风湿热newppt课件

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1、风风 湿湿 热热Rheumatic FeverRheumatic Fever中山大学附属第一医院心儿科中山大学附属第一医院心儿科李淑娟李淑娟li-li-概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预防及预后预防及预后内内 容容概概 述述A A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病。结缔组织的非化脓性炎性疾病。 主要侵犯心脏和关节，其它如脑、皮肤、主要侵犯心脏和关节，其它如脑、皮肤、浆膜和血管等亦可受累，但以浆膜和血管等亦可受累，但以心脏心脏为本病惟一为本病惟一留有后患的器

2、官，其它损害可自愈。留有后患的器官，其它损害可自愈。概概 述述秦汉时期秦汉时期“历节风历节风”17881788年年David David 风湿热与心脏病风湿热与心脏病18101810年年Wells Wells 风湿热和风湿性心内膜炎风湿热和风湿性心内膜炎18651865年年Trousseau Trousseau 风湿热与猩红热风湿热与猩红热18841884年法人年法人Laseque Laseque 舔关节、咬心脏舔关节、咬心脏19441944年年Lancefield ALancefield A族链球菌族链球菌发病情况：发病情况：全球性疾病、发病率全球性疾病、发病率22/1022/10万万 好发

3、于好发于6 61515岁岁 无明显性别差异，大多冬春发病无明显性别差异，大多冬春发病发病率下降发病率下降 病情变轻，不典型病情变轻，不典型 可主要表现为单纯性心肌炎可主要表现为单纯性心肌炎概概 述述概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预防及预后预防及预后内内 容容A A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症约约1%1%3%3%病例于病例于1 14 4周后发生风湿热，取决于：周后发生风湿热，取决于：1.链球菌在咽部存在的时间链球菌在咽部存在的时间2.致病菌株致病菌株 5、14、24 “致风湿株致

4、风湿株”3.患儿遗传学背景，易患性免疫反应基因患儿遗传学背景，易患性免疫反应基因病因与发病机理病因与发病机理 荚膜：透明质酸酶荚膜：透明质酸酶细胞壁：细胞壁：M M蛋白、蛋白、M M相关蛋白相关蛋白 N-N-乙酰葡糖胺、鼠李糖乙酰葡糖胺、鼠李糖 细胞膜：蛋白、脂质、糖细胞膜：蛋白、脂质、糖关节关节心肌心肌心内膜心内膜下丘脑下丘脑/ /尾核尾核心肌心肌A A组组链球菌链球菌相同的抗原性产生免疫交叉反应相同的抗原性产生免疫交叉反应链球菌感染诱导的自体免疫反应链球菌感染诱导的自体免疫反应概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预

5、防及预后预防及预后内内 容容急性渗出期急性渗出期增生期增生期硬化期硬化期三期可交错存在，持续约三期可交错存在，持续约4 46 6个月。个月。分分 期期 部位：心脏、关节、皮肤部位：心脏、关节、皮肤 病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞 浸润，纤维素及浆液渗出浸润，纤维素及浆液渗出 早期表现，对抗炎治疗有效早期表现，对抗炎治疗有效急性渗出期（急性渗出期（exudative phaseexudative phase 1 1个月个月）部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉及结缔组部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉及结缔组 织（皮下小结）织（皮下小结）病理：风湿小体（病

6、理：风湿小体（Aschoff body)Aschoff body)，是风湿，是风湿 热的病理诊断依据，表明风湿活动热的病理诊断依据，表明风湿活动可能对抗炎药物无效可能对抗炎药物无效增生期（增生期（hyperplasia phase 3hyperplasia phase 34 4个月个月）风湿小体模式图风湿小体模式图纤维素样物质纤维素样物质多核巨噬细胞多核巨噬细胞淋巴细胞淋巴细胞病理切片病理切片 部位：二尖瓣部位：二尖瓣主动脉瓣主动脉瓣 三尖瓣三尖瓣 病理：纤维组织增生和瘢痕形成病理：纤维组织增生和瘢痕形成 以心脏瓣膜损害最突出，以心脏瓣膜损害最突出， 在瓣膜的闭锁线上出现在瓣膜的闭锁线上出现

