韩雪玲病历讨论PPT课件

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1、视神经脊髓炎一例讨论神经内二科 谭卫卫 病历摘要基 本 信 息 ： 姓 名 ： 韩 雪 玲 性 别 ： 女 年 龄 ： 33岁 职 业 ： 农 民 入 院 时 间 ： 2017-9-29主 诉 ： 进 行 性 左 肢 无 力 、 右 肢 麻 木 并 颈 部 疼 痛 3天 。现 病 史 ： 患 者 于 3天 前 出 现 颈 部 疼 痛 ， 颈 部 部 分 活 动 受 限 ， 低头 抬 头 困 难 ， 自 行 针 灸 、 拔 管 治 疗 ， 略 改 善 ， 逐 渐 出 现 左 侧 肢体 无 力 ， 上 肢 持 物 乏 力 ， 行 走 无 力 ， 并 右 侧 肢 体 麻 木 ， 未 在 意 ，2天

2、前 肢 体 无 力 较 前 加 重 ， 上 肢 持 物 不 稳 ， 行 走 不 稳 ， 伴 恶 心 。 病历摘要既 往 史 ： 5个 月 前 生 产 。 4月 前 始 出 现 左 侧 枕 颈 部 针 刺 样 疼 痛 。 2月 余 前 （ 7月 24日 ） 始 出 现 右 眼 视 物 不 清 ， 视 力 明 显 下 降 ， 伴 有 右 眼 胀 、 痛 。 于 本 院 眼 科 给 予 头 MRI检 查 汇 报 未 见 明 显 异 常 。 于 潍 医 附 院 诊 断 为 球 后 视 神 经 炎 ， 给 予 甲 强 龙 1克 静 滴 4天 甲 强 龙 80毫 克 静 滴 3天 甲 强 龙 40毫 克

3、静 滴 3天 出 院 口 服 强 的 松 30毫 克 口 服 每 5天 减 1片 至 停 药 。 服 药 30天 （ 大 约 9月 13日 停 药 ） 。 病历摘要体 格 检 查 ： T 37.1 ， Bp110 / 70mmHg， 神 志 清 ， 精 神 不 振 ， 卧 位 ， 查 体 合 作 。 双 瞳 孔 等 大 等 圆 ， 光 反 射 存 在 ， 无 眼 震 ， 右 眼 视 力 减 退 ， 口 角 不 偏 ， 伸 舌 居 中 。 颈 软 。 左 上 肢 近 端 肌 力 4级 ， 远 端 肌 力 3级 ， 左 下 肢 肌 力 4-级 ， 右 肢 肌 力 5-级 ， 双 侧 腱 反 射 活

4、 跃 。 左 下 颌 角 平 面 -胸 骨 角 平 面 痛 温 觉 减 退 ， 右 胸 骨 角 平 面 以 下 偏 身 痛 温 觉 减 退 ， 左 侧 Babinskis sign(+)， Lhermitte征 （ -） 。 辅助检查2017-8-3 头 MRI 辅助检查 2017-9-30 头 MRI 辅助检查 2017-9-30 脊 髓 MRI 辅助检查抗 ENA抗 体 谱 ： 抗 SSA:阳 性 （ +） 抗 SSB:阳 性 （ +）脑 脊 液 常 规 检 查 (急 ) 蛋 白 定 性 （ CSF） :弱 阳 细 胞 计 数 （ CSF） :52 *106/L 葡 萄 糖 :4.63 m

5、mol/l。血 寡 克 隆 带 电 泳 阳 性脑 脊 液 寡 克 隆 电 泳 分 析 阴 性 辅助检查脑 脊 液 抗 NMO 抗 体 IgG + 抗 MBP 抗 体 IgG - 抗 MOG 抗 体 IgG -血 清 抗 NMO 抗 体 IgG + 抗 MBP 抗 体 IgG - 抗 MOG 抗 体 IgG - 治疗与转归治 疗 ： 地 塞 米 松 20mg 静 滴 5天 ， 给 予 对 抗 激 素 副 作 用 处 理 ， 目 前 电 解 质 复 查 无 紊 乱 。目 前 查 体 ： 右 眼 视 力 略 减 退 ， 左 侧 肢 体 肌 力 4+级 ， 右 肢 肌 力 5-级 ， 双 侧 腱 反

