神经病学笔记

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1、 第八章 脑血管疾病 第一节 脑梗死【概述】 脑梗死：是缺血性卒中的总称。各种原因所致脑部血液供应障碍、引起缺血、缺氧坏死，出现相应神经功能缺损。 通常将脑梗死分为脑血栓形成、脑栓塞、腔隙性脑梗死。一、脑血栓形成 脑梗死最常见的类型 各种原因引起的血管壁病变基础上，脑动脉主干或分支动脉管腔狭窄、闭塞或血栓形成。使脑局部血流减少或供血中断脑组织缺血缺氧导致软化坏死局灶性神经系统症状体征【病因】 动脉粥样硬化 动脉炎 病因未明 微栓子或血管痉挛 高水平的抗磷脂抗体，蛋白C，蛋白&异常 其他【病理】 好发部位：颈内动脉系统约占4/5，椎-基底动脉系统约占1/5 好发血管：颈内动脉，大脑中动脉，大脑前

2、动脉，大脑后动脉及椎-基底动脉【病理】超早期（1-6h）：部分血管内皮细胞、神经细胞、星形胶质细胞肿胀，线粒体肿胀空化；急性期（6-24h）：缺血组织苍白伴轻度肿胀，神经细胞、胶质细胞、内皮细胞明显缺血改变坏死期（24-48h）：大量神经细胞消失，胶质细胞坏死，中性粒细胞、淋巴、巨噬细胞侵润，脑组织水肿；软化期（3d-3w）：病变区液化变软恢复期（3-4w后）：坏死脑组织被格子细胞清除，脑组织萎缩，小病灶形成胶质瘢痕，大病灶中风囊【病理生理】 脑组织对缺血、缺氧损害极敏感 阻断血液30s脑代谢发生改变1min神经元功能活动停止脑缺血5min脑梗死 神经元缺血损伤具有选择性 轻度缺血仅某些神经元

3、丧失 完全缺血神经元、胶质C、内皮C均坏死急性脑梗死病灶 中心坏死区完全缺血脑细胞死亡 周围缺血半暗带：存在侧支循环，部分血供有大量可存活神经元。如血流恢复、脑代谢改善，神经细胞仍可恢复功能保护缺血半暗带是急性脑梗死治疗关键【临床表现】1.一般临床表现 安静或睡眠中发病 TLA前驱症状如肢麻、无力等 局灶性体征在发病后10余小时或1-2天达高峰 一般意识清楚，当发生基底动脉梗死或大面积梗死时可出现意识障碍2.颈内动脉闭塞综合征 可无症状（取决于侧支循环） 单眼过性眼曚 偶见永久性失明（视网膜动脉缺血） Horner征（颈上交感神经节后纤维受损） 伴对侧偏瘫、偏身感觉障碍、同向性偏盲等（大脑中动

4、脉缺血） 优势半球伴失语症，非优势半球可有体象障碍 颈动脉搏动减弱或血管杂音，可有晕厥发作或痴呆大脑中动脉供血区：大脑半球外侧2/3、额叶、顶叶、颞叶、岛叶，内囊膝部、后肢前2/3，壳核、苍白球、尾状核（1）主干闭塞 病灶对侧中枢性面舌瘫、均等性偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲（三偏）；头、眼向病灶侧凝视；优势半球完全性失语，非优势半球体像障碍（2）皮质支闭塞上部分支卒中（眶额、额部、中央前回、顶前部分支） 病灶对侧面部、手、上肢偏瘫、感觉缺失 伴Broca失语（优势半球）、体像障碍（非优势半球） 无同向性偏盲下部分支卒中（颞极、颞枕、颞叶前中后分支） 对侧同向性偏盲（下部视野受损较重） 无偏瘫 优势

5、半球Wernicke失语（3）深穿支闭塞 对侧中枢性均等性偏瘫，可伴面舌瘫 对侧偏身感觉障碍，可伴对侧同向性偏盲 优势半球出现皮质失语3.大脑前动脉闭塞综合征（1）主干闭塞 分出前交通动脉前主干闭塞无症状（对侧代偿） 分出前交通动脉后闭塞对侧中枢性面舌瘫、下肢瘫尿潴留&尿急（旁中央小叶受损）淡漠、反应迟钝、欣快，缄默等（额极、胼胝体受损）强握&吸吮反射（额叶受损）优势半球出现Broca失语，上肢使用（2）皮质支闭塞对侧中枢性下肢瘫可伴有感觉障碍（胼周&胼缘动脉闭塞）对侧肢体短暂性共济失调、强握反射、精神症状（眶动脉&额极动脉闭塞）（3）深穿支闭塞 对侧中枢性而舌瘫、上肢近端轻瘫（累及内囊膝部&

