内科学各科串讲：免疫出科复习

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1、免疫见习出科要点201604 D2Mary面试重点：SLE1. SLE老分类标准每条具体的内容也要掌握老标准特异性高，新标准敏感性高。RA也是2. SLE新分类标准3. LN狼肾重点啊重点！临床表现/管病人时需关注的点/ 分型/活动度/治疗4. SLEDAI评分变态的话会考，背过加分5. 抗核抗体dsDNA特重要：活动度、LN其他的也重要6. 合并症的鉴别诊断血液科既视感：全血细胞减少、血小板减少、贫血、肝功能异常7. 激素的基本知识冲击副作用8. 常用免疫抑制剂及主要副作用蒙CTX 80%都对RA9RA老分类标准10. RA新分类标准11关节炎鉴别诊断TIPS：l 病史查体要仔细，全身皮肤（

2、手脚，脸），神经系统要查，移动性浊音要查，关节要查l 病例特点简单扼要（举例，青年女性，多系统受累，抗体阳性，激素治疗有效，故blabla）l SLE的拟诊讨论：主要表现+抗体+激素治疗有效àSLE诊断明确à受累系统都有哪些，需要做什么检查àSLEDAI活动度评分à治疗（冲不冲？啥免疫抑制剂？）l RA的拟诊讨论：描述一番（大小关节，多寡，对称，晨僵）+抗体+影像学à估计像RA，够标准不à关节炎鉴别诊断à治疗l AS病房没有，应该不考快速记忆：1、SLE老标准： 4/11 蝶斑 盘斑 光敏 溃疡； 关节；浆膜；肾；脑； 血三

3、；抗体； ANA2、SLE新标准：a. 肾穿+ ANA/dsDNA；或b. 4 / (11+6) （至少每类一个） 11：，光敏脱发， 血三系6：ANA 抗dsDNA 抗Sm 抗磷脂；低补体；Coombs 3、LN 活动度：症状（血压 水肿 蛋白尿）、dsDNA、补体 狼肾病人看什么：水肿 血压 出入量 肾功 次尿 24hUPr dsDNA 补体 ESR/CRP 肾穿：6型 轻微 系膜 局灶增殖 弥漫增殖 膜性 硬化活动冲；不冲；4、SLEDAI：活动度评分 近10天；5分一级 8：脑7、血管炎； 4：关、肌、肾4 2：发 疹 溃、浆、dsDNA、补体 1：发热、WBC、PLT5、ANA SL

4、E特异：dsDNA活动度、肾 rRNP狼脑 抗Sm不管活动度 ENA 4+7，4（双扩散 特异）：Sm, 大RNP, SSA SSB；7：Jo-1, Scl-70, rRNP RA标志：抗CCP6、血三系减低鉴别、血小板减少鉴别、贫血鉴别-为什么SLE会贫血：慢性病、自溶贫、出血（消肺等）、骨髓抗体-为什么SLE肝功异常：原发病、药物、病毒7、冲击：甲强1000mg×3-5天 活动 危象（心肌 心塞 狼脑 狼肾RPGN 溶贫 出血 狼肺 眼血） 难治副作用： 骨肌肠感心内眼皮脑8、常用免疫抑制剂：CTX （骨髓抑制，生殖抑制）, 环孢素（肾损，高血压，多毛齿龈增生，不影响骨髓）9、R

5、A老标准： 4/7 晨僵 3+肿 手 对称 6周 结节 RF 影像10、RA新标准： 6分 1. 关节：2-10大 1-3小 4-10小 >10个,至少一小 2. RF/CCP：低+ 高+ 3. CRP/ESR：异常 4. 时间：6周11、关节炎鉴别诊断 RA、脊柱关节炎(强柱，银屑病关节炎，反应性关节炎)，痛风，OA，感染性关节炎完全版知识点1、SLE分类标准-老： 美国风湿病学会(ACR)1997 11条符合4条：蝶形红斑急性。颊部（两颧），固定红斑，扁平或高起，可水疱/结痂盘状红斑慢性。片状高于皮肤的红斑，角质脱屑、毛囊栓，萎缩性瘢痕光过敏口腔溃疡无痛，口腔或鼻咽部溃疡关节炎2个外

