皮质醇增多症

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1、 肾上腺肾上腺 位于左右位于左右肾上极内上方，肾上极内上方，相当于第一腰相当于第一腰椎水平，属腹椎水平，属腹膜后器官膜后器官 每一肾上每一肾上腺长腺长4-6cm,4-6cm,宽宽2-3cm2-3cm，厚，厚0.3-0.6cm0.3-0.6cm，重重4-6g4-6g 述述 1、肾肾上上腺腺皮皮质质球状带球状带束状带束状带网状带网状带盐皮质激素盐皮质激素糖皮质激素糖皮质激素性激素性激素醛固酮醛固酮皮质醇皮质醇男女性激素男女性激素 库欣综合征 Cushing syndrome ? 各种病因造成肾上腺皮质分泌过多各种病因造成肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病糖皮质激素（主要是皮质醇）所

2、致病症的总称。症的总称。又称“库欣综合征库欣综合征” 病因病因 糖皮质激素糖皮质激素 病症病症 主要临床表现为满月脸、多血质、向心性肥胖、痤疮、皮肤紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质增生等 发病特点：任何年龄，多见于20-40岁成人，男女比例：1：（2-3） 内源性内源性Cushing 综合征综合征 外源性外源性Cushing 综合征综合征 ACTH ACTH依赖性依赖性CushingCushing综合征综合征 （1 1）依赖垂体依赖垂体ACTHACTH的的CushingCushing病：指垂体病：指垂体ACTHACTH分泌过多分泌过多, ,伴肾上腺皮质增生伴肾上腺皮质增生. .最常见，约占最常

3、见，约占CuhsingCuhsing综合征的综合征的70%70% 多见于成人，女性多于男性，儿童、青少年亦可患病多见于成人，女性多于男性，儿童、青少年亦可患病 ACTHACTH微腺瘤，约见于微腺瘤，约见于80%Cushing80%Cushing病患者。病患者。ACTHACTH微腺瘤微腺瘤并非完全自主性，仍可被大剂量外源性糖皮质激素抑并非完全自主性，仍可被大剂量外源性糖皮质激素抑制，也可受制，也可受CRHCRH兴奋兴奋 ACTHACTH大腺瘤大腺瘤, ,约约10%,10%,其中一部分为侵袭性，侵犯临近组其中一部分为侵袭性，侵犯临近组织，少数为恶性肿瘤，伴远处转移织，少数为恶性肿瘤，伴远处转移 （

4、2 2）异位）异位ACTHACTH综合征：指垂体以外肿瘤分泌综合征：指垂体以外肿瘤分泌大量大量ACTHACTH，使肾上腺皮质增生，分泌过多，使肾上腺皮质增生，分泌过多皮质类固醇皮质类固醇 发病率顺序为：发病率顺序为：肺癌肺癌（小细胞性或燕麦细（小细胞性或燕麦细胞性）、胞性）、支气管类癌支气管类癌、胸腺癌胸腺癌、胰腺癌胰腺癌、嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、甲状腺髓样癌及其他较少见肿瘤瘤、甲状腺髓样癌及其他较少见肿瘤（卵（卵巢、睾丸、前列腺等）巢、睾丸、前列腺等） 临床上可分为两型临床上可分为两型1.1.缓慢发展型缓慢发展型：肿瘤恶性度较低，如类癌，病史

5、：肿瘤恶性度较低，如类癌，病史可数年，临床表现及实验室检查类似依赖垂体可数年，临床表现及实验室检查类似依赖垂体ACTHACTH的库欣病的库欣病2.2.迅速进展型迅速进展型：肿瘤恶性度高，发展快，临床表：肿瘤恶性度高，发展快，临床表现不典型，而呈体重降低、乏力、食欲减退，明现不典型，而呈体重降低、乏力、食欲减退，明显低血钾、高血压显低血钾、高血压, ,可伴水肿，色素沉着明显，糖可伴水肿，色素沉着明显，糖代谢异常较重，可出现糖尿病，血代谢异常较重，可出现糖尿病，血ACTHACTH及血、尿及血、尿皮质醇升高特别明显。皮质醇升高特别明显。（四）肾上腺皮质癌（四）肾上腺皮质癌:占占Cushing综合征综