6、部分前肢）4.大脑后动脉闭塞综合征（1）主干闭塞对侧同向性偏盲（上部视野受损严重）黄斑视力可不受累（大脑中、后动脉双重供血）优势半球枕叶受累（命名性失语、失读、不伴失写）（2）中脑水平大脑后动脉起始处闭塞 垂直性凝视麻痹，动眼神经瘫。核间性眼肌麻痹 眼球垂直性反向偏斜（3）丘脑膝状体动脉丘脑综合征 对侧深感觉障碍，自发性疼痛、感觉过度轻偏瘫、共济失调、舞蹈-手足徐动症等5.椎基底动脉闭塞综合征（1）基底动脉、双侧椎动脉闭塞脑干梗死，危及生命 眩晕、呕吐、四肢瘫、共济失调、昏迷、高热； 中脑受累中等大固定瞳孔； 脑桥病变针尖样瞳孔、眼球向偏瘫侧同向偏视，垂直性眼球运动可受损。（2）中脑支闭塞 W

7、eber综合征（动眼神经交叉瘫） Benedit综合征（同侧动眼神经瘫，对侧不自主运动）（3）脑桥支闭塞 Millard-Gubler（脑桥腹外侧）综合征（外展、面神经交叉瘫）Foville（脑桥腹内侧）综合征（同侧凝视麻痹、周围性面瘫、对侧偏瘫）（4）小脑上、小脑后下、小脑前下动脉闭塞 小脑梗死常见眩晕、呕吐、眼震、共济失调、站立不稳、肌张力降低等脑干受压，颅内压增高症状基底动脉尖综合征 基底动脉尖分支小脑上动脉、大脑后动脉 主要供血中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧、枕叶 临床表现：眼球运动、瞳孔异常 单或双侧动眼神经部分或完全麻痹 一个半综合征，眼球上视不能（上丘受累） 光反应迟钝、调节反应

8、存在（阿罗瞳孔，顶盖前区病损） 一过性或持续数日的意识障碍（中脑、丘脑网状激活系统受累） 对侧偏盲&皮质盲（枕叶受累） 严重记忆障碍（颞叶内侧受累）【辅助检查】 CT：2448h，梗塞区出现低密度灶 MRI：显示病灶早 DSA：血栓形成部位及侧支循环 超声：颈动脉及颈内动脉狭窄、粥样硬化 其他：常规检查【诊断】1.诊断 中年以上高血压及动脉硬化患者静态下突然发病 一至数日出现脑局灶性损害症状体征 可归因于某颅内动脉闭塞综合征 CT或MRI检查发现梗死灶可以确诊 有明显感染或炎症性疾病史的年轻患者需考虑动脉炎的可能【鉴别诊断】2.鉴别诊断（1）脑出血：见书P180（2）脑栓塞：（3）颅内占位性病

9、变： 卒中样发病的颅内肿瘤、硬膜下血肿，脑脓肿 出现偏瘫等局灶性体征 颅内压增高征象不明显时易与脑梗死混淆 CT&MRI可确诊【治疗】 急性卒中。短暂性脑缺血发作是神经内科急症 时间就是生命 应用溶栓药、抗血小板药、抗凝药、外科手术治疗可取得较好疗效 早期诊断，超早期治疗至关重要（1）超早期治疗 提高全民脑卒中的急症、急救意识 了解超早期治疗重要性，必要性 力争发病后36h治疗时间窗内溶栓治疗（2）一般治疗：主要对症治疗，包括维持生命体征和处理并发症。a.血压，b.吸氧和通气支持，c.血糖，d.脑水肿，e.感染，f.上消化道出血。g.发热，h.深静脉血栓形成，r.水电解质平衡紊乱，j.心脏损伤

10、，k.癫痫静脉溶栓禁忌证：1.CT证实颅内出血 2.神经功能障碍非常轻微或迅速改善 3.发病超过3h或无法确定 4.伴有明显癫痫发作 5.既往有颅内出血、动静脉畸形或颅内动脉瘤病史 6.最近3个月内有颅内手术、头外伤或卒中史；最近21天内有消化道、泌尿系等内脏器官活动性出血史；最近14天内有外科手术史；最近7天内有腰穿或动脉穿刺史； 7.有明显出血倾向；血小板计数1.5；8.血糖180mmhg或舒张压100mmhg或需要积极的降压来达到要求范围；9.CT显示低密度1/3大脑中动脉供血区（大脑中动脉区梗死患者）。卒中单元（SU）SU由多科医师、护士、治疗师参与，经专业培训融卒中急救、治疗、护理、

11、康复等为一体 使病人得到及时、规范的诊断、治疗 有效降低病死率和致残率 改善预后、提高生活质量、缩短住院时间、减少花费 有利于出院后管理和社区治疗大面积脑梗死、小脑梗死、椎基底动脉主干梗死，病情不稳定脑梗死病人均进入SU治疗 第三节 脑出血【概念】脑出血：原发性非外伤性脑实质内出血。【病因与发病机制】1.病因 高血压合并小动脉粥样硬化 动脉瘤、动静脉畸形、Moyamoya病 其他病因：血液病（白血病、再障、血小板减少性紫癜、血友病、红细胞增多症、镰状细胞病）、脑淀粉样血管病，梗死后脑出血、抗凝或溶栓治疗2.发病机制 脑动脉壁薄弱，肌层、外膜结缔组织较少，缺乏外弹力层颅内小动脉（长期高血压）玻璃

