医院儿科学各章重点汇总.docx

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1、儿科学研究对象: 胎儿(自精卵结合时起)至青春期儿童儿科学的基本特点 : 个体、性别及年龄差异都非常大; 对疾病损伤造成的恢复能力强 ; 自身防护能力弱最大不同点 :处于不断地生长发育过程之中。小儿年龄的分期及特点 :(1) 胎儿期:从受精卵形成到小儿出生为止,共 40 周 ;(2) 新生儿期 :自胎儿娩出脐带结扎时开始至28 天之前特点:发病率高、死亡率高(3 个 2/3);保健重点 :保暖,喂养,预防感染(3) 婴儿期:自出生到1 周岁之前特点:生长发育极其旺盛的阶段;对营养的需求量相对较高 ;各系统器官不够成熟完善,尤其是消化系统常难以适应对大量食物的吸收,容易发生营养和消化紊乱自母体的

2、抗体逐渐减少, 自身的免疫功能尚不成熟,抗感染能力较弱易发生各种感染和传染病;保健重点 :母乳辅食 ,预防接种, 良好习惯(4)幼儿期 :自 1 岁至满 3 周岁之前特点:生长发育速度减慢;智能发育迅速;饮食开始转换接触面扩大,识别危险能力不足;保健重点 :喂养,早教,传染病,意外 ;(5)学龄前期 :自 3 周岁至 67 周岁入小学之前特点:体格发育稳步增长;智能发育更加迅速;仍易发生传染病及意外免疫功能增强 ,可患免疫性疾病;保健重点 :喂养、培养良好习惯及智力开发、防治传染病及意外发生(6)学龄期:自入小学始(6-7 岁)至青春期前;特点:除生殖系统外,各系统器官外形均接近成人;智能发育

3、更加成熟 ;保健重点 :保证营养:加强教育,打好基础;(7) 青春期:一般从10-20 岁;特点:女孩的青春期开始年龄和结束年龄都比男孩早2 年左右 ;体格生长发育再次加速,出现第二次高峰;生殖系统的发育加速并渐趋成熟保健重点 :营养,劳逸结合:青春期保健;心理卫生,人生观 ;生长发育生长 :指儿童身体各器官、系统的长大,可有相应的测量值来表示其量的变化。发育 :指细胞、组织、器官的分化与功能成熟。 生长发育规律: 生长发育是连续的、有阶段性的过程VtB12 或（和）叶酸缺乏儿科学重点自然感染多有为 10-15mm较硬、边缘清楚深较红显著大细胞性分度 巨较幼长 样、 变可 、 达 7核-10

4、幼天浆以老上正常 幼婴及新生儿 重度中度性斑脂溶性 昏迷 松软全症筱轻炎轻常有前驱症状(吐、泻、轻咳)体素降低旁路胆红%20% 0 微 小 惊 厥 手即心 见,稀 后 有色素沉 着 及嗜睡麦麸状屑/2 l/51 后、枕后淋巴结大 消失/3消失 2拒乳、尖叫、颅尿缝中分排离出 前囟饱满,颅高压出现晚白蛋白2B 细小无减弱红色取红色斑丘疹斑诊、呕吐 皱眉、紧张,用手打头重常有血脑 重。唧兖血明显扁挑体肿, 大树舌固苍艮糖尿氯中化排钠出，月有服史蛋白0.5 通 气 血 流 降 低高,存活者多有后遗症无健肤稀大胺皮0.35正常或稍饱Sfe各种型腾疹0.6胆道白细胞麻样、热耗疱疡co 2潴留 婴儿可能有

5、后遗症细丘、水痕、结痴各期皮疹新生儿:炎朋痛豳写等 l10-1223.9-5.00.2-1.2深 凹 极多核为主明显增高无泪60-80 排出体外90-12060-80120-150极少无尿 60-80150-180淋巴为主明显增高透明膜形成细数+ 正常数百正常或正常下降淋巴为主轻度增高低钝正常厥冷淋巴为主明显增高巨幼细胞性贫血6 个月 -2 岁 各系统、器官生长发育不平衡人体各器官、系统的发育顺序遵循一定的规律;各系统发育速度的不同与其在不同年龄的生理功能有关 ; 生长发育的个体差异 生长发育的一般规律 : 由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂。 体格生长常用指标:体重、身

6、高（长 ）、坐高（顶臀长） 、头围、胸围、上臂围、皮下脂肪（1）体重的增长:新生儿出生体重:男婴为 33 0.4kg 、女婴为32 0.4kg;生理性体重下降:生后一周内因奶量摄入不足,加之水分丢失、胎粪排出,可出现暂时性体重下降,生后第 3-4 日达最低点。正常足月婴儿生后第 1 个月,体重增加1-1.7kg生后 3-4 个月体重等于出生时体重的2 倍 （6kg）;第 1 年内婴儿前3 个月体重的增加值约等于后 9 个月内体重的增加值,即12月龄时婴儿体重约为出生时的3倍（10kg）,是生后体重增长最快的时期，系第一个生长高峰;生后第 2 年体重增加2.5-35kg;2 岁至青春前期体重增其

7、他长减慢 ,年增长值约 2kg（2）身高 （长）的增长: 出生时身长平均为 50cm:1 岁时身长约 75cm;2 岁时身长约87cm 正常儿童体重、身高估计公式年龄体重（kg）身高 （cm）12 个月 1075112岁年龄（岁）2+8年龄（岁）7+75（3） 头围的增长:出生时头围平均33-34cm菌+抗酸菌+检菌隐球菌+1 岁时头围约为46cm;2 岁时头围约为48cm;2-15 岁时头围仅增加6-7cm 。头围的测量在 2 岁以内最有价值前囟:顶骨和额骨边缘形成的菱形间隙。出生时约1-2cm, 约 1-1.5 岁闭合 ;前囟大小以两个对边中点连线的长短表示;脑发育不良时头围小、前囟小或关

