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1、n血管炎是一组以血管炎是一组以为主要病理改为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。、大小、部位及病理特点不同而不同。n血管炎可以是单发疾病，也可以是某一疾病的临血管炎可以是单发疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎床表现之一，如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎、肿瘤，感染。、肿瘤，感染。血管炎中等大小血管炎（结节性多动脉炎，Kawasakis病）小血管血管炎ANCA-相关血管炎（Wegeners肉芽肿，mPA, Churg-Strauss综合征，药物诱发）非ANCA-相关血管炎副
2、肿瘤性小血管炎炎症性肠病血管炎大血管炎（巨细胞动脉炎，Takayasus病图图1原发性系统性血管炎的分类原发性系统性血管炎的分类ANCA相关性血管炎相关性血管炎（AAV）药物药物ANCAANCA相关性血管炎相关性血管炎细菌感染细菌感染病毒感染病毒感染硅硅气候气候欧洲14个小血管研究中心联合开展对ANCA检查方法的评估，结果发现IIF法联合ELISA法值得推荐，如C-ANCA合并PR3抗体阳性，P-ANCA合并抗MPO抗体阳性，则二者用于诊断原发性小血管炎的特异性达99%。特征特征WGMPAChurg-strauss SynANCA阳性率阳性率8090%70%50%ANCA抗原抗原PR3MPOM
3、POPR3MPOPR3肉芽肿病变肉芽肿病变有有无无有有ENT+眼部受累眼部受累眼眶假性肿瘤眼眶假性肿瘤巩膜炎、色素膜炎巩膜炎、色素膜炎少见少见少见少见肺部受累肺部受累结节、浸润空洞、结节、浸润空洞、肺泡出血肺泡出血肺泡出血肺泡出血嗜酸，肺泡出血嗜酸，肺泡出血肾脏肾脏结节性坏死性结节性坏死性肾小球肾炎肾小球肾炎结节性坏死性结节性坏死性肾小球肾炎肾小球肾炎结节性坏死性结节性坏死性肾小球肾炎肾小球肾炎心脏受累心脏受累少见少见少见少见心衰心衰周围神经病变周围神经病变10%58%78%嗜酸性细胞嗜酸性细胞轻度轻度无无显著显著p 贫血62%，血沉增快95%p P-ANCA阳性97%；C-ANCA阳性14%
4、，高滴度MPO抗体86%阳性p 近半数患者停药后症状迅速缓解；16例（43%）应用泼尼松，其中9例（24%）联用CTX，2例（5%）行血浆置换，仍有5例（14%）发展为慢性肾功能不全。1993-2003年年Medline有有21篇共篇共37例例PTU引起的引起的ANCA阳性相关血管炎的文献报道阳性相关血管炎的文献报道中性粒细胞脱颗粒反应释放髓过髓过氧化物氧化物(MPO)(MPO)PTU转化为毒性的代谢产物或半抗原具有免疫原性B细胞活化血管炎血管炎感染等与PTU作用 与中性粒细胞内抗原结合肾、肺等小血管肾、肺等小血管免疫损伤免疫损伤自身抗体产生T细胞识别发生机制发生机制发生机制发生机制p PTU
5、所致的所致的ANCA相关小血管炎可能存在遗传易相关小血管炎可能存在遗传易感因素感因素(HLA-DR3与其密切相关与其密切相关)。p 由于由于PTU所致的所致的ANCA相关小血管炎多有抗相关小血管炎多有抗MPO抗体。抗体。ChoiHK等认为，等认为，PTU诱发的诱发的ANCA相关小血相关小血管炎可能与甲状腺本身有关管炎可能与甲状腺本身有关，因为甲状腺过氧化物，因为甲状腺过氧化物酶与髓过氧化物酶在结构上有一定的酶与髓过氧化物酶在结构上有一定的同源性同源性。p 国内外研究显示未发现两者关联的证据。国内外研究显示未发现两者关联的证据。PTUPTU诱发的诱发的AAVAAVSLESLE服药史服药史有PTU服药史无ANAANA抗体滴度抗体滴度较低较高抗抗DS-DNADS-DNA抗体抗体滴度滴度较低较高SMSM抗体抗体无有补体补体常无明显的补体下降或仅轻度下降常有明显下降特别是补体C3ANCAANCA滴度滴度常较高，且多为P-ANCA可为阴性或仅为轻度升高
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