未定型风湿免疫疾病

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1、LOGO病例讨论-未定型风湿免疫疾病 Company Logo 病例报告v 患者男，67岁，既往高血压病史v 现病史：近2年出现餐后腹泻，3-5次/天。伴体重减轻，由2 年前105公斤减轻至60公斤。伴低热，生活可自理， 平时床边行走。自发病以来，无头痛、头晕、恶心、 呕吐，无意识障碍、言语障碍、肢体抽搐，无吞咽 困难、饮水呛咳、声音嘶哑，无视物异常，否认外 伤、剧烈活动史Company Logo病例报告v 家族史：无特殊病史。v 查体：T：37.6，P：78次/分，R：15次/分， BP：120/85mmHg。 神志清晰，自动体位，恶液质状态，皮肤菲薄。双肺 呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，心

2、率78次/分，律 齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，舟状腹，腹软，无压 痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿Company Logo病例报告v 血常规：WBC：7.8X109/L，RBC：3.1X1012/LHGB：89g/L，正色素性贫血。PLT：203X109/L。v 肝功能：白蛋白34g/L，总蛋白：59g/L。v 血沉：104m/s，C-反应蛋白：阴性v 离子：Na+：132mmol/L，肾功能：正常v 尿常规：蛋白+v 胸CT：未见异常v 消化系超声：肝囊肿Company Logo诊断诊断v 慢性病性甲状腺功能低下？慢性病性甲状腺功能低下？ 查甲状腺功能：正常。查甲状腺功能：正常。除外

3、除外v 溃疡性结肠炎？肠结核？克罗恩氏病？溃疡性结肠炎？肠结核？克罗恩氏病？ 结肠镜、胃镜：未见异常。结肠镜、胃镜：未见异常。除外除外v 艾滋病？艾滋病？ HIV HIV抗体：阴性抗体：阴性除外除外v 风湿免疫疾病风湿免疫疾病 抗核抗体：抗核抗体：1:3201:320 不除外风湿免疫疾病不除外风湿免疫疾病 Company Logo第一阶段第一阶段v 诊断（北京协和医院）：诊断（北京协和医院）： 未定型风湿免疫疾病未定型风湿免疫疾病Company Logo治疗治疗v大剂量激素冲击，后改为西塞米松7.5mg/天维持。v治疗过程中出现肺炎，抗感染治疗后，肺炎控制。Company Logo第二阶段第二

4、阶段v 患者自行停药，自服中药，患者自行停药，自服中药，3 3天后出现意识障碍，来诊，天后出现意识障碍，来诊，患者瞻望状态，烦躁不安，测血压患者瞻望状态，烦躁不安，测血压80/50mmHg80/50mmHg。v 此时：如何考虑？此时：如何考虑？ Company Logov首先要除外急性代谢性疾病首先要除外急性代谢性疾病v除外脑血管疾病除外脑血管疾病v除外感染、中毒除外感染、中毒Company Logo检查检查v 血常规：血常规：WBCWBC：1313109/L,NEU%:77%109/L,NEU%:77%v 血糖：血糖：0.4mmol/L0.4mmol/L，Na+Na+：130 mmol/L1

5、30 mmol/L，K+K+：3.9mmol/L3.9mmol/L，Mg2+Mg2+：v 血气分析：正常，乳酸：血气分析：正常，乳酸：7.0mmol/L7.0mmol/Lv 尿常规：酮体：尿常规：酮体：2+2+v 头颅头颅CTCT：未见明显异常：未见明显异常v 腰穿：未见异常腰穿：未见异常v 脑电图：未见异常脑电图：未见异常Company Logov 目前考虑：医源性肾上腺皮质功能危象目前考虑：医源性肾上腺皮质功能危象低血糖引起意识低血糖引起意识障碍。障碍。v 给予静脉推注高糖后，静脉持续给予静脉推注高糖后，静脉持续10%GS10%GS静点。静点。v 补液补液v 糖皮质激素冲击糖皮质激素冲击v

