王镜岩生物化学下册复习总结

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1、第19章 代谢总论新陈代谢（metabolism）是生命最基本的特征之一，泛指生物与周围环境进行物质交换、能量交换和信息交换的过程。同化作用（assimilation）：生物一方面不断地从周围环境中摄取能量和物质，通过一系列生物反应转变成自身组织成分。异化作用（dissimilation ）：将原有的组成成份经过一系列的生化反应，分解为简单成分重新利用或排出体外。特点：特异、有序、高度适应和灵敏调节、代谢途径逐步进行。新陈代谢是生物体内所有化学变化的总称；是生物体表现其生命活动的重要特征之一；它是由多酶体系协同作用的化学反应网络。新陈代谢的功能:从周围环境中获得营养物质。将外界引入的营养物质转

2、为自身需要的结构元件。将结构元件装配成自身的大分子。形成或分解生物体特殊功能所需的生物分子。提供机体生命活动所需的一切能量。代谢过程是通过一系列酶促反应完成的。完成某一代谢过程的一组相互衔接的酶促反应称为代谢途径(metabolic pathways)。代谢途径特点:1.没有完全可逆的代谢途径。物质的合成与分解，有的要完全不同的两条代谢途径（如脂肪酸的代谢）；有的要部分地通过单向不可逆反应（如糖代谢）。2.代谢途径的形式是多样的，有直线型的，有分支型的，也有环形的。3.代谢途径有确定的细胞定位。酶在细胞内有确定的分布区域，所以每个过程都是在确定的区域进行的。例如，糖酵解在细胞质中进行，三羧酸循

3、环在线粒体基质中进行，氧化磷酸化在线粒体内膜进行。4.代谢途径是相互沟通的。5.代谢途径之间有能量关联。6.代谢途径的流量可调控。代谢是酶促过程，可通过控制酶的活力与数量来实现。每个代谢途径的流量，都受反应速度最慢的步骤的限制，这个步骤称为限速步骤，或关键步骤，这个酶称为限速酶或关键酶。新陈代谢包括分解代谢和合成代谢两个方面。分解代谢：机体将营养物质转变为较小、较简单的物质，又称异化作用，是指机体将自身物质转化为代谢产物，排出体外合成代谢是机体利用小分子或大分子的结构元件建造成大分子。又称同化作用，是指机体从环境中摄取营养物质，把它们转化为自身物质；这种过程是需能过程。第二十二章 糖酵解糖酵解

4、是酶将葡萄糖降解为丙酮酸并伴随ATP生成的过程。是一切有机体中普遍存在的葡萄糖降解途径。糖酵解的过程在细胞质中进行，是不可逆(irreversible)反应过程，全部过程从葡萄糖开始，经过10步反应10种酶催化。全部在细胞质中进行。反应分2个阶段进行：第一阶段为耗能的准备阶段；第二阶段为放能的收入阶段。糖酵解的反应糖酵解小结（1） 反应部位：胞液（2） 关键酶：己糖激酶,6-磷酸果糖激酶-1,丙酮酸激酶（3） 能量的净生成：2ATP消耗ATP的步骤:生成ATP的步骤：1,3-二磷酸甘油酸ATP3-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸ATP 丙酮酸反应全过程中有三步不可逆的反应G G-6-P ATP AD

5、P 己糖激酶 ADP ATP PEP 丙酮酸 丙酮酸激酶 ATP ADP F-6-P F-1,6-2P 磷酸果糖激酶 糖酵解中酶的反应类型氧化还原酶（1种）：3磷酸甘油醛脱氢酶转移酶（4种）：己糖激酶、磷酸果糖激酶、磷酸甘油酸激酶、丙酮酸激酶裂合酶（1种）：醛缩酶异构酶（4种）：磷酸Glc异构酶、磷酸丙糖异构酶、磷酸甘油酸变位酶、烯醇化酶糖酵解中产生的能量净生成ATP的计算：消耗ATP=2个（G 6-P-G ；6-P-F 1,6-2P-F）；生成ATP=2121=4个（1，3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸；磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸）即底物水平磷酸化；净生成ATP=42=2个产生NADH=2 1（3