8、闭早 ; 甲状腺功能低下时前囟闭合延迟颅内压增高时前囟饱满;脱水时前囟凹陷骨龄:用x线检查测定不同年龄儿童长骨干能端骨化中心的出现的时间、数目、形态的变化 ,并将其标准化。婴儿早期应摄膝部X线骨片，而年长儿摄腕部X线骨片腕部 10 个骨化中心,10 岁出全腕部骨化中心数:出生无 ,19 岁腕部骨化中心的数目大约为其岁数+1运动的发育:三抬四翻六会坐、七滚八爬周会走、四月认母会玩手、七妈一岁话出口。婴儿必须在1 岁内完成卡介苗、脊髓灰质炎三价混合疫苗、百日咳、白喉、破伤风类毒素混合制剂、麻疹减毒疫苗及乙型肝炎病毒疫苗接种的基础免疫。营养与婴幼儿喂养营养 :人体获得和利用食物维持生命活动的整个过程

9、。营养素:食物中经过消化、吸收和代谢能够维持生命活动的物质。营养素分为:能量 ;宏量营养素（蛋白质、脂类、糖类）;微量营养素 （矿物质,包括常量元素和微量元素;维生素）、其他膳食成分（膳食纤维、水） 。 儿童能量代谢:(1)基础(BMR)代谢率(2)食物热力作用 (TEF): 以蛋白质最强 ,达 30%,糖为 6%,脂肪为 4%;(3)活动消耗;(4)排泄消耗 :约占 10%;(5)生长所需 :10 月 (蛋白质、脂肪均少) 。 人乳的特点 :1. 营养丰富消化吸收宏量营养素产能比例适宜;很少产生过敏(1)蛋白质：-酪蛋白、乳清蛋白、酪蛋白与乳清蛋白的比例为4:1，易被 (2)糖类:乙型乳糖(

10、3双糖)含量丰富，利于脑发育 利于促进肠蠕动；利于双歧杆菌、乳酸杆菌生长 ,并产生 B 族维生素 ;(3)脂类 :含不饱和脂肪酸较多 (占 51%),有利于婴儿脑发育;(4) 矿物质 : 电解质浓度低, 减少婴儿的肾负荷; 钙磷比例适宜(2:1),钙吸收好; 铁吸收率达49%, 远高于牛乳(4%); 含锌结合配体, 锌吸收率高。(5) 维生素 :人乳中维生素D含量较低，母乳喂养的婴儿应补充维生素D,鼓励家长让婴儿生后尽早户外活动 ,促进维生素D 皮肤的光照合成; 人乳中维生素K 含量较低,除鼓励乳母合理膳食多吃蔬菜、水果外,乳母应适当补充维生素 K, 以提高乳汁中维生素K 的含量2. 生物作用

11、 :(1)缓冲力小 :人乳 PH 为 3.6,对酸碱的缓冲力小,不影响胃液酸度,利于酶发挥作用(2) 含不可替代的免疫成分(营养性被动免疫): 免疫球蛋白 大量免疫活性细胞; 乳铁蛋白 ,是人乳中重要的非特异性防御因子; 溶菌酶; 补体及双歧因子; 低聚糖 : 是人乳所特有的 人乳的优点 是满足婴儿生理和心理发育的最理想的食物, 能提供足月儿正常生长到6 个月所需; 含有丰富的免疫活性物质,能增强婴儿抗感染能力经济 , 方便 ,省时省力 ,温度适宜 可增进母婴感情; 促进产妇子宫复原,减少再受孕的发生。 牛乳的特点 :(1)乳糖 ( 甲型 )含量低 ;(2)宏量营养素比例不当 :酪蛋白为主,易

12、在胃内形成较大的凝块;氨基酸比例不当;脂肪颗粒大,缺乏脂肪酶,难消化 ;不饱和脂肪酸(亚麻酸)低于人乳 ;含磷高 ,易与酪蛋白结合 ,影响钙吸收(3) 肾负荷重:矿物质含量高;(4)缺乏被动免疫。牛乳的改造:稀释、煮沸、加糖。 奶方配制:婴儿每日约需能量110 kcal/kg; 每日需水量150ml/kg100ml 含 8%糖的牛乳供能量约 100kcal例：3个月婴儿，体重5kg,则需能量：110 5=550kcal,含8%糖牛乳:550ml(糖 55X8=44g),需水 150X5=750m 额外补充 750-550=200ml,故奶方:含糖 8%的牛乳 550m( 内含糖 44g),每日

13、分 5-6 次哺乳 ,奶间分次加饮水,共 200m 。 辅食添加 :时间 :4-6 月目的 :补充母乳喂养营养素之不足;消化功能趋于完善,为断奶作准咀嚼动作有助于语言发育 ;培养良好的饮食习 惯;原则 : 由少到多、由稀到稠、由细到粗、由一种到多种、循序渐进,逐步添加。断奶时间 :8-12 个月。维生素 D 缺乏性佝偻病维生素D缺乏性佝偻病：是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一 种以骨骼病变为特征的全身慢性营养缺乏性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全;维生素 D 不足使成熟骨矿化不全,则表现为骨质软化症。皮肤的光照合成是人类维生素 D 的主要来源。发病机制 :

