+抗原小分子可溶性抗原-抗体复合物能在血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组胺和5-羟色胺 复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上,激活补体,并吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。 抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。值得注意的是，过敏性紫癜是因为机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤、粘膜及某些器官由于血管壁渗透性及脆性增高而出血。血管系统发生病变，但血液本身不发生改变。

4、因而化验血小板数目、出凝血时间、凝血酶原时间等都在正常范围。三、病理三、病理 基础病理改变基础病理改变全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症 血管壁灶性坏死，纤维沉积 白细胞浸润，中性粒细胞核脆碎裂，红细胞渗出 内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变 累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏 荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积 皮肤皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。 胃肠道胃肠道 因微血管血栓形成出血坏死。 肾脏改变肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死

5、，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。三、病理三、病理免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积2021/7/9119、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2022-1-202022-1-20Thursday, January 20, 202210、低头要有勇气，抬头要有低气。2022-1-202022-1-202022-1-201/20/2022 11:09:13 PM11、人总是珍惜为得到。2022-1-202022-1-202022-1-20Jan-2220-Jan-2212、

6、人乱于心，不宽余请。2022-1-202022-1-202022-1-20Thursday, January 20, 202213、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2022-1-202022-1-202022-1-202022-1-201/20/202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年1月20日星期四2022-1-202022-1-202022-1-2015、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。2022年1月2022-1-202022-1-202022-1-201/20/202216、业余生活要有意义，不要越轨。2022-1-202022-1-20January 20, 20221

7、7、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2022-1-202022-1-202022-1-202022-1-20 发病年龄发病年龄儿童和青年，儿童和青年， 2-82-8岁儿岁儿童多见童多见 性别性别男：女男：女=1.4-2=1.4-21 1四、临床表现四、临床表现四、临床表现四、临床表现前驱症状前驱症状：发病前常有上呼吸道感染症状特征性变化特征性变化：出现皮肤紫癜，呈针尖或黄豆大小，可触及，按压不褪色，部分有融合倾向。血小板计数正常病程病程：长短不一，可持续数月或1-2年预后预后：一般良好 单纯型：仅皮肤受累出血 关节型：并发关节肿痛、肿胀，多以下肢膝关节、踝关节为主 腹型：脐周和下腹部疼痛

8、，有时可并发肠套叠、肠穿孔 肾型：血尿、蛋白尿四、临床表现四、临床表现部位部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见性质性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。紫红色暗紫色棕褐色斑丘疹伴随症状伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱 皮肤紫癜皮肤紫癜（特征性表现）（特征性表现）消化道症状消化道症状：急性期常见死因急性期常见死因 约占约占2/3腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。 肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节； 数日内消失，不留后遗症。关节症状关节症状 约占约占1/31/3肾脏受累肾脏受累：成年人

9、多见且严重：成年人多见且严重 约占约占1/32/3多在病程24周内出现,也可为首发症状轻重不一，肾外与肾内表现可不一致多伴血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿紫癜性肾炎少数可呈肾病综合征可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。肾脏改变肾脏改变局部纤维化局部纤维化形成免疫复合物，出现毛细血管形成免疫复合物，出现毛细血管炎炎神经系统神经系统：可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷呼吸系统呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘循环系统循环系统：心肌炎、心包炎等血液系统血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血等其它其它五、辅助检查五、辅助检查外周血象外周血象：WBC 、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常

10、或升高。血块退缩实验、出凝血时间正常。尿检尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。非特异性实验室检查非特异性实验室检查免疫学检查免疫学检查血清IgA、IgE多增高IgG和IgM多正常C3 C4正常或升高抗核抗体及类风湿因子阴性。其它其它腹部B超有助早期诊断肠套叠； ECG、EEG、头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。 肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。诊断标准诊断标准（欧洲抗风湿病联盟欧洲抗风湿病联盟 2008 2008） 必要条件：多发于下肢的皮肤紫癜，不伴血小板减少 次要条件：A.弥散性腹痛 B.伴IgA沉积的皮肤白细胞碎裂性血管炎或增生性肾小球

11、肾炎 C.急性关节炎或关节痛 D.肾脏受累 其中，必要条件加次要条件中至少一条即可诊断。 国内标准国内标准：（一）临床表现：一）临床表现：1、发病前13周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。2、下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。3、病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫癜肾炎。（二）实验室检查：（二）实验室检查：血小板计数正常，血小板功能和凝血 时间正常。（三）组织学检查：（三）组织学检查：受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血

12、管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补体C3在真皮层血管壁沉着。（四）排除诊断：（四）排除诊断：能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。七、鉴别诊断七、鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜（单纯型）皮损形态：不高出皮肤、分布不对称辅助检查：血小板减少、抗体、巨核细胞风湿性关节炎（关节型）症状：无紫癜自身抗体：RF、ANA可阳性3. 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（肾型）（肾型）可根据红斑狼疮皮疹和过敏性紫癜的表现区分可根据红斑狼疮皮疹和过敏性紫癜的表现区分 4. 阑尾炎 炎症状体征：转移性腹痛、腹肌紧张、压痛反跳痛、无

13、紫癜 辅助检查：白细胞显著升高 5.血管性水肿 有明显的家族史，家族中有近一半成员发病。有明显的家族史，家族中有近一半成员发病。八、治疗八、治疗一般治疗卧床休息寻找去除致病因素、控制感染、补充维生素抗组胺药、钙剂腹痛时解痉剂、消化道出血则禁食PPI、失血严重则输血糖皮质激素和免疫抑制剂泼尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲泼尼龙5-10mg/kg静滴，症状缓解可停药重症过敏性紫癜肾炎加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤3. 抗凝治疗抗血小板药：阿司匹林3-5mg/kg、双嘧达莫3-5mg/kg抗凝药：肝素（每次0.5-1mg/kg）溶栓药：尿激酶1000-3000U/kg4. 中医中药治疗热伤血络：疏散风热、凉血活血瘀血阻络：活血化瘀脾不统血：健脾益气 阴虚火旺：养阴清热一般预后：良好一般病程：1-2周至1-2月长期预后：肾脏病变常迁延，可数月或数年，1%持续肾脏疾病，0.1%肾功能不全死亡：少数，肠出血、肠套叠、肠坏死或神经系统损害九、预后九、预后