6、-磷酸甘油醛1，3-磷酸甘油酸）葡萄糖2Pi2ADP2NAD2丙酮酸2ATP2NADH2H2H2O生物学意义 是葡萄糖在生物体内进行有氧或无氧分解的共同途径,通过糖酵解，生物体获得生命活动所需要的能量； 形成多种重要的中间产物，为氨基酸、脂类合成提供碳骨架； 为糖异生提供基本途径。糖酵解的调节：磷酸果糖激酶催化的反应是糖酵解的限速步骤，该酶受ATP和柠檬酸的抑制，受AMP和2，6-二磷酸-果糖激活。己糖激酶受6-磷酸-葡萄糖抑制。丙酮酸激酶受ATP和丙氨酸抑制，受1，6-二磷酸-果糖激活。磷酸果糖激酶(PFK) 别构调节别构激活剂：AMP; ADP; F-2,6-BP 此酶有二个结合ATP的部

7、位： 活性中心底物结合部位（低浓度时） 活性中心外别构调节部位（高浓度时）NADH;脂肪酸; H+ 丙酮酸激酶1. 别构调节别构激活剂：1,6-双磷酸果糖别构抑制剂：ATP, 丙氨酸糖酵解的生理意义1. 是机体在缺氧情况下获取能量的有效方式。2. 是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径。 无线粒体的细胞，如：红细胞 代谢活跃的细胞，如：白细胞、骨髓细胞 要 点新陈代谢 合成代谢 分解代谢 糖酵解新陈代谢的功能？代谢途径特点？糖酵解途径及意义？糖酵解能量的计算及调控？丙酮酸的去路？23章 柠檬酸循环v 1、概念：在有氧的情况下，葡萄糖酵解产生的丙酮酸氧化脱羧形成乙酰CoA。乙酰CoA经一系列

8、氧化、脱羧，最终生成CO2和H2O并产生能量的过程，称为柠檬酸循环，亦称为三羧酸循环(tricarboxylic acid cycle), 简称TCA循环。由于它是由H.A.Krebs正式提出的，所以又称Krebs循环。2、糖的有氧氧化(aerobic oxidation)指在机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成H2O和CO2，并释放出能量的过程。是机体主要供能方式。部位：胞液及线粒体 3、糖的有氧分解实际上是丙酮酸在有氧条件下的彻底氧化，因此无氧酵解和有氧氧化是在丙酮酸生成以后才开始进入不同的途径。 有氧氧化的反应过程 ：第一阶段：酵解途径 第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧 第三阶段：三羧酸循环 第四

9、阶段：氧化磷酸化 原核生物：-阶段在胞质中 真核生物：在胞质中，-在线粒体 a丙酮酸的氧化可分为两个阶段丙酮酸氧化为乙酰-CoAb、乙酰-CoA的乙酰基部分经过三羧酸循环被彻底氧化为CO2和H2O，同时释放出大量能量 。4、丙酮酸脱氢酶复合体的组成E1：丙酮酸脱氢酶E2：二氢硫辛酰胺转乙酰酶E3：二氢硫辛酰胺脱氢酶丙酮酸转化为乙酰-CoA特点：该反应既脱氢又脱羧，故称氧化脱羧 它本身并不属于三羧酸循环，而是连接糖酵解与三羧酸循环的桥梁与纽带 是丙酮酸进入三羧酸循环的必经之路 此反应在真核细胞的线粒体基质中进行，这是连接糖酵解与TAC的中心环节5、乙酰CoA即是柠檬酸循环的入口物质，又是合成脂类

