肺韦格氏肉芽肿的CT诊断

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1、肺部 Wegener 肉芽肿的影像征象分析、诊断与鉴别诊断 l 韦 格 氏 肉 芽 肿 （ Wegener s granulomatosis， WG） 是 一种 少 见 的 以 侵 犯 上 、 下 呼 吸 道 、 肾 脏 、 皮 肤 及 眼 眶 为 主 的坏 死 性 、 炎 性 肉 芽 肿 的 全 身 性 疾 病 ， 上 呼 吸 道 好 发 于 鼻 、鼻 窦 和 鼻 咽 部 ， 下 呼 吸 道 好 发 于 气 管 、 支 气 管 和 肺 ， 而 小血 管 炎 和 结 节 状 凝 固 性 坏 死 性 肉 芽 肿 是 其 主 要 病 理 特 征 ，肺 部 是 Wegener肉 芽 肿 最 常 侵

2、犯 的 位 置 ， 目 前 病 因 仍 不 完全 明 确 ， 临 床 缺 乏 特 异 性 的 症 状 和 体 征 ， 亦 无 较 特 异 的 实验 室 检 查 ， 影 像 学 表 现 均 无 特 异 性 ， 因 此 极 易 误 诊 。 l Wegener 肉 芽 肿 是 一 种 全 身 性 疾 病 ， 发 病 率 为 0.4 10万， 任 何 年 龄 均 可 发 病 ， 男 女 均 可 发 病 。 Wegener 肉 芽 肿 的临 床 表 现 没 有 特 异 性 ， 大 多 数 患 者 先 有 上 呼 吸 道 症 状 ， 如发 热 、 鼻 塞 、 流 鼻 涕 、 咳 嗽 、 咳 痰 、 盗 汗

3、 、 胸 痛 ， 部 分 有咯 血 、 呼 吸 困 难 等 肺 部 症 状 ， 继 有 肾 小 球 肾 炎 ， 典 型 者 有上 呼 吸 道 、 肺 、 肾 三 联 症 。 林 光 武 等 报 道 Wegener 肉 芽 肿病 例 上 呼 吸 道 发 病 占 53 、 肺 76 、 泌 尿 道 41 。 因 此 ，肺 部 是 最 常 受 累 的 器 官 之 一 ， 主 要 病 变 有 间 质 纤 维 化 、 肺泡 出 血 及 支 气 管 炎 等 。 l Wegener肉 芽 肿 属 于 少 见 病 ， 目 前 病 因 尚 不 清 楚 ， 多 数 学者 认 为 可 能 与 免 疫 复 合 物 引

4、 起 的 变 态 反 应 有 关 。 WG是 一 种综 合 征 ， 其 临 床 症 状 复 杂 ， 大 概 可 以 分 为 三 个 演 变 阶 段 ，即 上 呼 吸 道 症 状 、 下 呼 吸 道 症 状 和 肾 脏 症 状 阶 段 。 肺 部 病变 是 病 程 演 变 过 程 中 的 一 个 阶 段 ， 是 WG主 要 特 征 之 一 ， 有作 者 提 出 WG肺 部 受 累 达 75% 95%。 朱 贵 卿 把 WG分 为 周 身 型和 局 限 型 两 种 ， 周 身 型 或 古 典 型 WG即 上 述 的 上 、 下 呼 吸 道和 肾 脏 病 变 三 联 征 ， 可 伴 有 全 身 广

5、泛 的 坏 死 性 血 管 炎 和 肉芽 肿 病 变 ， 局 限 型 WG较 常 见 ， 其 病 变 仅 限 于 上 、 下 呼 吸 道而 无 肾 脏 和 周 身 表 现 ,45 %的 病 例 以 肺 部 病 变 为 首 发 症 状。 l 肺 Wegener肉 芽 肿 的 病 理 变 化 为 坏 死 性 肉 芽 肿 和 坏 死 性 血管 炎 ：1.上 、 下 呼 吸 道 的 坏 死 性 肉 芽 肿 是 最 突 出 的 病 理 变 化 。 坏 死性 肉 芽 肿 主 要 由 炎 性 细 胞 构 成 ， 病 灶 常 发 生 坏 死 ， 可 形 成空 洞 ， 也 可 表 现 为 片 状 地 图 样 嗜

