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1、 患者林某，女，54岁。因“胸背痛伴下肢麻木、乏力20天，加重伴双下肢活动受限3天”于2011-08-08号入院。 现病史：患者诉20天前无明显诱因出现胸背部疼痛，呈持续性胀痛，伴双下肢肢体麻木、乏力不适，行走有踩棉花感，进行性加重。3天前突起双下肢活动受限，不能行走，同时出现大小便失禁。起病以来，患者无明显畏寒发热、盗汗等症状，食纳欠佳，体重无明显减轻。 体查：T37，R20次min，P86次min，Bp13585mmHg，浅表淋巴结无肿大，心肺听诊未见异常，腹部平软，无压痛。脊柱呈生理曲度，椎体棘突无明显压痛、叩痛，双肋缘水平以下皮肤温、痛、触觉消失，腹壁浅反射消失，双下肢肌力0级，肌张力
2、增高，肛门括约肌松弛，双侧膝腱反射、跟腱反射未引出，病理征未引出。 辅助检查： 血生化：血常规、肝肾功能电解质、血凝正常；碱性磷酸酶正常，尿本周蛋白阴性； 腹部B超、胸腰椎X线未见明显异常； 胸椎MRI示T7/8椎体平面椎管内硬膜外占位性病变：脊膜瘤？神经鞘瘤？骨髓瘤？ 胸椎MRI（2011-08-08） 矢状面示T7.8椎体平面椎管内见一约4.2*1CM左右的梭形占位性病变，病灶T2W1呈略低信号，抑脂呈等信号，T2W1高信号，增强扫描后病灶呈明显较均匀强化，病灶与正常脊髓分界清楚，位于硬脊膜外，脊髓的左后侧，脊髓向对侧移位，左侧蛛网膜下腔增宽，对侧蛛网膜下腔变窄。 T7/8椎体平面椎管内硬
3、膜外占位性病变，性质待查：脊膜瘤？神经鞘瘤？骨髓瘤？ 术前胸椎MRI 治疗：于2011-08-10号在全麻下行椎管探查术。 术中见胸7左侧椎板骨质疏松，椎板、椎弓根破坏；胸7、8椎体平面椎管内硬膜外偏左有一大小约5cm*2cm*1cm肿块，包膜破损，有陈旧性出血，并与胸7神经粘连，行肿块连同胸7、8椎体附件、神经根完整切除。 病检： 示分化好的浆细胞瘤； 免疫组化：CD79+，CD38+，CD138+，K-，CD3-，CD45-，EMA+，CD20-，CK-（湖南省肿瘤医院）。 术后患者生命体征平稳，肢体感觉运动平面无好转，双下肢肢体感觉活动无改善，仍大小便失禁。嘱穿胸椎外支架背心固定，建议继
4、续行放疗。患者及家属拒绝，伤口拆线后强烈要求出院。 出院后定期电话回访。 患者一年后【2012-08-24】回院复查。患者生命体征平稳，胸背痛明显好转，能自行扶拐行走，大小便基本正常。 体查：脊柱呈生理曲度，椎体棘突无明显压痛、叩痛，双下肢皮肤温、痛、触觉较上肢皮肤稍迟钝，双下肢肌力4级，肌张力不高，肛门括约肌肌力约4级，双侧膝腱反射、跟腱反射稍减弱，病理征未引出。 术后1年复查胸椎MRI 胸椎MRI（2012-08-24） 胸7、8椎体浆细胞瘤术后1年复查：胸7、8椎体及左附件呈短T2T1信号改变，FLAIR呈低密度，增强扫描无明显异常强化，椎体左侧软组织及椎管左内侧壁稍许不规则索状强化灶，
5、胸椎无明显受压。浆细胞瘤是B-淋巴浆细胞系统恶性增殖所致的一种肿瘤。其特点是骨髓中有异常浆细胞（或称骨髓瘤细胞）恶性增殖，并分泌某种体液因子，使破骨细胞异常激活，造成溶骨性病变，引起骨痛和骨质破坏，贫血、肾功能损害、免疫功能异常。包括骨的孤立性浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤。 概念 原发于骨骼的、单个孤立的浆细胞瘤称为骨的孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma)。孤立性浆细胞瘤是一种少见的恶性浆细胞病,约占全部恶性浆细胞病的3%。发病年龄较多发性骨髓瘤小。 临床表现临床表现1.临床表现以局部骨骼肿物伴有疼痛为特征。最常受侵犯的部位是脊椎骨骼。2.其他好发部位依次是骨盆、股骨、肱骨、
6、肋骨,而颅骨受侵罕见。 3.在X线影像上,病变多呈“多孔状”或“肥皂泡状”溶骨性病变,病变边界不像多发性骨髓瘤溶骨性病变那样锐利、清晰。 4.少数患者表现为受损部位骨质硬化。病理性骨折可发生在受损骨骼部位。5.除孤立的骨骼浆细胞瘤外,其他骨骼无病变。 6.骨髓象和血象正常。 7.仅10%20%的患者伴有血和尿中单克隆免疫球蛋白或轻链增多,大多数患者无单克隆免疫球蛋白或轻链增多,也无贫血、高钙血症、高粘滞综合征、肾功能损害等症状。 诊断标准诊断标准 英国血液学标准化委员会/英国骨髓瘤协会在2004年提出的推荐诊断标准为： 1.浆细胞克隆性增殖造成的单一区域的骨骼破坏; 2.局部病变以外的骨髓细胞
7、形态学检查和骨髓活检正常; 3.局部病变以外的骨髓检查包括骨X线检查正常； 4.没有因浆细胞病造成的贫血及高钙血症或肾衰； 5.血清或尿液单克隆免疫球蛋白缺乏或水平低下； 6.脊椎骨MRI扫描没有发现其他的损害。 治疗治疗 治疗以局部放射治疗为首选。如果病变局限易于切除,则手术切除后局部放疗效果更佳。当脊椎骨受损发生压缩性骨折时，尤当并发神经系统损害可能导致截瘫时，可行病椎切除、人工椎体置换术，术后予以局部放射治疗，多可获得满意效果。 预后预后 本病的预后优于多发性骨髓瘤，本病可发展为多发性骨髓瘤2，原发病变在四肢骨骼者，相对较少向多发性骨髓瘤转化，进展为多发性骨髓瘤后，其临床表现、治疗措施及预后与多发性骨髓瘤相同。 谢谢
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