6、合征5以下以下,病情重，进展快瘤体积大，多在病情重，进展快瘤体积大，多在100g以上，以上，直径直径56 cm或更大，瘤浸润可穿过包膜，晚期或更大，瘤浸润可穿过包膜，晚期可转移至淋巴结、肝肺等处可转移至淋巴结、肝肺等处 临床上有重度临床上有重度Cushing综合征表现，血压高、血综合征表现，血压高、血钾低（与去氧皮质酮增多有关），可同时产生雄钾低（与去氧皮质酮增多有关），可同时产生雄激索，女性是多毛痤疮阴蒂肥大激索，女性是多毛痤疮阴蒂肥大 体检有时可触及包块，左侧者可使肾脏向下移位，体检有时可触及包块，左侧者可使肾脏向下移位，转移至肝者伴肝大转移至肝者伴肝大（五）不依赖（五）不依赖ACTHAC

7、TH的双侧小结节性增生的双侧小结节性增生: : 患者多为儿童或青年患者多为儿童或青年, ,罕见罕见 部分患者的临床表现同一般部分患者的临床表现同一般CushingCushing综合征综合征 部分为家族性，呈显性遗传，往往伴面、颈、躯干皮肤部分为家族性，呈显性遗传，往往伴面、颈、躯干皮肤及口唇、结膜巩膜着色斑及蓝痣，还可伴皮肤、乳房、及口唇、结膜巩膜着色斑及蓝痣，还可伴皮肤、乳房、心房粘液瘤，睾丸肿瘤、垂体生长激素瘤等，称为心房粘液瘤，睾丸肿瘤、垂体生长激素瘤等，称为CarneyCarney综合征综合征 患者患者ACTHACTH低或测不到，大剂量地塞米松不能抑制低或测不到，大剂量地塞米松不能抑制

8、 肾上腺体积正常或轻度增大，含许多结节，小者仅显微肾上腺体积正常或轻度增大，含许多结节，小者仅显微镜下可见，大者直径可达镜下可见，大者直径可达5mm5mm，多为棕色或黑色，多为棕色或黑色（六）不依赖（六）不依赖ACTHACTH的肾上腺大结节增生的肾上腺大结节增生 肾上腺明显增大，含有多个直径在肾上腺明显增大，含有多个直径在5mm5mm以上的良性结节，以上的良性结节，非色素性非色素性 病因尚不明确，并非由于病因尚不明确，并非由于ACTHACTH分泌过多，垂体分泌过多，垂体CTCT或或MRI无异常发现无异常发现 部分病例可由部分病例可由CushingCushing病转变而成。此型表现为病转变而成。

9、此型表现为CushingCushing综合征，血浆综合征，血浆ACTHACTH低，大剂量地塞米松试验抑制作用不低，大剂量地塞米松试验抑制作用不明显，肾上腺明显，肾上腺CTCT或或MRI示双侧增生伴结节示双侧增生伴结节 情志失调 素体阴虚 阴阳两虚病位：肝、肾、脾病性：病初热邪内蕴，以实为主 病久肝肾阴虚或阴阳两虚，以虚为主 动员脂肪，使甘油三脂分解为甘油和脂肪动员脂肪，使甘油三脂分解为甘油和脂肪酸，同时阻碍葡萄糖进入脂肪细胞合成脂酸，同时阻碍葡萄糖进入脂肪细胞合成脂肪肪 促进糖异生，兴奋胰岛素分泌而合成脂肪，促进糖异生，兴奋胰岛素分泌而合成脂肪，脂肪的合成和动员都受促进，使脂肪重新脂肪的合成和