10、的起始物质（如胆固醇的生物合成） TAC中第一个调节酶，是限速酶，异柠檬酸脱氢酶为第二个调节酶，第三个调节酶-酮戊二酸脱氢酶复合体步骤：v 1、乙酰COA与草酰乙酸缩合形成柠檬酸（单向不可逆，可调控的限速步骤）2、柠檬酸异构化成异柠檬酸（顺乌头酸 酶）v 3、由异柠檬酸氧化脱羧生成-酮戊二酸（异柠檬酸脱氢酶）TCA中第一次氧化作用、脱羧过程，异柠檬酸脱氢酶为第二个调节酶4、-酮戊二酸氧化脱羧成为琥珀酰COA（ -酮戊二酸脱氢酶复合体）（TCA中第二氧化作用、脱羧过程）-酮戊二酸脱氢酶系，TAC循环中的第三个调节酶：并同样受产物NADH、琥珀酰-CoA及ATP、GTP的反馈抑制。先脱羧，后脱氢。

11、5、琥珀酰COA转化成琥珀酸，并产生GTP（TCA中唯一底物水平磷酸化直接产生高能磷酸化合物的步骤）v 6、琥珀酸脱氢生成延胡索酸(琥珀酸脱氢酶是TAC循环中唯一嵌入线粒体内膜的酶,TCA中第三次氧化的步骤, 丙二酸为该酶的竞争性抑制剂 开始四碳酸之间的转变)7、 延胡索酸被水化生成苹果酸（延胡索酸酶） 8、苹果酸脱氢生成草酰乙酸（苹果酸脱氢酶）（TCA中第四次氧化的步骤，最后一步, 反应在能量上不利，平衡有利于逆反应，但生理条件下，反应产物草酰乙酸不断合成柠檬酸，其在细胞中浓度极低，少于10-6 mol/L，使反应向右进行）。）6、异柠檬酸脱氢酶有两种 一种以NAD+为辅酶：对NAD+专一的

12、酶位于线粒体中，它是三羧酸循环中重要的酶。能量高时活性被抑制。 另一种则以NADP+为辅酶：对NADP+专一的酶既存在于线粒体中，也存在于细胞质中，它有着不同的代谢功能 。7、总反应式：丙酮酸+4NAD+FAD+GDP4NADH+FADH2+GTP+3CO2+H2O乙酰CoA+3NAD+FAD+GDP3NADH+FADH2+GTP+2CO2+H2O8、一次底物水平的磷酸化、二次脱羧反应，三个调节位点，四次脱氢反应。3NADH、FADH2进入呼吸链。1次底物水平磷酸化 琥珀酰CoA转变成琥珀酸时发生的底物水平磷酸化生成1分子GTP。GTP可将分子未端的高能磷酸键转移给ADP生成ATP。2次脱羧反

13、应 异柠檬酸脱氢酶和a酮戊二酸脱氢酶复合体催化。a酮戊二酸脱氢酶复合体的组成和催化反应过程与前述的丙酮酸脱氢酶复合体类似。三步不可逆反应 即草酰乙酸与乙酰CoA缩合生成柠檬酸、异柠檬酸转变成a酮戊二酸和a酮戊二酸氧化脱羧反应，保证三羟羧酸循环向一个方向进行。 4次脱氢反应 异柠檬酸、a酮戊二酸和苹果酸脱下的氢均被NAD+接受生成NADH+H+每对氢原子氧化后可生成2.5分子ATP供线粒体外利用琥珀酸脱氢酶的辅基为FAD，接受2H后，生成FADH2。通过FAD递氢，每对氢原子氧化后可生成1.5分子ATP供线粒体外利用。胞浆内反应阶段糖酵解： 葡萄糖 葡糖-6磷酸 1果糖6磷酸 果糖1，6二磷酸