12、样变性微动脉瘤（血压骤然升高）出血 豆纹动脉自大脑中动脉呈直角分出，脑出血的好发部位，外侧支称为出血动脉 旁正中动脉自脑底部动脉发出，受高压血液冲击，易发生粟粒状动脉瘤o 出血48h后进入脑水肿高峰期，临床症状，体征可加重o 神经功能缺损症状主要是出血或水肿引起脑组织受压，而不是破坏，故神经功能可有相当程度的恢复【临床表现】1.一般表现 有高血压病史 多在活动状态下急性发病，迅速进展 有明显的全脑症状，头痛，呕吐，意识障碍 血压明显增高 有神经系统的定位体征 可有脑膜刺激征2.各部位脑出血的临床表现（1）基底节去出血 壳核、丘脑高血压性脑出血2个常见部位 外侧（壳核），内侧（丘脑）血肿压迫内囊

13、后肢纤维壳核出血豆纹动脉尤其是外侧支破裂 病灶对侧偏瘫，偏身感觉障碍 同向性偏盲 可出现双眼向病灶对侧凝视不能 优势半球可有失语丘脑出血丘脑膝状体动脉或丘脑穿通动脉破裂 较明显感觉障碍 短暂的同向性偏盲 可产生失语症丘脑出血特点 上下肢瘫痪较均等 深感觉障碍较突出 大量出血损及中脑上视中枢（凝视鼻尖） 意识障碍多见且较重 出血波及丘脑下部，破入第三脑室昏迷加深、瞳孔缩小、去皮质强直等 累及丘脑底核或纹状体偏身舞蹈投掷样运动（2）额叶出血脑动静脉畸形，Moyamoya病、血管淀粉样变性，肿瘤头痛、呕吐、失语症、视野异常、脑膜刺激征癫痫发作较常见，昏迷少见 顶叶出血：常见，偏身感觉障碍，空间构象障

14、碍 额叶出血：偏瘫、Broca失语、摸索等 颞叶出血：Wernicke失语、精神症状 枕叶出血：对侧偏盲（3）脑桥出血 大量出血（血肿5ml） 累及脑桥双侧常破入第四脑室或向背侧扩展至中脑 数秒至数分钟陷入昏迷、四肢瘫、去大脑强直发作 双侧针尖样瞳孔、固定正中位 呕吐咖啡样胃内容物 中枢性高热（躯干39C以上而四肢不热） 中枢性呼吸障碍、眼球浮动（双眼下条性移动） 通常在48h内死亡（4）小脑出血小脑齿状核动脉破裂 起病突然 头痛。眩晕。频繁呕吐、枕部剧烈头痛、平衡障碍等 无肢体瘫痪 病初意识清楚、轻度意识模糊小量出血：一侧肢体笨拙，行动不稳，共济失调，眼震大量出血:12-24h陷入昏迷、脑干

15、受压征象，瞳孔小而光反应存在，晚期瞳孔散大，中枢性呼吸障碍，枕大孔疝死亡暴发型：发病立即昏迷，与脑桥出血不易鉴别（5）原发性脑室出血占脑出血的3%-5%脑室内脉络丛动脉，室管膜下动脉破裂出血小量脑室出血（多数）o头痛、呕吐、脑膜刺激征、血性CSFo无意识障碍、局灶神经体征o酷似SAH，无完全恢复，预后好大量脑室出血o起病急骤，迅速陷入昏迷，频繁呕吐o四肢迟缓性瘫，去脑强直发作o针尖样瞳孔，眼球分离斜视、浮动o病情危笃，迅速死亡【辅助检查】 常规检查：血尿常规、血糖、肾功能等 头部CT：发病后立即出现高密度影，并可显示血肿的部位、大小、临近水肿带、有否移位及是否破入脑室 头部MRI：根据血肿信号

16、动态变化（Hb变化影响）判断出血时间 腰穿：慎重进行、脑脊液压力增高，多呈血性 血管造影：寻找出血原因【诊断及鉴别诊断】1.诊断（师：起病方式+病史+症状+体征+理化检查（CT、脑脊液等） 起病情况及既往史：中老年高血压患者活动或情绪激动是突然发病 神经功能缺损：迅速出现偏瘫、失语等局灶性神经症状 伴随症状：剧烈头痛、呕吐、意识障碍 CT检查可以确诊2.鉴别诊断（1）外伤性脑出血（闭合性头部外伤） 发生于受冲击颅骨下、对冲位 诊断线索外伤史 额极、颞极常见 CT可显示血肿（2）脑出血（突然发病且迅速昏迷）须与 全身性中毒（酒精、药物、CO）代谢性疾病（糖尿病、低血糖、肝昏迷、尿毒症） 鉴别诊断