14、长期严重 vitD 缺乏造成肠道吸收钙、磷减少和低血钙症,以致甲状旁腺功能代偿性亢进 ,PTH 分泌增加以动员骨钙释出使血清钙浓度维持在正常或接近正常的水平。PTH 抑制肾小管重吸收磷,继发机体严重钙、磷代谢失调,特别是严重低磷血症的结果细胞外液钙、磷浓度不足破坏,使骨矿化受阻,造成佝偻病。病因 日光照射不足: 主要病因;紫外线透不过玻璃; 围生期维生素D 不足 ; 生长速度快, 需要增加:早产及双胎婴儿生后生长发育快; 食物中补充维生素D 不足 疾病影响: 胃肠疾病及肝性疾病、肝肾严重损害、长期服用苯巴比妥、苯妥英钠。 临床表现:多见于婴幼儿,特别是小婴儿主要表现为生长最快部位的骨骼改变、肌

15、肉松弛、神经兴奋性改变。(1)初期 :多见 6 个月以内,特别是3 个月以内小婴儿神经兴奋性增高的症状：易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊(夜间啼哭)、多汗刺激头皮而摇头(枕秃 );常无骨骼病变，X-线可正常或钙化带稍模糊；25-(OHD3 下降 ,PTH 升高 ,血钙下降,血磷降低,碱性磷酸酶正常或稍高(2)活动期(激期 ):典型骨骼改变6 月龄以内婴儿的佝偻病以颅骨改变为主,有压乒乓球样的感觉7-8 个月时,方颅 ,头围增大、严重者呈鞍状或十字形颅;佝偻病串珠:肋骨和肋软骨交界处的圆形隆起,以 7-10 肋最明显 ;手、足镯 :手腕、足踝部可形成钝圆形环状隆起; 1 岁左右的小儿可见到胸骨和邻近

16、的软骨向前突起,形成“鸡胸样 ”畸形郝氏沟或肋膈沟 :严重佝偻病小儿胸廓的下缘形成一水平凹陷 ;漏斗胸 :胸骨剑突部下陷；膝内翻“花月！,膝外翻“X腿;脊柱畸形，扁平骨盆，肌肉松弛 :严重低血磷使肌肉中糖代谢障碍,使全身肌肉松弛,肌张力降低和肌力减弱;坐、站、走晚;形成蛙腹神经兴奋性改变:大脑皮层功能减低的表现:条件反射形成慢、表情淡漠、语言发育落后 ;线:长骨钙化带消失，干能端呈毛刷样、杯口状改变；骨骼软骨盘明显增 宽(2m);骨质稀疏，骨皮质变薄；骨干可在弯曲嘛形或青枝骨折，骨 折可无临床症状血清Ca稍低，血清P、CaXP、碱性磷酸酶、25-(OHD3、1,25(OH)2D3均明显 下降

17、:(3) 恢复期 :经日照或治疗后; 临床症状、体征逐渐减轻、消失 血钙、血磷逐渐恢复正常,AKP 约需 1-2 月降至正常; 治疗后 2-3 周后骨骼X线改变有所改善，出现不规则钙化线，钙带致密增厚，骨骼软骨盘 2m, 骨质密度逐渐恢复正常。(4)后遗症期 :多见于 2 岁以后的儿童;因婴幼儿期严重佝偻病,残留不同程度的骨骼畸血生化与骨骼X 线的检查为诊断的 “金标准 ”。治疗 :以口服为主,维生素D:50-100ug/d;1,25(OH)D3( 罗钙全 ):0.5-2.0ug/d维生素 D 缺乏性手足搐搦症维生素D缺乏性手足搐搦症：由于维生素D缺乏，甲状旁腺功能低下，导致血清钙降低引起神经

18、肌肉兴奋性增高,表现为惊厥、手足搐搦及喉痉挛。多见于婴幼儿,特别是6 个月以下的小婴儿 (2-6 个月 )。 发病机制 :vitD缺乏时，血钙下降而甲状旁腺不能代偿性分泌增加：血钙继续降低，当总血钙低于1.75-1.8mmol/L(7-7.5mg/d1), 或离子钙低于 4mg/dl 时可引起神经肌肉兴奋性增加 出现抽搐。vitD缺乏的早期甲状旁腺急剧代偿分泌增加，以维持血钙正常；当vi itD继续缺乏, 甲状旁腺功能反应过度而疲惫,以致出现血钙降低。血清钙正常值:9-11ng/d1(2.2-2.7 mmo1/); 离子钙 (5mg/d1)- 生物活性最强。 临床表现 :主要为惊厥(最常见)、

19、手足搐搦、喉痉挛(最严重 );(1)隐匿型:血清钙多在1.75-1.88mmol/L, 没有典型发作的症状; 面神经征 : 用指尖或叩诊锤叩击颧弓与口角间的面颊部 ,若引起眼睑及口角向同侧 抽动为阳性,新生儿期可呈假阳性; 腓反射: 用叩诊锤叩击膝下外侧腓骨小头处的腓神经部位, 若引起足向外侧收缩为阳性陶瑟征 ( Trousseau 征):用血压计袖带色裹上臂,打气使血压维持在收缩压与舒张间,若5分钟内出现手搐搦者为阳性。(2)典型发作 :血清钙低于 1.75mmol/L 时可出现惊厥、喉痉挛和手足抽搐 ; 惊厥 :轻者:意识清楚 , 仅有双眼上窜,面肌颤动 ; 重者: 意识丧失,突然发生四肢

20、抽动作次数不定 ,两眼上窜（数日一次或日数次,面肌颤动,持续时间不定 ）;一般无发热 （数秒、分 ; 间歇期 ）发正常 手足搐搦 : 见于较大婴儿、幼儿 ,突发手足痉挛呈弓状,双手呈腕部屈曲状,手指伸直 ,拇指内收掌心,强直痉挛 :足部踝关节伸直,足跖同时向下弯曲 喉痉挛: 婴儿多见 ,喉部肌肉及声门痉挛,表现为吸气性呼吸困难,吸气性喉鸣, 重者可出现窒息 ,甚至猝死。 治疗 : 急救处理:喉痉挛的处理:立即将舌拉出口外、行人工呼吸或正压给氧、必要时行气管插管术;迅速控制惊厥或解除喉痉挛:10%水合氯醛 ,每次 40-50mng/kg 每次 ,保留灌肠钙剂治疗：10%葡萄糖酸钙5-10m5-1

