血栓性血小板减少性紫癜 TTP

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Thrombotic Thrombocytopenic Purura (TTP)孙爱宁苏大附一院血液科蛋白前体含有蛋白前体含有1427个氨基酸残基，包含：个氨基酸残基，包含：S-信号肽，P-前导肽，M金属蛋白酶，D-解聚素Cys-富含半胱氨酸区，Spacer-间隔区18：凝血酶敏感蛋白外周血涂片A、B、C、D四张图:微动脉及毛细血管中均一性透明样血小板血栓，内皮细胞增生，偶见红细胞、白细胞，栓塞局部有缺血坏死，无炎症细胞浸润及炎症反应。ADAMTS13正常值为40140。血小板减少性疾病、DIC、败血症、新生儿、手术后、肝硬化和慢性炎症。这些情况下ADAMTS13也可缺乏，但通常为中度或者轻度缺乏（ 1040 ）。血浆酶的活性不能测出或很低时（10），一般可以确定有遗传性或获得性TTP。遗传性TTP无论在急性期还是缓解期，其血浆ADAMTS13水平通常很低。血浆输注是其最佳选择。可规律间歇输注FFP（1015ml/kg/23周）预防性治疗遗传性TTP。谷值为10以上的蛋白酶活性可以预防血小板减少和临床复发。