6、 碱 性 凝 固 性 坏 死 ， 内 有 大量 坏 死 细 胞 核 碎 片 及 溶 解 性 坏 死 形 成 囊 腔 ， 坏 死 灶 周 围 有大 量 炎 性 细 胞 浸 润 ， 其 中 有 上 皮 样 细 胞 、 巨 细 胞 、 淋 巴 细胞 和 浆 细 胞 浸 润 ， 也 可 有 中 性 粒 细 胞 和 嗜 酸 粒 细 胞 浸 润 。 l 2.坏 死 性 血 管 炎 主 要 累 及 小 动 脉 及 小 静 脉 ， 主 要 位 于 坏 死灶 周 围 ， 以 白 细 胞 碎 裂 性 血 管 炎 多 见 ， 表 现 为 血 管 壁 发 生纤 维 变 性 ， 肌 层 及 弹 力 纤 维 破 坏 ，

7、并 有 炎 性 细 胞 浸 润 ， 血管 腔 内 可 形 成 血 栓 ， 并 见 梗 死 、 出 血 及 动 脉 瘤 形 成 。 本 病肺 脏 受 累 机 制 为 激 活 的 嗜 中 性 粒 细 胞 释 放 出 ANCA等 抗 体 侵袭 血 管 壁 ， 造 成 血 管 壁 纤 维 素 样 坏 死 和 溶 解 ， 形 成 肺 内 坏死 性 肉 芽 肿 ， 可 有 空 洞 形 成 。 l 实 验 室 辅 查 ： 血 清 抗 白 细 胞 胞 浆 抗 体 （ AN-CA） 是 Wegener 肉 芽 肿 的 重要 检 测 指 标 ， 其 变 化 能 反 映 疾 病 的 恶 化 或 缓 解 ， 并 且

8、其 敏感 性 、 特 异 性 和 准 确 性 均 较 高 ； Lohrmann等 研 究 发 现 胞 浆型 抗 中 性 粒 细 胞 抗 体 （ C-ANCA） 是 本 病 的 特 异 性 抗 体 ， 活动 期 敏 感 性 为 70 100 ， 特 异 性 为 86 ； Pretorius等研 究 也 显 示 C-ANCA可 作 为 诊 断 和 监 测 本 病 活 动 性 的 指 标 ，活 动 期 阳 性 率 可 达 100 。 血 清 免 疫 球 蛋 白 （ IgG） 升 高 ；部 分 病 人 有 贫 血 。 l 肺 Wegener肉 芽 肿 影 像 表 现 ：l 胸 部 CT检 查 有 阳

9、性 发 现 者 占 97%， 包 括 多 发 性 肺 结 节、 肿 块 、 楔 形 病 灶 、 片 状 浸 润 阴 影 、 空 洞 、 气 道 狭 窄 或 溃疡 、 肺 出 血 等 。 肺 部 Wegener肉 芽 肿 CT征 象 多 样 ， 典 型 的影 像 学 特 点 是 “ 三 多 ” ， 即 多 发 性 、 多 样 性 、 多 变 性 。 多发 性 指 肺 内 多 处 病 变 ， 散 在 双 侧 肺 野 ， 尤 以 双 下 肺 好 发 。多 样 性 指 病 变 形 态 及 新 旧 不 一 ， 病 变 形 态 多 样 ， 呈 结 节 、实 变 、 空 洞 及 条 索 影 等 ， 结 节

10、及 空 洞 较 为 常 见 。 空 洞 形 成是 Wegener的 重 要 影 像 特 点 ， 环 形 空 洞 是 此 病 的 特 征 。 浸润 、 空 洞 及 结 节 等 多 种 形 式 常 同 时 存 在 。 多 变 性 指 病 变 部位 、 大 小 及 形 态 处 于 动 态 变 化 之 中 。 l 肺 内 多 发 结 节 和 肿 块 是 肺 Wegener肉 芽 肿 最 常 见 的 影 像 征象 ， 表 现 为 两 肺 散 在 分 布 、 多 发 大 小 不 等 类 圆 形 结 节 或 肿块 影 ， 以 两 肺 中 下 野 分 布 多 见 。 部 分 结 节 和 肿 块 内 可 见 空

11、洞 ， 洞 壁 多 较 厚 ， 内 缘 光 滑 或 不 规 则 ， 空 洞 呈 边 缘 性 强 化。 合 并 感 染 时 空 洞 内 可 形 成 液 -气 平 面 。 结 节 或 肿 块 周 围一 般 都 有 较 短 毛 刺 ， 部 分 病 灶 有 长 毛 刺 与 邻 近 的 胸 膜 相 连， 表 现 为 胸 膜 凹 陷 征 。 这 与 病 理 上 结 节 周 围 存 在 大 量 成 纤维 细 胞 以 及 以 纤 维 化 形 式 愈 合 有 关 。 l 结 节 或 肿 块 周 围 可 见 晕 轮 征 、 供 养 血 管 征 。 晕 轮 征 提 示 肺结 节 或 肿 块 出 血 ， CT表 现