14、1甘油醛3磷酸 1，3二磷酸甘油酸 22.5或21.5 *1，3二磷酸甘油酸 3磷酸甘油酸 21磷酸烯醇式丙酮酸 烯醇式丙酮酸 21线粒体内反应阶段丙酮酸 乙酰CoA 三羧酸循环：异柠檬酸 a酮成二酸 22.5a酮戊二酸 琥珀酰CoA 22.5琥珀酰CoA 琥珀酸 21琥珀酸 延胡索酸 21.5苹果酸 草酰乙酸 小结: 三羧酸循环的概念：指乙酰CoA和草酰乙酸缩合生成含三个羧基的柠檬酸，反复的进行脱氢脱羧，又生成草酰乙酸，再重复循环反应的过程。 TAC过程的反应部位是线粒体。三羧酸循环的要点 经过一次三羧酸循环， 消耗一分子乙酰CoA， 经四次脱氢，二次脱羧，一次底物水平磷酸化。 生成1分子F

15、ADH2，3分子NADH+H+，2分子CO2， 1分子GTP。 整个循环反应为不可逆反应8、三羧酸循环不仅是产生ATP的途径，它的中间产物也是生物合成的前体，这些过程均可导致草酰乙酸浓度下降，从而影响三羧酸循环的运转，因此必须不断补充才能维持其正常进行，这种补充称为回补反应(anaplerotic reaction)。9、回补反应之间的转换： 三羧酸循环的调节调节三羧酸循环的关键因素 NADHNAD的比值 ATPADP的比值 草酰乙酸、乙酰CoA等代谢物的浓度 三羧酸循环的调控位点及相应调节物三羧循环的生物学意义是有机体获得生命活动所需能量的主要途径是三大营养物质氧化分解的共同途径；是三大营养

16、物质代谢联系的枢纽为呼吸链提供H+ + e形成多种重要的中间产物;在植物体内，三羧酸循环中间产物如柠檬酸、苹果酸等既是生物氧化基质，也是一定生长发育时期特定器官中的积累物质，如柠檬、苹果分别富含柠檬酸和苹果酸。是发酵产物重新氧化的途径磷酸戊糖途径1、磷酸戊糖途径是指由6-磷酸葡萄糖氧化脱羧生成磷酸戊糖及NADPH+H+、CO2，前者再进一步转变成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，最终转化为6-磷酸葡萄糖的反应过程。细胞定位：胞 液 2、磷酸戊糖途径的主要特点：葡萄糖直接氧化脱氢和脱羧，不必经过糖酵解和三羧酸循环 脱氢酶的辅酶不是NAD而是NADP+，产生的NADPH作为还原力以供生物合成用，而不是

17、传递给O2，无ATP的产生与消耗 *3、 反应过程可分为二个阶段：第一阶段：氧化反应6-磷酸葡萄糖氧化脱羧生成5-磷酸核糖，NADPH+H+及CO2（催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶。） 第二阶段则是非氧化反应包括一系列基团转移,磷酸戊糖分子重排，产生不同碳链长度的磷酸单糖4、磷酸戊糖途径的特点 脱氢反应以NADP+为受氢体，生成NADPH+H+。 反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，经过了3、4、5、6、7碳糖的演变过程。 反应中生成了重要的中间代谢物5-磷酸核糖 一分子G-6-P经过反应，只能发生一次脱羧和二次脱氢反应，生成一分子CO2和2分子NADPH+

18、H5、磷酸戊糖途径的生物学意义 产生大量的NADPH，为细胞的各种合成反应提供还原力 磷酸戊糖途径的中间产物为许多化合物的合成提供原料 细胞内不同结构糖分子的重要来源，并为各种单糖的相互转变提供条件 磷酸戊糖途径与糖的有氧、无氧分解是相互联系的6、磷酸戊糖途径中间产物3-磷酸甘油醛是三种代谢途径的枢纽点1. 磷酸戊糖途径受阻，3-磷酸甘油醛则进入无氧或有氧分解途径2. 如果用碘乙酸抑制3-磷酸甘油醛脱氢酶，使糖酵解和三羧酸循环不能进行， 3-磷酸甘油醛则进入磷酸戊糖途径糖 异 生糖 异 生糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程主要在肝、肾细胞的胞浆及线

