内科疾病神经系统并发症

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1、内科疾病神经系统并发症内科疾病神经系统并发症吉林省中医药科学院第一临床医院吉林省中医药科学院第一临床医院张水生张水生糖尿病的神经系统并发症 2 2、颅神经病变、颅神经病变 眼外肌麻痹、复视、眼球活动受限、瞳孔改变。眼外肌麻痹、复视、眼球活动受限、瞳孔改变。 一侧外展神经一侧外展神经 一侧动眼神经一侧动眼神经 两侧外展神经或两侧动两侧外展神经或两侧动眼神经。视网膜炎、视神经萎缩、糖尿病性弱视。颅眼神经。视网膜炎、视神经萎缩、糖尿病性弱视。颅神经麻痹可突然发生或反复发生。神经麻痹可突然发生或反复发生。3 3、自主神经病变、自主神经病变（自主性内脏神经病变）（自主性内脏神经病变） 胃肠功能紊乱：呕吐

2、、腹胀、慢性腹泻。体重胃肠功能紊乱：呕吐、腹胀、慢性腹泻。体重 减轻不多。减轻不多。 血管神经异常和泌汗异常血管神经异常和泌汗异常 a a 表皮血管痉挛引起四肢发凉表皮血管痉挛引起四肢发凉 b b 直立性低血压、头晕、晕厥直立性低血压、头晕、晕厥 c c 下半身少汗、无汗，上半身代偿性多汗。下半身少汗、无汗，上半身代偿性多汗。 泌尿生殖系统症状：膀胱无张力、阳痿、月泌尿生殖系统症状：膀胱无张力、阳痿、月 经紊乱。经紊乱。瞳孔障碍：光反射迟钝、瞳孔缩小、不等大。瞳孔障碍：光反射迟钝、瞳孔缩小、不等大。 神经性关节病：肢体远端关节肥厚、肿胀、神经性关节病：肢体远端关节肥厚、肿胀、 骨质破坏。骨质破

3、坏。 足部无菌性溃疡、坏死。足部无菌性溃疡、坏死。 糖尿病性神经性消瘦。糖尿病性神经性消瘦。4 4、脊髓病变、脊髓病变 后侧索硬化型：与亚急性联合变性相似后侧索硬化型：与亚急性联合变性相似 横贯性脊髓病型：可有脊髓前角细胞损害，部横贯性脊髓病型：可有脊髓前角细胞损害，部 分病例出现脊髓灰质炎。分病例出现脊髓灰质炎。 假性脊髓痨型：后根及后束的变性。假性脊髓痨型：后根及后束的变性。 肌萎缩型：多为老年人，肌萎缩及肌力减退为肌萎缩型：多为老年人，肌萎缩及肌力减退为 主要症状，盆腔肌肉受损，肌张力增加，腱反主要症状，盆腔肌肉受损，肌张力增加，腱反 射亢进，病理反射阳性。射亢进，病理反射阳性。5 5、

4、脑部病变、脑部病变 慢性脑血管病及急性脑血管意外：动脉硬化，血栓常慢性脑血管病及急性脑血管意外：动脉硬化，血栓常 见，可反复发生。见，可反复发生。 糖尿病性昏迷（高渗性昏迷及酮症酸中毒）：头痛、糖尿病性昏迷（高渗性昏迷及酮症酸中毒）：头痛、 嗜睡、呼吸加深、加快、血压下降、四肢厥冷，各种嗜睡、呼吸加深、加快、血压下降、四肢厥冷，各种 反射迟钝或消失。反射迟钝或消失。6 6、糖尿病性肌营养不良症、糖尿病性肌营养不良症7 7、糖尿病患母的婴儿神经病变、糖尿病患母的婴儿神经病变8 8、神经衰弱症候群：、神经衰弱症候群：失眠、健忘、记忆力下降、易疲失眠、健忘、记忆力下降、易疲 倦、情绪不稳、焦虑、易怒

5、、恐惧、抑郁、反应迟倦、情绪不稳、焦虑、易怒、恐惧、抑郁、反应迟 钝、痴呆。钝、痴呆。1 1、肌电图：四肢末端麻痹肌肉多为神经原、肌电图：四肢末端麻痹肌肉多为神经原 性损害，近端混杂肌原性损害。性损害，近端混杂肌原性损害。2 2、周围神经传导速度减慢：发生于其他症、周围神经传导速度减慢：发生于其他症 状之前，对早期诊断具有意义。状之前，对早期诊断具有意义。3 3、脑电图：额顶部可出现慢波脑电图：额顶部可出现慢波波。波。4 4、脑脊液检查：糖含量增高，蛋白也可少、脑脊液检查：糖含量增高，蛋白也可少 量增高。量增高。【治疗治疗】一、原发病的治疗一、原发病的治疗二、神经症状的治疗二、神经症状的治疗

6、1 1周围神经病的治疗：大剂量维生素周围神经病的治疗：大剂量维生素B B族，族， ATPATP，胞二磷胆碱。疼痛严重可用酰胺咪嗪，胞二磷胆碱。疼痛严重可用酰胺咪嗪 。 2 2自主神经失调：有胃肠道症状用胃动力药自主神经失调：有胃肠道症状用胃动力药 ，腹泻，腹泻 用易蒙停，体位性低血压用氟氢可的松，膀胱功能用易蒙停，体位性低血压用氟氢可的松，膀胱功能 障碍用碳酰胆碱。障碍用碳酰胆碱。尿毒症的神经系统并发症 一、尿毒症性脑病 【病因病因】 1 1、血中毒性物质蓄积中毒血中毒性物质蓄积中毒 2 2、脑内氨基酸代谢障碍脑内氨基酸代谢障碍 3 3、血中甲状旁腺激素增加血中甲状旁腺激素增加 4 4、脑循环

7、障碍脑循环障碍 5 5、代谢性酸中毒代谢性酸中毒 6 6、电解质紊乱电解质紊乱【临床表现临床表现】n本病早期表现为易倦、轻度迟钝及注意力集中困难，本病早期表现为易倦、轻度迟钝及注意力集中困难，而后出现淡漠、呆滞、定向、感知、记忆障碍或有欣而后出现淡漠、呆滞、定向、感知、记忆障碍或有欣快、幻觉、抑郁等精神症状或健忘、昏睡等意识障碍，快、幻觉、抑郁等精神症状或健忘、昏睡等意识障碍，也可有扑翼震颤也可有扑翼震颤 、肌阵挛或抽搐甚至局灶或全身性痉、肌阵挛或抽搐甚至局灶或全身性痉挛发作、偏瘫、单瘫、失语、眼颤、眩晕、耳聋、一挛发作、偏瘫、单瘫、失语、眼颤、眩晕、耳聋、一过性黑蒙过性黑蒙 等神经症状、肌张

8、力增高，反射亢进，最等神经症状、肌张力增高，反射亢进，最终可表现为去皮质，去脑强直状态及昏迷。终可表现为去皮质，去脑强直状态及昏迷。【辅助检查辅助检查】n( (一一) )血液电解异常。血液电解异常。n( (二二) )脑电图可见弥漫性慢波间有高振幅发作性慢波。脑电图可见弥漫性慢波间有高振幅发作性慢波。n( (三三) )头颅头颅CTCT及及MRIMRI可显示脑室扩大，脑实质萎缩。可显示脑室扩大，脑实质萎缩。 n( (四四) )肾小球滤过率肾小球滤过率(GFR)(GFR)低于正常的低于正常的1010以下。以下。【诊断诊断】n( (一一) )诊断要点诊断要点 尿毒症患者。尿毒症患者。 有淡漠、易疲劳，

