儿科学[第十五章造血系统疾病]山东大学期末考试知识点...

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1、山东大学 期末考试知识点复习第十五章 造血系统疾病【学习指导】第一节 小儿造血和血象特点 (一)生后造血 (1)骨髓造血。 (2)骨髓外造血：在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞和(或)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”，感染及贫血纠正后即恢复正常。 (二)血象特点 1红细胞数和血红蛋白量 由于胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数为(53070)

2、1012L，血红蛋白量为150220 gL。至23个月时(早产儿较早)红细胞数降至301012L、血红蛋白量降至100 gL左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。“生理性贫血”呈自限性，3个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，约于12岁时达成人水平。 2白细胞数与分类 初生时白细胞总数(1520)109L，生后612 h达(2128)109L，然后逐渐下降，1周时平均为12109L，婴儿期白细胞数维持在10109L左右，8岁以后接近成人水平。白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。出生时中性粒细胞约占065，淋巴细胞约占030。随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后

3、46 d时两者比例约相等；之后淋巴细胞约占060，中性粒细胞约占035；至46岁时两者比例又相等，以后白细胞分类与成人相似。此外，初生儿外周血中也可出现少量幼稚中性粒细胞，但在数天内即消失。第二节 小儿贫血概述 贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或血细胞比容低于正常。婴儿和儿童的红细胞数和血红蛋白量随年龄不同而有差异。根据世界卫生组织的资料，血红蛋白的低限值在6个月至6岁者为110 gL，614岁为120 gL，海拔每升高1000 m，血红蛋白上升4；低于此值者为贫血。6个月以下的婴儿由于生理性贫血等因素，血红蛋白值变化较大，目前尚无统一标准。我国小儿血液学组(1989年)暂定：

4、血红蛋白在新生儿期145 gL，14个月时90 gL，46个月时100 gL为贫血。 【贫血的分类】 (一)贫血程度分类 根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可分为4度：血红蛋白(Hb)从正常下限至90 gL者为轻度；60 gL者为中度；30 gL者为重度；治疗后67 h骨髓内巨幼红细胞可转为正常幼红细胞；一般精神症状24 d后好转；网织红细胞24 d开始增加，67 d达高峰，2周后降至正常；精神神经症状恢复较慢。叶酸口服剂量为每次5 mg，每日3次，连续数周至临床症状好转、血象恢复正常为止。同时口服维生素C有助叶酸的吸收。服叶酸12 d后食欲好转，骨髓中巨幼红细胞转为正常；24 d网织红细胞增加

5、，47 d达高峰；26周红细胞和血红蛋白恢复正常。因使用抗叶酸代谢药物而致病者，可用亚叶酸钙治疗。先天性叶酸吸收障碍者，口服叶酸剂量应增至每日1550 mg才有效。第四节 出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜(ITP)又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。其主要临床特点是：皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。 【临床表现】本病见于小儿各年龄时期，多见于15岁小儿，男女发病数无差异，春季发病数较多。急性型患儿于发病前13周常有急性病毒感染史，如上呼吸道感染、流行性腮腺炎、水痘、风疹、麻疹、传染性单核细胞增多症等，偶见于接种麻疹减毒活疫苗或

6、接种结核菌素之后发生。大多数患儿发疹前无任何症状，部分可有发热。患儿以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点，或为瘀斑和紫癜，少见皮肤出血斑和血肿。皮疹分布不均，通常以四肢为多，在易于碰撞的部位更多见。常伴有鼻出血或牙龈出血，胃肠道大出血少见，偶见肉眼血尿。青春期女性病人可有月经过多。少数病人有结膜下和视网膜出血。颅内出血少见，如一旦发生，则预后不良。出血严重者可致贫血，肝、脾偶见轻度肿大，淋巴结不肿大。 8090的患儿于发病后16个月内痊愈，1020呈慢性病程。病死率为051%，主要致死原因为颅内出血。 【实验室检查】 1外周血象血小板计数6个月为慢性型，两者的鉴别见

7、表152。 本症还需与下列疾病相鉴别：急性白血病；再生障碍性贫血；过敏性紫癜；继发性血小板减少性紫癜。 【治疗】 1一般治疗 在急性出血期间以住院治疗为宜，尽量减少活动，避免外伤，明显出血时应卧床休息。应积极预防及控制感染，避免服用影响血小板功能的药物(如阿司匹林等)。 2糖皮质激素 常用泼尼松，剂量为每日152 mgkg，分3次口服。出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日052 mgkg，或甲泼尼龙每日2030 mgkg，静脉滴注，连用3 d，症状缓解后改服泼尼松。用药至血小板数回升至接近正常水平即可逐渐减量，疗程一般不超过4周。停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。 3大剂量静脉丙种球蛋白 常用