17、，线索CT检查病史实验室检查【治疗】治疗原则：（1）保持安静，防止再出血；（2）降颅压，减轻脑水肿（3）调血压，改善循环（4）加强护理、防治并发症以 挽救生命 减少神经功能残疾 降低复发率1.内科治疗（1）一般处理 安静卧床，重症严密观察生命体征、瞳孔、意识变化 保持呼吸道畅通、吸氧（动脉血氧饱和度90%以上） 加强护理、维持肢体功能位 维持营养&电解质平衡 调整血糖 对症治疗（2）降低颅内压 脑出血48h水肿达高峰，维持3-5d或更长时间消退ICP增高，导致脑疝脑出血主要死因 皮质类固醇减轻脑水肿、降低ICP（有效证据不充分） 脱水药20%甘露醇，10%复方甘油、10%血浆白蛋白 利尿药速尿

18、（3）调整血压合理降压 Bp是脑血管自动调节机制（ICP维持正常脑血流量） 不合理降压可导致低灌注、脑梗死 高血压可使脑水肿恶化（4）止血药 高血压性脑出血发生再出血不常见，早期（3h）可给予 抗纤溶药：6-氨基己酸、止血环酸等 立止血（5）亚低温治疗 辅助治疗方法，可试用（6）并发症防止感染应激性溃疡：应用制酸剂 甲氰米胍0.2-0.4g/d，i.v滴注 雷尼替丁150mg，1-2次/d，p.o 洛赛克20mg/d,1-2次/d,p.o或40mg i.v注射上消化道出血o去甲肾上腺素4-8mg加冰盐水80-100ml，p.o,4-6次/do云南白药0.5g，p.o,4次/do胃镜直视下止血稀

19、释性低钠血症 10%的脑出血患者发生 抗利尿激素分泌减少尿排钠 血钠降低加重脑水肿 应限制水摄入量为800-1000ml/d 缓慢纠正低钠，补钠9-12g/d以免导致脑桥中央髓鞘溶解症癫痫发作 常见全面性强直-阵挛发作或局灶性发作 安定10-20mg，i.v缓慢注射 苯妥英钠15-20mg/kg,i.v缓慢推注（难治性病例）中枢性高热物理降温下肢深静脉血栓形成（患肢进行性浮肿、发硬） 勤翻身、被动运动、抬高患肢（预防） 肢体静脉超声检查（诊断） 肝素100mg i.v滴注，1次/d 低分子肝素4000u i.v,2次/d2外科治疗 挽救重症患者生命、促进神经功能恢复 手术宜发病6-24h内进行

20、 预后与术前意识水平有关 昏迷患者通常手术效果不佳外科手术适应证：（通常下列情况需要考虑手术治疗）基底节区中等量以上的出血（壳核出血30ml,丘脑出血15ml）小脑半球血肿量10ml或直径3cm，或合并明显脑积水征象重症脑室出血脑叶出血，特别是AVM（动静脉畸形）所致，占位效应明显者3.康复治疗 病情稳定后宜尽早康复治疗，促进神经功能恢复，提高生活质量 如患者出现抑郁情绪可及时给予抗抑郁药（如氟西汀）及心里支持【预后】 预后与出血量，部位，病因，全身状况有关 脑干、丘脑、大量脑室出血预后差 第四节 蛛网膜下腔出血SAH（了解）【概念】 蛛网膜下腔出血（SAH）：通常为脑底部或脑表面的病变血管破

21、裂，血液直接流入蛛网膜下腔引起的一种临床综合征【病因与发病机制】1.病因 颅内动脉瘤 先天性粟粒样动脉瘤约占75% 血管畸形：动静脉畸形多见，通常于大脑中动脉分布区 其他：moyamoya病，颅内肿瘤，垂体卒中，血液系统疾病等，另有10%病因不明2.发病机制动脉瘤 可能与遗传有关 约80%患者Willis环动脉壁 弹力层或中膜发育异常 受动脉粥样硬化、高血压，血涡流冲击影响 动脉壁向外膨胀突出，形成囊状动脉瘤 动脉瘤直径5-7mm易出血，颅内感染，代谢性疾病，中毒性疾病等；颅内痛觉敏感组织被牵拉或移位（牵引性头痛）：颅内肿瘤、颅内血肿、脑积水和低颅压等；颅内外痛觉敏感组织炎症（脑膜刺激性头痛）

22、；颅外肌肉的收缩（紧张性头痛）；传导痛觉的脑神经和颈神经直接受限或炎症：三叉神经痛眼、耳、鼻牙齿病变疼痛的扩散（牵涉性头痛）高级神经活动障碍：神经症和重症精神病【分类】头痛疾患的国际分类（2004）1.原发性头痛：偏头痛、紧张型头痛、丛集性头痛及其他三叉自主神经头痛、其他原发性头痛2.继发性头痛：头颈部外伤、头颈部血管性病变、非血管性颅内疾病、某一物质或某一物质戒断、感染、内环境紊乱、其他颅面部结构病变、精神疾病引起的头痛3.脑神经痛、中枢和原发性面痛、其他头痛【诊断】问诊体检辅助检查：CT&MRI、CSF、EEG问诊要点：情绪、睡眠、职业状况、服药史、中毒史、家族史发病急缓、发作时间、性质、