9、注意力不集中、失眠、记忆有淡漠、易疲劳，注意力不集中、失眠、记忆力减退，定向力障碍，抑郁及易激惹、谵妄、幻觉、力减退，定向力障碍，抑郁及易激惹、谵妄、幻觉、震颤及运动障褥、肌阵挛、强直、惊厥、嗜睡、昏迷震颤及运动障褥、肌阵挛、强直、惊厥、嗜睡、昏迷等精神神经症状。等精神神经症状。 脑电图表现为弥漫性慢波。脑电图表现为弥漫性慢波。 n( (二二) )鉴别诊断鉴别诊断 脑血管疾病、癫痛、脑炎等可根据病脑血管疾病、癫痛、脑炎等可根据病史、体征及辅助检查。史、体征及辅助检查。【治疗治疗】 （一（一) )纠正水电解质异常及代谢性酸中毒。纠正水电解质异常及代谢性酸中毒。 ( (二二) )血液透析。血液透析

10、。 ( (三三) )对症治疗对症治疗 有反复癫痫发作时，需服用苯妥英钠，有反复癫痫发作时，需服用苯妥英钠，也可试用丙戊酸钠，也可试用丙戊酸钠， 【护理护理】 ( (一一) )卧床休息。卧床休息。 ( (二二) )翻身、拍背、吸痰；保持呼吸道通畅、防止肺翻身、拍背、吸痰；保持呼吸道通畅、防止肺 炎。炎。 ( (三三) )注意病情变化，如精神、意识、呼吸、脉搏、血注意病情变化，如精神、意识、呼吸、脉搏、血 压及瞳孔的改变。压及瞳孔的改变。【预后预后】近年来由于血液透析的推广应用，尿毒症性近年来由于血液透析的推广应用，尿毒症性 脑病的发生率明显降低。脑病的发生率明显降低。二、二、 尿毒症性周围病尿毒

11、症性周围病 尿毒症性周围神经病主要见于慢性肾功能不全患者，尿毒症性周围神经病主要见于慢性肾功能不全患者，发生率发生率13138686不等。其症状类似末梢神经炎的神经不等。其症状类似末梢神经炎的神经症状。下肢较上肢多见。症状。下肢较上肢多见。【病因与病理病因与病理】 病因可能与下列因素有关：病因可能与下列因素有关： 肌酐诱导体等代谢产物影响。肌酐诱导体等代谢产物影响。 糖代谢障碍。糖代谢障碍。 蛋白质代谢障碍。蛋白质代谢障碍。 营养障碍。营养障碍。 血管障碍病理改变主要表现为神经轴突变性，以远端血管障碍病理改变主要表现为神经轴突变性，以远端 较明显，并有节段性脱髓鞘损害。较明显，并有节段性脱髓鞘

12、损害。【临床表现临床表现】 多发性周围神经病变：感觉运动均受损害，四肢末端，多发性周围神经病变：感觉运动均受损害，四肢末端，尤其是脚趾及足底或脚后跟的麻木、刺痛等感觉异常。初尤其是脚趾及足底或脚后跟的麻木、刺痛等感觉异常。初期出现不宁腿综合征，此外期出现不宁腿综合征，此外1010患者出现足的烧灼及疼痛患者出现足的烧灼及疼痛感即所谓烧灼足综合征。运动障碍可产生四肢尤其下肢乏感即所谓烧灼足综合征。运动障碍可产生四肢尤其下肢乏力，走路不稳，肌肉萎缩。腱反射大多减弱或消失。力，走路不稳，肌肉萎缩。腱反射大多减弱或消失。 单发性周围神经病变，消瘦和长期卧床可遣成浅表神经压迫单发性周围神经病变，消瘦和长期

13、卧床可遣成浅表神经压迫性瘫痪，在受压神经支配区出现感觉障褥、运动障碍。性瘫痪，在受压神经支配区出现感觉障褥、运动障碍。【辅助检查辅助检查】( (一一) ) 肌电图，显示运动及感觉传导速度延迟。肌电图，显示运动及感觉传导速度延迟。( (二二) ) 病理学检查，显示末梢神经轴突变性，节段性脱髓鞘损病理学检查，显示末梢神经轴突变性，节段性脱髓鞘损害。害。 【诊断诊断】 ( (一一) ) 诊断要点诊断要点 尿毒症患者。尿毒症患者。 有四肢末端的感觉及运动障碍、肌肉萎缩。有四肢末端的感觉及运动障碍、肌肉萎缩。 肌电图表现运动及感觉传导速度减慢。肌电图表现运动及感觉传导速度减慢。 病理学检查有神经脱髓鞘损

14、害及轴突变性。病理学检查有神经脱髓鞘损害及轴突变性。( (二二) ) 鉴别诊断鉴别诊断 尿毒症性周围神经病需与运动神经元疾病、尿毒症性周围神经病需与运动神经元疾病、亚急性脊髓联合变性、急性脊髓灰质炎、多发性肌炎等鉴亚急性脊髓联合变性、急性脊髓灰质炎、多发性肌炎等鉴别。根据临床症状特点及病史和血、尿及其他实验室检查别。根据临床症状特点及病史和血、尿及其他实验室检查可确诊。可确诊。【治疗治疗】1.1.血液透析或肾移植。血液透析或肾移植。2.2.补充维生素补充维生素B B族族(B(B1 1、B B6 6、B B1212、烟酸等、烟酸等) )。3.3.纠正水电解质紊乱。纠正水电解质紊乱。4.4.对症处

15、理，烦躁不安者可给予安定、水合氯醛。严重对症处理，烦躁不安者可给予安定、水合氯醛。严重痉挛者可静注阿米妥钠疼痛明显者给予止痛痉挛者可静注阿米妥钠疼痛明显者给予止痛 药。药。5.5.其他、理疗、针灸、按摩。其他、理疗、针灸、按摩。【护理护理】( (一一) ) 卧床休息，饮食要易消化而富维生素，保持大便卧床休息，饮食要易消化而富维生素，保持大便 畅通。畅通。( (二二) ) 预防褥疮及泌尿道感染。预防褥疮及泌尿道感染。( (三三) ) 适当的床上作肢体运动，注童功能锻炼。适当的床上作肢体运动，注童功能锻炼。【预后预后】 曲于透析或肾移植症状可显著改善，尤其后者曲于透析或肾移植症状可显著改善，尤其后

16、者1 1年内可年内可完全缓解。完全缓解。三、尿毒症性肌病三、尿毒症性肌病 尿毒症患者出现肌肉萎缩，肌无力，肌痛等称为尿毒症尿毒症患者出现肌肉萎缩，肌无力，肌痛等称为尿毒症性肌病，发病率少于性肌病，发病率少于4 4。【病因与病理病因与病理】 尿毒症患者血中的毒性物质增加，活化型维生素尿毒症患者血中的毒性物质增加，活化型维生素D D不足，低不足，低钙血症，电解质钙血症，电解质(Na(Na、K K) )异常、蛋白及其他物质不足等与异常、蛋白及其他物质不足等与肌病的发生有关。近年来有人提出有可能与肌细胞糖无氧酵肌病的发生有关。近年来有人提出有可能与肌细胞糖无氧酵解功能异常而导致乳酸积累有关。解功能异常

