医学超级全之病生12凝血与抗凝

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1、医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝第 一 节 概 述一 、 机 体 的 凝 血 功 能 凝 血 系 统 及 其 功 能医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝 血 小 板 在 凝 血 中 的 作 用 血 管 内 皮 损 伤 血 小 板 膜 上 GP b- 经 vWF与 胶 原 或 微 纤 维 粘 附 血 小 板 活 化 并 暴 露 膜 受 体 GP b/ a Fbg与 GP b- a结 合 血 小 板

2、 聚 集 ， 变 形 暴 露 磷 脂 表 面 同 时 血 小 板 产 生 释 放 反 应 （ 参 与 二 期 止 血 ）医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝血 小 板 血 小 板GP b/ aGP b 内 皮 细 胞ADP TXA2 5-HTFg胶 原vWF 血 小 板 的 黏 附 与 聚 集GP b 血 小 板GP bGP b/ a GP b/ aGP b/ aFg医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝图 示 :在 ADP作 用 下 ， 血 小 板 变 形 。医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝血 栓 形 成 过 程血 小 板 粘 附 在

3、内 皮 下 胶 原血 小 板 不 可 逆 聚 集 并 释 放医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝二 、 机 体 的 抗 凝 功 能抗 凝系 统 细 胞 抗 凝 系 统体 液 抗 凝 系 统（ 血 浆 中 ） 单 核 巨 噬 细 胞吞 噬 凝 血 因 子 、 凝 血 酶 原 激 活 物 及 纤 维 蛋白 丝 氨 酸 蛋 白 酶 抑 制 物 类 物 质 ： 如 : 1-抗 胰 蛋 白 酶 、 2抗 纤 溶 酶 、 肝 素 辅 因 子 、 2-巨 球 蛋 白 等 。 以 PC为 主 体 的 蛋 白 类 抑 制 物 组 织 因 子 途 径 抑 制 物医 学 超 级 全 之 病 生 1

4、2凝 血 与 抗 凝 TM及 蛋 白 C（ PC） 系 统 PC系 统 包 括 ： PC、 TM、 PS和 PCI等 。 PC、 PS为 糖 蛋 白 ， 由 肝 （ 依 赖 VitK） 合 成 TM是 VEC膜 上 凝 血 酶 受 体 之 一 ， 使 F a由 促 凝 转 向 抗 凝 。 丝 氨 酸 蛋 白 酶 抑 制 物 和 肝 素 AT- ： 肝 脏 和 VEC产 生 (硫 酸 乙 酰 )肝 素 ： 增 强 AT- 对 F a抑 制 作 用 1000倍 。 可 剌 激 VEC释 放 TFPI等 抗 凝 物 。医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝PC+TMF a+TM F

5、a凝 血 活 性 APC 灭 活 F a、 a。 阻 碍 F a与 Pt膜 上 F a结 合F a凝 血 活 性 阻 碍 因 子 激 活 物 和 凝 血 酶 原激 活 物 的 形 成 剌 激 VEC释 放 t-PA。 灭 活 PAI血 浆 中 游 离 型 PS是 APC的 辅 因 子 ， 加 强 APC的 抗 凝 作 用APC的 天 然 抑 制 物 是 PCI。医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝 TM+凝 血 酶 PCAPC（ +PS） PCI (抑 制 凝 血 )医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝 TFPI（ tissue factor pathway

6、 inhibitory） 主 要 由 VEC合 成 ， 分 子 量 为 42000的 糖 蛋 白 。抗 凝 机 制 ： F a-TFPI抑 制 F a活 性 Fa-TFPIF a-TF（ 四 合 体 ） 使 F a-TF失 活TFPI医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝三 、 纤 溶 系 统 PLg(Plasminogen） PAs(Plasminogenactivators ） PLn (plasmin) PAIs (PlasminogenActivators inhibitory) 由 肝 、 骨 髓 、 嗜 酸 粒 C和 肾 合 成 ， 可 被 PAs水 解 为PLn。

7、内 激 活 途 径 ： 内 凝 系 统 激 活 PK-F -HK-F a PLg KK、 F a 、 F a PLn外 激 活 途 径 ： PLg u-PA、 t-PA PLn 丝 aa蛋 白 酶 ， 特 异 性 小 ， 水 解 Fbn、Fbg和 F 、 和 。PAI-1： VEC和 Pt产 生 ， 抑 制 tPA和 uPA活 性C1I： 抑 制 KK和 F a对 PLg的 激 活 。2抗 纤 溶 酶 ： 抑 制 PLn活 性 。2-巨 球 蛋 白 ： 抑 制 PLn、 KK、 F a等 活 性 。医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝 PAs PLg PAIs 丝 aa蛋 白

