《外阴恶性肿瘤诊断和治疗指南(2021年版)》要点

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1、外阴恶性肿瘤诊断和治疗指南（ 2021 年版）要点外阴恶性肿瘤是一种少见的妇科恶性肿瘤，占所有女性生殖系统恶性肿瘤的2%5%，多发生于绝经后妇女。肿瘤可发生于外阴的皮肤、黏膜及其附件组织，主要病理学类型有鳞癌、 恶性黑色素瘤、腺癌、基底细胞癌、肉瘤及转移性癌。外阴恶性肿瘤的发 病率呈上升趋势，尤其是在 75 岁及以上的老龄妇女中，可能与外阴的硬 化苔藓病变等非肿瘤性上皮病变和高龄导致上皮细胞出现非典型性增生 有关。 50 岁及以上的妇女外阴上皮内瘤变（ VIN ）发病率也呈上升趋势。 在与人乳头瘤病毒（ HPV ）感染（主要是 HPV16 和 HPV18 型）相关的 外阴癌中， VIN 是其癌

2、前病变。 外阴高级别上皮内瘤变若未治疗， 约 80% 可进展为外阴浸润癌。1 诊断1.1 详细询问病史1.3 妇科检查1.2 全身体格检查1.4 组织病理学检查1.4.1 术前确诊1.4.2 术后病理学诊断1.5 辅助检查1.5.1 常规检查 治疗前应进行血、尿、粪常规检查，此外，还需检查肝、肾功能和血清肿瘤标志物如鳞癌需检查鳞状上皮细胞癌抗原(SCCA),腺癌需检查癌胚抗原(CEA)、糖类抗原19-9 (CA19-9门 等 指标。1.5.2 影像学检查 常规行胸部 X 线 /CT 检查排除肺转移； 晚期肿瘤需行 外阴、腹股沟区和盆腔增强 CT、 MRI 或 PET/CT 等影像学检查。1.5

3、.3 HPV 检测及细胞学检查1.5.4 超声指引下细针穿刺活检1.5.5 其他检查3.2 放射治疗2 分期外阴癌的分期包括国际妇产科联盟 （FIGO ）的 FIGO 分期和国际抗癌联盟 （UICC ）的 TNM 分期，目前临床多采用 FIGO 分期。3 治疗外阴恶性肿瘤的主要病理学类型为鳞癌，以下推荐主要针对鳞癌（简称外 阴癌），其他类型的外阴恶性肿瘤见标题 5 。外阴癌的治疗以手术治疗为主。 随着对外阴癌生物学行为的认识，外阴癌的手术治疗模式发生了很大改 变，对早期外阴癌推荐个体化手术治疗，而局部晚期（或）晚期外阴癌则 推荐手术 + 放疗+化疗的综合治疗。3.1 手术治疗3.1.1 外阴手

4、术3.1.2 腹股沟淋巴结切除术外阴癌单纯放疗的效果较差,局部复发率高。没有化疗禁忌证的患者, 推荐同期放化疗的治疗模式。3.2.1 根治性放疗 根治性放疗主要适用于以下患者： 不可切除的局部晚 期肿瘤，包括部分期(肿瘤直径4cm或肿瘤侵及阴道、尿道、肛门)、/ A 期肿瘤。手术有可能造成严重并发症或有严重伴发疾病不能接受手术的 早期患者。放化疗结束后对肿瘤反应进行评估，如果原发病灶、转移淋巴结有肿 瘤残留，可以通过多学科诊疗模式( MDT )讨论确定能否手术切除。3.2.2 术后辅助放疗 手术后有复发高危因素患者，需要接受术后放疗。3.2.3 姑息性放疗 复发、转移患者可以给予旨在减轻症状的

5、姑息性放射 治疗。3.3 全身治疗目前尚无标准的全身治疗方案。常用化疗方案如下：4 复发外阴癌的治疗若临床怀疑复发，需先行影像学检查了解转移灶情况，并尽可能经病理学检查证实。复发分局部复发和远处转移，治疗可分为以下两种情况。4.1 局限于外阴的临床复发（淋巴结阴性）4.1.1 无放疗史患者的治疗4.1.2 有放疗史患者的治疗4.2 淋巴结复发或远处转移4.2.1 孤立的淋巴结或盆腔复发4.2.2 多发盆腔淋巴结转移、远处转移或既往曾接受盆腔放疗5 其他类型的外阴恶性肿瘤5.1.1 临床特征5.1 外阴恶性黑色素瘤5.1.2 诊断5.1.3 分期5.1.4 治疗5.2 外阴基底细胞癌5.2.1 临床特征5.2.2 诊断5.2.3 治疗和预后5.3 外阴前庭大腺癌5.3.1 临床特征5.3.3 治疗5.3.2 诊断5.4 外阴前庭大腺的腺样囊性癌5.4.1临床特征5.4.2治疗和预后5.5 外阴佩吉特病5.5.1发生率5.5.2临床特征5.5.3诊断5.5.4治疗6 随访遵循妇科恶性肿瘤治疗后随访原则。 治疗后前2年每36个月随访1次,第 35 年每 612 个月随访 1 次，以后每年随访 1 次。建议行宫颈 /阴道细胞学筛查（可包括 HPV 检测）以早期发现下生殖道上皮内病变。若症状或临床检查怀疑复发，需行影像学及肿瘤标志物检查，必要时行活组织病理学检查明确。