21、%葡萄糖am缓慢静注或静脉点滴，迅速提高 血钙浓度 ,惊厥停止后口服钙剂 ,不可皮下或肌内注射钙剂以免造成局部坏 死; 维生素D 治疗 :后期治疗。小于胎龄 （SGA）: 婴儿的出生体重在同胎龄儿平均出生体重的第 10 百分位以下。正常足月儿：指胎龄学3凋并42周，出生体重2500g并04000g无畸形或疾病的活产婴儿。中性温度 : 是指机体维持体温正常所需的代谢率和耗氧量最低时的最适环境温度。新生儿缺氧缺血性脑病新生儿缺氧缺血性脑病（NH 配）:指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤。多见于足月儿,是新生儿脑损伤的最主要原因缺氧是发病的核心,围生期窒息

22、是最主要的原因。NHIE 发病机制:（1）脑血流改变: 当缺氧缺血为部分性或慢性时, 体内血流重新分布, 肺、肠道、皮肤、肌肉血流量减少,脑血流量增加 , 以保证大脑血液供应 （第 1 次血流重新分布 ）; 由于缺氧致心功能受损, 全身血压下降,上述代偿机制丧失, 脑血流减少 , 脑内血流自身调节 ,大脑半球血流减少,生命中枢所在的脑干、丘脑等血流不减少（第 2次血流重新分布）; 缺氧进一步加重:脑内血流自身调节作用失灵,则大脑半球、脑干均受累 缺氧为急性完全性,脑损伤易发生在选择性易损区足月儿的易损区在大脑矢状旁区的脑组织;早产儿的易损区位于脑室周围的白质区;缺氧和高碳酸血症可导致脑血管自主

23、调节功能障碍,形成 “压力被动性脑血流”, 即脑血流灌注完全随全身血压的变化而波动;当血压高时,脑血流过度灌注可致颅内血管破裂出血当血压下降、脑血流减少时,则引起缺血性脑损伤（2）脑组织代谢改变缺氧后 ,脑细胞供能障碍,导致细胞膜上钠一钾泵、钙泵功能不足,使钠离子、钙离子、水进入细胞内 ,造成细胞毒性脑水肿。脑组织缺血导致氧自由基、兴奋性氨基酸、一氧化氮和炎症因子过多产生,使细胞膜受损;加之膜上离子泵受损 ,钠离子、钙离子、水进入细胞内最终导致细胞水肿,凋亡和坏死。NHIE 临床表现(1)一般特点 :生后 24 小时内出现症状: 生后 3 天症状达高峰临床上多见于足月儿、过期产儿、巨大儿;(2

24、) 急慢性脑缺氧损伤特点急性缺氧-丘脑、脑干、小脑受累为主;以脑干症状为主,高颅压不明显慢性缺氧-大脑皮层受累明显;脑水肿高颅压明显,脑干症状不明显NHIE 临床分度临床表现轻度意识兴奋肌张力正常减低原始反射匚拥抱反射活跃 不完全吸吮反射正常惊厥 可有肌阵挛中枢性呼衰无瞳孔改变正常或扩大常缩小 ,对光反射迟钝不对称或扩大前囟张力正常病程及预后症状在72 小时内消症状在14 天内消失,症状可持续数周;病死率失,预后好足月儿 HIE 临床诊断标准: 有明确的可导致胎儿宫内窘迫的异常产科病史 ,以及严重的胎儿宫内窘迫表现(胎心率60-80mmHg 、 PaCO2 和 PH 值在正常范围 ; 维持良好

25、循环功能:使心率、血压保持在正常范围 维持血糖在正常高值(5.0mmol/L 左右 )。(2) 三对症 : 控制惊厥: 首选苯巴比妥钠; 降低颅压: 首选利尿剂呋塞米 消除脑干症状: 应用纳洛酮。影响 NHIE 预后的因素:本病预后与病情严重程度、抢救是否及时有关。 自主呼吸出现过迟频繁惊厥发作 神经症状持续时间超过7 天 ; EEG 异常 ; CKBB 持续升高。呼吸窘迫综合症 新生儿呼吸窘迫综合征（NRDS）又称新生儿肺透明膜病（HMD）由于肺泡表面活性物质（PS） 缺乏而导致肺泡壁上附有嗜伊红透明膜和肺不张,生后不久出现呼吸窘迫并呈进行性加重的临床综合征。多见于早产儿,其胎龄愈小,发病率

26、高。肺泡表面活性物质PS）：由n型肺泡上皮细胞产生；作用 :降低肺泡表面张力 ,防止呼气末肺泡萎陷,以保护功能残气量,稳定肺泡内压和减少液体自毛细血管向肺泡渗出。影响 PS 合成因素 :早产儿 :肺发育不成熟,肺泡小 ,PS 少 ; 糖尿病母亲婴儿:其血中高浓度胰岛素能拮抗肾上腺皮质激素对PS 合成的促进作用;体液 PH 值、体温和肺血流量的影响 PS 的合成 ; 围生期窒息、低体温、前置胎盘、胎盘早剥和母亲低血压等所致的胎儿低血容量减少; 发病机制 :肺泡表面活性物质（PS）；-肺泡表面张力T 泡萎陷-进行性肺不张缺氧、酸中毒肺小动脉痉挛 肺动脉压力T-PPHN卵圆孔、动脉导管开放右向左分流