19、粒体 糖异生途径(gluconeogenic pathway)指从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。糖异生总反应： 2丙酮酸+4ATP+2GTP+2NADH+2H+4H20 Glc+2NAD+4ADP+2GDP+6Pi 从2分子丙酮酸形成Glc共消耗6个ATP，2个NADH。 无效循环：由不同酶催化的两个相反代谢，反应条件不一样，一个方向需ATP参加，另一方向则进行水解，结果使ATP水解，消耗能量，反应物无变化。酵解和异生中有三个点可能产生无效循环，这种无效循环只能产生热量供自身需要糖异生的生理意义（一）维持血糖浓度恒定 二）补充肝糖原 三）调节酸碱平衡（乳酸异生为糖三碳途径： 指进食后，大部分

20、葡萄糖先在肝外细胞中分解为乳酸或丙酮酸等三碳化合物，再进入肝细胞异生为糖原的过程。 1糖原的结构特点及其意义 葡萄糖单元以-1,4-糖苷键形成长链 2. 约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加 3. 每条链都终止于一个非还原端.非还原端增多，以利于其被酶分解糖原分解 (glycogenolysis )习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程细胞定位：胞 浆 关键酶：糖原磷酸化酶 糖原n+1 + Pi 糖原n + 1-磷酸葡萄糖（葡萄糖链 非还原端的a-1,4糖苷键而形成的磷酸酯）经糖原磷酸化酶磷酸解生成的葡糖1磷酸 转变为葡糖6磷酸。由葡糖6磷酸酶（g

21、lucose-6-phosphatase）催化葡糖6磷酸水解成葡萄糖释放入血。葡糖6磷酸酶只存在于肝（肾）中，所以只有肝（肾）中的糖原可直接补充血糖。 磷酸戊糖途径1、磷酸戊糖途径是指由6-磷酸葡萄糖氧化脱羧生成磷酸戊糖及NADPH+H+、CO2，前者再进一步转变成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，最终转化为6-磷酸葡萄糖的反应过程。细胞定位：胞 液 2、磷酸戊糖途径的主要特点：葡萄糖直接氧化脱氢和脱羧，不必经过糖酵解和三羧酸循环 脱氢酶的辅酶不是NAD而是NADP+，产生的NADPH作为还原力以供生物合成用，而不是传递给O2，无ATP的产生与消耗 *3、 反应过程可分为二个阶段：第一阶段：氧化反

22、应6-磷酸葡萄糖氧化脱羧生成5-磷酸核糖，NADPH+H+及CO2（催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶。） 第二阶段则是非氧化反应包括一系列基团转移,磷酸戊糖分子重排，产生不同碳链长度的磷酸单糖4、磷酸戊糖途径的特点 脱氢反应以NADP+为受氢体，生成NADPH+H+。 反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，经过了3、4、5、6、7碳糖的演变过程。 反应中生成了重要的中间代谢物5-磷酸核糖 一分子G-6-P经过反应，只能发生一次脱羧和二次脱氢反应，生成一分子CO2和2分子NADPH+H5、磷酸戊糖途径的生物学意义 产生大量的NADPH，为细胞的各种合成反应提供还原

23、力 磷酸戊糖途径的中间产物为许多化合物的合成提供原料 细胞内不同结构糖分子的重要来源，并为各种单糖的相互转变提供条件 磷酸戊糖途径与糖的有氧、无氧分解是相互联系的6、磷酸戊糖途径中间产物3-磷酸甘油醛是三种代谢途径的枢纽点3. 磷酸戊糖途径受阻，3-磷酸甘油醛则进入无氧或有氧分解途径4. 如果用碘乙酸抑制3-磷酸甘油醛脱氢酶，使糖酵解和三羧酸循环不能进行， 3-磷酸甘油醛则进入磷酸戊糖途径糖 异 生糖 异 生糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体 糖异生途径(gluconeogenic pathway)指从丙酮酸生成葡萄糖