12、为 结 节 或 肿 块 周 围 磨 玻 璃 密 度 影； 供 养 血 管 征 CT表 现 为 血 管 影 进 入 结 节 或 肿 块 内 ， 提 示 病变 以 血 管 为 中 心 生 长 。 l 节 段 性 浸 润 ， 为 肺 部 血 管 炎 引 起 的 肺 出 血 和 肺 梗 塞 的 表 现 ， 较 球 形 病灶 少 见 。 两 肺 多 发 斑 片 影 ， 病 灶 内 可 见 充 气 支 气 管 征 。 l 肺 实 变 多 由 于 肺 泡 出 血 所 致 ， 毛 玻 璃 样 密 度 影 代 表 肺 实 变的 早 期 阶 段 。 楔 形 病 灶 是 另 一 类 较 常 见 肺 部 CT 表 现

13、 ， 肺梗 死 的 病 理 基 础 是 坏 死 性 血 管 炎 累 及 小 动 脉 及 小 静 脉 引 起的 出 血 性 肺 梗 死 ， CT表 现 为 肺 内 楔 形 病 灶 ， 边 缘 清 楚 或 不清 楚 ， 尖 端 指 向 肺 门 ， 宽 基 底 位 于 胸 膜 面 ， 可 以 看 到 血 管进 入 征 象 及 胸 膜 的 增 厚 。l 肺 Wegener肉 芽 肿 可 并 发 支 气 管 病 变 ， 包 括 支 气 管 壁 增 厚、 管 腔 狭 窄 、 溃 疡 和 广 泛 细 支 气 管 周 围 炎 等 ， 可 并 发 肺 不张 。 肺 Wegener肉 芽 肿 较 少 出 现 肺

14、门 和 纵 隔 淋 巴 结 肿 大 。还 有 一 些 其 它 表 现 ， 如 胸 腔 积 液 ， 间 质 浸 润 ， 肺 门 、 纵 隔或 锁 骨 下 淋 巴 结 肿 大 ， 有 的 病 灶 出 现 病 灶 钙 化 ， 钙 化 主 要出 现 在 治 疗 后 肿 块 的 边 缘 ， 相 对 较 少 见 。 还 有 的 病 灶 出 现自 发 性 气 胸 等 。 l Pretorius等 研 究 Wegener结 节 出 现 后 一 般 不 再 增 大 ， 短 期内 大 小 无 明 显 变 化 ， 或 经 激 素 和 免 疫 抑 制 剂 治 疗 后 肺 部 病变 可 逐 渐 缩 小 、 减 少 ，

15、大 部 分 结 节 、 实 变 可 完 全 吸 收 ， 在逐 渐 缩 小 过 程 中 边 缘 由 模 糊 变 清 楚 ， 较 大 结 节 边 缘 可 出 现针 刺 状 突 起 ， 最 后 变 为 星 芒 状 纤 维 灶 ； 而 结 节 性 空 洞 的 洞腔 可 由 小 变 大 ， 洞 壁 由 厚 变 薄 ， 经 治 疗 后 短 期 内 洞 腔 逐 渐缩 小 以 至 闭 塞 ， 最 后 变 为 星 芒 状 纤 维 灶 ； 动 态 影 像 观 察 还发 现 原 结 节 愈 合 后 ， 其 他 部 位 又 可 出 现 大 小 、 形 态 、 密 度与 原 有 病 灶 相 似 的 新 病 灶 ， 此

16、即 所 谓 “ 游 走 性 ” 的 特 点 。 l 肺 部 Wegener肉 芽 肿 也 存 在 多 种 不 典 型 的 影 像 学 表 现 ，较 常 见 的 有 ： 肺 内 孤 立 性 结 节 、 肺 内 单 发 肿 块 、 肺 内 单 发空 洞 、 肺 内 渗 出 和 间 质 性 病 变 共 存 。 Lohrmann等 报 道 有 25 Wegener表 现 为 肺 部 孤 立 性 结 节 ， 并 认 为 它 是 Wegener演化 过 程 的 最 早 或 最 后 阶 段 ， 病 理 上 为 炎 性 肉 芽 肿 。 肺 内 单发 肿 块 占 Wegener的 5 ， 属 于 Wegener