27、（持续胎儿循环）肺灌流量肺毛细管内皮受损-肺毛细血管通透性T-纤维蛋白渗出沉着早产儿 :胎龄愈小、功能肺泡愈小 ,气体交换功能愈差:呼吸膜愈厚,气体弥散功能愈差气管软骨少,气道阻力大;胸廓支撑力差,肺泡不易张开;肺解剖结构未完善的早产儿,其胎龄愈小 ,PS 的量也愈低,肺泡表面张力增加, 呼气末功能残气量降低,肺泡趋于塌陷。糖尿病母亲婴儿:由于其血中高浓度胰岛素能拮抗肾上腺皮质激素对肺泡表面活性物质 （PS） 合成的促进作用,故糖尿病母亲婴儿的RDS 发生率比正常增加 5-6 倍。 临床表现 :多见于早产儿、剖宫产儿、糖尿病母亲所娩婴儿及围生期窒息史的新生儿 :生后不久 （2-6 小时 ,60

28、/分）:增加肺泡通气量,代偿潮气量的减少;鼻扇:增加气道横截面积，减少气道阻力； 呼气呻吟 :因呼气时声门不完全开放,使肺内气体潴留产生正压防止肺泡萎陷 ; 吸气性三凹征: 呼吸辅助肌参与的结果,以满足增加的肺扩张压 发绀 : 由于氧合不足, 常提示动脉血中还原血红蛋白 50gL 呼吸窘迫进行性加重是本病的特点; 严重时表现为呼吸浅表、呼吸节律不整、呼吸暂停及四肢松弛 由于呼气时肺泡萎陷 , 体格检查可见胸廓扁平 因潮气量小而听诊呼吸音减低, 肺泡有渗出时可闻及细湿啰音。NRDS 通常于生后第 2 、 3 天病情严重,72 小时后明显好转。 辅助检查 :(1) 实验室检查:泡沫试验:取患儿胃液

29、lml加95%酒精lml,振荡15秒，静置15分钟；原理 :由于PS 利于泡沫的形成和稳定,而酒精则起抑制作用沿管壁有多层泡沫则可除外RDS,若无泡沫可考虑为RDS。肺成熟度的判定：测定羊水或患儿气管吸引物中LS,学提示肺成熟”，1-2为可疑,1.5 提示 “肺未成熟 ”;血气分析：低氧血症(PaO2)、，高碳酸血症(PaCO2)、T混合性酸中 毒:pH221业moL(12.9mg/dL)早产儿257 a molL(15mg/dL),或每日上升85umoL(5mg/dL); 黄疸持续时间长:足月儿2 周 ,早产儿4 周 ; 黄疸退而复现 血清结合胆红素34 H mol/L(2mg/dL) 。具

30、备以上任何一项可诊断为病理性黄疸新生儿黄疸病因:1. 胆红素生成过多 : 因过多红细胞的破坏及肠肝循环增加 ,使血清末结合胆红素升高(1) 红细胞增多症;(2) 局部出血(血管外溶血);(3) 新生儿溶血性疾病:新生儿溶血病、红细胞酶缺陷 (G-6-PD 缺乏症)、红细胞形态异常(遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症卜血红蛋白病(地中海贫血)(4) 母乳性黄疸: 足月儿多见, 全程母乳喂养 黄疸消退延迟,常与生理性黄疸重叠且持续不退,2-4周达高峰,6-12周消退 一般状态良好; 血清未结合胆红素增高, 甚至达 20mg/d, 肝功能正常停母乳 3-5 天黄疸明显消退 ,胆红素下降

31、原水平50% 以上可确诊。(5) 感染 : 感染中毒症状黄疸常见,在生理性黄疸期间黄疸加重或退而复现，重者可出现核黄疸； 常伴有肝脾肿大; 早期以间胆高为主,晚期呈双相或以直胆高为主。2 .肝脏胆红素代谢障碍:由于肝细胞摄取和结合胆红素的功能低下 ,使血清末结合胆红素升高 ;(1) 缺氧和感染(2) Crigler-Najjar 综合征 :先天性 UDPGT 缺乏(3) Gilbert 综合征 :先天性非溶血性未结合胆红素增高症;(4) Lucey-Driscoll 综合征 :家族性暂时性新生儿黄疸 ;(5)药物:磺胺,水杨酸盐，VI itK3,消炎痛，西地兰；(6)其他 :先天性甲低,垂体功

32、能低下,先天愚型 ,酸中毒,开奶延迟,低蛋白血症。3 .胆汁排泄障碍:肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻,可致高结合胆红素血症;(1) 新生儿肝炎 :多由病毒引起的宫内感染所致: TORCH: 弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒起病缓,常在生后1-3 周出现黄疸,逐渐加重 ,呈黄绿色 伴有不同程度消化道症状:厌食、恶心、呕吐、腹胀、腹泻; 尿便改变 :尿深黄色 , 大便颜色变浅,或间断排白色便; 肝轻中度肿大, 脾一般不大,严重者亦可肿大; 出血倾向 ; 生长发育迟缓;实验室检查：GPT T ,AFP宜胆T间胆t(2) 胆管阻塞:先天性胆道闭锁、先天性胆总管囊肿、胆汁粘稠综合症: 常在

33、生后 2-3 周出现黄疸,呈进行性加重 ,为黄绿色 ; 早期无其它症状,随着肝功损害出现营养、发育障碍,如未及时治疗,3 个月左右可发展为胆汁淤积性肝硬化 ,6 个月左右死亡; 尿、便改变:尿似豆油色,持续性排白陶土样便; 早期肝不大, 随着胆汁淤积肝肿大明显，质硬，常有脾月中大实验室检查：早期GPT、AFP正常,晚期二者增高 ,总胆红素明显增高,以直胆为主。(3)先天性代谢缺陷病:半乳糖血症,果糖不耐受症,糖原累积症;(4) Dubin- Johnson 综合症衰老红细胞血红素一80%o胆车素(未结合、间接)血脑屏障V肠肝循环肝 Y 、 Z 蛋白摄取脏胆红素 (结合、直接)B-葡简糖醛酸甘酶