6、周关节，非侵蚀性关节炎，压痛/肿胀/积液/(疼痛+晨僵)浆膜炎胸膜/心包积液肾脏病变24小时尿蛋白>0.5g /尿蛋白3+ /管型（红细胞、HB、颗粒、混合）神经病变癫痫发作/精神病，除外药物/代谢血液病变自溶贫；白细胞/淋巴细胞；血小板抗体异常抗dsDNA，抗Sm，抗磷脂（抗心磷脂/LAC狼疮抗凝物/6个月梅毒假阳性）抗核抗体滴度异常，除外药物诱发 4/112、SLE新标准 2009年ACR标准a. 肾穿 + ANA/dsDNAb. 11+6条符合4条，必须包括至少1条/临床11 + 1条/免疫6临床标准：急/亚急皮肤表现急：颊部红斑/蝶形红斑，泛发型斑丘疹，大疱性狼疮，光敏性皮炎，中

7、毒性表皮坏死样皮疹；亚急：环形红斑，丘疹鳞屑疹慢性皮肤表现盘状狼疮，深部狼疮/狼疮性脂膜炎，冻疮样皮疹，掌跖红斑，肿胀型狼疮，增殖型/疣状狼疮口腔溃疡口腔或鼻咽部溃疡脱发非瘢痕性秃发（老标准为光过敏）滑膜炎炎性滑膜炎，2关节肿胀或伴晨僵的关节压痛浆膜炎胸膜炎/心包炎肾脏病变24小时尿蛋白0.5g /出现红细胞管型神经病变神经病变：癫痫发作或精神病，多发单神经炎，脊髓炎、外周或颅神经病变、脑炎溶贫溶血性贫血白细胞减少白细胞减少(<4)；淋巴细胞减少（<1）血小板减少血小板减少（<100）免疫学标准：ANAANA效价高于实验室诊断标准（1：40）抗dsDNA抗dsDNA效价增高抗

8、Sm抗Sm抗体阳性抗磷脂抗磷脂抗体：LA阳性、aCL是正常水平2倍以上、梅毒血清学假阳性，2-GP1中效价以上升高低补体低补体：低C3、低C4、低CH50Coombs+无溶血性贫血者直接Coombs试验阳性 确诊条件：1）肾脏病理证实为狼疮肾炎，并伴ANA/抗dsDNA阳性； 2）4/(11+6)（至少包含1条临床指标和1项免疫学指标） 3、LN 狼肾- 反映狼疮病情活动度的指标： 最重要：受累脏器临床表现 抗体：dsDNA；补体；ESR、CRP。- 炎症指标有什么？ESR、CRP、WBC、PLT、铁蛋白、Fbg。- 全面评估病人的检查： 血：血常规、肝肾功、凝血；ESR、CRP；ANA、EN

9、A、ANCA、ACL心磷脂抗体、2GP1、LAC狼疮抗凝物、RF、补体、Ig3项；Coombs试验、RET%、血涂片 尿：尿常规+沉渣、24h尿蛋白定量 影像：头颅MRI、HRCT、ECG、ECHO（心脏以及肺动脉压力） 肺功能 视网膜检查 必要时：腰穿、肾穿、骨穿、胸腔积液- 随诊时的检查：血常规、肾功能、尿常规+沉渣、24hUPr、dsDNA、补体、ESR、CRP。（知道6型，知道、型）型正常或轻微病变型型系膜病变型型局灶增殖性<50%小球受累型弥漫增殖性 （常见，重）>50%小球受累-S节段性：<一个小球内的50%-G球性：受累>一小球内的50%型膜性病变型不冲型

10、肾小球硬化型90%小球硬化没治啦 高血压血尿脓尿管型GFR补体抗体局灶增殖-+-60-80弥漫增殖高多<60膜性-活动性评估(A/C) 活动性要冲，慢性冲了不管用。 狼疮的活动指征+ A-活动性：增生性，WBC浸润，纤维素样坏死，细胞性新月体，透明血栓，白金耳，间质炎症改变；免疫荧光满堂亮（种类多，强度强，部位广）；C-慢性：小球硬化，纤维性新月体，小管萎缩，间质纤维化NPSLE狼脑：大概知道各种表现1. 临床表现简单可以分成中枢神经表现和周围神经受累表现。2. 狼疮脑病冲击的绝对指征精神病；横贯性脊髓炎；癫痫；器质性脑病4、SLEDAI评分： 狼疮活动性评分- 评价近7-10天！去年的

