周围神经疾病diseaseofperipheralnervoussystem

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1、周 围 神 经 疾 病 diseaseofperipheralnervoussystem 周 围 神 经 疾 病disease of peripheral nervous system 周 围 神 经 疾 病 diseaseofperipheralnervoussystem 第 一 节 概 述 周 围 神 经 系 统 是 指 位 于 脊 髓 和 脑 干 软 脑 膜 外 所有 的 神 经 结 构 ， 包 括 31对 脊 神 经 和 对 颅 神经 。 可 分 为 ： 感 觉 传 入 神 经 ： 脊 神 经 后 根 ， 感 觉 性 颅 神 经 运 动 传 出 神 经 ： 脊 髓 前 角 、 侧 角

2、细 胞 和 颅 神 经 运 动 核 团 周 围 神 经 疾 病 diseaseofperipheralnervoussystem 一 发 病 机 制 1 周 围 神 经 破 坏 所 致 的 华 勒 氏 变 性 2 结 缔 组 织 病 变 压 迫 周 围 神 经 或 滋 养 血 管 3 自 身 免 疫 性 病 变 引 起 神 经 损 伤 4 中 毒 性 或 营 养 缺 乏 5 遗 传 代 谢 性 疾 病 ， 酶 缺 乏 或 变 性 疾 病 周 围 神 经 疾 病 diseaseofperipheralnervoussystem 二 病 理 改 变 华 勒 变 性 轴 突 外 伤 断 裂 后 ，

3、远 端 轴 突 和 髓 鞘 的 变 性 ， 解 体 轴 突 变 性 因 胞 体 蛋 白 合 成 障 碍 或 轴 浆 运 输 阻 滞 ， 继 发 的 轴 突 改 变 、 髓 鞘 脱 失 神 经 元 变 性 胞 体 变 性 坏 死 而 继 发 的 轴 突 和 髓 鞘 破 坏 节 段 性 脱 髓 鞘 周 围 神 经 髓 鞘 脱 失 ， 轴 突 保 持 完 整 周 围 神 经 疾 病 diseaseofperipheralnervoussystem 三 常 见 症 状 感 觉 障 碍 感 觉 缺 失 感 觉 异 常 针 刺 ， 麻 木 ， 束 带 感 ， 痛 觉 过 度 运 动 障 碍 刺 激 性 症

4、 状 ： 肌 束 震 颤 ， 肌 痉 挛 ， 痛 性 痉 挛 麻 痹 性 症 状 ： 肌 力 减 退 或 丧 失 ； 肌 萎 缩 腱 反 射 减 低 或 消 失 自 主 神 经 功 能 障 碍 出 汗 ， 血 压 调 节 ， 大 小 便 异 常 其 他 周 围 神 经 增 大 ， 手 足 畸 形 ， 营 养 障 碍 ， Charcot关 节 周 围 神 经 疾 病 diseaseofperipheralnervoussystem 四 辅 助 检 查 常 用 有 ： 神 经 传 导 速 度 测 定 、 肌 电 图 用 途 ： 1 早 期 诊 断 ， 发 现 亚 临 床 型 神 经 病 2 协 助

5、 病 变 定 位 3 鉴 别 轴 突 变 性 或 脱 髓 鞘 性 神 经 病 4 鉴 别 肌 萎 缩 为 运 动 神 经 性 或 肌 病 性 周 围 神 经 疾 病 diseaseofperipheralnervoussystem 三 叉 神 经 痛trigeminal neuralgia 一 种 原 因 不 明 的 三叉 神 经 分 布 区 短 暂 而 反复 发 作 的 剧 痛 。 周 围 神 经 疾 病 diseaseofperipheralnervoussystem 一 病 因 确 切 病 因 和 发 病 机 制 目 前 尚 不 清 楚 可 能 为 三 叉 神 经 脱 髓 鞘 而 产 生