34、问胆一直接胆肠 道 血 n胆素原尿胆原类胆原一粪胆素肾尿胆素新生儿溶血病新生儿溶血病(HDN): 指母婴血型不合而引起的新生儿同种免疫性溶血以 ABO 血型不合最常见 ,其次 Rh 血型不合。(1) ABO 溶血 : 主要发生在母亲为O 型而胎儿 A 型或 B 型 40-50% 的 ABO 溶血发生在第一胎原因:0型血的母亲在首次妊娠前，已受到自然界A或B血型物质(某些植物、寄 生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等)的刺激，产生了抗A或抗B抗体(lgG)在母子ABO血型不合中，仅1/5新生儿发生ABO溶血病原因 :胎儿红细胞抗原性的强弱不同,导致抗体产生量的多少各异;血浆及组织中存在的 A 和

35、 B 血型物质,与来自母体的抗体结合,使血中抗体减少。(2) Rh 溶血 :母亲 Rh 阴性 ,胎儿 Rh 阳性最多见母亲Rh阳性，胎儿Rh阳性,RhE、C、c、e不合-溶血；一般不发生在第一胎,是因为自然界无Rh 血型物质 ,Rh 抗体只能由人类红细胞 Rh 抗原刺激产生; 随胎次有加重现象 既往输过 Rh 阳性血的 Rh 阴性母亲 ,其第一胎可发病。 临床表现 :ABO 溶血第一胎可发病,但临床表现轻;Rh 溶血一般发生在第二胎,临床表现较严重。黄疽 : 大多数Rh 溶血病患儿生后24 小时内出现黄疸并迅速加重,多数 ABO 溶血病在生后第 2-3 天出现 ;血清胆红素以间接胆红素为主 贫

36、血 ; 肝脾大并发症 :胆红素脑病为新生儿溶血病的最严重并发症,早产儿更易发生;多于生后4-7天出现症状。胆红素脑病: 由于血清间胆增高,透过血脑屏障 ,引起以大脑基底核为主的脑组织广泛黄染,导致脑细胞受损,表现为意识障碍、惊厥等一系列神经系统症状及严重后遗症。(1)警告期:表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低:持续12h-24h;(2)痉挛期 :出现抽搐、角弓反张和发热;持续 12h-48h, 约 1/2-1/3 死亡 ;(3)恢复期:持续二周(4)后遗症期:持续终生 ; 胆红素脑病四联症: 手足徐动:经常出现不自主、无目的和不协调的动作; 眼球运动障碍: 眼球向上转动障

37、碍, 形成落日眼; 听觉障碍 牙釉质发育不良:牙呈绿色或深褐色。 致敏红细胞和血型抗体测定/ 溶血三项“ ” 改良直接抗人球蛋白试验(改良 Coombs 试验 ):新生儿溶血病的确诊实验;Rh 溶血病其阳性率高而ABO 溶血病阳性率低 抗体释放试验: 新生儿溶血病的确诊实验;Rh 和 ABO 溶血病一般均为阳性 游离抗体试验: 有助于是否继续溶血或换血后的效果评价, 不是新生儿溶血病的确诊实验 ;光照疗法:简称光疗,是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法原理 :使间接胆红素变构,变成水溶性排出 ;光源选择 : 蓝光、绿光、白光 ;适应症 : 一般患儿血清总胆红素 205umoL(12mg/d)

38、已诊断为新生儿溶血病，若生后血清胆红素85叱mol/L(5mg舰可光疗ELBW85 u mol/L (5mg/dI), VLBW103 u mol/L(6mg/dl)换血疗法 :作用 :换出血中游离抗体和致敏红细胞,减轻溶血 ; 换出血中大量胆红素 ,防止发生胆红素脑病 纠正贫血 , 改善携氧 , 防止心力衰竭。指征:产前己明确诊断，出生时脐血总胆红素68(i molL(4mg/d),血红蛋白12umo/L(0.7mg/d) 者 总胆红素已达到 342molL(20mg/d) 者 ; 已有胆红素脑病的早期表现者; 小早产儿、合并缺氧、酸中毒或上一胎溶血严重者,可适当放宽指征。免疫性疾病原发性免

39、疫缺陷病(PI): 因遗传因素(如基因突变、缺失等)所致的免疫缺陷病。继发性免疫缺陷病(SI): 由后天因素(营养、感染、疾病、药物)引起的免疫功能障碍。也称获得性免疫缺陷病,又称免疫功能低下。、免疫抑制剂、遗传疾病、肿瘤和血液病、 PID 和 SD 区别 :(1)PID 几乎都是特定的单基因缺失,导致相应的免疫活性细胞或免疫分子受损 ,表现这种功能的完全缺失,且为不可逆的改变;SID 常为免疫系统多环节受损,但受损程度较PID 轻,仅为部分功能受损,表现为免疫功能低下。(2)PID 系关键位基因突变,除非免疫重建,否则其免疫功能缺陷将为终身性;SID 为后天环境因素致免疫功能缺陷,虽然也能影

40、响基因表达,但仅系基因不完全性表达障碍,去除不利因素之后 ,免疫功能可能恢复正常乂连锁无丙种球蛋白血症(XLA): lgG、IgA和lgM 均明显下降或缺如,外周血B 细胞极少或缺如 ;淋巴器官生发中心缺如 ,T 细胞数量和功能正常;B 细胞浆内 Bruton 酪氨酸激酶基因 (BTK) 突变为其病因 ;感染症状轻重不一,易发生化脓性和肠道病毒感染。胸腺发育不全(DA):胸腺发育不全,T 细胞减少,反复感染 (病毒感染)甲状旁腺发育不全,低钙血症,手足搐搦 ;田-IV咽弓发育不良，心血管异常，法乐四联征和大血管异常(如主动脉弓中断等)I - R咽弓发育不良，面颅发育异常，腭裂、人中短和低位耳等

