先天性肾上腺皮质增生症（上）

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主要内容主要内容血管紧张素原血管紧张素肾素肾素血管紧张素ACEAT1小动脉收缩醛固酮分泌醛固酮分泌激活交感神经心、血管重构病名编码基因位置先天性脂样肾上腺增生症(StAR Deficiency)CYP 11 A (P450SCC)15q 23-243-羟类固醇脱氧酶缺陷症( 3-HSD Deficiency)HSD3-21p 13.117-羟化酶/17.20裂解酶缺陷症 (17-OHase/17.20 Lyase Deficiency)CYP17(P450C17)10q 24.321-羟化酶缺陷症羟化酶缺陷症(21-OHase Deficiency)CYP21(P450C21)6p 21.311-羟化酶缺陷症(11-OHase Deficiency)CYP11(P450C 11)8q 21-22血FUFCACTH17-OHPTAldPRAFsH, LHE2经典型 失盐型 单纯男性化型N或非经典型NN或N或NNNNN或21-OHD21-OHD治疗治疗、盐皮质激素治疗、失盐型很需要，经典型最好也能用，非经典型不需用。、9-氟皮质醇 0.050.1mg/d。、用盐皮素后可酌减糖皮素剂量。、失盐型要增加NaCl的摄入量。温馨提示：本PPT课件下载后，即可编辑修改，也可直接使用。（希望本课件对您有所帮助）