17、而导致乳酸积累有关。【临床表现临床表现】 并无特征性的临床表现，在尿毒症的早期即可出现肌肉痛并无特征性的临床表现，在尿毒症的早期即可出现肌肉痛( (多数为一过性多数为一过性) )、肌萎缩、肌无力、尤其是近端肌无力。、肌萎缩、肌无力、尤其是近端肌无力。【辅助检查辅助检查】( (一一) )肌电图肌电图 少数病例有肌电位改变。少数病例有肌电位改变。( (二二) )血清肌酸磷酸激酶升高。血清肌酸磷酸激酶升高。( (三三) )血清肌红蛋白上升。血清肌红蛋白上升。【诊断诊断】( (一一) )诊断要点诊断要点 尿毒症患者。有肌萎缩、肌无力，尿毒症患者。有肌萎缩、肌无力，肌痛等临床表现。肌痛等临床表现。血清肌

18、红蛋白，肌酸磷酸激酶升血清肌红蛋白，肌酸磷酸激酶升高或有肌电图异常。高或有肌电图异常。( (二二) )鉴别诊断鉴别诊断 本症需与甲状旁腺亢进症性肌病、尿毒本症需与甲状旁腺亢进症性肌病、尿毒症性多发性、用周神经炎，糖尿病性周围神经炎、血症性多发性、用周神经炎，糖尿病性周围神经炎、血清电解质异常、淀粉样变等鉴别。可根据病史及血、清电解质异常、淀粉样变等鉴别。可根据病史及血、尿和其他实验室检查与之鉴别。尿和其他实验室检查与之鉴别。【治疗治疗】n( (一一) )改善尿毒症。改善尿毒症。n( (二二) )纠正水及电解质紊乱。纠正水及电解质紊乱。n( (三三) )补充钙剂及活化型维生素补充钙剂及活化型维生

19、素D D3 3。n( (四四) )对症处理，由运动引起的肌痛应避免过激的活动。对症处理，由运动引起的肌痛应避免过激的活动。【护理护理】n( (一一) )维持营养，注意皮肤清洁、防止褥疮。维持营养，注意皮肤清洁、防止褥疮。n( (二二) )帮助患者作功能锻炼。帮助患者作功能锻炼。 四、其他四、其他 尿毒症约有尿毒症约有6565的患者并发有神经系统损害，除的患者并发有神经系统损害，除常见的尿毒症性脑病、周围神经病及肌病外，常可引常见的尿毒症性脑病、周围神经病及肌病外，常可引起颅神经，自主神经损害及癫癇发作等。起颅神经，自主神经损害及癫癇发作等。( (一一) )颅神经损害颅神经损害 尿毒症颅神经损害

20、多为暂时性的，且较轻微，包尿毒症颅神经损害多为暂时性的，且较轻微，包括嗅觉丧失嗅觉倒错，味觉缺失等。不少患者还可发括嗅觉丧失嗅觉倒错，味觉缺失等。不少患者还可发生眼球震颤、瞳孔异常、斜视、面部不对称，神经性生眼球震颤、瞳孔异常、斜视、面部不对称，神经性耳聋，咽部及舌肌轻度无力等。视力丧失常为急性一耳聋，咽部及舌肌轻度无力等。视力丧失常为急性一时性失明时性失明( (尿毒症性黑蒙尿毒症性黑蒙) )，约数小时至数天恢复，此，约数小时至数天恢复，此可能系枕叶及颞叶功能失调引起的皮质盲，亦可系视可能系枕叶及颞叶功能失调引起的皮质盲，亦可系视网膜出血与渗出所致。网膜出血与渗出所致。 ( (二二) )自主神

21、经损害自主神经损害 尿毒症患者自主神经损害较常见，可出现各种自尿毒症患者自主神经损害较常见，可出现各种自主神经症状。如由于动眼神经末梢纤维的副交感神经主神经症状。如由于动眼神经末梢纤维的副交感神经性兴奋引起瞳孔缩小，鼓索神经的分泌纤维及其中枢性兴奋引起瞳孔缩小，鼓索神经的分泌纤维及其中枢的刺激或障碍，早期常常发生含较少唾液素的稀薄唾的刺激或障碍，早期常常发生含较少唾液素的稀薄唾液分泌亢进，而进行性的病例则因分泌减少致口腔与液分泌亢进，而进行性的病例则因分泌减少致口腔与舌干燥，由于迷走神经的刺激结果，尤其在潮式呼吸舌干燥，由于迷走神经的刺激结果，尤其在潮式呼吸时，可引起明显的无呼吸相慢脉，但在进

22、行性病例与时，可引起明显的无呼吸相慢脉，但在进行性病例与心衰体征同时出现心动过速，本病初期因副交感神经心衰体征同时出现心动过速，本病初期因副交感神经系的兴奋引起多汗症，相反地在进行性病例则皮肤干系的兴奋引起多汗症，相反地在进行性病例则皮肤干燥较多见。燥较多见。 胃肠道功能障碍在初期呕吐较少见，一般发生于胃肠道功能障碍在初期呕吐较少见，一般发生于饮食之后，进行性病例则渐变为频繁呕吐，且与饮食之后，进行性病例则渐变为频繁呕吐，且与饮食无关面发生在晨起空腹时，常常混有胆汁，饮食无关面发生在晨起空腹时，常常混有胆汁，后者系幽门功能不全所致，腹泻为肠粘膜水肿及后者系幽门功能不全所致，腹泻为肠粘膜水肿及溃

23、疡等病变所引起，与直肠及肛门括约肌的功能溃疡等病变所引起，与直肠及肛门括约肌的功能障碍也有关此外，迷走神经摈后中部的节细胞障碍也有关此外，迷走神经摈后中部的节细胞障褥时可出现探大呼吸；低体温及固定体温障褥时可出现探大呼吸；低体温及固定体温( (体温体温变动较少变动较少) )，亦被认为与自主神经损害有关，皮肤，亦被认为与自主神经损害有关，皮肤苍白，除与贫血有关外，也与自主神经影响下，苍白，除与贫血有关外，也与自主神经影响下，毛细血管床的容积减少有关。毛细血管床的容积减少有关。( (三三) )癫癇发作癫癇发作 常出现于尿毒症晚期，但有癫痫发作史或有脑氧常出现于尿毒症晚期，但有癫痫发作史或有脑氧织受

24、过损害的患者，在轻度尿毒症的情况下，亦可引织受过损害的患者，在轻度尿毒症的情况下，亦可引起癫痫发作。癫痫发作前常先有运动性不安、肌肉颤起癫痫发作。癫痫发作前常先有运动性不安、肌肉颤抽或肌阵挛发作，给予镇静剂如苯巴比妥、苯妥英钠、抽或肌阵挛发作，给予镇静剂如苯巴比妥、苯妥英钠、安定及副醛等有效有癫痫发作时常伴有各种代谢的安定及副醛等有效有癫痫发作时常伴有各种代谢的变化，如代谢性酸中毒、水中毒等。脑电图检查示基变化，如代谢性酸中毒、水中毒等。脑电图检查示基本节律减慢、阵发性双侧同步性慢波。本节律减慢、阵发性双侧同步性慢波。( (四四) )肾性侏儒症肾性侏儒症 不少儿童患者，可使生长发育受到影响，引

25、起肾不少儿童患者，可使生长发育受到影响，引起肾性侏儒症。性侏儒症。( (五五) )脑膜刺激征脑膜刺激征 部分病例出现的头痛与其伴随的高血压无关，有部分病例出现的头痛与其伴随的高血压无关，有时会出现脑膜刺激征，脑脊液检查可见压力和蛋白轻时会出现脑膜刺激征，脑脊液检查可见压力和蛋白轻度升高，淋巴细胞增多，脑脊液有时可呈淡黄色，可度升高，淋巴细胞增多，脑脊液有时可呈淡黄色，可能与尿毒症时存在的出血性素质有关。能与尿毒症时存在的出血性素质有关。 消化系统与神经系统关系密切，不少消化系统疾病与神经因素密切相关，胃、十二指肠溃疡患者，病理检查可见脑血管充血，部分病例有迷走神经背核、第三脑室、下丘脑的血管渗