23、部位、频度、严重程度、持续时间、缓解或加重原因先兆症状、伴随症状、共存的疾病对日常生活、工作或社交的影响【诊断】 头痛的起病方式：突发性剧烈头痛、急性头痛、亚急性头痛、慢性或反复性头痛。 头痛的部位：头痛按头部的神经或血管分布具有一定规律性 头痛的程度：发生快且持续并伴有部分体征；发生快且持续短并反复发作；慢性持续性头痛。 头痛的性质：搏动性、头重感、尖锐针刺样、弥漫无固定胀痛 头痛的伴随症状:恶心、呕吐；眩晕；体位改变；视力障碍及其他眼部症状；精神症状；自主神经症状 头痛的诱因和缓解因素：应激与月经，巧克力和冰激凌，特定动作等可诱发 室内变暗，压迫颞动脉，冷敷，休息，按摩等可缓解【治疗】1.

24、 预防性治疗（慢性头痛反复发作）2. 病因治疗：去除病因3. 对症治疗：头痛发作时减轻&终止症状 第一节 偏头痛【病因及发病机制】1.病因（1）遗传：约60%病人有家族史 亲属偏头痛风险是一般人群的3-6倍 家族性偏头痛患者未发现一致的遗传模式 家族性偏瘫型偏头痛 呈高度遗传外显率的常染色体显性遗传 定位3个疾病暴因特点：19p13、1q21、1q31（2）内分泌与代谢因素：女性易患，常始于青春期 月经期发作加频，妊娠期&绝经后发作减少或停止 5-羟色胺（5-HT）、去甲肾上腺素、P物质、花生四烯酸等代谢异常影响偏头痛发生（3）某些食物可诱发 奶酪（含酪胺） 热狗或熏肉（含亚硝酸盐防腐剂） 巧

25、克力（含苯乙胺） 谷氨酸钠（味精） 红酒 禁食、紧张、情绪、月经、强光或药物可诱发（如口服避孕药、血管扩张剂如硝酸甘油）2.发病机制：（知道就行）（1）血管学说：将偏头痛分为四期第一期：由于某些原因一侧颅内发生血管收缩，产生缺血的先兆症状第二期：血管扩张期，产生搏动性头痛第三期：由于血管壁出现无菌性炎症，而变为持续性头痛第四期：由于颅肌、颈肌的继发性收缩，出现肌收缩性头痛血小板5-羟色胺释放代谢起了十分重要的作用（2）神经学说（3）三叉神经血管学说：【分型】知道国际头痛协会（2004）分型：1. 无先兆的偏头痛2. 有先兆的偏头痛典型偏头痛3. 可能为偏头痛前驱的儿童周期综合征4. 视网膜性偏

26、头痛5. 偏头痛的合并症6. 很可能的偏头痛【临床表现】1.无先兆的偏头痛 最常见类型，约占80% 反复发作 单侧/双侧额颞部、搏动性 恶心、呕吐、畏声、畏光 频繁应用止痛药，易合并药物过量使用头痛2.有先兆的偏头痛（1）先兆期：（可逆的局灶性神经系统症状） 视觉先兆常见，视野缺损、暗点、闪光，逐渐增大向周围扩散及视物变性&物体颜色改变 躯体感觉先兆，如一侧肢体&面部麻木、感觉异常、运动先兆少 先兆持续数min-数h，复杂性偏头痛持续时间较长（2）头痛期 先兆症状同时或随后出现一侧或双侧颞部或框后搏动性头痛，全头痛，单&双侧额部头痛和不常见的枕部头痛 伴恶心、呕吐、畏光&畏声、易激惹、疲劳感等

27、 颞动脉突出，活动头颈部头痛加重，睡眠后减轻 发作时间多为4-72h 频率不定，50%以上不超过1次/week 女性在妊娠第2周或第3季度绝经后发作常缓解2.特殊类型偏头痛（1）偏瘫型偏头痛 临床少见，多在儿童期发病 偏瘫可为偏头痛先兆，单独发生或伴偏侧麻木，失语 偏头痛消退后偏瘫持续10min-数周不等 分两型：家族型（多呈常染色体显性遗传） 散发型（表现典型，普通型与偏瘫型偏头痛交替发作）（2）基底型偏头痛（或基底动脉偏头痛） 儿童或青春期女性较多见 头重脚轻，眩晕、复视、眼震、耳鸣、构音障碍、双侧肢体麻木无力、共济失调、意识改变、跌倒发作、黑曚等脑干&枕叶症状，提示椎-基底动脉缺血 多见

28、闪光，暗点、视物模糊、黑曚，视野缺损等视觉先兆，持续20-30min，后出现枕部搏动性头痛，常伴恶心、呕吐（3）偏头痛等位症 可出现反复发作症状如眩晕，呕吐、腹痛、腹泻，肢体和关节痛，很少或不伴头痛发作（4）延吉麻痹型偏头痛 较少见，可有反复发作的偏头痛症状，但以眼眶和球后的疼痛为主，偏头痛发作时或发作后头痛消退之际，头痛侧出现眼肌瘫痪，动眼神经最常见，可同时累及滑车或外展神经，持续数小时-数周 多有无先兆偏头痛病史 注意排除颅内动脉瘤或糖尿病性眼肌麻痹4.偏头痛持续状态 偏头痛发作持续时间72h，而且疼痛程度较为严重，但其间可有因睡眠或药物应用获得的短暂缓解期【诊断与鉴别诊断】各种头痛的特点