8、 酶特 异 性 小水 解 Fbn、 Fbg F 、 和 PLn医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝四 、 VEC在 凝 血 、 抗 凝 过 程 中 的 作 用 VEC的 抗 凝 作 用 正 常 时 不 表 达 TF; 生 成 PGI2、 NO、 及 ADP酶 等 ， 扩 张 血 管 ， 抑 制 Pt活 化 ; 产 生 或 促 进 t-PA 、 u-PA等 PAs， 促 进 纤 溶 ; 产 生 TFPI抑 制 外 源 性 凝 血 系 统 启 动 ; VEC表 面 可 表 达 TM， 通 过 PC系 统 产 生 抗 凝 作 用 ; VEC表 面 表 达 HS与 AT- 结 合 ，

9、 产 生 抗 凝 作 用 。医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝 VEC的 促 凝 作 用 VEC损 伤 ， 则 表 现 出 促 凝 作 用 ； 分 泌 vWF， 介 导 Pt粘 附 于 内 皮 ； 还 可 吸 附 F 。 PAI生 成 ， 明 显 抑 制 纤 溶 功 能 。 产 生 PAF， 活 化 血 小 板 释 放 凝 血 酶 敏 感 蛋 白 ， 促 血 小 板 聚 集 。 分 泌 FN、 玻 璃 连 接 蛋 白 （ VN ） ， 介 导 Fbg的 结 合 ， 引 起 血 细 胞 的 粘 附 。 VEC膜 上 有 结

10、 合 a、 a的 位 点 ， 避 免 进 入循 环 而 被 清 除 ， 并 能 表 达 F 、 。医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝第 二 节 弥 散 性 血 管 内 凝 血（ disseminated or diffuse intravascular coagulation， DIC）医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝出 现 瘀 斑 ？血 压 降 低 ？ 医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝致 病 因 子 大 量 促 凝物 质 入 血 凝 血 因 子 和Pt被 激 活 凝血酶形成MC中 形 成 广 泛 微 血 栓继 发 性 纤 溶 功

11、 能 亢 进临 床 表 现 : 出 血 休 克 器 官 功 能 障 碍 贫 血医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝一 、 DIC的 原 因 和 发 病 机 制 原 因 1. 感 染 性 疾 病 （ 细 菌 、 病 毒 等 感 染 和 败 血 症 ） 2. 恶 性 肿 瘤 （ 胰 腺 癌 、 结 肠 癌 、 肝 癌 、 白 血 病 等 ） 3. 组 织 损 伤 （ 大 手 术 和 创 伤 、 挤 压 综 合 征 、 大 面 积 烧 伤 ） 4. 产 科 意 外 （ 胎 盘 早 剥 、 羊 水 栓 塞 、 宫 内 死 胎 等 ） 5. 休 克 6. 血 液 系 统 疾 病 （ 急

12、 性 溶 血 、 紫 癜 ） 7. 其 他 ： 严 重 肝 病 、 毒 蛇 咬 伤 、 缺 氧 、 酸 中 毒 等 。医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝 发 病 机 制 组 织 因 子 释 放 ， 启 动 外 凝 系 统 VEC损 伤 ， 凝 血 、 抗 凝 功 能 失 调 血 细 胞 破 坏 、 血 小 板 激 活 促 凝 物 质 入 血医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝二 、 影 响 DIC发 生 发 展 的 因 素 肝 功 能 严 重 障 碍“Shwartzman”反 应 单 核 巨 噬 细 胞

13、 系 统 功 能 下 降 （ 封 闭 ） 多 种 凝 血 因 子 在 肝 内 合 成 和 灭 活 。 PC、 PS、 AT- 及 纤 溶 酶原 合 成 ， 肝 功 能 严 重 障 碍 时 ， 凝 血 、 抗 凝 /纤 溶 功 能 紊 乱 。 血 液 高 凝 状 态妊 娠 第 三 周 始 ， 孕 妇 血 中 Pt及 凝 血 因 子 逐 渐 妊 娠 期 ， 血 中 AT- 、 tPA、 uPA胎 盘 产 生 的 PAI酸 中 毒 VEC受 损 肝 素 抗 凝 活 性 PH凝 血 因 子 酶 活 性 Pt聚 集 性 MC障 碍休 克 MC障 碍 血 液 淤 滞 、 浓 缩 ， 血 流 慢 血 细 胞

14、 聚 集酸 中 毒 VEC损 伤巨 大 血 管 瘤 出 现 涡 流 VEC受 损低 血 容 量 肝 肾 血 流 单 核 巨 噬 系 统 清 除 功 能 医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝三 、 典 型 DIC的 3个 时 期 及 分 型 高 凝 期 消 耗 性 低 凝 期 继 发 性 纤 溶 期凝 血纤 溶系 统 凝 血 功 能 亢 进微 血 栓 形 成 纤 溶 系 统 也 被 激 活凝 血 因 子 和 血 小 板 消 耗 纤 溶 系 统 继 发 性 激 活纤 溶 酶 大 量 生 成FDP产 生实 验室 检 查血 液凝 固 性 升 高 降 低 降 低凝 血 时 间 缩 短血