6、 升压药：多巴胺升压药：多巴胺v BPBP：130-150/70-90mmHg130-150/70-90mmHg，血糖：，血糖：10mmol/L10mmol/L。Company Logo肾上腺皮质功能危象肾上腺皮质功能危象概述概述v是指各种原因引起的急性肾上腺皮质功能衰竭状态。v起病急骤，临床主要表现有发热、极度乏力、恶心、呕吐、休克和昏迷等，如不及时抢救，常可导致死亡。Company Logo肾上腺皮质功能危象肾上腺皮质功能危象v 急性肾上腺皮质受损破坏急性肾上腺皮质受损破坏 严重感染：如严重败血症，全身出血兼有肾上腺出血，以脑膜炎双球菌败血症为典型到表（华-佛综合征）。 各种出血性疾病。

7、其他：受伤静脉血栓形成，如肾部受伤后引起双侧肾上腺血栓形成导致肾上腺皮质功能衰竭。v 肾上腺切除术后肾上腺切除术后 双侧肾上腺全切，次全切或单侧肿瘤切除而对侧肾上腺萎缩或可因术前、术中处理不周，或术后皮质激素替代治疗不够而导致危象发生。v 原有慢性肾上腺皮质功能减退（原有慢性肾上腺皮质功能减退（Addisons diseaseAddisons disease） 在某种诱因如感染、创伤、手术、呕吐、腹泻、分娩等应激状况下，或长期应用皮质激素而突然中断或减量过快均可诱发危象，且为最常见的原因。Company Logo肾上腺皮质功能危象肾上腺皮质功能危象诊断诊断v 病史病史 急性肾上腺皮质危象，一定

8、具有上述病因中的任何一种才有可能导致肾上腺皮质功能衰竭，故仔细询问病史，掌握原发病，在诊断上至关重要。v 危象的主要临床表现危象的主要临床表现1.有原发病的各种临床表现（因原发病不同故表现也可随之不同）。2.危象主要有软弱无力嗜睡低血压休克昏迷。v 实验室检查实验室检查1.24h尿17-酮固醇，17-羟固醇明显降低，血中ACTH明显升高。2.血皮质醇降低，100ug/L应高度怀疑本病。3.血生化检查：低血糖、低血钠、高血钾、氮质血症等。主要依靠上述可能的原发病史，临床特点及实验室特殊检查的结果确主要依靠上述可能的原发病史，临床特点及实验室特殊检查的结果确诊诊Company Logo肾上腺皮质功

9、能危象肾上腺皮质功能危象鉴别诊断鉴别诊断v垂体前叶功能减退危象：除皮质激素低下外，赤体相应促激素亦低。v一般感染中毒性休克：虽可有感染史、休克、昏迷等中毒性表现，但无内分泌改变，更无糖皮质激素严重缺乏的依据。v其他：低血糖症，无糖皮质激素严重缺乏依据。Company Logo肾上腺皮质功能危象肾上腺皮质功能危象治疗治疗v皮质激素治疗：皮质激素治疗：开始2-4h内迅速将氢化可的松100mg加入250ml10%葡萄糖液中，静脉滴入。以后可每4-8h滴入氢化可的松100mg，第1个24h内总量约400mg，第2-3天减至300mg，病情好转，继续减至200-100mg/d，当病人呕吐停止、血压恢复、

10、神志清晰后，可改成口服，如醋酸氢化可的松20-40mg，3-4次/d，待病情稳定逐渐减量至每天37.5mg，早上8时前服25mg，下午4时服12.5mg，作为生理替代治疗，长期使用。v补液：补液：5%5%葡萄糖盐水，第葡萄糖盐水，第1-21-2天每天天每天2000-3000ml2000-3000ml，并注意电解质平，并注意电解质平衡。衡。v抗休克：补液后不能升高血压者应注意纠正酸中毒。必要时使用血抗休克：补液后不能升高血压者应注意纠正酸中毒。必要时使用血管活性药物。管活性药物。v积极治疗感染和其他诱因。积极治疗感染和其他诱因。v对症治疗。对症治疗。Company Logov次日上午，患者仍处于