11、不算！- 8-4-2-1分值，中枢神经受累8分，肾脏受累4分。- 总分105分；5分一级：静止（0-4）、轻（5-9）、中（10-14）、重度（15分）缺陷：少了消化道；血液受累看不出程度评分临床表现8中枢神经癫痫发作最近开始发作的，除外代谢、感染、药物所致精神症状严重紊乱干扰正常活动。除外尿毒症、电解质、药物影响器质性脑病视觉障碍SLE视网膜病变，除外高血压、感染、药物所致颅神经累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变狼疮性头痛严重持续性头痛，麻醉性止痛药无效脑血管意外新出现的脑血管意外。应除外动脉硬化脉管炎溃疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗塞、出血或经活检、血管造影证实4关节炎2个

12、以上关节痛和炎性体征压痛、肿胀、渗出肌炎近端肌痛或无力伴CPK，或肌电图改变或活检证实肾病管型尿HB、颗粒管型或RBC管型血尿>5RBC/HP，除外结石、感染和其它原因蛋白尿>0.5g/24h,新出现或近期脓尿>5WBC/HP，除外感染2毛脱发新出现或复发的异常斑片状或弥散性脱发皮新发皮疹新出现或复发的炎症性皮疹黏膜黏膜溃疡新出现或复发的口腔或鼻黏膜溃疡浆膜胸膜炎胸膜炎性胸痛伴胸膜摩擦音、渗出或胸膜肥厚心包炎心包痛及心包摩擦音或积液（心电图或超声心动检查证实）免疫低补体CH50，C3，C4低于正常范围的最低值抗ds-DNA滴度增高1发热，排除感染因素血象血小板低于正常范围的最

13、低值（10万）白细胞<3×109/L，排除药物因素5、ANA：定义：抗核酸和核蛋白抗体的总称 自身抗体ANA抗核不溶成分抗DNAdsDNASLE特异性抗体ssDNA抗组蛋白抗体ANuASLE肾抗核可溶成分（抗ENA）抗SmSLE标志性抗体抗U1RNP抗rRNPSLE脑抗SSA/SSBSS抗ScL-70SSc标记性抗体抗Jo-1DM/PM标记性抗体抗染色体DNA蛋白抗着丝点抗体CREST特征性抗体抗核仁抗体抗5sRNARFRA常见，非特异抗CCPRA标志性抗体ANCA抗磷脂APSHLA-B27中轴关节受累的脊柱关节病核型及其临床意义：检查方法及对应优缺点：ELISA法：敏感性高，

14、特异性差；双扩散法：特异性高，敏感性差；免疫荧光法：介于两者之间。6、合并症的鉴别诊断请复习其他科7、激素Ö 激素的种类：Ö 大、中、小剂量及冲击剂量激素冲击指征：病情活动，重要脏器受累，预后不良；或者大剂量激素治疗后效果不好。具体：1) 神经精神狼疮2) III/IV型狼疮肾炎，Cr进行性升高，或急性肾衰3) ITP、溶血性贫血、有明确出血倾向4) 肺泡出血,急性间质性肺炎（AIP会有类似ARDS的临床表现）5) 心肌受累，心包积液心包填塞6) 视网膜血管炎眼底出现棉絮斑，短期内视力明显下降7) 平滑肌受累，有不全肠梗阻的表现8) 常规治疗效果不佳激素冲击时需要监测：心率

15、、血压、血糖、出入量、电解质、有无GIB、神经精神症状、肾功（有些病人激素冲击过程中会过于亢奋，特别是狼脑的病人冲击过程中可能会出现躁狂的表现；激素冲击过程中可能会发生水钠潴留、RAAS激活、血管内皮肿胀肾小球损伤血Cr，因此冲击过程中需要监测肾功能）SLE冲击绝对禁忌症：尚未控制的深部真菌感染。Ö 激素副作用部位表现预防及处理神经系统情绪变化眼白内障、青光眼、葡萄膜炎、眼球突出、乳头水肿眼科定期检查皮肤皮肤萎缩、痤疮、多毛、紫纹、脂膜炎、创口不愈合骨骼肌肉肌痛、肌无力、肌萎缩，骨质疏松，自发性骨折，无菌性骨坏死补充钙、VItD胃肠道消化性溃疡、胃出血、小肠穿孔、胰腺炎抑酸、胃黏膜保

16、护剂心血管高血压、动脉粥样硬化监测血压，必要时降压内分泌类Cushing综合征，生长迟滞、肾上腺皮质功能低下，糖尿病监测血糖，必要时降糖治疗生殖系统月经不调，流产，阳痿代谢高脂血症，水钠潴留，低血钾监测电解质，出入量。补钾，必要时利尿其他继发感染，外周白细胞升高，胎儿体重过轻预防感染8、免疫抑制剂免疫抑制剂分级： 强：CTX/CsA/MMF/FK506 次： MTX/LEF/AZA 弱：雷公藤 最弱：羟氯喹 沙利度胺 SASP常见的副作用： CTX环磷酰胺：骨髓抑制，性腺抑制，出血性膀胱炎，肝损，消化道反应，肿瘤风险 CsA环孢素：肾毒性高血压； 多毛、齿龈增生；骨髓抑制作用不强；肝损；TTP