6、 异 位冲 动 或 伪 突 触 传 递 所 致 也 可 能 因 为 颅 后 窝 小 的 异 常 血 管 团压 迫 三 叉 神 经 根 或 延 髓 外 侧 面 所 致 周 围 神 经 疾 病 diseaseofperipheralnervoussystem 二 临 床 表 现 1 中 老 年 人 多 见 ， 女 略 多 于 男 2 三 叉 神 经 的 一 支 或 两 支 分 布 区 发 作 性 剧 痛 ， 第 二 、 三 支 最 常 见 ， 多 为 单 侧 ， 存 在 扳 机 点 3 严 重 者 可 伴 有 面 肌 反 射 性 抽 搐 4 周 期 性 发 作 ， 频 度 、 持 续 时 间 不

7、等 5 神 经 系 统 检 查 一 般 无 阳 性 体 征 周 围 神 经 疾 病 diseaseofperipheralnervoussystem 三 鉴 别 诊 断 继 发 性 三 叉 神 经 痛 常 合 并 其 他 颅 神 经 麻 痹 牙 痛 持 续 性 钝 痛 ,局 限 于 牙 龈 部 ， 与 进 食 有 关 舌 咽 神 经 痛 局 限 于 舌 咽 神 经 分 布 区 的 发 作 性 剧 痛 ， 地 卡 因 局 部 喷 涂 可 止 痛 鼻 窦 炎 局 部 持 续 性 钝 痛 ,压 痛 ， 发 热 ， 流 脓 涕 周 围 神 经 疾 病 diseaseofperipheralnervou

8、ssystem 四 治 疗 药 物 治 疗 1 抗 痫 药 物 ： 首 选 卡 马 西 平 ， 首 次 0.1， Bid开 始 逐 渐 加 至 最 大 有 效 量 ， 止 痛 后 逐 渐 减 至 最 小 有 效 量 维 持 ， 一 般 0.60.8g/D; 其 次 苯 妥 英 钠 ； 再 则 氯 硝 基 安 定 2 氯 苯 氨 丁 酸 可 试 用 ， 3040mg/D 3 大 剂 量 维 生 素 报 道 有 效 ， 机 理 不 清 4 哌 咪 清 物 理 疗 法 无 水 酒 精 或 甘 油 封 闭 神 经 分 支 半 月 神 经 节 经 皮 半 月 神 经 节 射 频 电 凝 疗 法 手 术

9、治 疗 三 叉 神 经 感 觉 根 部 分 切 断 术 三 叉 神 经 微 血 管 减 压 术 周 围 神 经 疾 病 diseaseofperipheralnervoussystem 特 发 性 面 神 经 麻 痹idiopathic facial palsy 是 指 因 茎 乳 孔 内 面 神 经非 特 异 性 炎 症 所 致 的 周 围性 面 瘫 ， 又 称 面 神 经 炎 或Bell麻 痹 周 围 神 经 疾 病 diseaseofperipheralnervoussystem 一 病 因 及 病 理 确 切 病 因 尚 未 完 全 阐 明 ， 可 能 与 以 下 有 关 ： 骨 性

10、面 神 经 管 空 间 小 ， 易 受 压 水 肿 诱 发 因 素 ： 吹 风 、 受 凉 、 病 毒 感 染 等 自 主 神 经 功 能 不 稳 定 ， 局 部 神 经 营 养 血 管 痉 挛 、 缺 血 水 肿 病 理 改 变 ： 早 期 为 神 经 水 肿 和 脱 髓 鞘 ， 严 重 者 可 有 轴 突 变 性 周 围 神 经 疾 病 diseaseofperipheralnervoussystem 二 临 床 表 现 1 急 性 起 病 ,数 小 时 或 13天 内 达 高 峰 ， 男 性 略 多 2 一 侧 周 围 性 面 瘫 ， 病 初 可 有 乳 突 区 ,下 颌 角 疼 痛 B