15、 小 板 粘 附 性 血 小 板 ， Fbg凝 血 时 间 延 长 血 小 板 ， Fbg , FDP， 3P试 验 阳 性凝 血 酶 时 间 延 长 急 性 DIC， 高 凝 期 不 容 易 发 现 ； 消 耗 性 低 凝 期 和 继 发 性 纤 溶 亢 进 期 可 以 部 分 交 叉 。医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝 分 型 ： 按 DIC发 生 快 慢 分 类 急 性 型 ： 数 小 时 至 1 2天 内 发 病 。 主 要 表 现 ： 休 克 、 出 血 分 期 不 明 显 ， 实 验 室 检 查 明 显 异 常 。 见 于 严 重 感 染 、 异 型 输 血

16、、 严 重 创 伤 。 亚 急 性 型 ： 数 天 内 逐 渐 形 成 DIC， 表 现 介 于 急 慢 性 型 之 间 。 常 见 于 恶 性 肿 瘤 转 移 、 宫 内 死 胎 等 。 慢 性 型 ： 病 程 长 ， 临 床 表 现 不 明 显 ， 主 要 表 现 ： 器 官 功 能 不 全 一 定 条 件 下 可 转 为 急 性 型 。 见 于 恶 性 肿 瘤 、 胶 原 病 、 血 管 瘤 。医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝失 代 偿 型 ： 凝 血 因 子 和 Pt消 耗 生 成 ， 实 验 室 可 见 Pt和 凝 血 因 子 明 显 ， 主 要 表 现 ： 出

17、 血 、 休 克 。 常 见 于 急 性 型 DIC.代 偿 型 ： 凝 血 因 子 和 Pt消 耗 生 成 ， 实 验 室 检 查 无 明 显 异 常 ， 临 床 表 现 不 明 显 （ 可 有 轻 度 出 血 和 血 栓 形 成 ） ， 见 于 轻 度 DIC。过 度 代 偿 型 ： 凝 血 因 子 和 Pt消 耗 生 成 ， 出 现 F 等 凝 血 因 子 暂 时 性 ， 出 血 及 栓 塞 症 状 不 明 显 。 常 见 于 慢 性 或 恢 复 期 DIC。 按 DIC代 偿 情 况 分 类医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝第 三 节 DIC的 临 床 表 现 出

18、血 、 休 克 、 器 官 功 能 障 碍 、 贫 血 。一 、 出 血DIC出 血 （ 腹 主 动 脉 瘤 ）医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝DIC出 血 的 临 床 特 点 ：1. 广 泛 、 多 个 部 位 出 血 ， 不 能 用 原 发 疾 病 解 释 ； 2. 常 伴 有 DIC的 其 它 临 床 表 现 如 休 克 等 ； 3. 常 规 的 止 血 药 无 效 。 DIC出 血 的 发 生 机 制致 病 因 素 激 活 凝 血 系 统凝 血 因 子 消 耗血 小 板 微 血 栓 形 成出 血纤 溶 系 统 激 活纤 溶 酶 水 解 Fbg(n)、 F a FD

19、P医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝二 、 休 克 DIC通 过 启 动 休 克 的 3个 始 动 环 节 引 起 休 克 ！致 病 因 素凝 血 系 统 激 活 出 血 有 效 循 环 血 量 微 血 栓 形 成 回 心 血 量 心 泵 功 能 休 克激 肽 、 补 体 、纤 溶 系 统 激 活血 管 扩 张 、 外 周 阻 力 通 透 性 激 肽组 胺医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝三 、 器 官 功 能 障 碍DIC时 ， 器 官 血 管 中 微 血 栓 大 量 形 成 ！肺 呼 吸 功 能 障 碍心 心 泵 功 能 障 碍垂 体 席 汉 综 合

20、 征肾 肾 功 能 障 碍肾 上 腺 皮 质 华 -佛 综 合 征医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝四 、 贫 血 微 血 管 病 性 溶 血 性 贫 血 DIC血 象 （ 裂 体 细 胞 ）机 制 ： 1.RBC挂 在 纤 维 蛋 白 丝 上 ， 不 断 受 血 流 的 冲 击 而 破 裂 2.裂 体 细 胞 变 形 能 力 显 著 下 降 ， 脆 性 增 加 ， 容 易 溶 血红 细 胞 碎 片 形 成 机 制因 微 血 管 发 生 病 理 变 化 而 导 致 红 细 胞 破 裂 引 起 的 贫 血医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝RBC悬 挂 在

