溶酶体与疾病

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1、溶酶体溶酶体次级溶酶体次级溶酶体自噬性溶酶体自噬性溶酶体异噬性溶酶体异噬性溶酶体自噬自噬体体初级溶初级溶酶体酶体吞噬体吞噬体吞饮小泡吞饮小泡初级溶初级溶酶体酶体溶溶 酶酶 体体 的的 类类 型型不含底物，仅含不含底物，仅含酸性水解酶酸性水解酶 含残留底物含残留底物 终末溶酶体终末溶酶体(Residual body) 初级溶酶体初级溶酶体 （primary lysosome）含活性水解酶与含活性水解酶与底物底物 次级溶酶体次级溶酶体 （Secondary lysosome） 溶溶 酶酶 体体 的的 产产 生生来自来自ERER的水解酶前体在的水解酶前体在GCGC顺面磷酸化，形成具有顺面磷酸化，形成

2、具有M-6-PM-6-P标记的水标记的水解酶，至反面与受体结合，出芽形成囊泡，内含解酶，至反面与受体结合，出芽形成囊泡，内含M-6-PM-6-P标记的水标记的水解酶及其受体。与内体融合，酶与受体分离，受体再循环，酶的解酶及其受体。与内体融合，酶与受体分离，受体再循环，酶的磷酸被去除，形成成熟的水解酶。磷酸被去除，形成成熟的水解酶。内体内体内体性溶酶体内体性溶酶体吞噬体吞噬体异噬溶酶体异噬溶酶体吞饮体吞饮体自噬体自噬体自噬溶酶体自噬溶酶体分泌颗粒分泌颗粒分泌溶酶体分泌溶酶体吞吞 噬噬 性性 溶溶 酶酶 体体残余小体残余小体异噬作用异噬作用自噬作用自噬作用l消化营养保护作用l对细胞内吞物质的消化l

3、对细胞自身物质的消化l参与机体组织器官的变态和退化l参与受精作用l参与激素的合成溶溶 酶酶 体体 的的 功功 能能与溶酶体膜失常有关的疾病先天性溶酶体疾病（溶酶体贮积症）溶酶体与休克溶酶体与癌矽肺（石棉沉着病）痛风类风湿关节炎类风湿性因子巨球蛋白IgM(类风湿因子是由于感染因子（细菌、病毒等）引起体内产生的以变性IgG（一种抗体）为抗原的一种抗体，故又称抗抗体。常见的类风湿因子有I gM型、IgG型IgA型和IgE型。人体内普遍存在着类风湿因子，并起着一定的生理作用。) IgM-IgG免疫复合物(在RA疾病早期甚至确诊前即可在患者体内检测到循环免疫复合物，其主要成分是RF和IgM分子，免疫复合

4、物是参与RA发病机制的重要环节，IgM-IgG免疫复合物，可以增强后者激活补体的能力及促进炎症细胞因子) 补体激活(补体可被抗原抗体复合物或其他途径激活，产生 溶细胞、炎症反应以及促进巨噬细胞的吞噬等多种功能，补体会对其粘附的细胞产生溶解作用，使细胞内容物外溢，包括许多溶酶体酶，从而破坏关节软骨。) 细胞内溶酶体酶外逸 关节组织的破坏及炎症现大量溶酶体蓄积造成过载。目前已知这类疾病达40余种，国内可检测的有30多种。胞自溶坏死，而且所产生的多肽类活性物质，还能加重微循环障碍；b. 破坏生物膜的完性；c. 直接损害血管内皮和血管平滑肌细胞，从而导致血液外渗、出血和血小板的粘附、聚集以及DIC形成；d. 激活补体系统产生C5a，后者再进一步促使溶酶体酶的释放。停止生长，他的生长不受正常机体生理调节，而是破坏正常组织与器官，这一点在恶性肿瘤尤其明显。与良性肿瘤相比，恶性肿瘤生长速度快，呈浸润性生长，易发生出血、坏死、溃疡等，并常有远处转移，造成人体消瘦、无力、贫血、食欲不振、发热以及严重的脏器功能受损等，最终造成患者死亡。增殖的物质基础； 致癌物质进入细胞，在与染色体整合之前，总是先贮存在溶酶体中，这已为放射自显影所证实。