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1、ANCAANCA（anti neutrophil cytoplasmic ntibodyanti neutrophil cytoplasmic ntibody) ) 抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体 是针对中性粒细胞主要颗粒成分和单核是针对中性粒细胞主要颗粒成分和单核细胞溶酶体的一类自身抗体细胞溶酶体的一类自身抗体 Wegener Wegener肉芽肿（肉芽肿（WGWG） 显微镜下型多血管炎显微镜下型多血管炎（MPAMPA） 变应性肉芽肿血管炎变应性肉芽肿血管炎（CSSCSS） 6中老年患者，有较重的全身炎症反应；中老年患者，有较重的全身炎症反应；6多系统受累（肺、肾、关节肌肉、眼、耳
2、、多系统受累（肺、肾、关节肌肉、眼、耳、鼻和神经系统）；鼻和神经系统）；6肺肾综合征；肺肾综合征；6久治不愈的肺部感染；久治不愈的肺部感染；6与出血、肾功能下降不平衡的贫血；与出血、肾功能下降不平衡的贫血；6活检有小血管炎，活检有小血管炎，ANCAANCA（+ +）。）。良性肾动脉硬化，小动脉和细小动脉管壁纤维化、增厚，肾间质局部纤维化良性肾动脉硬化，小动脉和细小动脉管壁纤维化、增厚，肾间质局部纤维化MPAMPA，小叶间动脉纤维素样坏死，小叶间动脉纤维素样坏死MPAMPA，肾小球节段性坏死，微血栓和新月体形成，肾小球节段性坏死，微血栓和新月体形成WGWG，小叶间动脉纤维素样坏死，间质炎症反应，
3、小叶间动脉纤维素样坏死，间质炎症反应WGWG，小叶间动脉纤维素样坏死，肾小球新月体形成，肾间质单个核细胞浸润，小叶间动脉纤维素样坏死，肾小球新月体形成，肾间质单个核细胞浸润MPAMPA，GBMGBM断裂，肾小囊纤维素沉积，上皮细胞增生断裂，肾小囊纤维素沉积，上皮细胞增生&中老年男性患者多见中老年男性患者多见&非特异性症状：发热、乏力、体重下降非特异性症状：发热、乏力、体重下降 等等&肾脏损害：肾脏损害：% 血尿、蛋白尿血尿、蛋白尿 间歇性血尿、蛋白尿间歇性血尿、蛋白尿 局灶坏死性肾炎局灶坏死性肾炎% 急进性肾炎急进性肾炎% 终末期肾衰竭终末期肾衰竭%神经系统病变：多发性单神经炎，感觉、视神经系
4、统病变：多发性单神经炎，感觉、视觉、运动障碍觉、运动障碍%胃肠道症状：食道炎，溃疡，出血等胃肠道症状：食道炎，溃疡，出血等%关节肌肉痛关节肌肉痛%皮肤：皮疹，溃疡，坏俎，结节，网状青斑皮肤：皮疹，溃疡，坏俎，结节，网状青斑等等指征：指征：与激素联合与激素联合CTXCTX相比，相比，PEPE治疗无肺出小治疗无肺出小 血管炎无额外益处；血管炎无额外益处； 肺大出血时，肺大出血时，PEPE常迅速止血。常迅速止血。方案：方案：新鲜冰冻血浆（注意补充凝血因子）新鲜冰冻血浆（注意补充凝血因子） 每次每次24L24L 13 13次为次为1 1个疗程个疗程肾移植：肾移植： 控制活动病变后可移植，控制活动病变后可移植，ANCAANCA滴度不影响存活。滴度不影响存活。
ANCA相关肾小球肾炎