11、ell 征 ： 眼 裂 不 能 闭 合 或 闭 合 不 全 ， 闭 眼 时 瘫 痪 侧 眼 球 向 上 外 方 转 动 ， 显 露 出 白 色 巩 膜 3 病 变 在 鼓 索 支 以 上 ： 同 侧 舌 前 2/3味 觉 丧 失 ； 发 出 镫 骨 肌 支 以 上 ： 还 出 现 听 觉 过 敏 ； 膝 状 神 经 节 ： Hunt综 合 征 4 多 数 恢 复 正 常 ,少 数 有 后 遗 症 ,肌 电 图 可 判 断 预 后 周 围 神 经 疾 病 diseaseofperipheralnervoussystem 三 鉴 别 诊 断 G uillain-Barre 综 合 征 : 周 围

12、性 面 瘫 多 为 双 侧 性 ,伴 对 称 性 肢 体 瘫 痪 ,CSF蛋 白 细 胞 分 离 现 象 耳 源 性 面 神 经 麻 痹 : 中 耳 炎 ,迷 路 炎 或 乳 突 炎 颅 后 窝 肿 瘤 ,脑 膜 炎 引 起 的 周 围 性面 瘫 : 起 病 慢 ,原 发 病 症 状 ,其 他 颅 神 经 受 损 表 现 周 围 神 经 疾 病 diseaseofperipheralnervoussystem 四 治 疗 原 则 :改 善 局 部 血 液 循 环 ,减 轻 面 神 经 水 肿 ,缓 解神 经 受 压 ,促 进 功 能 恢 复 病 因 治 疗 1皮 质 类 固 醇 激 素 :地

13、塞 米 松 ,强 的 松 2 抗 病 毒 带 状 疱 疹 病 毒 感 染 时 :无 环 鸟 苷 3 氯 苯 氨 丁 酸 神 经 营 养 大 剂 量 B族 维 生 素 ,VitB1, B6, B12 理 疗 及 康 复 治 疗 :茎 乳 孔 附 近 超 短 波 透 热 疗 法 ,红 外 线 照 射 ,局 部 热 敷 ,碘 离 子 透 入 ,针 灸 ,面 肌 锻 炼 ,按 摩 预 防 眼 部 并 发 症 : 眼 罩 ,眼 药 水 预 防 角 膜 感 染 手 术 矫 治 后 遗 症 : 神 经 吻 合 术 周 围 神 经 疾 病 diseaseofperipheralnervoussystem 坐

14、骨 神 经 痛Sciatica 是 指 沿 坐 骨 神 经 通 路 及 其 分布 区 内 的 疼 痛 综 合 征 。 坐 骨神 经 由 L4S3神 经 根 组 成 ,是全 身 最 长 最 粗 大 的 神 经 周 围 神 经 疾 病 diseaseofperipheralnervoussystem 一 病 因 及 分 类 病 因 原 发 性 : 原 因 不 明 ,与 牙 齿 ,鼻 窦 ,扁 桃 体 感 染 引 起 的 间 质 性 神 经 炎 继 发 性 :周 围 组 织 或 病 变 压 迫 所 致 分 类 根 性 :椎 管 内 和 脊 椎 病 变 ,腰 椎 间 盘 脱 出 症 最 常 见 干 性

15、 :椎 管 外 病 变 ,常 为 腰 骶 丛 和 神 经 干 临 近 病 变 周 围 神 经 疾 病 diseaseofperipheralnervoussystem 二 临 床 表 现 1 青 壮 年 人 多 见 ,多 为 单 侧 ,沿 坐 骨 神 经 径 路 的 放 射 性 疼 痛 2 行 走 ,活 动 或 牵 拉 坐 骨 神 经 可 诱 发 或 加 剧 疼 痛 3 沿 坐 骨 神 经 径 路 上 可 有 压 痛 点 体 征 :Lasegue 征 (+) 患 侧 臀 肌 松 弛 ,小 腿 萎 缩 ; 小 腿 及 足 背 外 侧 感 觉 减 退 ; 踝 反 射 减 退 或 消 失 ; 压 颈