26、血。而脑瘤的患者可同时并发胃、十二指肠溃疡。肝脏是消化系统的主要脏器之一，是机体多种物质代谢的重要器官，严重肝脏疾病时可造成多种物质代谢障碍，引起机体代谢紊乱，对神经系统产生明显的影响或造成神经系统的严重损害，如肝豆状核变性、肝性脑病、肝性皮质盲等。 肝性脑病(Haptic Encephalopathy)是严重肝病引起的各种精神和中枢神经系统功能失调，与来自肠道的有害物质进入脑部诱发昏迷有关。【病因与病理病因与病理】一、病因和诱发因素一、病因和诱发因素 ( (一一) )病因病因 由慢性肝病引起；如肝硬化、晚期血吸虫病、酒精性肝硬化、慢性药物性肝病、心源性肝硬化、肝豆状核变性及血色病等。少见病例

27、有重症急性病毒性肝炎、急性中毒性肝炎、急性药物性肝炎及急性毒草中毒等；偶见有原发性肝癌及急性妊娠期脂肪肝、严重胆道感染等出现。( (二二) )诱发因素诱发因素 可诱发肝性脑病的因素有： 1.1.出血出血 食管、胃底静脉曲张破裂大出血多见，脾功能亢进导致血小板减少和质变异及肾功能衰竭时尿毒症，胃肠道粘膜糜烂均可引起出血。 2.2.感染感染 严重感染可使体内组织分解代谢增强，NH3产量上升；发热和缺氧增加大脑对NH3毒性的敏感性。 3.3.大量利尿和大量放腹水大量利尿和大量放腹水 可出现脱水血容量减少，影响肾血流量和肾小球滤过率，微小血管收缩，肾功能恶化，出现氮质血症。大量放腹水可丢失蛋白质，加重

28、肝脏损伤。 4.4.摄取含氮食物与其他摄取含氮食物与其他 进食肉和蛋或其他富含蛋白质食物可产生更多的NH3。 5.5.其它其它 如饮酒、大手术、麻醉及安眠药也可导致脑肝肾的负担。二、发病机理二、发病机理 v 肝性脑病的病理生理比较复杂，发病机理也未完全阐明。已知机体代谢严重紊乱，血中浓度增加有下列：氨、硫醇、芳香氨基酸、游离脂肪酸及短链氨基酸等；血中浓度下降有下列：核苷酸，支链氨基酸、葡萄糖及钾、钠、镁和钙离子等。肝性脑病时血氨增高，脑内含氨量也上升，故考虑的脑病与氨中毒有关，且血和脑中核苷酸均见下降再者，究竟何种物质的变化是肝性脑病的主要因素亦有待进一步研究。( (一一) )氨中毒氨中毒 目

29、前公认肝硬化氨中毒仍是肝性脑病特别是 所谓氮性或外源性肝性脑病发病重要原因。1 1血氨的正常来源血氨的正常来源肠内产氨 肠道每日产氨为4克，占机体产氨总量的90。大部分由循环中尿素弥散到肠粘膜再经肠内以大肠杆菌为主的细菌所分泌的尿素酶，使尿素分解为氨。在正常情况下，肾脏也是产氨的场所血中谷氨酰胺及其他氨基酸，经过肾脏时可被肾小管细胞内的谷氨酰胺酶分解而成为NH3，自尿中排出。肌组织产氨；骨骼肌和心肌在运动时，肌肉磷酸腺苷的脱氨过程中也可产生不少的NH3。 2 2氨在体内正常代谢氨在体内正常代谢 尿素的合成 肝脏是氨代谢的主要器官，进入肝内的氨几乎全部被合成尿素。 谷氨酰胺和谷氨酸的合成 脑、肾

30、、肝等器官利用和消耗NH3。 肾小管在排除的同时，也排泌NH3。 血氨过高时，少量NH3可由肺部呼出。3 3氨中毒的机理氨中毒的机理 肝性脑病时血氨增高原因；其原因氨的生成过多和清除过少，破坏正常氨的动态平衡。 氨对脑组织的毒理作用：脑组织对NH3极为敏感，NH3可干扰脑的能量代谢。影响氨中毒的因素影响氨中毒的因素a a血血PHPH：氨中毒取决于脑组织摄取NH3的多少。氨能刺激呼吸中枢，所以肝性脑病患者常有过度通气，诱发呼吸性碱中毒，游离NH，进入脑细胞更多，形成恶性循环。b b循环血容量过低：循环血容量过低：可影响肝、肾对氨的代谢。c c感染：感染：加重缺氧，增加氨对脑及其它组织的毒性。d

31、d缺氧：缺氧：能影响脑和其它组织对氨的毒性以。及能量消耗。v( (二二) )硫醇硫醇 肝性脑病患者的呼气中有类似大蒜、尿液 或烂苹果样味(肝臭)。硫醇和氨与短链脂肪酸之 间有互相加强毒性作用。v (三三)假神经递质假神经递质 这种神经递质可分兴奋性和抑制性 两大类，保持生理平衡。当两者递质生理平衡遭 到破坏，导致意识改变，发生昏迷；另外可出现 扑翼样震颤。 v( (四四) )其它代谢紊乱其它代谢紊乱1. 1. 氨基酸代谢不平衡 健康成人血中支链氨基酸和芳香氨基酸的克分子比值为34：1。当两者发生比例失调时易发生肝性脑病。2. 2. 中分子量物质 用滤膜进行选择性透析滤去中分子物质，可以改善肝性

32、脑病的神志状态，故认为肝性脑病时中分子物质可能与神志改变有关。3. 3. 脂肪代谢异常。4. 4. 电解质和酸碱平衡失调。三、病理三、病理 v 脑部病理改变的特征是AlzheimerI型星形细胞广泛存在于大脑皮质深层、豆状核、丘脑、黑质、小脑皮质、红核、齿状核和桥核，其程度与神经症状的严重程度和病程长短呈正比。慢性病例尚可见到皮质假分层样坏死，神经细胞及髓鞘变性，有些细胞内可见核内包涵体。 【临床表现临床表现】 v 消化道出血、高蛋白饮食或应用利尿剂、手术、麻醉、感染、低钾、碱中毒、输血等均可诱发该病。v 肝性脑病时的各种精神神经表现，目前习惯上分为四级四级。v I I级或前驱期：级或前驱期：

33、原先庄重者变为欣快表情或举动轻率，如不注意衣着整洁或卫生，或沉默少言，思维变慢、睡眠规律改变，此时易被误为怪癖或不受欢迎的人。一般无神经系统体征。v 级：级：嗜睡，精神错乱，行为失常，时间、地点定向及理解力均减退，语言不清，语无伦次，书写笔划杂乱不清，不能简单计数运算，睡眠习惯颠倒，有幻觉，恐惧或狂躁。此时易误为精神病。腱反射亢进，肌张力增加，有踝阵挛，扑翼样震颤较多，两手常向外侧偏斜，亦可有不随意运动，或取物不准，握物不固，步履不稳，行为不当。可出现脑电图异常。v 级：级：昏睡明显，但仍能唤醒，偶尚可答问，有精神错乱或幻觉，肌张力增加，扑翼震颤随时出现。病理反射阳性，脑电图异常。v 级：级：

