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1、临床执业医师内分泌系统考点：库欣综合征库欣综合征库欣综合征是肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的综合征包括:1 .库欣病：垂体有关，ACTH2 .非库欣病：垂体无关。腺癌、自主分泌多下丘脑-腺垂体-肾上腺轴调节系统1F丘脑41CI腺垂体病因1 .ACTH依赖性（库欣病）垂体ACTH分泌过量，导致的糖皮质激素过多，最常见，其中70%-80%是垂体分泌ACTH的腺瘤，大部分是微腺瘤，ACTH#多。2 .非ACTH依赖性（非库欣病）肾上腺瘤或癌自主分泌过多的皮质醇，ACTH不增多。临床表现包括：满月脸、水牛背、高血压、高血糖、皮肤紫纹、易感染。肾上腺皮质腺癌患者雄性素分泌过多，女患者可有显著男性化。盖
2、状虽祕不宦）AAMMH.苗化ft裁细实验室检查皮质静70%肝内降能少里尿中挣出尿17-注皮肪酢 星蝠因素多 诊醺价值不大尿游离皮质醉 特异性及敏感性高 诊断价值大L小剂量地塞米松抑制试验：用于肥胖与皮质醇增多症的鉴别，结果不能被抑制，说明就是库欣综合征。2.大剂量地塞米松抑制试验用来作病因诊断：用于库欣病（ACTH依赖性）与非库欣病（非ACTH依赖性）鉴别要注意：大剂量地塞米松抑制试验可以诊断库欣病。诊断功能诊断病因诊断定位诊断（一）功能诊断（是否为Cushing综合征）1临床表现：典型症状、体征；不典型病例2.实验室检查：各型Cushing综合征共有的糖皮质激素分泌异常一皮质醇分泌增多，失去
3、昼夜分泌节律，且不能被小剂量地塞米松抑制尿17-羟皮质类固醇（17-羟）增加尿游离皮质醇增加小剂量地塞米松抑制试验不能抑制血皮质醇增高，皮质醇分泌失去昼夜分泌节律正常皮质傅昼夜节律（二）病因诊断（明确属于ACTH依赖性还是ACT非依赖性Cushing综合征）：大剂量地塞米松抑制试验（三）定位诊断（明确病变部位在垂体或垂体以外其他组织起源肿瘤）：影像学检查治疗首选手术：1.经蝶窦手术用于库欣病；2肾上腺手术用于非库欣病。女性，20岁。肥胖4年，头晕半年，多血质（+）,多毛，紫纹（+）,血压20/13.3KPa（160/1OOmmHg）,为诊断Cushing综合征除外单纯性肥胖症，最重要的试验是A
4、.血ACTH激素测定B.血皮质醇测定C.24小时尿游离皮质醇D.小剂量地塞米松抑制试验E.大剂量地塞米松抑制试验正确答案B女，40岁，肥胖、高血压、闭经2年。查体：BP160/90mmH,g向心性肥胖，脸圆。多血质外貌，腹部可见宽大紫纹。血糖11.8mmol/L。该患者最可能的诊断是A.肥胖症B.原发性高血压C.代谢综合征D.库欣综合征E.糖尿病正确答案D女性，26岁，肥胖、头痛伴闭经1年半。查体：BP180/110mmHg向心性肥胖，满月脸，皮肤薄，有座疮，腹壁有宽大紫纹，下肢胫前可凹性浮肿。为明确库欣综合征，拟检查A.血浆皮质醇B.尿游离皮质醇C.血皮质醇昼夜节律D.小剂量地塞米松抑制试验
5、E.大剂量地塞米松抑制试验正确答案A（13题共用题干）女，45岁，脸圆、变红1年，体重增加、月经稀发6个月。查体：BP160/100mmH|g向心性肥胖，皮肤薄，面部座疮较多，下颌小胡须，全身鑫毛增多。腹部、大腿根部可见宽大紫纹。血钾1.Immol/L,空腹血糖15. 4mmol/Lo1 .该患者最可能的诊断是A.原发性醛固酮增多症B.原发性高血压C.女性男性化D.库欣综合征E.糖尿病正确答案D2 .定性诊断最主要的检查是A.大剂量地塞米松试验B.1(ILACTHW定C.小剂量地塞米松试验D.血皮质醇测定E.血醛固酮测定正确答案D3.有助于了解其病因或病变部位的检查是A.大剂量地塞米松试验B.OGTTC.小剂量地塞米松试验D.血皮质醇测定E.血醛固酮测定正确答案A
临床执业医师内分泌系统考点库欣综合征