11、昏迷状态，次日上午，患者仍处于昏迷状态，v血气分析：血气分析：PHPH：7.317.31，BEBE：-9mmol/l-9mmol/lv乳酸：乳酸：4.0mmol/L4.0mmol/L。v纠正酸中毒，考虑患者存在脑水肿，给予脱水剂、纠正酸中毒，考虑患者存在脑水肿，给予脱水剂、利尿剂利尿剂Company Logo第三阶段第三阶段v第第3 3天，患者出现宽天，患者出现宽QRSQRS波群心动过速，心率波群心动过速，心率190190次次/ /分，右束支传导阻滞图形。与前心电图对照，向分，右束支传导阻滞图形。与前心电图对照，向量方向相同量方向相同v考虑为室上速，给予胺碘酮静推后静脉维持心率考虑为室上速，给

12、予胺碘酮静推后静脉维持心率下降下降v患者神志逐渐转清，血压回升，稳定，停用降压患者神志逐渐转清，血压回升，稳定，停用降压药患者可取半坐位，可讲话药患者可取半坐位，可讲话Company Logo第四阶段第四阶段v给予患者换床后，突然出项呼吸困难、紫绀、大给予患者换床后，突然出项呼吸困难、紫绀、大汗，心率：汗，心率：140140次次/ /分，分，BPBP：90/60mmHg90/60mmHg，Spo2Spo2：60-70%60-70%，肺底可闻及湿罗音，肺底可闻及湿罗音, ,四肢紫绀、湿冷。四肢紫绀、湿冷。v胸胸CTCT：无气胸、无心包积液、无胸腔大量积液，：无气胸、无心包积液、无胸腔大量积液，双

13、肺未见大片阴影。双肺未见大片阴影。vD-DimerD-Dimer：2.4mmol/L2.4mmol/LCompany Logov 考虑：大面积肺栓塞，有溶栓指征。考虑：大面积肺栓塞，有溶栓指征。v 但患者目前：但患者目前：（1 1）老年男性）老年男性（2 2）长期卧床）长期卧床 （3 3）深静脉）深静脉置管置管 （4 4）低氧血症（）低氧血症（5 5）风湿免疫疾病）风湿免疫疾病 （6 6）消化道应）消化道应急溃疡急溃疡 （7 7）既往脑梗塞病史）既往脑梗塞病史 （8)8)凝血功能障碍凝血功能障碍 综上所述，患者目前不适合溶栓治疗综上所述，患者目前不适合溶栓治疗v 目前核心：低血压休克目前核心：

14、低血压休克: :四肢厥冷四肢厥冷 给予扩容：晶体、胶体一起给给予扩容：晶体、胶体一起给 去甲肾上腺素，逐渐减量多巴胺去甲肾上腺素，逐渐减量多巴胺 呼吸机：呼吸机：PSV+PEEPPSV+PEEPv 血压逐渐上升，血氧上升，四肢紫绀改善。血压逐渐上升，血氧上升，四肢紫绀改善。Company Logo易栓症易栓症概念概念v1965年Egeberg在报道挪威一易栓家族时首次使用易栓症一词v尚无统一的定义v易栓症不是单一的疾病，而是指由于抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等的遗传性或获得性缺陷或存在获得性危险因素而容易发生血栓栓塞的疾病状态。Company Logo易栓症易栓症分类分类Company Log

15、o易栓症易栓症诊断诊断v不对一般人群进行筛查v仔细询问病史与家族史v注意其它危险因素v筛查试验：APTT,凝血酶原时间等v遗传性易栓症检测限于需要确诊的患者v对急性发作的血栓患者应在6个月以后，停用抗凝治疗2周以上（基因检测除外）v结果判定应由有经验的医师完成Company Logo易栓症与血栓形成易栓症与血栓形成v多为静脉血栓：下肢，髂血管，肠系膜v仅有一种易栓症因素不易形成血栓v血栓事件往往是多种因素的共同结果Company Logo第五阶段第五阶段v呼吸机后第呼吸机后第3 3日，患者高热，日，患者高热，39.039.0，双肺广泛啰，双肺广泛啰音，血常规：音，血常规：WBCWBC：19.819.8109/L109/L，NEUNEU：87.9%87.9%、v呼吸机相关肺炎、重症肺炎呼吸机相关肺炎、重症肺炎v给予广谱抗生素，激素继续应用。给予广谱抗生素，激素继续应用。LOGOAdd your company slogan