17、病 变 演 化 过 程 的 早期 阶 段 ， 病 理 为 感 染 性 肉 芽 肿 。 肺 内 单 发 空 洞 约 占Wegener的 7 ， 见 于 Wegener的 活 动 期 ， 病 理 上 是 坏 死 性肉 芽 肿 。 肺 内 渗 出 和 间 质 性 病 变 共 存 占 Wegener的 37 ，是 Wegener的 另 一 较 常 见 CT征 象 ， 实 变 和 毛 玻 璃 样 改 变 常与 其 他 征 象 同 时 存 在 。 l病例1：双肺多发大小不等结节，右肺中叶结节周围见晕轮征及供养血管征。 l病例2：右肺下叶肿块周围见晕轮征 l病例3：双肺多发结节伴空洞，部分空洞见气液平面。l

18、 l病例4：左肺斑片状实变，右肺中下叶结节灶，中叶结节见供养血管征。 l病例5：左下叶肺梗死，左肺下叶楔形病灶，边缘清楚，宽基底位于胸膜面，尖端指向肺门。l l病例6：纵隔淋巴结增大。l l病例7：经治疗CT随访：左肺下叶片状磨玻璃密度影，右肺下叶及左肺下叶多发结节灶。 l病例8：右上肺胸膜下病灶，伴厚壁空洞，邻近胸膜楔形增厚。 l病例9：右下肺结节，病灶后份可见结节状钙化，边缘光滑，周围无卫星病灶。（钙化主要出现在治疗后肿块的边缘，相对较少见） l WG鉴别诊断1 肺结核：肺 Wegener肉 芽 肿 的 浸 润 性 病 灶 为 斑 片 状 、 絮 状 和 粟 粒 状或 单 发 的 结 节

19、空 洞 时 ， 与 肺 结 核 二 者 之 间 难 以 鉴 别 诊 断 ，但 肺 结 核 患 者 常 同 时 有 低 热 、 盗 汗 等 结 核 中 毒 的 临 床 症 状， 病 变 具 有 多 发 、 多 形 、 多 钙 化 ， 病 灶 吸 收 消 散 慢 的 特 点。 病 变 好 发 于 两 肺 上 叶 和 下 叶 的 背 段 ， 而 Wegener肉 芽 肿病 变 范 围 广 泛 ， 各 个 肺 野 均 可 出 现 ， 缺 乏 规 律 性 ， 结 核 球的 密 度 较 高 ， 内 部 常 有 钙 化 ， 可 有 空 洞 ， 一 般 较 小 ， 洞 壁较 厚 ， 壁 内 常 见 斑 点 状

20、 钙 化 ， 结 节 周 围 多 出 现 斑 点 状 和 条索 状 “ 卫 星 灶 ” ， 肺 内 可 有 浸 润 性 病 变 ， 但 极 少 出 现 楔 形阴 影 ， 因 此 ， 多 数 情 况 下 能 与 结 核 鉴 别 。 l WG鉴别诊断2 肺真菌病： Wegener肉 芽 肿 与 霉 菌 性 肉 芽 肿 的 CT表 现 极 为 相 似 ， 且 二者 均 可 出 现 “ 游 走 性 ” ， 即 老 结 节 愈 合 后 ， 在 肺 内 其 他 部位 又 出 现 与 原 结 节 相 似 的 新 结 节 ， 但 霉 菌 性 病 变 的 空 洞 内多 见 霉 菌 球 ， 因 此 空 洞 表 现

21、 为 “ 新 月 形 ” ， 且 霉 菌 球 位 置变 化 ， “ 新 月 征 ” 的 位 置 随 之 变 化 ， 且 霉 菌 感 染 多 发 生 于免 疫 力 低 下 患 者 ， 据 此 可 鉴 别 大 部 分 病 例 。 l WG鉴 别 诊 断 3 癌 性 空 洞 ：l 结 节 空 洞 是 病 变 的 重 要 特 点 ， 约 半 数 病 例 出 现 结 节 空 洞 ，当 为 单 发 的 偏 心 厚 壁 空 洞 时 ， 须 与 癌 性 空 洞 进 行 鉴 别 ， 癌性 空 洞 常 见 壁 结 节 ， 且 多 见 肺 门 和 纵 隔 淋 巴 结 肿 大 ， 据 此两 者 可 以 鉴 别 。l

