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1、白 塞 氏 病 发 热 伴 肺 部 结 节 进 行 性 恶 化 病 史 特 点n患者，男性，54岁，杭州人。n主诉：发热1周。n患者于2011-6-20日开始无诱因出现发热，体温波动于38-39之间，无畏寒、寒战，无咳嗽、咳痰及呼吸困难。 病 史 特 点n外院抗感染治疗无缓解， 2011-06-27肺部CT示两肺多发小结节，以“两肺结节待查：真菌性肺炎？肺结核？”收住。n个人史、婚姻史、家族史均无特殊。n既往史: 确诊“白塞氏病”4年，曾口服甲强龙 1片TID，沙利度胺 1片 TID 半年。 病 史 特 点既往史：n 4年前因“肠穿孔”及“小肠出血”先后两次行“小肠切除术”，共切除约1.5m小
2、肠。n 2年前在我院诊断为“抑郁症”，口服中药治疗； n 1月前鲜血便，外院结肠镜检查未见异常，考虑为“下消化道出血”，对症治疗后出血停止。 入 院 体 格 检 查n T38.4 , P80次/min, R19次/min, BP110 /66 mm Hgn神志清楚，全身浅表淋巴结未及肿大，口唇无紫绀，未见杵状指趾，两肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音；心率 80次/min，律齐，未闻及心脏杂音；腹软，无压痛及反跳痛，未触及包块，肝脾未及，移动性浊音阴性，双下肢不肿，神经系统查体阴性。 辅 助 检 查n WBC 3. 0千/uL, N 75.2%,L 18%, Hb 10.1 g/dL； CRP
3、39.1mg/L，ESR 38mm/h，LDH 260U/L； RF 319IU/mL；铁蛋白 703ng/mL； 尿常规、粪常规、肝肾功能、凝血谱正常； 辅 助 检 查n免疫球蛋白、补体、ANA、ANCA等自身抗体正常；n乙肝、丙肝、梅毒及艾滋病抗体、抗结核抗体阴性；n血肿瘤标记物正常。n 2011-06-27 胸部CTn肝胆脾及泌尿系超声，心脏超声，心电图均正常。n全身浅表淋巴结、腹膜后超声均正常。 n 诊 断 ？ 肺 炎 ？ 侵 袭 性 肺 真 菌 病 ？ 肺 结 核 ？ 韦 格 纳 肉 芽 肿 ？ n 下 一 步 的 检 查 ？ 气 管 镜 BAL（ 细 胞 分 类 ， CD4/CD8
4、 , 细 菌 、 真 菌 涂片 ， 培 养 ） 、 TBLB、 刷 检 经 皮 肺 穿 刺 检 查 初 步 治 疗 方 案 ？ 首 先 考 虑 肺 部 感 染 性 疾 病 ， 予 以 抗 感 染 ： 哌 拉 西 林/他 唑 巴 坦 针 4.5 ivgtt Q8h； 希 舒 美 针 0.5 ivgtt QD 入 院 第 2天 经 皮 肺 穿 刺 左 下 肺 肺 组 织 慢 性 炎 ， 局 灶 纤 维 化穿 刺 组 织 涂 片 未 见 细 菌 、 真 菌 入 院 第 3天 气 管 镜 检 查 肺泡灌洗液细胞分类：N 5%，L 85%；灌洗液培养阴性； 刷检涂片未找到细菌、真菌及抗酸杆菌； TBLB
5、极 少许 支 气 管黏 膜 组 织伴 退 变 及坏 死 抗 感 染 治 疗 4天 患 者仍 持 续 高 热 诊 断 ？ 下 一 步 检 查 及 治 疗 ？ n 2011-07-01入院第4天复查胸部HRCT 两肺结节短期内较前明显增多06-27 07-01 n复查血常规、CRP、血沉较前无明显改变。n痰培养见白色念珠菌，痰涂片见革兰氏阳性球菌。 目 前 诊 断 及 治 疗 ？ 侵袭性肺曲菌病？ 肺炎（G-杆菌、金黄色葡萄球菌？） 抗生素更改为美罗培南+利奈唑胺 +伏立康唑 抗生素调整后患者仍持续高热，下一步如何治疗？ 加 用 甲 强 龙 针 后 体 温 复 常 ， 由 于 大 便 隐 血 ，