8、剂量为每日04 gkg，连续5 d静脉滴注；或每次1 gkg静脉滴注，必要时次日可再用1次；以后每34周1次；不良反应少，偶有变态反应。 4血小板输注 只有在发生颅内出血或急性内脏大出血、危及生命时才输注血小板，需同时予以大剂量肾上腺皮质激素，以减少输入血小板破坏。 5抗-D免疫球蛋白 又称抗Rh球蛋白，常用剂量为每日2550gkg，静脉注射，连用5 d为1疗程。 6脾切除 适用于病程超过1年，血小板持续50109L，有较严重的出血症状，内科治疗不好者。 7部分性脾栓塞术 尤其适用于儿童期糖皮质激素治疗无效的ITP。 8免疫抑制剂 如长春新碱、环磷酰胺和环孢素(环孢素A)等，单药或联合化疗。

9、9其他 达那唑是一种合成的雄性激素，对部分病例有效，剂量为每日1015 mgkg，分次口服，连用24个月。干扰素-2b对部分顽固病例有效，剂量为每次(510)万Ukg，皮下或肌内注射，每周3次，连用3个月。第五节 急性白血病 白血病是造血系统的恶性增生性疾病。其特点为造血组织中某一血细胞系统过度增生、进入血液并浸润到各组织和器官，从而引起一系列临床表现的恶性血液病。 【分类和分型】 根据增生的白细胞种类的不同，可分为急性淋巴细胞白血病(急淋，ALL)和急性非淋巴细胞白血病(急非淋，ANLL)两大类。 (一)急性淋巴细胞白血病 1形态学分型(FAB分型) 分为3种类型：L1型：以小细胞为主；L2

10、型：以大细胞为主，大小不一；L3型：以大细胞为主，细胞大小一致。 2免疫学分型 (1)T系急性淋巴细胞白血病(T-ALL)。 (2)B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)。 (3)伴有髓系标志的ALL(My+-ALL)。 3细胞遗传学改变 染色体数目异常；染色体核型异常。 4分子生物学分型 免疫球蛋白重链(IgH)基因重排；T细胞受体(TCR)基因片段重排，尤以、基因重排特异性高；融合基因，如EFV6-CBFA2、BCR-ABL、MLL-AF4、TEL-AML、E2A-PBXl等。 5临床危险度分型 (1)高危型急性淋巴细胞白血病(HR-ALL)。 (2)中危型急性淋巴细胞白血病(MR-ALL)

11、。 (3)低危型急性淋巴细胞白血病(SR-ALL)。 (二)急性非淋巴细胞白血病 1FAB分型 (1)原粒细胞白血病未分化型(M1)。 (2)原粒细胞白血病部分分化型(M2)。 (3)颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)。 (4)粒一单核细胞白血病(M4)。 (5)单核细胞白血病(M5)。 (6)红白血病(M6)。 (7)急性巨核细胞白血病(M7)。 2免疫学分型 M1M5型可有CD33、CDl3、CDl4、CDl5、MPO等髓系标志中的一项或多项阳性。 3细胞遗传学改变 染色体数目异常以亚二倍体为主，超二倍体较少。 4临床危险度分型 低危ANLL(LR-ANLL)、高危ANLL(HR-ANLL

12、)、中危ANLL(MR-ANLL)。 (三)特殊类型白血病 如多毛细胞白血病、浆细胞白血病、嗜酸性粒细胞白血病等，在儿科均罕见。 【临床表现】各型急性白血病的临床表现基本相同，主要表现如下。 1起病 大多较急，少数缓慢。早期症状有面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻出血或牙龈出血等；少数以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状。 2发热 多数起病时有发热，热型不定，可低热、不规则发热、持续高热或弛张热，一般不伴寒战。发热原因之一是白血病性发热，多为低热且抗生素治疗无效；另一原因是感染，多为高热。 3贫血 出现较早，并随病情发展而加重，表现为苍白、虚弱无力、活动后气促等。贫血主要是由于骨髓造血干