29、： 大多数偏头痛为单侧，丛集性头痛亦然 偏头痛&丛集性头痛常见眼部&眼后疼痛（注意急性虹膜炎&青光眼可能） 颅内占位性病变为局灶性头痛，颅内压增高可双枕&双额部疼痛 紧张性头痛多为双侧，常伴头部束带感&枕部不适1.诊断 根据偏头痛发作临床表现、家族史、神经系统检查 不典型者可用麦角胺、曲普坦类试验治疗 脑部CT/MRI/MRA检查正常 排除颅内动脉瘤、占位性病变，痛性眼肌麻痹等可确诊0根据国际头痛协会（2004）偏头痛诊断标准：（1）无先兆的（普通型）偏头痛诊断标准1）符合下述24项特征的至少5次发作2）头痛发作（未经治疗或治疗无效）持续4-72h3）具有以下特征，至少2项： 单侧性； 搏动性

30、； 中或重度头痛；日常活动（如步行或上楼梯）会加重头痛，或头痛是会主动避免此类活动4）头痛过程中至少伴有下列1项：恶心和（或）呕吐；畏光和畏声。5）不能归因于其他疾病。（2）伴典型先兆的偏头痛性头痛诊断标准：了解1）符合24特征的至少2次发作2）先兆至少有下列中的1种表现，但没有运动无力症状： 完全可逆的视觉症状； 完全可逆的感觉障碍； 完全可逆的言语功能障碍3）至少满足一下2项：同向视觉症状和（或）单侧感觉症状；至少1个先兆症状逐渐发展的过程5分钟；和（或）不同的先兆症状接连发生，过程5分钟；每个先兆症状持续560分钟。4）在先兆症状同时或在先兆发生后60分钟内出现头痛，头痛符合无先兆偏头痛

31、诊断标准中的24项5）不能归因于其他疾病。2.鉴别诊断（1）丛集性头痛少见，一侧眶周发作性剧烈头痛，特点：反复密集发作 家族史罕见，发病较偏头痛稍晚，平均25岁，男：女性4.5：1 在丛集发作（数周至数月）期内一次接一次成串发作 极剧烈单侧持续非搏动性头痛，持续数分钟-2h 开始鼻旁烧灼感&眼球压迫感，伴同侧结膜充血、流泪、流涕、Horner征等；可伴头痛侧眼睑下垂 饮酒&血管扩张药可诱发 几乎每日同一时间（常在晚上）发作，从睡眠中痛醒 每年春、秋季发作一两次，发作间期数月或数年无头痛（2）痛性眼肌麻痹海绵窦特发性炎症伴头痛、眼肌麻痹 发生于任何年龄，壮年多见 头痛发作常表现球后&眶周顽固性胀

32、痛、刺痛&撕裂痛，伴恶心，呕吐，数天后出现痛侧动眼、滑车&外展神经麻痹，表现上睑下垂、眼球运动障碍&光反射消失等 持续数天至数周缓解，数月至数年后又可复发 皮质类固醇口服有效（3）紧张性头痛 又称为紧张性头痛或肌收缩性头痛 指双侧枕部或全头部收缩性或压迫性头痛，是临床上常见的慢性头痛 临床表现：多在20岁左右发病，随年龄增长患病率增加头痛部位不定，可为单侧、双侧、全头部、颈项部、双侧枕部、双侧颞部头痛性质：通常呈持续性钝痛，像一条带子紧束头部或呈头周紧箍感、压迫感或沉重感伴随症状：头昏、失眠、焦虑、抑郁、恶心、畏光畏声等；缓解：捏压肌肉感觉舒适根据患者临床表现，排除颅颈部疾病如颈椎病，占位性病

33、变和炎症性疾病等，通常可确诊。（4）偏头痛性梗死 极个别情况，偏头痛可继发缺血性卒中 偏头痛渐进性病程&自发消退2个特点可与脑卒中区别【治疗】治疗目的 减轻&终止发作 缓解伴发症状 预防头痛复发0包括发作期治疗、预防性治疗1发作期治疗急性偏头痛发作单用止痛剂 对乙酰氨基酚 萘普生 布洛芬 无效是麦角制剂&5-羟色胺激动剂舒马普坦通常有效（1）曲普坦类： 琥珀酸舒马普坦（尤舒）2550mg口服，6mg皮下注射 佐米普坦2.55.0mg，口服 副反应恶心、呕吐、心悸、烦躁、焦虑等（2）麦角类 二氢麦角胺（DHE）0.250.5mg肌内&静脉注射 麦角胺0.51,0mg，口服&2.0mg舌下&栓剂直