34、深昏迷，不能唤醒。神志完全丧失，对刺激有时可有些反应，有时全无，昏迷较浅时，反射及肌张力仍亢进寸L翼震颤可引出。深昏迷时，各种反射均消失，肌张力减退，瞳孔散大，可有阵发性抽搐，脑电图异常。 v 肝性脑病均有肝功能衰竭的表现，除肝性昏迷外，尚有黄疸、腹水等有关临床表现，且有各种感染(含G杆菌性败血症、深部真菌感染、及肺部、肠道和胆系细菌感染)和肾功能衰竭。如 疾病持续数月以上，可出现痴呆，甚至去脑强直。【诊断诊断】v 症状明显者根据临床表现即可确诊。根据原先有肝硬化病史，如有上消化道出血或利尿不当、或感染、低钾性碱中毒等情况及神经精神表现诊断本病不难。v 对于昏迷前驱期的轻度精神神经表现，应予警

35、惕重视，必须注意与肝硬化患者因低血糖而出现的各种精神神经表现相鉴别，查血糖或葡萄糖治疗有助鉴别。【治疗治疗】v对肝硬化患者一旦出现前驱期症状，应严密观察，找出原因，及早防治，原则为护肝。一、饮食一、饮食 肝硬化伴上消化道出血病例，出现肝性脑病前驱期症状者应严禁蛋白质的摄入饮食以碳水化合物为主，如稀饭、面条、藕粉等。宜少量多餐禁食蛋白质宜合理，不宜过久，否则可加重肝损害。随着病情好转，可给少量豆浆、牛奶或肉汤、蛋类；宜适当补充多种维生素，如维生素B族、C和钾等。二、水、电解质和酸碱平衡二、水、电解质和酸碱平衡 肝性脑病维持代谢平衡是改善症状的基本保障。肝硬化腹水病例每日入水量不宜过多。要定期或按

36、需测定血钾、钠、氯化物、血 氨、C02-CP、尿素氮、尿钾、尿钠等，有一定参考价值。三、抑制肠内细菌，减少氨的形成三、抑制肠内细菌，减少氨的形成 抗生素可抑制肠内细菌生长，有利于乳酸杆菌的繁殖，减少肠内游离氨和其他毒性物质的形成和吸收新霉素较常用，每日服26克，分次服用，直至昏迷和精神症状消失。尚有直接或间接对抗肠内产NH,的方法有：尿素酶免疫治疗，应用嗜酸乳杆菌制剂；应用半乳糖甙一果糖等。四、降氨药物四、降氨药物 目前临床上单纯应用降氨药逐渐地被综合性治疗所代替，但仍在少量使用，有一定疗效。 1 1谷氨酸谷氨酸 用于慢性高血氨而无明显昏迷病例，每日3次，每次025克肝性昏迷用谷氨酸钾和谷氨酸

37、钠每次总量23克左右，稀释葡萄糖内静脉滴注注意钾钠比例视病情而定。 2 2精氨酸精氨酸 本药有助于尿素合成，但需精氨酸酶、ATP和Mg2+的参与才有疗效。一般每日用量1025克，稀释后静滴。 3 37-7-氨酪酸氨酪酸 有降低血氨作用，每次24克，稀释后静滴，另可以口服片剂。五、左旋多巴五、左旋多巴 可提供正常神经递质的原料。口服每次o510克，每日45次，静滴每次300600mg，每日12次。但疗效差异不一。对I期肝性脑病有效。六、其他疗法：六、其他疗法：v外科手术作单纯回肠遣口或回肠乙状结肠吻合术， 有部分或全部结肠手术，达到除去造氨的场所。v换血疗法、人工肝脏疗法(透析疗法)、肝脏移植。

38、v辅助疗法：ATP、辅酶A，能量合剂，正规胰岛素及 胰高血糖素等也有一定治疗作用。v支链氨基酸溶液，对慢性肝性脑病伴血浆芳香氨基酸增高而支链氨基酸降低者可使用。 【预防预防】v 急性感染常是脑病的重要诱因，应及时有效地控制感染，如呼吸道感染应尽量避免腹腔穿刺放液，使用排钾利尿药时，须观察水、电解质及肾功能变化，以便及早纠正。v 肝病患者常因肝功能损害，对麻醉、止痛、安眠、镇静等类药物的耐受力减退，而肝性脑病早期患者进行吵闹时需用镇静药物应加以选择投药。必要时应减小剂量，给予常用药量的12 14。 中枢性呼吸衰竭中枢性呼吸衰竭 呼吸衰竭是呼吸功能严重障碍，呼吸大气压空气时，发生呼吸衰竭是呼吸功能

39、严重障碍，呼吸大气压空气时，发生缺氧和或二氧化碳潴留，引起一系列生理功能和代谢紊缺氧和或二氧化碳潴留，引起一系列生理功能和代谢紊乱的，临床综合征。由于中枢神经系统的疾病乱的，临床综合征。由于中枢神经系统的疾病(脑炎、脑脑炎、脑肿瘤、脑血管病肿瘤、脑血管病)和影响中枢神经系统的疾病和影响中枢神经系统的疾病(尿毒症、肝尿毒症、肝性脑病、中毒性菌痢、各种中毒等性脑病、中毒性菌痢、各种中毒等)均可产生中枢性呼吸均可产生中枢性呼吸衰竭。衰竭。【病因与病理病因与病理】 呼吸中枢系分布在脑干网状结构内不同部位的几组功能不呼吸中枢系分布在脑干网状结构内不同部位的几组功能不同的神经原组织，包括同的神经原组织，包

40、括 延髓的呼吸中枢延髓的呼吸中枢脑桥下部的长吸气中枢脑桥下部的长吸气中枢 脑桥上部及或中脑内的呼吸调整中枢脑桥上部及或中脑内的呼吸调整中枢 由于中枢神经系统疾病或和躯体疾病影响呼吸由于中枢神经系统疾病或和躯体疾病影响呼吸中枢，表现呼吸功能异常、缺氧、二氧化碳潴留，从中枢，表现呼吸功能异常、缺氧、二氧化碳潴留，从而引起呼吸衰竭。中枢神经系统对缺氧十分敏感，人而引起呼吸衰竭。中枢神经系统对缺氧十分敏感，人脑的重量仅为体重的脑的重量仅为体重的2，但其耗氧量却占全身耗氧量，但其耗氧量却占全身耗氧量的的25，脑组织是全身各组织中需氧量最多者脑组，脑组织是全身各组织中需氧量最多者脑组织缺氧可产生脑水肿，颅

41、内压升高，缺氧同时影响三织缺氧可产生脑水肿，颅内压升高，缺氧同时影响三磷酸腺苷的活力，从而消弱磷酸腺苷的活力，从而消弱“离子泵离子泵”的作用，使的作用，使Na与与Cl结合，水进入细胞内，造成细胞内水肿。缺氧结合，水进入细胞内，造成细胞内水肿。缺氧还可直接损害脑细胞，首先影响大脑皮层功能。二氧还可直接损害脑细胞，首先影响大脑皮层功能。二氧化碳潴留引起脑血管扩张，造成间质性脑水肿，颅内化碳潴留引起脑血管扩张，造成间质性脑水肿，颅内压增高，使中枢神经系统由兴奋转为抑制压增高，使中枢神经系统由兴奋转为抑制【临床表现临床表现】一、呼吸困难一、呼吸困难 中枢性呼吸衰竭的呼吸困难主要表现在中枢性呼吸衰竭的呼