7、赘生物，使瓣膜增厚赘生物，使瓣膜增厚硬化期（硬化期（sclerosis phase 2sclerosis phase 23 3个月个月）瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处）vegetation瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处）概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预防及预后预防及预后内内 容容一般表现一般表现心脏炎（心脏炎（40% 40% 50%50%）关节炎（关节炎（50% 50% 60%60%）舞蹈病（舞蹈病（3 %3 %10%10%）皮肤症状（皮肤症状（7%7%）其它表现其它表现临床表现临床表现一般表现一

8、般表现急性患者半数以上病前急性患者半数以上病前1 15 5周有咽炎、扁桃体周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史炎或猩红热感染史发热发热 急性起病急性起病. 38. 3840 240 2周后低热周后低热 隐匿起病隐匿起病. . 低热或无热低热或无热关节痛、贫血、鼻衄、腹痛关节痛、贫血、鼻衄、腹痛心脏炎心脏炎(Carditis)(Carditis)最重要，最重要，40%40%50%50%首次风湿热发作时，一般于起病首次风湿热发作时，一般于起病1 12 2周内出现周内出现 心脏炎症状，易漏诊心脏炎症状，易漏诊心肌、心内膜（瓣膜炎）、心包均可受累心肌、心内膜（瓣膜炎）、心包均可受累心脏炎心脏炎/ /全心炎

9、心肌炎全心炎心肌炎心内膜炎心内膜炎心包炎心包炎心脏炎心脏炎 心肌炎心肌炎(Myocarditis)(Myocarditis)： 心脏扩大，左房室为主心脏扩大，左房室为主 心动过速，睡眠时亦快心动过速，睡眠时亦快 充血性心衰充血性心衰 ECGECG：P-RP-R间期延长，间期延长，ST-TST-T改变改变心脏炎心脏炎 心内膜炎心内膜炎(Endocarditis)(Endocarditis)：心尖部收缩期杂音，左腋下及背部传心尖部收缩期杂音，左腋下及背部传导导 心尖部舒张中期杂音心尖部舒张中期杂音 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害反复发作后造成永久

10、性瓣膜损害心脏炎心脏炎心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸 心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失 心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大 提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭关节炎关节炎(Arthritis)(Arthritis)特点：为特点：为多发性、游走性大多发性、游走性大关节炎关节炎典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍不典型的仅表现关节痛不典型的仅表现关节痛每每1个关节不超过个关节不超过1周，发病很少超过周，发病很少超过1个月个

11、月不留畸形不留畸形关节炎重者心脏炎多轻或幸免关节炎重者心脏炎多轻或幸免舞蹈病舞蹈病(Chorea)(Chorea)2.2.8 81212岁的女孩多见岁的女孩多见3.3.不自主、突发、无目的的快速运动不自主、突发、无目的的快速运动4.4.可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主5.5.在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失6.6.链感后链感后1 16 6月发生，也可为首发症状月发生，也可为首发症状7.7.自限性，自限性，2-32-3个月个月皮肤症状皮肤症状环形红斑环形红斑: : 少见少见; ;环形或半环形边界清楚的淡色红环形或半环

12、形边界清楚的淡色红 斑，时隐时现，可持续数周斑，时隐时现，可持续数周皮下小结皮下小结: 5%: 5%，常伴心脏炎，常伴心脏炎; ;发于大关节伸面及枕、发于大关节伸面及枕、 额、脊突处额、脊突处; ;直径直径0.10.11cm, 1cm, 质硬不痛，质硬不痛， 2 24 4周消失周消失其它皮疹其它皮疹: : 荨麻疹、结节性红斑、多形红斑荨麻疹、结节性红斑、多形红斑Erythema Erythema marginatummarginatumSubcutaneous Subcutaneous nodulenodule环形红斑环形红斑（箭头处）（箭头处）环形、半环形边界清楚粉红环形、半环形边界清楚粉红

13、 色斑色斑不痛、不痒不痛、不痒一分钱币大小，中心白，边一分钱币大小，中心白，边 缘高缘高躯干、四肢近端屈侧躯干、四肢近端屈侧一过性，时隐时现一过性，时隐时现圆形、硬、无痛结节；粟米至黄豆大小圆形、硬、无痛结节；粟米至黄豆大小与皮肤无粘连与皮肤无粘连见于肘、膝、腕、踝等关节伸面见于肘、膝、腕、踝等关节伸面2 24 4周消失周消失 风湿性肺炎风湿性肺炎 胸膜炎胸膜炎 肾炎肾炎 脑炎脑炎概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预防及预后预防及预后内内 容容n 链球菌感染链球菌感染n 风湿活动风湿活动n 心脏损害心脏损害无特异性的