10、动员都受促进，使脂肪重新分布，从而形成向心性肥胖，分布，从而形成向心性肥胖，满月脸，水满月脸，水牛背，腹部脂肪堆积，四肢瘦小牛背，腹部脂肪堆积，四肢瘦小 向心性肥胖是本病特征之一向心性肥胖是本病特征之一 脂代谢障碍脂代谢障碍 脂肪动员和合成均脂肪动员和合成均被促进被促进 向心性肥胖向心性肥胖 满月脸、水牛背满月脸、水牛背2.蛋白质代谢障碍蛋白质代谢障碍 蛋白质分解蛋白质分解 合成合成 紫纹、淤斑紫纹、淤斑 肌肉萎缩无力肌肉萎缩无力 骨质疏松骨质疏松 生长发育受阻生长发育受阻 一方面是皮质醇和脱氧皮质酮等增多，血一方面是皮质醇和脱氧皮质酮等增多，血浆肾素浓度增高，血管紧张素浆肾素浓度增高，血管紧

11、张素增多，使增多，使血压增高血压增高 另一方面往往有盐皮质激素的增多，导致另一方面往往有盐皮质激素的增多，导致钠潴留，使细胞外液及循环血容量增加钠潴留，使细胞外液及循环血容量增加 免疫功能减弱，到达炎症区病灶的单核细胞减少，免疫功能减弱，到达炎症区病灶的单核细胞减少，巨噬细胞对抗原的吞噬和杀伤能力减弱巨噬细胞对抗原的吞噬和杀伤能力减弱 中性粒细胞向血管外炎症区域的移行减少，其运中性粒细胞向血管外炎症区域的移行减少，其运动能力、吞噬作用减弱动能力、吞噬作用减弱 抗体的形成受到阻抑抗体的形成受到阻抑 对感染抵抗力减弱：对感染抵抗力减弱：皮肤真菌感染皮肤真菌感染多见，多见，且较严重；且较严重；化脓性

12、细菌感染化脓性细菌感染不容易局限化，不容易局限化，可发展成蜂窝织炎、菌血症、败血症可发展成蜂窝织炎、菌血症、败血症 感染后，感染后，炎症反应往往不显著，发热不高炎症反应往往不显著，发热不高，易于漏诊而造成严重后果易于漏诊而造成严重后果临床表现临床表现l 红细胞计数和血红蛋白含量偏高红细胞计数和血红蛋白含量偏高l 皮肤变薄皮肤变薄l 面容呈多血质面容呈多血质l 淋巴细胞和嗜酸性粒细胞减少淋巴细胞和嗜酸性粒细胞减少l 中性粒细胞增多中性粒细胞增多 小剂量地塞米松抑制试验小剂量地塞米松抑制试验 大剂量地塞米松抑制试验大剂量地塞米松抑制试验 血浆皮质醇节律血浆皮质醇节律 美替拉酮试验美替拉酮试验 鉴别

13、垂体或肾上腺鉴别垂体或肾上腺 口服后口服后17-OHCS高，提示肾上腺性高，提示肾上腺性 口服后口服后17-OHCS不高不高, 提示垂体存在提示垂体存在分泌分泌ACTH的腺瘤、异位的腺瘤、异位ACTH分泌分泌 诊断依据诊断依据1 1、临床表现临床表现 有典型症状、体征者，从外有典型症状、体征者，从外观即可作出诊断；早期的以及不典型病例，观即可作出诊断；早期的以及不典型病例，特征性症状不明显或未被重视，而以某一特征性症状不明显或未被重视，而以某一系统症状，如心力衰竭、病理性骨折、神系统症状，如心力衰竭、病理性骨折、神经症状等就医者易于漏诊。经症状等就医者易于漏诊。2 2糖皮质激素分泌异常糖皮质激