41、。 原发性免疫缺陷病的共同临床疾病: 反复和慢性感染: 免疫缺陷最常见的表现是感染,表现为反复、严重、持久的感染; 易患肿瘤; 自身免疫性疾病。初筛试验 :(1)B 细胞缺陷 :Ig 的测定、同族凝集素、抗链球菌溶血素 O 抗体、嗜异凝集素、sIgA 水平(2)T细胞缺陷：外周血淋巴细胞计数、胸部 X片胸腺影、迟发皮肤超敏试验(DCH(3) 补体缺陷 :CH50 活性、 C3 、 C4 水平(4) 吞噬细胞 :WBC 及形态计数、 NBT( 四唑氮兰)试验。 治疗 :一般治疗、替代治疗、免疫重建、基因治疗。 免疫重建 :采用正常的细胞或基因片段植入患者体内 ,使之发挥其功能, 以持久地纠正免疫

42、缺陷状态。 胸腺组织移植; 干细胞移植:胎肝移植、骨髓移植、脐血干细胞移植和外周血干细胞移植。风湿热风湿热:是常见的风湿性疾病,主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环行红斑和皮下小结,可反复发作。本病 3 岁以下少见,好发年龄为6-15 岁;一年四季均可发病,以冬春多见:无性别差异;病因 :风湿热是 A 族乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症 ;约 0.3-3% 因该菌引起的咽峡炎患儿于1-4周后发生风湿热。 临床表现 :急性风湿热发生前1-5 周有链球菌咽峡炎史。风湿热多呈急性起病,亦可隐匿性进程;临床表现为心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结和环形红斑,发热和关节炎是最常见的主诉 ;白、多

43、汗、关节痛和腹痛(1)一般表现:早期低热、精神不振、疲倦、胃纳不佳、面色苍(2)心脏炎 :约 40-50% 的风湿热患者累及心脏,是风湿热唯一的持续性器官损害初次发作时以心肌炎和内膜炎最多见,同时累及心肌、心内膜和心包膜者 ,称为全心炎 ;心肌炎 :心率增快 ,与体温不成比例 ;心脏扩大 ,心尖波动弥散;心音低钝 ,可闻及奔马律;心尖区可闻及收缩期吹风样杂音;I 度房室传导阻滞,可出现期前收缩 ,ST 段下 移,T波低平，或有心律失常；重者可出现心力衰竭； 心内膜炎 :主要侵犯二尖瓣,而主动脉瓣次之;反复发作可导致风湿性心瓣膜病;二尖瓣关闭不全:全收缩期吹风样杂音:主动脉关闭不全:舒张期叹气样

44、杂音心彩可发现瓣膜病变心包炎 :早期心底部可闻及心包摩擦音;积液量多 ,心浊音界扩大,心音遥远,肝肿大,颈静脉怒张，奇脉;X线表现:心搏动减弱或消失，心影向左右扩大，呈烧瓶样。关节炎：占风湿热的50-60%；典型病例为游走性多关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关节为主;表现为关节红、肿、热、痛、活动受限;每个受累关节持续数日后自行消退 ,愈后不留畸形,但此起彼伏,可延续 3-4 周。(4)舞蹈病:占风湿热的3-10%:表现为全身或部分肌肉的无目的不自主快速运动 ,兴奋或注意力集中时加剧 ,入睡后消失:链球菌感染后 1-6 个月发生;病程1-3 个月可留有神经精神后遗症(5)皮肤症状: 环形红斑:环形

45、或半环形边界明显的淡色红斑,大小不等 , 中心苍白 ,出现在躯干和四肢近端,呈一过性;不痛、不痒皮下小结:见于5% 的风湿热患儿,常伴有严重心脏炎,呈坚硬无痛性结节,与皮肤不粘连 ,直径0.1-lcm, 出现肘、膝、腕、踝等关节伸面。辅助检查 :80% 风湿热患儿血清抗链球菌溶血素 O(ASO) 增高风湿活动指标：白细胞计数和中性粒细胞增高、血沉增快、C反应蛋白阳性、a 2球蛋白和粘蛋白增高。Jones 诊断标准:风湿热的诊断标准主要表现次要表现心脏炎发热链球菌感染证据咽拭培养阳性或快速链球多关节炎关节痛抗原试验阳性抗链球菌抗体滴度升舞蹈病血沉增高环行红斑cpRm性皮下小结 PR 间期延长在确

46、定链球菌感染证据的前提下,有两个主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可做出诊断。鉴别诊断 :(1)与风湿性关节炎的鉴别 :幼年类风湿性关节炎 :多于 3 岁以下起病,常侵犯指趾小关节,关节炎无游走性特点反复发作后遗留有关节畸形; 急性化脓性关节炎:感染中毒症状重、好累及大关节、血培养阳性、常为金葡菌急性白血病:贫血、出血倾向、肝、脾淋巴结大、末梢血见幼稚细胞、骨髓涂片 ; 非特异性肢痛: 又名 “生长痛 ”, 多发生于下肢,夜间或入睡尤甚 ,喜按摩 ,局部无红肿;(2)与风湿性心脏炎的鉴别 : 感染性心内膜炎:常有原发的先心病、可有栓塞症状、血培养阳性、无链球菌感染证据 ;勰毒魅感明显、常有