6、射 活 跃 ， 左 侧 颈 部 及 右 胸 骨 角 平 面 以 下 偏 身 痛 觉 略 减 退 ， 左 侧 Babinski sign(-)， Lhermitte征 （ -） 。 讨论目的诊断1 类型2 治疗3 目 录01 02 03临床表现 诊断 治疗 临床表现视 神 经 炎 ： 可 为 单 眼 、 双 眼 同 时 或 相 继 发 病 。 多 起 病 急 ， 进 展 迅 速 。 视 力 多 显 著 下 降 ， 甚 至 失 明 ， 多 伴 有 眼 痛 ， 也 可 发 生 严 重 视 野 缺 损 。 部 分 病 例 治 疗 效 果 不 佳 ， 残 余 视 力 0.1 影 像 ： 易 累 及 视

7、神 经 后 段 及 视 交 叉 ,病 变 节 段 可 大 于 1/2视 神 经 长 度 。 急 性 期 可 表 现 为 视 神 经 增 粗 、 强 化 ， 部 分 伴 有 视 神 经 鞘 强 化 等 。 慢 性 期 可 以 表 现 为 视 神 经 萎 缩 ， 形 成 双 轨 征 。 临床表现急 性 脊 髓 炎 ： 多 起 病 急 ， 症 状 重 ， 急 性 期 多 表 现 为 严 重 的 截 瘫 或 四 肢 瘫 ， 尿 便 障 碍 ， 脊 髓 损 害 平 面 常 伴 有 根 性 疼 痛 或 Lhermitte征 ， 高 颈 髓 病 变 严 重 者 可 累 及 呼 吸肌 导 致 呼 吸 衰 竭

8、。 恢 复 期 较 易 发 生 阵 发 性 痛 性 或 非 痛 性 痉 挛 、 长 时 期 瘙 痒 、 顽 固 性疼 痛 等 。纵 向 延 伸 的 脊 髓 长 节 段 横 贯 性 损 害 是 NMOSD最 具 特 征 性 的 影 像 表 现 ， 矢 状 位 多 表 现 连 续 病 变 ， 其 纵 向 延 伸 往 往 超 过 个 椎 体 节 段 以 上 ， 少 数 病 例 可 纵 贯 全 脊 髓 ， 颈 髓病 变 可 向 上 与 延 髓 最 后 区 病 变 相 连 。 临床表现延 髓 最 后 综 合 征 ： 可 为 单 一 首 发 症 候 。 表 现 为 顽 固 性 呃 、 恶 心 、 呕 吐

9、， 不 能 用 其 他 原 因 解 释 。 影 像 ： 延 髓 背 侧 为 主 ， 主 要 累 及 最 后 区 域 ， 呈 片 状 或 线 状 长 T2信 号 ,可 与 颈 髓 病 变 相 连 。急 性 脑 干 综 合 征 ： 头 晕 、 复 视 、 共 济 失 调 等 ， 部 分 病 变 无 明 显 临 床 表 现 影 像 ： 脑 干 背 盖 部 、 四 脑 室 周 边 、 弥 漫 性 病 变 。急 性 间 脑 综 合 征 ： 嗜 睡 、 发 作 性 睡 病 样 表 现 、 低 钠 血 症 、 体 温 调 节 异 常 等 。 大 脑 综 合 征 ： 意 识 水 平 下 降 、 认 知 语 言

10、 等 高 级 皮 层 功 能 减 退 、 头 痛 等 ， 部 分 病 变 无 明 显 临 床 表 现 。 诊 断必 要 条 件 1)视 神 经 炎 ；2） 急 性 脊 髓 炎 支 持 条 件 1) 脊 髓 MRI异 常 病 变 超 过 3个 椎 体 节段 以 上 ；2) 头 MRI不 符 合 MS诊 断 标 准 ；3) 血 清 NMO -IgG阳 性2006年 Wingerchuk等 制 定 的 NMO诊 断 标 准 具 备 必 要 条 件 和 2条 支 持 条 件 即 可 诊 断 诊 断2015年 国 际 NMO诊 断 小 组 （ IPND） 制 定 的 NMOSD诊 断 标 准 。新 的