42、吸困难主要表现在 节律和频率方面的改变。表现为：节律和频率方面的改变。表现为： 潮式呼吸：即过度换气后的呼吸暂停是周期性出潮式呼吸：即过度换气后的呼吸暂停是周期性出 现的。在过度呼吸期逐渐增大换气量，达到顶峰现的。在过度呼吸期逐渐增大换气量，达到顶峰 后，再逐渐减少换气量。一般过度换气期比呼吸后，再逐渐减少换气量。一般过度换气期比呼吸 暂停期长。暂停期长。 中枢性神经源性过度呼吸：是一种节拍样规则性中枢性神经源性过度呼吸：是一种节拍样规则性 的过度呼吸，可持续数小时或数天，呼吸频率增的过度呼吸，可持续数小时或数天，呼吸频率增 至至30一一60次分，深快而均匀的呼吸，常伴有鼾次分，深快而均匀的呼

43、吸，常伴有鼾 声及吸气凹陷。声及吸气凹陷。共济失调性呼吸，指完全不规则的异常呼吸，共济失调性呼吸，指完全不规则的异常呼吸， 二、神经系统损害二、神经系统损害 在中枢性呼吸衰竭时在中枢性呼吸衰竭时可使机体内缺氧，脑组织缺氧水肿、颅可使机体内缺氧，脑组织缺氧水肿、颅内压增高。内压增高。 常见的症状有；烦躁不安、谵妄、常见的症状有；烦躁不安、谵妄、意识障碍、昏迷抽搐、去大脑强直、痴意识障碍、昏迷抽搐、去大脑强直、痴呆、甚或死亡。呆、甚或死亡。【辅助检查辅助检查】 血气分析：血气分析：PaOPaO2 28kPa8kPa、PaCOPaCO。低于或接。低于或接近正常。近正常。【诊断诊断】发病急、病程短：发

44、病急、病程短：有中枢神经系统疾患及或影响中枢的代谢性疾病；有中枢神经系统疾患及或影响中枢的代谢性疾病；呼吸中枢衰竭的表现；呼吸中枢衰竭的表现；血气分析异常；血气分析异常；神经系统损害表现。神经系统损害表现。【治疗治疗】一、病因治疗一、病因治疗 对基础疾患采取有效的相应处理，积极解除引对基础疾患采取有效的相应处理，积极解除引 起中枢性呼吸衰竭的直接原因如有高颅压、脑疝时应立起中枢性呼吸衰竭的直接原因如有高颅压、脑疝时应立 即脱水治疗，必要时手术减压以改善呼吸。即脱水治疗，必要时手术减压以改善呼吸。二、原发病治疗二、原发病治疗 炎症时抗感染治疗，药物中毒时解毒治疗炎症时抗感染治疗，药物中毒时解毒治

45、疗 等。等。三、保持呼吸道通畅三、保持呼吸道通畅经常吸痰，必要时气管插管或气管切经常吸痰，必要时气管插管或气管切 开。开。四、氧疗四、氧疗 应以低浓度开始，每天逐渐增加吸入氧的浓度达应以低浓度开始，每天逐渐增加吸入氧的浓度达3030以上，最好给含有以上，最好给含有5 5二氧化碳的氧。亦可应用活瓣气囊二氧化碳的氧。亦可应用活瓣气囊面罩及高压氧舱。面罩及高压氧舱。五、呼吸兴奋剂五、呼吸兴奋剂 尼可刹米：直接兴奋延髓呼吸中枢，使呼吸加深加快，改尼可刹米：直接兴奋延髓呼吸中枢，使呼吸加深加快，改 善通气。常用剂量善通气。常用剂量1 15 53g3g溶于溶于5 5葡萄糖葡萄糖500m1500m1内静脉点

46、内静脉点 滴，总量不超过滴，总量不超过5g5g日。副作用：恶心、呕吐、颜面潮日。副作用：恶心、呕吐、颜面潮 红，面肌抽搐。红，面肌抽搐。 回苏灵回苏灵: :对呼吸中枢有较强的兴奋作用，与尼可刹米可以交对呼吸中枢有较强的兴奋作用，与尼可刹米可以交 替作用，剂量替作用，剂量8 816mg16mg肌肉或静脉给药。肌肉或静脉给药。 应用机械装置或应用机械装置或 山梗莱碱山梗莱碱:3:36mg6mg肌肉或静脉注射，或用肌肉或静脉注射，或用151530mg30mg加入加入5 5 葡萄糖葡萄糖500m1500m1内静滴。内静滴。六、机械呼吸六、机械呼吸 呼吸机产生通气，以替代或改变自主呼吸，增呼吸机产生通气

47、，以替代或改变自主呼吸，增 加通气量，改善呼吸功能。加通气量，改善呼吸功能。 【护理护理】 注意观察呼吸的节律和频率，观察痰颜色、粘稠度，定时注意观察呼吸的节律和频率，观察痰颜色、粘稠度，定时测血气及血清电解质，以了解缺氧及水电解质紊乱的情况。测血气及血清电解质，以了解缺氧及水电解质紊乱的情况。定时翻身拍背，鼓励病人咳痰以保持呼吸道通畅。气管插定时翻身拍背，鼓励病人咳痰以保持呼吸道通畅。气管插管者注意导管是否通畅，有无移位、松脱及阻塞等。气管管者注意导管是否通畅，有无移位、松脱及阻塞等。气管切开时做好术前准备、术中配合及术后护理，吸痰要严格切开时做好术前准备、术中配合及术后护理，吸痰要严格无菌

48、操作，导管插入适度，不宜过深，以免引起剧咳或颅无菌操作，导管插入适度，不宜过深，以免引起剧咳或颅内压升高，出现抽搐、昏迷者，应按相应护理。内压升高，出现抽搐、昏迷者，应按相应护理。【预防预防】 及时诊治原发病和解除缺氧状态有利于防止中枢性呼吸衰及时诊治原发病和解除缺氧状态有利于防止中枢性呼吸衰竭的发生。竭的发生。【预后预后】 视原发病而定，只要及时有效处理，一般预后良好。视原发病而定，只要及时有效处理，一般预后良好。副肿瘤综合征副肿瘤综合征n副肿瘤综合征副肿瘤综合征( (ParaneoplasticParaneoplastic syndrome) syndrome)又名又名副肿瘤性神经系统综合

49、征、多发性神经性副肿瘤副肿瘤性神经系统综合征、多发性神经性副肿瘤综合征、癌性非转移性神经疾病、癌性神经病、综合征、癌性非转移性神经疾病、癌性神经病、癌肿性神经肌肉病变等，均系指癌肿引起的非转癌肿性神经肌肉病变等，均系指癌肿引起的非转移性神经系统疾病。其发病率为全部癌肿病人的移性神经系统疾病。其发病率为全部癌肿病人的5 56 6，以支气管肺癌，以支气管肺癌( (约约1616) )和卵巢癌和卵巢癌( (约约1111) )为最高，而直肠癌为最高，而直肠癌( (约约1 12 2) )、宫颈癌、宫颈癌( (约约1 13 3) )则较低。则较低。【病因与病理病因与病理】n癌肿对神经系统的远隔影响可累及神经

50、元、髓鞘、癌肿对神经系统的远隔影响可累及神经元、髓鞘、肌肉及神经肌肉接头，而病变部位并无肿瘤细胞肌肉及神经肌肉接头，而病变部位并无肿瘤细胞可见。其病因尚不十分清楚，可能与肿瘤所产生可见。其病因尚不十分清楚，可能与肿瘤所产生的某些生物活性物质如：多肽、蛋白质、激素或的某些生物活性物质如：多肽、蛋白质、激素或其前体等有关其前体等有关。 例如，大多数脑病、脊髓病、神经病、肌病，例如，大多数脑病、脊髓病、神经病、肌病，可能与肿瘤组织某些成分所引起的自身免疫抗体的可能与肿瘤组织某些成分所引起的自身免疫抗体的作用有关；某些恶性肿瘤可引起高血钙、低血糖、作用有关；某些恶性肿瘤可引起高血钙、低血糖、低血钠和抗