14、辅助检查无特异性的辅助检查链球菌感染证据链球菌感染证据咽拭子培养咽拭子培养ASOASO升高：升高：1 1周上升，周上升，2 2个月下降个月下降抗脱氧核糖核酸酶（抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B)anti-DNase B) 抗链球菌激酶（抗链球菌激酶（ASKASK） 抗透明质酸酶（抗透明质酸酶（AHAH）风湿热活动指标风湿热活动指标ESRESR增快增快CRPCRP和粘蛋白增高和粘蛋白增高WBCWBC计数增高计数增高心脏损害依据心脏损害依据概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预防及预后预防及预后内内 容容是否风湿

15、热？（是否风湿热？（JonesJones标准）标准）何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小 结、环形红斑）结、环形红斑）初发或复发初发或复发有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，是否风有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，是否风 湿热活动湿热活动) )有无心功能不全有无心功能不全诊断内容诊断内容 1992 1992年修订的年修订的JonesJones诊断标准诊断标准主要表现主要表现 次要表现次要表现 链球菌感染证据链球菌感染证据 心脏炎心脏炎 发热发热多发性关节炎多发性关节炎 关节痛关节痛 * * 咽拭子培养阳性咽拭子培养阳性 舞蹈病舞蹈病 血沉增快血

16、沉增快 快速链球菌抗原试验阳性快速链球菌抗原试验阳性 皮下结节皮下结节 CRPCRP阳性阳性 抗链球菌的抗体滴度增高抗链球菌的抗体滴度增高 环形红斑环形红斑 P-RP-R间期延长间期延长* * * Jones Jones 标准的例外标准的例外有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一的应考虑风湿热的应考虑风湿热: : 排除其他原因的舞蹈病排除其他原因的舞蹈病 无其他原因可解释的隐匿性心脏炎无其他原因可解释的隐匿性心脏炎 以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或 几个次要表现时提示风湿热复发几个次要表现时提示风湿热复发是否有风

17、湿热活动是否有风湿热活动 ( (以下之一均提示风湿热活动以下之一均提示风湿热活动) )发热、乏力、苍白、脉搏增快发热、乏力、苍白、脉搏增快伴关节症状伴关节症状新发现的杂音新发现的杂音心脏进行性增大心脏进行性增大出现充血性心力衰竭出现充血性心力衰竭ASOASO持续升高或持续升高或CRPCRP阳性阳性鉴别诊断鉴别诊断幼年型特发性关节炎幼年型特发性关节炎3 3岁以下多见岁以下多见常侵犯指趾小关节，无游走性常侵犯指趾小关节，无游走性可遗留关节畸形可遗留关节畸形X X线检查线检查: :显示关节面破坏显示关节面破坏发热，伴骨关节疼痛发热，伴骨关节疼痛明显贫血明显贫血出血倾向出血倾向肝、脾及淋巴结肿大肝、脾

18、及淋巴结肿大周围血可见幼稚白细胞周围血可见幼稚白细胞骨髓检查可鉴别骨髓检查可鉴别鉴别诊断鉴别诊断急性白血病急性白血病较少发生心内膜炎较少发生心内膜炎杂音不明显杂音不明显心律失常（如早搏等）较多出现心律失常（如早搏等）较多出现病毒感染的证据病毒感染的证据病毒性心肌炎病毒性心肌炎概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预防及预后预防及预后内内 容容治治 疗疗一般治疗一般治疗清除链球菌感染清除链球菌感染抗风湿药物治疗抗风湿药物治疗风湿心治疗风湿心治疗舞蹈病治疗舞蹈病治疗一般治疗和护理一般治疗和护理无心脏炎患儿卧床休息无心脏炎患儿