11、标 准 将 NMO纳 入 NMOSD统 一 命 名 。 诊 断AQP4-IgG阳 性 的 NMOSD的 诊 断 标 准1. 至 少 有 1个 核 心 临 床 特 征2. 应 用 最 佳 检 测 方 法 AQP4-IgG呈 阳 性 （ 强 烈 推 荐 细 胞 学 方 法 检 测 ）3. 排 除 其 他 可 能 的 诊 断AQP4-IgG阴 性 的 NMOSD或 未 能 检 测 AQP4-IgG的 NMOSD的 诊 断 标 准1. 至 少 有 2个 核 心 临 床 特 征 ， 出 现 于 1或 多 次 临 床 发 作 ， 并 符 合 以 下 所有 的 必 要 条 件 ； a. 至 少 1个 核 心

12、 临 床 特 征 必 须 是 视 神 经 炎 、 长 节 段 横 贯 性 脊 髓 炎 （ LETM） 或 最 后 区 综 合 征 ； b. 空 间 播 散 （ 2个 或 以 上 不 同 的 核 心 临 床 特 征 ） ； c. 满 足 附 加 的 MRI诊 断 的 必 要 条 件 。2. 应 用 最 佳 检 测 方 法 AQP4-IgG为 阴 性 或 未 能 检 测3.排 除 其 他 可 能 的 诊 断 成 人 NMOSD诊 断 标 准 （ 2015） 诊 断核 心 临 床 症 状（ ） （ ） 急 性 脊 髓 炎（ ） 最 后 区 综 合 征 ， 无 其 他 原 因 能 解 释 的 发 作

13、性 呃 逆 、 恶 心 、 呕 吐（ ） 其 他 脑 干 综 合 征（ ） 症 状 性 发 作 性 睡 病 、 间 脑 综 合 征 。 脑 MRI有 NMOSD特 征 性 间 脑 病 变（ ） 大 脑 综 合 征 伴 有 NMOSD特 征 性 大 脑 病 变AQP4-IgG为 阴 性 或 未 知 状 态 下 NMOSDMRI附 加 条 件（ ） 急 性 ： 需 脑 MRI有 下 列 之 一 表 现 ： ） 脑 MRI正 常 或 仅 有 非 特 异 性 白 质 病 变 ； ） 视 神 经 长 T2信 号 或 T1增 强 信 号 1/2视 神 经 长 度 ， 或 病 变 累 及 视 交 叉（ ）

14、急 性 脊 髓 炎 ： 长 脊 髓 3个 连 续 椎 体 节 段 ， 或 有 脊 髓 炎 病 史 的 患 者 相 应 脊 髓 萎 缩 3 个 连 续 椎 体 节 段（ ） 最 后 区 综 合 征 ： 延 髓 背 侧 /最 后 区 病 变（ ） 急 性 脑 干 综 合 征 ： 脑 干 室 管 膜 周 围 病 变成 人 NMOSD诊 断 标 准 （ 2015） 诊 断临 床 或 实 验 室 表 现（ ） 临 床 特 征 和 实 验 室 结 果 ） 进 展 性 临 床 病 程 （ 神 经 系 统 症 候 恶 化 与 发 作 无 关 ， 提 示 可 能 ） ） 不 典 型 发 作 时 间 的 低 限

15、： 发 作 时 间 （ 提 示 脊 髓 缺 血 或 梗 死 ） ） 发 病 后 持 续 恶 化 超 过 周 （ 提 示 结 节 病 或 肿 瘤 可 能 ） ） 部 分 性 横 贯 性 脊 髓 炎 ， 病 变 较 短 （ 提 示 可 能 ） ） CSF寡 克 隆 区 带 阳 性 （ 不 除 外 ）（ ） 与 NMOSD表 现 相 似 的 疾 患 ） 神 经 结 节 病 ） 恶 性 肿 瘤 ） 慢 性 感 染 不 支 持 NMOSD诊 断 （ 2015） 诊 断常 规 影 像 表 现（ ） 脑 ） 影 像 特 征 （ MRI T2加 权 像 ） 提 示 MS病 变 ： 侧 脑 室 表 面 垂 直

16、（ Dawson指 ） ； 颞 叶 下 部 病 变 与 侧 脑 室 相 连 ； 近 皮 层 病 变 累 及 皮 质 下 U-纤 维 ） 影 像 特 征 不 支 持 NMODS和 MS： 病 变 持 续 性 强 化 （ 个 月 ）（ ） 脊 髓 支 持 MS的 MRI表 现 ： 脊 髓 矢 状 T2加 权 像 病 变 个 椎 体 节 段 ； 横 轴 位 像 病 变 主 要 位 于 脊 髓 周 边 白 质 （ ） ； T2加 权 像 示 脊 髓 弥 散 性 、 清 晰 的 信 号 改 变 （ 可 见 于 陈 旧 性 病 变 或 进 展 型 ）不 支 持 NMOSD诊 断 （ 2015） 鉴别诊断（