51、利尿激素增加等，这类内分泌和代谢及低血钠和抗利尿激素增加等，这类内分泌和代谢及营养障碍等因素，也可引起神经病变；而进行性多营养障碍等因素，也可引起神经病变；而进行性多灶性白质脑病则系因肿瘤引起的自身免疫功能降低灶性白质脑病则系因肿瘤引起的自身免疫功能降低而继发慢病毒感染；对肿瘤病人进行的放疗治疗及而继发慢病毒感染；对肿瘤病人进行的放疗治疗及化学治疗，对代谢及免疫的抑制作用及毒性反应等化学治疗，对代谢及免疫的抑制作用及毒性反应等的影响亦可能是引起副肿瘤综合征的重要原因。的影响亦可能是引起副肿瘤综合征的重要原因。【临床表现临床表现】 此类综合征的临床表现复杂，症状可单独出此类综合征的临床表现复杂，

52、症状可单独出现，亦可合并发生或重叠，累及肌肉、周围神经现，亦可合并发生或重叠，累及肌肉、周围神经及中枢神经的不同部位，神经系统的症状可发生及中枢神经的不同部位，神经系统的症状可发生在癌肿症状出现之前、之后或同时。在癌肿症状出现之前、之后或同时。一、肌病一、肌病 多发性肌炎和皮肌炎，肌无力综合征最多发性肌炎和皮肌炎，肌无力综合征最为常见。为常见。(一一)多发性肌炎和皮肌炎多发性肌炎和皮肌炎 多并发于白血病、淋巴瘤及多发性骨髓瘤，男多并发于白血病、淋巴瘤及多发性骨髓瘤，男女均可发病，但大多见于女均可发病，但大多见于40岁以上男性。临床表岁以上男性。临床表现及病理改变与非肿瘤引起的类型相同，多亚急现

53、及病理改变与非肿瘤引起的类型相同，多亚急性或急性起病，主要表现为近端肌无力和萎缩，性或急性起病，主要表现为近端肌无力和萎缩，迅速或逐渐发展，伴有肌肉疼痛，皮肤可不受累，迅速或逐渐发展，伴有肌肉疼痛，皮肤可不受累，有时出现雷诺现象或皮疹。可有周身不适、厌食、有时出现雷诺现象或皮疹。可有周身不适、厌食、 n体重减轻及发热等全身症状。辅助检查：血清体重减轻及发热等全身症状。辅助检查：血清CPKCPK和免疫球蛋白增高，尿肌酸增多及蛋白尿，肌电图和免疫球蛋白增高，尿肌酸增多及蛋白尿，肌电图符合肌病改变，肌肉活组织检查有助于确诊符合肌病改变，肌肉活组织检查有助于确诊。(二二)肌无力综合征肌无力综合征 多见

54、于多见于40岁以上的男性，其中岁以上的男性，其中70伴发于小细胞伴发于小细胞支气管肺癌。表现为四肢近端肌无力和易疲劳，下支气管肺癌。表现为四肢近端肌无力和易疲劳，下肢明显，尤以侵犯骨盆带与大腿肌群，早期有步行肢明显，尤以侵犯骨盆带与大腿肌群，早期有步行与站立困难，较少侵犯上肢、眼外肌与延髓支配的与站立困难，较少侵犯上肢、眼外肌与延髓支配的肌肉，常伴肢体感觉异常和大腿疼痛。约半数病人肌肉，常伴肢体感觉异常和大腿疼痛。约半数病人伴有自主神经障碍，表现为唾液、泪液、汗液减少伴有自主神经障碍，表现为唾液、泪液、汗液减少和阳萎等。少数患者可有复视、睑下垂、吞咽困难和阳萎等。少数患者可有复视、睑下垂、吞咽

55、困难与构音障碍等。体查发现病人近端肢无力，但在短与构音障碍等。体查发现病人近端肢无力，但在短暂连续用力数秒后肌力反而暂时加强，腱反射减弱暂连续用力数秒后肌力反而暂时加强，腱反射减弱或或 消失，无肌萎缩。辅助检查；肌电图检查时，以低消失，无肌萎缩。辅助检查；肌电图检查时，以低频电流连续刺激运动神经，由该神经所支配的肌肉频电流连续刺激运动神经，由该神经所支配的肌肉的动作电位较正常低，但以每秒的动作电位较正常低，但以每秒1010次以上高频电流次以上高频电流连续刺激时，其动作电位幅度反而显著增高；肌肉连续刺激时，其动作电位幅度反而显著增高；肌肉活检镜下可见肌纤维孤立性变性、坏死或血管周围活检镜下可见肌

56、纤维孤立性变性、坏死或血管周围圆形细胞浸润，神经纤维大小不一，运动终板呈椭圆形细胞浸润，神经纤维大小不一，运动终板呈椭园形肿胀，终板前末梢神经分支增多；电镜见神经园形肿胀，终板前末梢神经分支增多；电镜见神经肌肉接合处的后突触皱襞面积增大，神经末梢的二肌肉接合处的后突触皱襞面积增大，神经末梢的二级突触裂隙亦增大；突触囊泡数量与太小正常等。级突触裂隙亦增大；突触囊泡数量与太小正常等。二、周围神经病二、周围神经病 有两种表现形式：有两种表现形式： ( (一一) )亚急性感觉神经元病亚急性感觉神经元病 本病主要病理改变以脊髓：后根神经节的神经本病主要病理改变以脊髓：后根神经节的神经 细胞及后索神经纤维

57、广泛变性、萎缩为其特征，细胞及后索神经纤维广泛变性、萎缩为其特征， 部分病人可伴有肌肉变性、萎缩和大脑皮质、延部分病人可伴有肌肉变性、萎缩和大脑皮质、延髓轻度炎性改变。髓轻度炎性改变。n临床表现临床表现: :常亚急性或潜在性开始，以肢体各种感常亚急性或潜在性开始，以肢体各种感觉丧失并有疼痛为主的感觉异常，而运动功能障觉丧失并有疼痛为主的感觉异常，而运动功能障碍相对较轻为其特征，足比手重。初发症状往往碍相对较轻为其特征，足比手重。初发症状往往表现为从四肢末端开始向近端蔓延的程度不等的表现为从四肢末端开始向近端蔓延的程度不等的疼痛或异麻感，逐渐发展，最终产生四肢末端呈疼痛或异麻感，逐渐发展，最终产

58、生四肢末端呈手套或袜套样深浅感觉迟钝或丧失，并由此而引手套或袜套样深浅感觉迟钝或丧失，并由此而引起深感觉共济失调。少数病人感觉障碍亦可发生起深感觉共济失调。少数病人感觉障碍亦可发生于颜面部三叉神经分布区或躯干等部位，偶有听于颜面部三叉神经分布区或躯干等部位，偶有听力障碍，腱反射及肌张力相应减低，而肌力减退力障碍，腱反射及肌张力相应减低，而肌力减退较轻。症状有时发生于癌瘤出现之前，在几个月较轻。症状有时发生于癌瘤出现之前，在几个月内继续发展本病单独出现较少见，而常伴发于内继续发展本病单独出现较少见，而常伴发于亚急性小脑变性亚急性小脑变性n辅助检查辅助检查：脑脊液细胞正常，部分病人蛋白含量脑脊液细