47、心电图改变、一般无心内治疗(1)休息 :急性期无心脏炎患儿卧床休息2 周;心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息 4 周;心脏炎伴心力衰竭患儿卧床休息 8 周(2)清除链球菌感染:青霉素 80 万单位 ,每日 2 次肌肉注射 ;(3)抗风湿治疗:心脏炎时宜早期使用糖皮质激素;无心脏炎的患儿可用阿司匹林;(4)其他治疗。麻疹麻疹 :是由麻疹病毒引起的已知最具传染性的呼吸道疾病之临床特征 : 发热、上呼吸道炎、口腔麻疹粘膜斑 ( koplik 斑) 、全身斑丘疹、疹退后遗留色素沉着伴糠麸样脱屑。麻疹患者是唯一的传染源;通过呼吸道进行传播;以冬春季发病为多麻疹患者出疹前后的 5 天均有传染性,有并发症的患者传

48、染性可延长至出疹后 10 天;病理 :病变部位广泛的单核细胞浸润、增生及形成多核巨细胞,核内外有病毒集落(嗜酸性包涵体 )。 临床表现:(1)典型麻疹:潜伏期:大多为6-18 天(平均10 天左右 )前驱期: 常持续3-4 天 ;发热 :多为中度以上 ,热型不b.在发热同时出现咳嗽、喷嚏、咽部充血等上呼吸道感染症状，特别是流涕、结膜充血、眼睑水肿、畏光、流泪等明显的眼、鼻卡他症状是本病特点 ;c.麻疹黏膜斑(koplik顼:是麻疹早期具有特征性的体征，一般在出疹前1-2天出现；开始时见于下磨牙相对的颊粘膜上,为直径约0.5-10mm 的灰白色小点 ,周围有红晕,常在 1-2 天内迅速增多 ,可

49、累及整个颊粘膜并蔓延至唇部粘膜, 于出疹后逐渐消失,可留有暗红色小点d.非特异症状：全身不适、食欲减退、精神不振等出疹期:多在发热3-4 天后出现皮疹,全身中毒症状加重,体温可突然高达40-40.5 ,咳嗽加剧,伴嗜睡或烦躁不安 ,重者有谵妄、抽搐;皮疹先出现于耳后、发际、渐及额、面、颈部, 自上而下蔓延至躯干、四肢,最后达手掌与足底;皮疹初为红色斑丘疹,呈充血性 ,疹间可见正常的皮肤,不伴痒感;以后部分融合成片 ,色加深呈暗红;恢复期：出疹3-4天后发热开始减退，食欲、精神等全身症状逐渐好转，皮疹按出疹 的先后顺序开始消退,疹退后留有棕色色素色素沉着伴糠麸样脱屑 ,一般 7-10 天痊愈。(

50、2)非典型麻疹： 轻型 ：多见于有部分免疫者、无并发症; 重型 ： 见于营养不良,免疫力低下继发严重感染者：黑麻疹、病死率高; 异形型： 见于接种过麻疹灭活疫苗而再次感染麻疹野病毒株者。并发症 ：肺炎: 是麻疹最常见的并发症,占麻疹患儿死因的90% 以上 ;多见于 5 岁以下小儿; 喉炎:临床出现声音嘶哑、犬吠样咳嗽、吸气性呼吸困难及三凹征,严重者因喉梗阻而窒息死亡; 心肌炎:常见于营养不良和并发肺炎的小儿 神经系统 : 麻疹脑炎、亚急性硬化性全脑炎 ; 结核病恶化; 营养不良与维生素缺乏症。采用酶联免疫吸附试验(ELISA)进行麻疹病毒特异性IsM抗体检测，敏感性和特异性均好, 出疹早期即可

51、出现阳性。小儿出疹性疾病的鉴别诊断 :病名发热与出关系出粝顺序出粝特点及演变全身症状及其它特点麻疹图儿3-4日出耳后颈一前一面泌-红色丘疹充血性瘵肤常，全身症状及结繁炎症铰重 ,有出时体温升高錾干四肢的三 BH 齐风诊发热1-2日面部干四肢-红色充血性小资丘,1 BHD幼儿发热34日 颈于f-全身急红热闼惨红 腰多 1BH置红热发热1-2 日出颈干啁肢当日皮肤充血,上有鲜红邸 ,出师后体温岛 , 出齐药怖红热度高低不出无律水疽发热1出 干s面四胶明水糟，翩蜀部位可有、银轻无热或低热的道病发热23日自部塞千肢大小不等甘疹或斑丘疹可有水疱常时有疱疹性峡炎、 膜寄染同拨发热水仙花莫悲伤:水痘、猩红热

52、、天花、麻红、斑红伤寒、伤寒。结核病结核病 (TB): 是由结核分枝杆菌引起的慢性感染性疾病。全身各脏器均可受累 ,肺结核最常见 :儿童结核病以原发综合征最多见,结核性脑膜炎危害最重。结核菌素试验小儿受结核感染4-8 周后,作结核菌素试验即呈阳性反应。结核菌素试验反应属于迟发型变态反应。(1) 结核菌素阳性意义: 接种卡介苗后 年长儿无临床症状仅呈一般阳性,表示曾感染过结核菌; 婴幼儿尤其是未接种过卡介苗者,中度阳性反应多表示体内有新的结核病灶 强阳性和极强阳性反应者 ,表示体内有活动性结核病由阴性转为阳性反应，或反应强度由原来小于10mm增至大于10mm,且增幅超过6mm 时,表示有新近感染。(2) 结核菌素阴性意义未感染过结核菌 结核迟发性变态反应前期(初次感染后4-8 周内 ); 假阴性反应(免疫功能低下或受抑制:急性传染病:体质极度虚弱 ;应用激素或其他免疫抑制剂:原发或继发性免疫缺陷病); 技术误差或结核菌素失效接种卡介苗与自然感染阳性反应的主要区别接种卡介苗后硬结直径多为5-9mm硬结颜色浅红硬结质地较软、边缘不整阳性反应持续时间较短、 2-3 天即消失阳性反应的变化有较明显的逐年减弱倾向、短时间内反应