21、纤 维 蛋 白 索 上 （ 扫 描 电 镜 ， 左 2000， 右 5200）医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝第 四 节 防 治 原 则一 、 防 治 原 发 病二 、 改 善 微 循 环 1.扩 容 2.解 痉 3.纠 酸 4.抗 血 小 板 聚 集三 、 重 建 凝 血 、 纤 溶 的 动 态 平 衡 指 征 ： 能 迅 速 除 去 病 因 的 DIC 原 则 ： 宜 早 不 宜 晚 剂 量 ： 遵 循 个 体 化 原 则 无 效 时 考 虑 ： 病 因 未 去 除 、 血 小 板 因 素 、 酸 中 毒 AT- 减 少 慎 用 范 围 ： DIC晚 期 继 发 纤

22、亢 、 肝 肾 功 能 不 全1.抗 凝 疗 法 肝 素 AT- 在 肝 素 治 疗 开 始 后 即 刻 用 AT- ， 但 在DIC后 期 伴 继 发 纤 亢 时 应 慎 用 或 不 用 。2.DIC恢 复 期 ： 酌 情 输 新 鲜 血 、 或 补 充 凝 血 因 子 、 浓 缩 血 小 板 。医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝 医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝典 型 病 例 患 者 ， 女 ， 29岁 。 因 胎 盘 早 期 剥 离 急 诊 入 院 。 妊 娠 8个 多 月 ， 昏 迷 ， 牙 关 紧 闭 ， 手 足 强 直 ； 眼 球 结 膜

23、有 出 血 斑 ， 身 体多 处 有 瘀 点 、 瘀 斑 ， 消 化 道 出 血 ， 血 尿 ； 血 压 10.64/6.65kPa(80/50mmHg)，脉 搏 95次 /分 、 细 速 ； 尿 少 。 实 验 室 检 查 ： Hb70g/L（ 110150） ， RBC2.71012/L（ 3.55.0 12/L） ，外 周 血 见 裂 体 细 胞 ； 血 小 板 85 109/L（ 100300 109/L） ， 纤 维 蛋 白 原1.78g/L（ 24g/L） ； 凝 血 酶 原 时 间 20.9秒 （ 1214） ， 鱼 精 蛋 白 副 凝 试 验（ 3P试 验 ） 阳 性 （ 阴

24、性 ） 。 尿 蛋 白 +， RBC+。 4h后 复 查 血 小 板 75 109/L， 纤 维 蛋 白 原 1.6g/L。医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝 组 织 因 子 释 放 ， 启 动 凝 血 系 统创 伤 、 大 手 术 、 产科 意 外 、 严 重 感 染 、肿 瘤 组 织 坏 死 、白 血 病 放 、 化 疗 等 TF入血 启 动外 凝 系 统F a 形 成 a-Ca2+-TFGo back医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝 VEC

25、损 伤 ， 凝 血 、 抗 凝 功 能 失 调严 重 感 染内 毒 素抗 原 抗 体 复 合 物缺 氧 、 酸 中 毒 VEC受 损 胶 原 暴 露 Pt粘 附 、 聚 集 内 凝 系 统 激 活激 肽 、 补 体 系 统 激 活释 放 TF启 动 外 凝 系 统抗 凝 功 能 （ TM/PC和 HS/AT- 功 能 TFPI）纤 溶 活 性 （ t PA产 生 ）NO、 PGI2、 ADP酶 Go back医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝 血 细 胞 破 坏 、 血 小 板 激 活RBC大 量 破 坏 释 放 ADP Pt粘 附 、 聚 集膜 磷 脂 局 限 、 浓 缩

26、 凝 血 因 子促 进 凝 血 酶 生 成 WBC破 坏 或 激 活 白 血 病 放 、 化 疗 WBC破 坏释 放 TF样 物 质单 核 、 中 性 粒 细 胞 内 毒 素 、 TNF、 IL-1 表 达 TF血 小 板 激 活 粘 附 、 聚 集Go back医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝 促 凝 物 质 入 血F F a圆 斑 蝰 蛇 毒 蜂 毒F Ca2+ F a F F a急 性 胰 腺 炎胰 蛋 白 酶细 菌 、 病 毒 、 内 毒 素 及 骨 折 时 脂 肪 酸 入 血 、 羊 水 内 容 物 入 血 Go back医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝 心 肌 中 的 微 血 栓 心 肌 中 的 红 细 胞医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝脑 垂 体 分 泌 腺 图医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝肾 内 微 血 栓（ 纤 维 蛋 白 特 殊 染 色 ）医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝休 克 体 征皮 肤 瘀 斑肾 上 腺 皮 质出 血 性 坏 死医 学 超 级 全 之 病 生 12凝 血 与 抗 凝