13、细胞受到抑制所致。 4出血 以皮肤和黏膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、消化道出血和血尿。偶有颅内出血，为引起死亡的重要原因之一。出血的主要原因是：骨髓被白血病细胞浸润，巨核细胞受抑制使血小板的生成减少和功能不足；白血病细胞浸润肝脏，使肝功能受损，纤维蛋白原、凝血酶原和第V因子等生成不足；感染和白血病细胞浸润使毛细血管受损，血管通透性增加；并发弥散性血管内凝血。在各类型白血病中，以M3型白血病的出血最为显著。 5白血病细胞浸润引起的症状和体征 肝、脾、淋巴结肿大；骨和关节浸润；中枢神经系统浸润；睾丸浸润；绿色瘤；其他器官浸润。 【实验室检查】 1外周血象 红细胞及血红蛋白均减少，

14、大多为正细胞正血色素性贫血。网织红细胞数大多较低，少数正常，偶在外周血中见到有核红细胞。白细胞数增高者占50以上，其余正常或减少，但在整个病程中白细胞数可有增、减变化。白细胞分类示原始细胞和幼稚细胞占多数。血小板减少。 2骨髓象 骨髓检查是确立诊断和评定疗效的重要依据。典型的骨髓象为该类型白血病的原始及幼稚细胞极度增生；幼红细胞和巨核细胞减少。但有少数患儿的骨髓表现为增生低下。 3组织化学染色 常用的有过氧化酶、酸性磷酸酶、碱性磷酸酶、苏丹黑、糖原、非特异性酯酶等。 4溶菌酶检查 正常人血清含量为420 mgL，尿液中不含此酶。 【治疗】急性白血病的治疗主要是以化疗为主的综合疗法，其原则是：早

15、期诊断、早期治疗；应严格区分白血病类型，按照类型选用不同的化疗方案；药物剂量要足，采用早期连续强烈化疗和分阶段长期治疗，交替使用多种药物。同时要早期防治中枢神经系统白血病和睾丸白血病，注意支持疗法。持续完全缓解2535年方可停止治疗。 (一)支持疗法 1防治感染 保护性环境隔离，降低院内感染。 2成分输血 明显贫血者可输红细胞；因血小板减少而致出血者，可输浓缩血小板。有条件时可酌情静脉输注丙种球蛋白。 3集落刺激因子 化疗期间如骨髓抑制明显者，可予以G-CSF、GM-CSF、等集落刺激因子。 4高尿酸血症的防治 在化疗早期，由于大量白血病细胞破坏分解而引起高尿酸血症，导致尿酸结石梗阻、少尿或急

16、性肾衰竭，故应注意水分补充。为预防高尿酸血症，可口服别嘌呤醇。 5其他 在治疗过程中，要增加营养。有发热、出血时应卧床休息。要注意口腔卫生，防止感染和黏膜糜烂。并发弥散性血管内凝血时，可用肝素治疗。 (二)化学药物治疗(化疗) 目的是杀灭白血病细胞，解除白血病细胞浸润引起的症状，使病情缓解，以至治愈。 1诱导治疗 诱导缓解治疗是患儿能否长期无病生存的关键，需联合数种化疗药物，最大程度地杀灭白血病细胞，从而尽快达到完全缓解。 2巩固治疗 强力的巩固治疗是在缓解状态下最大限度地杀灭微小残留病(minmal residual disease，MRD)的有力措施，可有效地防止早期复发，并使在尽可能少的

17、MRD状况下进行维持治疗。 3预防髓外白血病 由于大多数药物不能进入中枢神经系统、睾丸等部位，如果不积极预防髓外白血病，中枢神经系统白血病(CNSL)在3年化疗期间的发生率可高达50左右；睾丸白血病(TL)的发生率在男孩中亦可有530。CNSL和TL均会导致骨髓复发、治疗失败，因此有效的髓外白血病预防是白血病特别是急性淋巴细胞白血病患儿获得长期生存的关键之一。预防性治疗的常用方法： (1)三联鞘内注射法(IT)。 (2)大剂量氨甲蝶呤一四氢叶酸钙(HDMTX-CF)疗法。 (3)颅脑放射治疗。 4维持治疗和加强治疗 为了巩固疗效、达到长期缓解或治愈的目的，必须在上述疗程后进行维持治疗和加强治疗：对ALL一般主张用6-巯嘌呤(6-MP)或6-硫鸟嘌呤(6-TG)+lMTX维持治疗，维持期间必须定期用原诱导缓解方案或其他方案强化，总疗程2535年；ANLL常选用几个有效方案序贯治疗，总疗程3年。