34、肠给药副反应恶心、呕吐、周围血管收缩大量常服可引起高血压&肢体缺血性坏死麦角生物碱&曲坦类是强力血管收缩剂严重高血压&心脏病患者禁忌（3）镇静药 苯二氮卓类可促使病人镇静&入睡 麻醉止痛剂如哌替啶100mg，肌内注射 妊娠期偏头痛只能服阿片类制剂，如哌替啶100150mg，口服恶心是偏头痛突出症状，也是药物常见副作用 合用止吐剂（如胃复安10mg肌内注射） 严重呕吐可给予小剂量奋乃静、氯丙嗪2.预防性治疗 适用于频繁发作，尤其1次/week以上，严重影响正常生活&工作 急性期麦角胺生物碱治疗不能耐受&禁忌的患者心得安、阿米替林、丙戊酸是治疗的支柱（1）B-受体阻滞剂心得安5-20mg，2-3次

35、/d，有效率约50%小剂量开始逐渐增加，以心率不600万癫痫患者，患病率约5%0。年发病率为5070万，约25%为难治性癫痫150万 癫痫为神经系统疾病中仅次于脑卒中的第二大常见疾病。三 病因及发病机制：【病因】非常复杂，根据病因癫痫可分为三类：1.特发性癫痫： 病因不明，未发现足以引起癫痫发作的结构性损伤或功能异常，与遗传密切相关。 常在某特殊年龄段起病，特征性临床及EEG（脑电图）表现 诊断标准较明确2.症状性癫痫： 有各种明确的CNS病变所致脑结构异常或影响脑功能因素，如： 先天性畸形、围产期损伤 颅脑外伤，CNS感染，中毒，脑肿瘤，脑血管疾病 代谢遗传性疾病、变性疾病等。3.隐源性癫痫

36、： 临床表现提示为症状性癫痫，但未找到明确病因 可在特殊年龄段起病，但无特定的临床及EEG特征。 临床上相当多见，60%70%【发病机制】：脑部神经元高度同步化异常放电四 影响发作的因素：1. 年龄：多种癫痫发病与年龄密切相关，多20岁前首发2. 遗传因素：影响癫痫预致性，外显率受年龄影响3. 睡眠：癫痫发作与睡眠-觉醒周期密切相关4. 内环境改变：与状态关联性癫痫有关5. 脑功能状态：不同状态致病敏感性不同 第一节 癫痫的分类一、部分性发作（一）概念：源于大脑半球局部神经元的异常放电（二）分类及临床表现包括单纯部分性、复杂部分性、部分性继发全面性发作三类1.单纯部分性发作无意识障碍，持续时间

37、不超过1min，起始于结束较突然，分为四型： （1）部分运动性发作起源于局部的抽动杰克逊（jackson）癫痫：放电沿大脑皮质运动区分布逐渐扩展，抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐扩展。Todd瘫痪：严重部分运动性发作后可留下短暂性肢体瘫痪（半小时至36h内消除）（2）部分感觉性发作（体觉性或特殊感觉行发作）常为复杂部分性发作或全面强直阵挛性发作先兆，（常表现为一侧肢体麻木感或针刺感，多发生在口角、舌、手指或脚趾，病灶多在中央后回躯体感觉区，偶有缓慢扩散如杰克逊癫痫）特殊感觉性发作可表现为视觉性、听觉性、嗅觉性、味觉性、眩晕性发作（3）自主神经性发作烦渴、多汗、排尿感、皮肤潮红、胃

38、肠道症状。多为青少年EEG：阵发性双侧同步47Hz节律病灶在杏仁核、岛回或扣带回（边缘系统）（4）精神性发作记忆障碍：似曾相识、旧事如新情感障碍：无名恐惧、抑郁、不适当愉快感错觉：视物变大或变小，本人肢体变化精神症状可虽可单独发作，但常为复杂部分性发作的先兆 遗忘症：海马 情感异常：扣回带 错觉：海马或颞枕部2.复杂部分性发作 类型：意识障碍、意识障碍与自动症、意识障碍与运动症状 先兆：特殊感觉&自主神经症状意识障碍：常见意识模糊，少见意识丧失自动症：进食性/模仿性 /手势性/词语性 或 运动症状：不对称强直/阵挛/变异性肌张力动作 自动症：在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定

39、协调性和适应性的无意识活动（1）表现意识障碍：常见意识模糊、意识丧失较少见（2）表现意识障碍与自动症： 经典的复杂部分性发作可从先兆开始，常见上腹部异常感，可出现情感（恐惧）、认知（似曾相识） 感觉性（嗅幻觉）症状，随后意识障碍、呆视、动作停止，发作通常持续13min（3）表现意识障碍与运动症状： 发作开始即可出现意识障碍、各种运动症状 运动症状可为局灶性或不对称强直、阵挛、变异性肌张力动作、特殊姿势（如击剑样动作）等，也可不同运动症状组合或先后出现3.部分性发作继发泛化 单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作 单纯或复杂部分性发作均可泛化为GTCS（全面强直-阵挛发作） 二、全面性发作 全面性