17、；可逆性脑后部后白质综合征 MMF霉酚酸酯：感染风险大 AZA硫唑嘌呤：与基因有关，易感人群可出现严重粒缺9、RA老分类标准老：87年ACR 晨僵关节及其关节周围晨僵持续至少1小时6+周3+关节炎14个关节区（双侧近端指间关节、掌指关节、腕、肘、膝、踝关节和跖趾关节）中，至少3个有软组织肿胀或积液（非骨性肥厚或增生）手关节炎腕、掌指、近端指间关节中，至少有一个区域肿胀对称关节炎同时累及左右两侧相同的关节区（近端指尖关节、掌指关节及跖趾关节不要求完全对称）类风湿结节位于骨突起部位、伸肌表面或关节旁的皮下结节血清RF无论何种检测方法都应有对照，并要求在正常对照组中阳性率小于5X线改变前后位手和腕X

18、线有典型的类风湿关节炎改变，必须包括骨侵蚀或肯定的关节局限性脱钙或受累关节邻近有明显脱钙上述7条中满足4条或4条以上可诊断RA10、RA新分类标准关节数血清检查急性期反应物1，中-大关节0RF及anti-CCP阴性0ESR及CRP正常02-10，中-大关节1低滴度RF及anti-CCP2ESR或CRP升高11-3，小关节2高滴度RF及anti-CCP3病程4-10，小关节3<6周0>10，至少一个小关节5>=6周1>=6分为RA关节炎定义：关节肿胀或压痛，不包括MTP1、第一腕掌关节和DIP大关节：肘、踝、肩、膝、髋小关节：腕、2-4跖趾关节、拇指指间关节、近端指间关节

19、低滴度：<3倍正常上限11、关节炎的鉴别病理表现病程治疗RA滑膜炎，血管炎多关节，小关节，对称，wrist最多，其次PIP和MCP，动的关节，髋关节少见，颞颌关节和足趾关节较特异，其他关节很少；脊柱寰枕关节多见，腰少见。病程越长越像不主张大剂量激素；MTX+来氟米特骨关节炎增生性DIP，承重关节AS附着点炎；滑膜炎不对称，承重关节，跟腱附着点炎，手关节少，不动的关节，髋关节多见（影响预后），少有关节破坏。AS: SASP,累及髋：生物制剂或MTX银屑病关节炎DIP,破坏性强，关节炎可先于银屑病，笔帽征MTX+来氟米特IBD关节炎下肢大关节结节红斑（CD）、坏疽性脓皮病（UC），口腔阿佛他

20、溃疡、继发淀粉样变（CD）ASCA阳性反应性关节炎外周关节；不那么对称；不只有手关节，腕关节少受累Reiters syndrome: 关节炎、结膜炎、尿道炎三联征病程短SASA和激素为首选系统性风湿病（SLE/SS/PM/MCTD）血管炎对称，小关节肿痛侵蚀性小其他表现：皮疹、光过敏、口眼干、肌无力、肌痛RUPUS:类风湿起病的狼疮感染单关节，膝最常见进行性加重，病程短结核脊柱最多，膝晶体性关节炎MTP1迅速NSAIDs；降UARA基本治疗：NSAIDs常用药物及副作用 分类：COX非特异性抑制：吲哚美辛、布洛芬、萘普生； COX-1特异性抑制：小剂量ASA; COX-2选择性抑制：美洛昔康、依托考昔（安康信）； COX-2特异性抑制：塞来昔布（西乐葆） 不良反应： 胃肠道不良事件（COX-2、肠溶性、非口服） 心血管事件罗非昔布、乏地考昔退市 肾毒性（高血压、水肿、肾功能不全） 过敏（光过敏、S-J Syn. 哮喘） 其它（肝毒性、神经系统、血液系统、软骨） 妊娠（动脉导管早闭、畸形、出血） 小剂量激素的价值：可改善关节破坏等不良预后DMARDs：MTX，LEF，雷公藤，柳氮磺胺吡啶生物制剂：TNF-抑制剂（依那西普、类克、修美乐） IL-6受体抗体（雅美罗） 抗CD-20单抗（美罗华）祝同学们抽到免疫科！