19、卧床休息2 2周周心脏炎无心衰患儿卧床休息心脏炎无心衰患儿卧床休息4 4周周心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢复后复后3 34 4周周清除链球菌感染清除链球菌感染青霉素青霉素 2 2周周 青霉素过敏改用大环内酯类青霉素过敏改用大环内酯类19281928年弗莱明发明青霉素，年弗莱明发明青霉素，19411941年上市，年上市，标志着人类进入标志着人类进入抗生素时代抗生素时代青霉素在二青霉素在二战硝烟中神战硝烟中神奇的疗效使奇的疗效使所有人都为所有人都为之欢呼！之欢呼！抗风湿药物治疗抗风湿药物治疗 ：水杨酸类药物水杨酸类药物适用于无心脏炎者，常用适用于无心脏炎者，常

20、用阿司匹林阿司匹林急性期急性期 8080100 mg/100 mg/（kgkgd d）（最大（最大3g/d3g/d）至体温正常、关节症状消失、实验至体温正常、关节症状消失、实验室活动指标正常，可逐渐减量，疗室活动指标正常，可逐渐减量，疗程程4 48 8周周抗风湿药物治疗抗风湿药物治疗 ：肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素风湿热心脏型的首选风湿热心脏型的首选强的松强的松 2mg/2mg/（kgkgd d） (60mg/d)(60mg/d)1 12 2周减量，先快后慢周减量，先快后慢早期、足量，疗程早期、足量，疗程8 81212周周停药前停药前2 2周加用阿司匹林替代，防反跳周加用阿司匹林替代，防反跳风

21、湿心的治疗风湿心的治疗强调大剂量糖皮质激素的应用强调大剂量糖皮质激素的应用洋地黄类药物洋地黄类药物血管活性药物、利尿剂血管活性药物、利尿剂手术手术舞蹈病的治疗舞蹈病的治疗无特效药物无特效药物心理支持心理支持镇静剂镇静剂概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预防及预后预防及预后内内 容容 初发的预防（一级预防）初发的预防（一级预防）增强体质，预防呼吸道感染增强体质，预防呼吸道感染居住环境通风，避免潮湿居住环境通风，避免潮湿急性咽炎、扁桃体炎在未明确病原菌之前急性咽炎、扁桃体炎在未明确病原菌之前 及猩红热均应及时用抗生素治疗

22、及猩红热均应及时用抗生素治疗 复发的预防（二级预防）复发的预防（二级预防）长效青霉素（长效青霉素（120 120 万万u im u im ，1 1次次/3/34 4周）周） 无心脏损害者：无心脏损害者：5 5年（最好至年（最好至2525岁）岁） 有心脏损害者：终身有心脏损害者：终身对青霉素过敏者可选用红霉素，每月服对青霉素过敏者可选用红霉素，每月服6-76-7天天良好良好早发现，规范治疗早发现，规范治疗预预 后后是否复发及复发的频率是否复发及复发的频率是否进行长期正规青霉素预防是否进行长期正规青霉素预防首次风湿热发作时是否有心脏受累首次风湿热发作时是否有心脏受累影响预后因素影响预后因素病理病理

23、临床表现临床表现辅助检查辅助检查治疗治疗诊断标准诊断标准思考题思考题 10 10岁患儿，发热近岁患儿，发热近1 1月月 ，游走性关节痛，游走性关节痛1010余余天，伴胸闷，心慌天，伴胸闷，心慌1 1周。周。 查体：查体：T38T38， P 150P 150次次/ /分，分，BP 100/65mmHgBP 100/65mmHg。精神差。扁桃体精神差。扁桃体度肿大。度肿大。HR 150HR 150次次/ /分，心尖部可分，心尖部可及及2/62/6级级SMSM，向左腋下及背部传导。左腕关节肿胀、，向左腋下及背部传导。左腕关节肿胀、触痛、活动受限。触痛、活动受限。 化验：血化验：血RtRt：WBC16.0WBC16.010109 9/L /L ，N84%N84%。 ESRESR：90mm/h90mm/h； EKGEKG：窦性心动过速：窦性心动过速思考题思考题1 1、请指出下一步应做哪些检查、请指出下一步应做哪些检查2 2、请写出诊断及诊断依据、请写出诊断及诊断依据3 3、请写出鉴别诊断、请写出鉴别诊断4 4、请写出治疗原则、请写出治疗原则