22、WG鉴 别 诊 断 4 肺 转 移 瘤 ：转 移 瘤 常 有 原 发 肿 瘤 病 史 ， 病 灶 多 分 布 于 肺 野 外 带 ， 边 缘一 般 光 滑 锐 利 ， 结 节 进 行 性 增 大 ， 很 少 形 成 空 洞 ， 如 有 空洞 形 成 ， 空 洞 一 般 不 随 病 程 变 化 ， 极 少 伴 发 肺 泡 浸 润 性 病变 和 楔 形 阴 影 。 l WG鉴 别 诊 断 5 肺 脓 肿 ：肺 脓 肿 常 伴 有 高 热 、 脓 臭 痰 等 感 染 病 史 ， 且 空 洞 内 常 有 液气 平 面 ， 血 源 性 肺 脓 肿 可 伴 有 肺 泡 浸 润 性 病 变 和 楔 形 阴

23、影， 易 出 现 空 洞 ， 但 其 结 节 大 小 短 期 内 变 化 明 显 ， 且 空 洞 内常 有 气 液 平 面 ， 空 洞 可 在 一 至 数 日 内 明 显 增 大 ， 洞 壁 变 薄， 同 时 ， 临 床 上 有 高 热 、 血 白 细 胞 计 数 升 高 等 急 性 感 染 表现 ， 出 现 空 洞 后 ， 痰 检 多 可 确 定 致 病 菌 ， 但 如 果 临 床 大 剂量 抗 生 素 治 疗 无 效 或 同 时 合 并 鼻 窦 、 眼 的 症 状 ， 就 要 考 虑Wegener肉 芽 肿 积 极 采 取 实 验 室 检 查 ， 及 早 诊 断 、 早 期 治疗 可 以

24、阻 止 向 全 身 发 展 。 l WG鉴别诊断6 结节病、变应性肉芽肿、血管炎及脓毒性肺栓塞：多发结节还要与结节病、变应性肉芽肿、血管炎及脓毒性肺栓塞鉴别。结节病临床症状轻，以两肺门纵隔淋巴结肿大为主，变应性肉芽肿和血管炎以一过性浸润性阴影为主。脓毒性肺栓塞不常见，有相关病因，如三尖瓣感染性心内膜炎、外周性脓毒性血栓静脉炎、中心静脉置管感染、Lemierre综合征、肝脓肿、肾周脓肿、牙源性感染、静脉应用*成瘾者、骨髓炎以及免疫机能受损等，两者均可表现为多发的胸膜下结节、楔形影及滋养血管征，但脓毒性肺栓塞的肺结节缺乏毛刺征及胸膜凹陷征。 l 此 外 ， 肺 内 多 发 实 变 与 弥 漫 性

25、间 质 性 病 变 并 存 病 例 ， 诊 断较 难 ， 临 床 表 现 和 血 清 C-ANCA升 高 有 助 于 诊 断 。l 误 诊 原 因 分 析 ： 1、 缺 乏 相 关 的 临 床 经 验 ， 对 本 病 认 识 不足 。 由 于 Wegener肉 芽 肿 比 较 少 见 ， 加 上 放 射 科 医 生 临 床经 验 不 足 ， 不 能 将 影 像 学 表 现 与 患 者 的 临 床 症 状 联 系 起 来进 行 综 合 性 分 析 ， 是 造 成 误 诊 的 主 要 原 因 。 2、 影 像 表 现多 样 性 。 Wegener肉 芽 肿 的 胸 部 X线 与 CT表 现 呈 现

26、 多 样 性 ，与 其 他 许 多 肺 部 疾 病 有 着 类 似 或 相 同 的 影 像 学 表 现 。 l 综 上 所 述 ， 肺 Wegener肉 芽 肿 临 床 表 现 多 样 且 无 特 异 性 ，且 部 分 病 例 为 局 限 性 Wegener肉 芽 肿 ， 因 此 仅 靠 临 床 资 料常 不 能 确 诊 。 两 肺 多 发 性 结 节 及 空 洞 形 成 、 多 发 斑 片 或 球形 实 变 是 韦 格 氏 肉 芽 肿 的 典 型 胸 部 CT表 现 ， 肺 内 孤 立 性 结节 、 单 发 肿 块 或 空 洞 、 肺 内 多 发 实 变 与 间 质 性 病 变 并 存 是Wegener肉 芽 肿 的 少 见 表 现 ， 结 合 血 清 C-ANCA增 高 ， 并 进行 动 态 胸 部 CT观 察 ， 可 明 显 提 高 本 病 的 诊 断 准 确 性 。