40、发作：发作最初临床和EEG改变提示双侧半球受累，表现多样，抽搐或非抽搐性，多伴意识障碍 各类全面性发作临床表现和EEG特异性较强。如失神发作不论临床表现如何，发作中EEG改变均为阵发棘-慢波放电（一）分类：抽搐性 全面（泛化）性发作 非抽搐性 强直-阵挛性 失神（典型与非典型） 强直性 失张力发作 阵挛性 肌阵挛发作（二）分类及临床表现1.全面性强直-阵挛性发作（GTCS） 简称大发作，常见 以意识丧失&全身抽搐为特征 早期出现意识丧失、跌倒、随后发作分为三期：（1）强直期： 意识丧失 肌强直收缩 呼吸暂停 持续1030s（2）阵挛期： 肌肉阵挛 持续3060s（3）发作后期： 短暂的强直痉挛

41、后肌肉松弛 尿失禁 意识逐渐清醒 多持续数min0GTCS典型EEG： 强直期逐渐增强的10次/s棘波样节律，然后频率不断降低，波幅不断增高（募赠节律） 阵挛期弥漫性慢波伴间歇发作棘波 痉挛后期呈明显脑电抑制（低平） 发作时间愈长，抑制愈明显。2.强直性发作 弥漫性脑损害儿童多见，多睡眠中发作 全身或部分肌肉持续强直性收缩，不伴阵挛期，呈角弓反张，伴短暂意识丧失、青紫。呼吸暂停或瞳孔散大等，发作持续数秒至数十秒 典型发作期EEG为爆发性多棘波3.阵挛性发作（不用记） 几乎均见于婴幼儿 特征：重复阵挛性动作伴意识丧失，幅度、频率分布多变，持续1至数min EEG无特异性，快活动、慢波，不规则棘-

42、慢波等4.肌阵挛发作（不用记） 特征是突发短促的震颤样肌收缩，可对称累及双侧肌群，表现全身闪电样抖动，也可表现面部、某一肢体或个别肌群肉跳。 常见于预后较好的特发性癫痫病人5.失神发作（1）典型失神：1）儿童期起病，青春期前停止发作。 2）特征性表现是突发短暂的（510s）意识丧失和正在进行的动作中断，双眼茫然凝视，呼之不应，状如“愣神”，可伴有简单自发型性动作 3）发作时EEG呈双侧对称3Hz棘-慢综合波4）一般无脑损害其他表现，对丙戊酸钠治疗反应良好（2）不典型失神：1）意识障碍发生&停止缓慢2）肌张力改变明显3）EEG背景活动异常。不规则棘-慢波/尖-慢波4）多见于弥漫性脑损害患儿，预后

43、较差6.失张力性发作 是姿势性张力丧失所致，部分或前身肌张力突然降低，导致垂颈（点头）、张口、肢体下垂（持物坠落）、跌倒或猝倒发作，持续数秒至1min 可有短暂意识丧失，发作后立即清醒&站起 EEG示多棘-慢波或低电位活动 见于发育性障碍疾病或弥漫性脑损害，如Lennox-Gustaut综合征，Doose综合征（癫痫伴肌阵挛-猝倒发作）或亚急性硬化性全脑炎（SSPE）早期 第二节 癫痫的诊断一诊断：病史+症状+EEG（脑电图） 癫痫多发生于医院外，通常根据患者发作史，可靠目击者提供的发作过程或表现的详细描述 发作间期EEG痫性放电可确诊 视频脑电监测发作表现或同步EEG记录 无可靠的目击者提供

44、病史，临床诊断困难1.癫痫的诊断步骤（1）是否癫痫发作 依据：发作史、临床表现、发作期EEG 区别：原发性神经系统疾病，系统性疾病（2）发作类型：部分性、全面性（3）癫痫与癫痫综合征的诊断（疾病诊断） 依据：年龄、时间规律、诱因 发作临床表现&EEG 药物治疗反应（4）病因诊断：遗传、外伤、脑炎等二、鉴别诊断1.晕厥： 定义：为脑血流灌注短暂全面下降，缺血缺氧所致意识瞬时丧失和跌倒 临床一般特点：突发短暂意识丧失，伴肌张力丧失和跌倒，持续时间短暂 诊断要点：（1）多见于年轻体弱的女性（2）常有明显精神、躯体和环境诱因（3）可有短暂的前驱症状，持续数秒至数十秒（4）发作时因短暂意识丧失而倒地，通常经过十秒或数十秒恢复，不遗留后遗症2.发作性睡病 原因不明的睡眠障碍 典型表现：日间出现不能克制的短暂性睡眠发作、猝倒症、呼吸麻痹、入睡幻觉等四联征3.低血糖症 血糖水平低于2mmol/L，患者可产生局部癫痫样抽动或四肢强直发作，同时伴有意识丧失。 常见于胰岛p（beita）细胞瘤或长期服降糖药的II型糖尿病患者。 鉴别要点：病史4.假性癫痫发作：P305表 如癔症性