16、 静 脉 实 验 可 激 发 或 加 剧 下 肢疼 痛 周 围 神 经 疾 病 diseaseofperipheralnervoussystem 三 治 疗 病 因 治 疗 腰 椎 间 盘 突 出 引 起 的 坐 骨 神 经 痛 急 性 期 卧 硬 板 床 使 用 止 痛 剂 或 激 素 封 闭 治 疗 :普 鲁 卡 因 加 强 的 松 龙 各 1ml椎 旁 封 闭 理 疗 ,按 摩 ,针 灸 ,骨 盆 牵 引 ,硬 脊 膜 外 注 射 激 素 手 术 周 围 神 经 疾 病 diseaseofperipheralnervoussystem 急 性 炎 症 性 脱 髓 鞘 性 多 发 性神 经

17、 根 炎AIDP:acute inflammatory demyelinating polyneuroradiopathy. 或 Guillain-Barre syndrome 以 周 围 神 经 和 神 经 根 的 脱 髓 鞘 及 小血 管 周 围 淋 巴 细 胞 和 巨 噬 细 胞 的 炎性 反 应 为 病 理 特 点 的 自 身 免 疫 病 周 围 神 经 疾 病 diseaseofperipheralnervoussystem 一 临 床 表 现 1 病 前 14周 多 有 前 驱 感 染 史 或 疫 苗 接 种 史 2 急 性 或 亚 急 性 起 病 ,很 快 发 展 到 高 峰 :

18、四 肢 对 称 性 ,进 行 性 ,弛 缓 性 瘫 痪 3 多 有 肢 体 感 觉 异 常 或 手 套 ,袜 套 样 感 觉 减 退 4 可 侵 犯 颅 神 经 ,双 侧 周 围 性 面 瘫 最 常 见 ,其次 为 延 髓 麻 痹 5 自 主 神 经 也 可 受 累 6 单 时 相 病 程 ,多 于 发 病 4周 时 肌 力 开 始 恢 复 周 围 神 经 疾 病 diseaseofperipheralnervoussystem 临 床 分 型 典 型 格 林 -巴 利 综 合 征 急 性 运 动 轴 索 型 神 经 病 急 性 运 动 感 觉 轴 索 型 神 经 病 Fisher综 合 征

19、:眼 外 肌 麻 痹 ,共济 失 调 , 腱 反 射 消 失 不 能 分 类 的 周 围 神 经 疾 病 diseaseofperipheralnervoussystem 辅 助 检 查 脑 脊 液 :蛋 白 -细 胞 分 离 现 象 :蛋 白 含 量 增 高而 细 胞 数 正 常 ,病 后 第 3周 最 明 显 NCV和 EMG 检 查 :传 导 速 度 减 慢 ,潜 伏 期 延 长 ,波 幅 减 低 腓 肠 肌 活 检 :脱 髓 鞘 ,炎 性 细 胞 浸 润 心 电 图 异 常 :严 重 病 例 可 出 现 窦 速 ,T波 改变 ,QRS波 电 压 增 高 周 围 神 经 疾 病 dise

20、aseofperipheralnervoussystem 鉴 别 诊 断低 钾 性 周 期 性 麻 痹急 性 全 身 型 重 症 肌 无 力脊 髓 灰 质 炎 周 围 神 经 疾 病 diseaseofperipheralnervoussystem 治 疗 1 辅 助 呼 吸 :密 切 观 察 呼 吸 困 难 程 度 ,及 早 气 管 插 管 或 气 管 切 开 ,使 用 呼 吸 器 2 对 症 治 疗 3 预 防 并 发 症 4 病 因 治 疗 :抑 制 免 疫 反 应 ,消 除 致 病 因 子 ,促 进 神 经 再 生 血 浆 交 换 :按 40ml/kg血 浆 量 静 脉 注 射 大 剂 量 免 疫 球 蛋 白 :0.4g/kg连 用 57天 皮 质 类 固 醇 激 素 : 必 要 时 可 短 期 应 用 5 康 复 治 疗 :功 能 锻 炼 ,针 灸 ,按 摩 ,理 疗 ,步 态 训 练 等 周 围 神 经 疾 病 diseaseofperipheralnervoussystem