17、 ） 其 他 炎 性 脱 髓 鞘 病 ： 、 急 性 播 散 性 脑 脊 髓 炎 、 假 瘤 型 脱 髓 鞘 等 ； （ ） 系 统 性 疾 病 ： 系 统 性 红 斑 狼 疮 、 白 塞 病 、 干 燥 综 合 征 、 结 节 病 、 系 统 性 血 管 炎 等 。 （ ） 血 管 性 疾 病 ： 缺 血 性 视 神 经 病 、 脊 髓 硬 脊 膜 动 静 脉 瘘 、 脊 髓 血 管 畸 形 、 亚 急 性 坏 死 性 脊 髓 病 等 ； （ ） 感 染 性 疾 病 ： 结 核 、 艾 滋 病 、 梅 毒 、 布 氏 杆 菌 感 染 、 热 带 痉 挛 性 截 瘫 等 ；（ 5） 代 谢 中

18、 毒 性 疾 病 ： 中 毒 性 视 神 经 病 、 亚 急 性 联 合 变 性 、 肝 性 脊 髓 病 、 Wernick 脑 病 、 缺 血 缺 氧 性 脑 病 等 ； （ ） 遗 传 性 疾 病 ： Leber视 神 经 病 、 遗 传 性 痉 挛 性 截 瘫 、 肾 上 腺 脑 白 质 营 养 不 良 等 ； （ ） 肿 瘤 及 副 肿 瘤 相 关 疾 病 ： 脊 髓 胶 质 瘤 、 室 管 膜 瘤 、 脊 髓 副 肿 瘤 综 合 征 等 ； 治 疗糖 皮 质 激 素 ： 激 素 治 疗 短 期 内 能 促 进 NMODS急 性 期 患 者 神 经 功 能 恢 复 ， 延 长 激 素

19、用 药 对 预 防 NMODS的 神 经 功 能 障 碍 加 重 或 复 发 有 一 定 作 用 。 治 疗 原 则 ： 大 剂 量 冲 击 ， 缓 慢 阶 梯 减 量 ， 小 剂 量 长 期 维 持 。 部 分 NMODS患 者 对 激 素 有 一 定 依 赖 性 ， 在 减 量 过 程 中 病 情 再 次 加 重 ， 对 激 素 依 赖 性 患 者 ， 激 素 减 量 过 程 要 慢 ， 可 每 1 2周 减 5 10mg， 至 维 持 量 （ 每 天 5 15mg ） ， 与 免 疫 抑 制 剂 长 期 联 合 使 用 。血 浆 置 换 （ PE） ： 部 分 重 症 NMODS患 者

20、尤 其 是 ON或 老 年 患 者 对 大 剂 量 甲 基 泼 尼 松 龙 冲 击 疗 法 反 应 差 ， 用 PE治 疗 可 能 有 效 （ B级 推 荐 ） 对 AQP4-IgG阳 性 或 抗 体 阴 性 NMODS患 者 均 有 一 定 疗 效 ， 特 别 是 早 期 应 用 。 建 议 置 换 5 7次 ， 每 次 用 血 浆 1 2L。静 脉 注 射 大 剂 量 免 疫 球 蛋 白 （ IVIg） ： 对 大 剂 量 甲 基 泼 尼 松 龙 冲 击 疗 法 反 应 差 的 患 者 ， 可 选 用 IVIg治 疗 （ B级 推 荐 ） 。 免 疫 球 蛋 白 用 量 为 0.4g（ kg d） 静 脉 点 滴 ， 连 续 5d为 1 个 疗 程 。 序 贯 治 疗 （ 免 疫 抑 制 治 疗 ） 治 疗 目 的 ： 为 预 防 复 发 ,减 少 神 经 功 能 障 碍 累 积 。 适 应 对 象 ： 对 于 复 发 型 NMODS应 早 期 预 防 治 疗 。 临 床 上 应 该 谨 慎 评 估 一 线 药 物 包 括 ： 硫 唑 嘌 呤 、 吗 替 麦 考 酚 酯 、 甲 氨 蝶 呤 、 利 妥 昔 单 抗 等 。 二 线 药 物 包 括 环 磷 酰 胺 、 他 克 莫 司 、 米 托 蒽 醌 。 谢 谢！ 2017年10月