14、素分泌异常 皮质醇分泌增多皮质醇分泌增多 失去昼夜分泌节律失去昼夜分泌节律 不能被小剂量地塞米松抑制不能被小剂量地塞米松抑制 临床表现临床表现 血皮质醇测定血皮质醇测定 24h尿尿UFC测定测定 尿尿17-OHCS 小剂量地塞米松抑制试验小剂量地塞米松抑制试验 ACTH测定测定 大剂量地塞米松抑制试验大剂量地塞米松抑制试验 美替拉酮试验美替拉酮试验 影像学检查：影像学检查：B超、超、CT或或MRI等，怀等，怀疑异位应检查胸部等疑异位应检查胸部等 部分肥胖症患者可有类似皮质醇增多的一些表现，部分肥胖症患者可有类似皮质醇增多的一些表现，如高血压、糖耐量减低、月经少或闭经，腹部可如高血压、糖耐量减低

15、、月经少或闭经，腹部可有条纹，可有痤疮、多毛、尿皮质醇、尿有条纹，可有痤疮、多毛、尿皮质醇、尿17-17-羟排羟排量可高于正常量可高于正常 早期、较轻的早期、较轻的CushingCushing综合征患者，可不呈现典型综合征患者，可不呈现典型的表现两者有时不易鉴别。的表现两者有时不易鉴别。 在多数肥胖患者，尿皮质醇、尿在多数肥胖患者，尿皮质醇、尿17-17-羟虽较高，羟虽较高，大大多可被小剂量地塞米松所抑制，血皮质醇昼夜节多可被小剂量地塞米松所抑制，血皮质醇昼夜节律保持正常律保持正常，可助鉴别，可助鉴别 酗酒兼有肝损害者酗酒兼有肝损害者：可出现假性：可出现假性CushingCushing综合综合

16、征，包括临床症状，在戒酒一周后，临床症征，包括临床症状，在戒酒一周后，临床症状、生化异常即消失状、生化异常即消失 抑郁症抑郁症：尿游离皮质醇、：尿游离皮质醇、1717一羟、一羟、1717一酮可一酮可增高，也不能被地塞米松抑制，但无增高，也不能被地塞米松抑制，但无CushingCushing综合征的临床表现综合征的临床表现 病病 因因 治治 疗疗 目标目标 手术切除手术切除 术后皮质醇补充治疗或术后皮质醇补充治疗或ACTH ACTH 激发治疗激发治疗 大多数患者于大多数患者于6 6个月至个月至1 1年内逐渐停用年内逐渐停用替代治疗替代治疗 应尽早手术治疗应尽早手术治疗 已有转移者加用放疗或化疗已

17、有转移者加用放疗或化疗 血皮质醇增高者需药物治疗，以减少血皮质醇增高者需药物治疗，以减少肾上腺皮质激素的生成肾上腺皮质激素的生成 应治疗原发性癌肿，视具体病情作手应治疗原发性癌肿，视具体病情作手术、放疗和化疗术、放疗和化疗 如能根治，如能根治，Cushing综合征可以缓解综合征可以缓解 如不能根治，则需要用肾上腺皮质激如不能根治，则需要用肾上腺皮质激素合成阻滞药素合成阻滞药1、肝火上炎证 治法：清肝泻火 方药：龙胆泻肝汤2、中焦湿阻证 治法：化湿清热，燥湿健脾 方药：藿朴夏苓汤3、肝肾阴虚证 治法：补肝益肾，滋阴清热 方药：滋水清肝饮4、脾肾阳虚证 治法:温补脾肾 方药：右归丸 杞菊地黄丸：滋阴清热，补肝益肾 金贵肾气丸：温补肾阳 取决于病因及是否及时合理治疗取决于病因及是否及时合理治疗 垂体瘤术后复发率低垂体瘤术后复发率低 肾上腺腺瘤预后较好肾上腺腺瘤预后较好 肾上腺癌预后不良肾上腺癌预后不良 异位异位ACTH分泌恶性肿瘤预后不佳分泌恶性肿瘤预后不佳