24、的具体反应过程。糖异生总反应： 2丙酮酸+4ATP+2GTP+2NADH+2H+4H20 Glc+2NAD+4ADP+2GDP+6Pi 从2分子丙酮酸形成Glc共消耗6个ATP，2个NADH。 无效循环：由不同酶催化的两个相反代谢，反应条件不一样，一个方向需ATP参加，另一方向则进行水解，结果使ATP水解，消耗能量，反应物无变化。酵解和异生中有三个点可能产生无效循环，这种无效循环只能产生热量供自身需要糖异生的生理意义（一）维持血糖浓度恒定 二）补充肝糖原 三）调节酸碱平衡（乳酸异生为糖三碳途径： 指进食后，大部分葡萄糖先在肝外细胞中分解为乳酸或丙酮酸等三碳化合物，再进入肝细胞异生为糖原的过程。

25、 1糖原的结构特点及其意义 葡萄糖单元以-1,4-糖苷键形成长链 2. 约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加 3. 每条链都终止于一个非还原端.非还原端增多，以利于其被酶分解糖原分解 (glycogenolysis )习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程细胞定位：胞 浆 关键酶：糖原磷酸化酶 糖原n+1 + Pi 糖原n + 1-磷酸葡萄糖（葡萄糖链 非还原端的a-1,4糖苷键而形成的磷酸酯）经糖原磷酸化酶磷酸解生成的葡糖1磷酸 转变为葡糖6磷酸。由葡糖6磷酸酶（glucose-6-phosphatase）催化葡糖6磷酸水解成葡萄糖释放入血。葡糖

26、6磷酸酶只存在于肝（肾）中，所以只有肝（肾）中的糖原可直接补充血糖。 第二十六章一、糖原的分解与合成糖 原 (glycogen) 是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。糖原是以葡萄糖为基本单位聚合而成的多糖。在糖原分子中，葡萄糖之间以a1，4糖苷键相连形成1214个葡糖单位组成的直链，两直链间以a1.6糖苷键相连形成分支 。糖原的分解代谢 * 定义糖原分解 (glycogenolysis )习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。* 细胞定位：胞 浆 *关键酶：糖原磷酸化酶（glycogen phosphorylase）分解过程： 糖原n+1 + Pi糖原n + 1-磷酸葡萄糖

27、磷酸化酶a（催化1.4-糖苷键l磷酸解断裂）三种酶协同作用： 转移酶（催化寡聚葡萄糖片段转移） 脱枝酶（催化1.6-糖苷键水解断裂）磷酸化酶催化的特点 1、从糖原分子的非还原端开始 2、只催化14糖苷键的磷酸解 辅助因子：PLP磷酸解的意义：跟ATP的节省有关系生成的葡萄糖-1-磷酸不需能量可转化为葡萄糖-6-磷酸，进入糖酵解在生理条件下，葡萄糖-1-磷酸以解离的形式存在，不会扩散细胞外糖原磷酸解的步骤（P181）脱支酶双重功能酶 1：脱支酶将此分支未端的三糖单位转移到附近糖链的未端，两者以a1，4糖苷键相连。糖原磷酸化酶可继续发挥催化作用，逐个解离该链末端的葡萄糖残基。 2：脱支酶具有寡a-

28、1，4a-1，4-葡聚糖转移酶和a-1，6-葡糖苷酶的双重作用。二、糖原的合成代谢 （一）定义：糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄糖合成糖原的过程。（二）合成部位 组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆（三）糖原合成途径 (耗能)糖原的生物合成1、UDP-葡萄糖焦磷酸化酶（ UDP -glucose pytophosphorylase） 催化单糖基的活化形成糖核苷二磷酸，为各种聚糖形成时，提供糖基和能量。动物细胞中糖元合成时需UDPG；植物细胞中蔗糖合成时需UDPG，淀粉合成时需ADPG，纤维素合成时需GDPG和UDPG。2、糖原合成酶（glycogen synthase） 催