59、胞正常，部分病人蛋白含量增加；肌电图示感觉传导速度减慢。增加；肌电图示感觉传导速度减慢。n诊断要点诊断要点：四肢末端剧烈疼痛；明显的感觉四肢末端剧烈疼痛；明显的感觉性共济失调而运动功能相对完整；性共济失调而运动功能相对完整；各种维生素各种维生素治疗无效；脑脊液蛋白含量增加，肌电图示感治疗无效；脑脊液蛋白含量增加，肌电图示感觉传导速度减慢。具备上述四点者，应仔细寻找觉传导速度减慢。具备上述四点者，应仔细寻找癌瘤的原发病灶。癌瘤的原发病灶。( (二二) )感觉一运动性混合型神经病感觉一运动性混合型神经病n病理改变病理改变以末梢神经变性最明显，尤以远端为严以末梢神经变性最明显，尤以远端为严重；脊髓前

60、根、后根及后根神经节细胞亦有轻度重；脊髓前根、后根及后根神经节细胞亦有轻度变性。变性。n临床表现临床表现:一般发病较急，四肢远端出现明显的两一般发病较急，四肢远端出现明显的两侧对称性肌力减退、肌萎缩及膀胱功能障碍，腱侧对称性肌力减退、肌萎缩及膀胱功能障碍，腱反射减低或消失，常伴肢体远端感觉减退，但较反射减低或消失，常伴肢体远端感觉减退，但较运动障碍为轻，合并于多发性骨髓瘤者常有显著运动障碍为轻，合并于多发性骨髓瘤者常有显著疼痛，有时可伴痴呆和阳性病理反射，严重者可疼痛，有时可伴痴呆和阳性病理反射，严重者可因进行性恶化而发生呼吸麻痹、吞咽困难致死。因进行性恶化而发生呼吸麻痹、吞咽困难致死。辅助检

61、查：脑脊液正常或蛋白含量增加，肌电图辅助检查：脑脊液正常或蛋白含量增加，肌电图示感觉、运动传导速度均减慢示感觉、运动传导速度均减慢三、脊髓病三、脊髓病 有两种表现形式；有两种表现形式；( (一一) )亚急性坏死性脊髓病亚急性坏死性脊髓病n主要主要病理改变病理改变是脊髓灰质及白质均明显而广泛的是脊髓灰质及白质均明显而广泛的坏死，左右对称性受累，以胸髓最为严重，轻者坏死，左右对称性受累，以胸髓最为严重，轻者仅限于几个节段，重者可累及脊髓全长。仅限于几个节段，重者可累及脊髓全长。n临床表现临床表现:本病常并发于肺癌，绝大多数见于本病常并发于肺癌，绝大多数见于4040岁以上，男女发病率相近。亚急性发病

62、，表现为岁以上，男女发病率相近。亚急性发病，表现为上升性脊髓病，首发症状从双足感觉异常和无力上升性脊髓病，首发症状从双足感觉异常和无力开始，几天之内发展为弛缓性截瘫，两腿感觉完开始，几天之内发展为弛缓性截瘫，两腿感觉完全丧失，并有括约肌功能障碍。然后，感觉丧失全丧失，并有括约肌功能障碍。然后，感觉丧失上升至躯干甚至上肢。一般上升至躯干甚至上肢。一般2 23 3个月内死亡。脑个月内死亡。脑脊液正常或可有蛋白、细胞增高。本病的脊柱压脊液正常或可有蛋白、细胞增高。本病的脊柱压痛不明显可与椎管内硬脊膜外转移癌相区别。痛不明显可与椎管内硬脊膜外转移癌相区别。( (二二) )癌性肌萎缩性侧索硬化癌性肌萎缩

63、性侧索硬化n可见于各种癌肿，尤以肺癌、胃癌及乳癌多见。可见于各种癌肿，尤以肺癌、胃癌及乳癌多见。n病理改变病理改变以脊髓前角细胞变性、侧索髓鞘脱失为主，以脊髓前角细胞变性、侧索髓鞘脱失为主，少数可累及延髓运动神经核及皮层运动细胞，偶见少数可累及延髓运动神经核及皮层运动细胞，偶见后索、后根神经节及周围神经受累。发病缓慢，临后索、后根神经节及周围神经受累。发病缓慢，临床表现与原发性肌萎缩性侧索硬化相似，有肌肉萎床表现与原发性肌萎缩性侧索硬化相似，有肌肉萎缩，肌力减低，肌束颤动，腱反射亢进，病理反射缩，肌力减低，肌束颤动，腱反射亢进，病理反射阳性。延髓受累者有舌肌萎缩，吞咽困难。脑脊液阳性。延髓受累

64、者有舌肌萎缩，吞咽困难。脑脊液正常。部分病例有轻度感觉障碍；可借以与原发性正常。部分病例有轻度感觉障碍；可借以与原发性肌萎缩侧索硬化相鉴别。肌萎缩侧索硬化相鉴别。四、脑病四、脑病n可表现为四种形式；可表现为四种形式；( (一一) )进行性多灶性白质脑病进行性多灶性白质脑病n常见于慢性淋巴细胞性白血病、淋巴肉瘤、淋巴网常见于慢性淋巴细胞性白血病、淋巴肉瘤、淋巴网织细胞瘤。织细胞瘤。n主要主要病理改变病理改变为中枢神经白质发生弥慢性多灶性髓为中枢神经白质发生弥慢性多灶性髓鞘脱失，病灶内可见星形胶质细胞肥大及少突胶质鞘脱失，病灶内可见星形胶质细胞肥大及少突胶质细胞核内有包涵体为其特征。病灶多位于大脑

65、半球，细胞核内有包涵体为其特征。病灶多位于大脑半球，以枕叶受损明显，脑干、小脑及脊髓亦可受累。以枕叶受损明显，脑干、小脑及脊髓亦可受累。n临床表现临床表现：发病年龄发病年龄20802080岁，以岁，以50605060岁为最常岁为最常见，男女发病率之比为见，男女发病率之比为2 2：1 1。起病隐袭，神经症状。起病隐袭，神经症状多在原发癌发现半年后逐渐发生，表现为弥慢而不多在原发癌发现半年后逐渐发生，表现为弥慢而不对称的脑部损害症状，先多为精神症状、共济失调、对称的脑部损害症状，先多为精神症状、共济失调、视力障碍及智能减退。晚期有脑干症状如构音障褥视力障碍及智能减退。晚期有脑干症状如构音障褥与吞咽

66、困难，甚至瘫痪、痴呆、昏迷与死亡。病程与吞咽困难，甚至瘫痪、痴呆、昏迷与死亡。病程3 36 6月。月。n辅助检查辅助检查：脑脊液一般正常，少数病人压力、细胞脑脊液一般正常，少数病人压力、细胞数及蛋白含量增加；血清学检查可见乳多空病毒抗数及蛋白含量增加；血清学检查可见乳多空病毒抗体滴度增高；脑电图检查呈非特异性弥慢性慢波；体滴度增高；脑电图检查呈非特异性弥慢性慢波；CTCT扫描发现白质内多灶性低密度区。扫描发现白质内多灶性低密度区。n诊断要点诊断要点：n病史，多在网状内皮系统疾病基础上发病；病史，多在网状内皮系统疾病基础上发病；n典型的临床表现；典型的临床表现；n血清学检查乳多空病毒抗体水平升高；血清学检查乳多空病毒抗体水平升高；n脑脊液检查多正常；脑脊液检查多正常；nF F检查白质内多灶性低密度改变；检查白质内多灶性低密度改变；n病理学相应改变有确诊意义。病理学相应改变有确诊意义。( (二二) )脑干脑炎脑干脑炎n某些癌瘤某些癌瘤( (主要是肺癌主要是肺癌) )偶可并发本病，起病隐袭偶可并发本病，起病隐袭或呈亚急性，病人出现复视、眩晕、眼球震颤、或呈亚急性，病人出现复视、眩晕、眼球震颤