29、化a-1，4-糖苷键合成3. 糖原分支酶 （ glycogen branching enzyme） 催化a-1，6-糖苷键合成关键酶：糖原合酶 只能催化糖链延长，不能形成分支 当糖链延长到11个葡萄糖残基以上时，分支酶将含6个以上葡萄糖残基的糖链转移到邻近的糖链上，两者以a1，6糖苷键相连，形成分支糖原分解和合成的调控糖原的分解和合成都是根据肌体的需要由一系列的调控机制进行调控，其限速酶分别为磷酸化酶和糖原合成酶。它们的活性是受磷酸化或去磷酸化的共价修饰的调节及变构效应的调节。二种酶磷酸化及去磷酸化的方式相似，但其效果相反。糖原积累症糖原累积症(glycogen storage disease

30、s)是一类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。 第二十八章本章要求重点掌握脂肪酸在生物体内的氧化分解及相关的化合物酮体脂肪酸的功能：1. 磷脂和糖脂的组成单元；2. 与糖蛋白的蛋白部分连接，帮助糖蛋白转运到膜 的靶标位置3. 燃料分子，以三脂酰甘油形式储存； 4.某些衍生物具有激素和胞内信使职能。脂肪酸的氧化脂肪酸的氧化分三阶段进行，即：1：脂肪酸的活化2：脂酰CoA转入线粒体3：脂酰CoA的氧化1. 饱和脂肪酸的氧化脂肪酸的分解（代谢）发生于：原核生物的细胞 溶胶；真核生物的线粒体基质中。 在进入线粒体基质前，脂肪

31、酸先与CoA结合形成脂 酰CoA。(一)脂肪酸的活化软脂酸活化机制（P233）(二) 脂肪酸转入线粒体：肉碱的作用1. 短或中长链的脂酰-CoA分子（10个碳原子以下）可容易地渗透过线粒体内膜（inner mitochondrialmembrane）；2. 10个碳以上的脂酰-CoA不能轻易透过气内膜，需要一个特殊的运送机制；与极性的肉碱（carnitine)分子结合。步骤1. 细胞溶胶中的脂酰-CoA转移到肉碱上，释放CoA到细胞溶胶；2. 经传送系统，上述产物脂酰-肉碱被送进线粒体机质；3. 脂酰基转移到来自线粒体的CoA分子上；4. 释放出的肉碱又回到细胞溶胶中。(三)脂肪酸的b-氧化-

32、发生于线粒体中 活化(activation); 氧化 (oxidation); 水合 (hydration); 氧化 (oxidation); 断裂 (cleavage)。脂肪酸的b-氧化软脂酸形成8个乙酰-CoA线粒体中脂肪酸彻底氧化的三大步骤1. b 氧化；2. 氧化形成的乙酰-CoA进入3. 柠檬酸循环；4. 电子传递到呼吸链。脂肪酸的b-氧化a、脱氢b、水化c、再脱氢d、硫解-氧化过程中能量的释放及转换效率例：软脂酸CH3(CH2)14COOH 7次-氧化脂肪酸的-氧化作用脂肪酸氧化作用发生在-碳原子上，分解出CO2，生成比原来少一个碳原子的脂肪酸，这种氧化作用称为-氧化作用。脂肪酸的氧化作用脂肪酸的-氧化指脂肪酸的末端甲基（-端）经氧化转变成羟基，继而再氧化成羧基，从而形成，-二羧酸的过程。胆固醇的代谢一、胆固醇的合成二、胆固醇的转化复杂的胆固醇分子能在动物体内由小分子物质乙酸缩合而成，乙酰CoA为合成胆固醇的原料动物体内胆固醇可转变成类固醇如：孕酮、肾上腺皮质激素、雌激素、VitD3胆酸等。脂肪酸 氧化和从头合成的关系A. 两条途径运行方向相反 氧化：每经历一次脱氢、加水、脱氢、裂解的循环反应，脂肪酸减少两个碳片段，生成一分子乙酰CoA。 从头合成：每经历一次缩合、还原、脱水、还原的循环反应，脂肪酸延长两个碳片段。 B. 两条途径的中间产物基本相同