6、停 用甲 强 龙 针 体 温 再 度 升 高 ， 遂 再 予 以 甲 强 龙 针 治 疗 患者出现便血，大便隐血+，停用甲强龙针后体温再度升高。 诊 断 ？ 下 一 步 检 查 及 治 疗？ n强力抗感染治疗（细菌+真菌）已经12天n患者对激素治疗敏感 下 一 步 治 疗 方 案 ？ 非感染性肺部疾病？n停用抗生素；n再次复查胸部HRCT。 n 2011-07-12 再次复查胸部HRCT 07-01 07-12 07-01 07-12 07-01 07-12 n患者持续高热；n持续便血； 诊 断 及 下 一 步 如 何 治 疗 ？ n 2011-07-12再次经皮肺穿刺检查 病 理 初 步 报
7、 告 ： 淋 巴 瘤 样 肉 芽 肿 n免疫组化结果： CD20-, CD30+, CD15+, EBV+, CD3+, CD4-, CD8+, ALK-, T1A1+, Granzyme-B+, CD56-； 原位杂交示EBER1/2阴性；n 病 理 诊 断 ： 考 虑 T细 胞 淋 巴 瘤 ， 非 特 指 美国加州大学洛杉矶分校（ UCLA）远程会诊n显微镜下检查是肺组织内浸润异性淋巴样细胞，这些细胞包括大的多形性细胞，具有开放的染色质、明显的核仁和中等量的细胞质，异型细胞浸润并破坏血管壁，呈血管中心性和血管破坏性生长模式，可见纤维素性坏死和大量的细胞凋亡碎屑。n 诊 断 ： 节 外 NK
8、/T细 胞 淋 巴 瘤 ， 鼻 型 。 n骨髓穿刺及骨髓活检：嗜血细胞综合征。n患者持续高热，便血进行性加重，血小板进行性下降，出现休克，转入ICU对症支持治疗。n患者消化道出血进行性进一步恶化，相继出现心、肺、肝、肾和胃肠道等多个脏器功能衰竭，于2011-7-25临床死亡。 最 终 诊 断n 原 发 性 肺 鼻 NK/T细 胞 淋 巴 瘤n 消化道大出血 失血性休克 DICn 白塞氏病 讨 论n患者为中年男性，“发热1周”入院。n有白塞氏病基础，肺部结节短期内迅速进展。n患者经过2次经皮肺穿刺才确诊：两肺多发结节需多次穿刺，条件允许需开胸方能确诊。n原发性肺淋巴瘤临床罕见，原发性肺鼻NK/T
9、细胞淋巴瘤非常罕见。 原 发 性 肺 淋 巴 瘤n起源于肺或仅侵犯肺及其区域性淋巴结的淋巴瘤；n占全部淋巴瘤0. 4%，占结外淋巴瘤1% 3. 6% ；n原发性肺淋巴瘤绝大多数为NHL，其中约85%来自成熟B细胞，小部分来源于T细胞，而结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤非常罕见。 肺 淋 巴 瘤 影 像 学 表 现n 结节、肿块型：此型最常见；n 肺炎或肺泡型；n 间质型：最少见，表现为弥漫性网状影或小结节影，或呈磨玻璃样变；n 粟粒型。 该病例病理学初步结果提示淋巴瘤样肉芽肿：n肺淋巴瘤样肉芽肿更为罕见，与原发性肺淋巴瘤同属于系统性肉芽肿性疾病。n由血管中心性淋巴组织增生和血管炎性浸润引起，介于良性
10、淋巴增生和恶性淋巴瘤之间。与原发性肺淋巴瘤的病理特征不同。n预后极差，确诊之日起平均存活期14个月。 鼻 型 NK/T细 胞 淋 巴 瘤 的 发 病 机 制n EB病毒与该病密切相关；n所有鼻型NK/T细胞淋巴瘤EB病毒检测均呈阳性，可通过原位杂交检测到病灶部位存在EB病毒核抗原1/2;n本例患者原位杂交示EBER1/2阴性 。 鼻 型 NK/T细 胞 淋 巴 瘤 的 临 床 特 点n鼻型NK/T细胞淋巴瘤好发于中年男性，男女之比4 1；n病变部位以鼻腔及面部中线多见，可伴全身发热，血细胞减少或肝脾肿大等症状；n鼻外NK/T淋巴瘤可见于皮肤、胃肠道、上腭、扁桃体、睾丸、肺和其他软组织；n原发于
11、肺部时常出现咳嗽、呼吸困难、发热或者无明显症状。 鼻 型 NK/T细 胞 淋 巴 瘤 的 诊 断n 病变发生在鼻腔、面部中线、皮肤、胃肠道、睾丸、肺和其他软组织；n 原位杂交检测EBER阳性;；n 病变部位弥漫性异型淋巴细胞浸润,伴有血管中心浸润性生长和显著的坏死是重要的组织学特征;；n 免疫表型: CD56+、CD3+、TIA1+或颗粒酶B + , CD20-。 原 发 性 肺 鼻 NK/T细 胞 淋 巴 瘤 的 诊 断n根据上述四点即可诊断鼻型NK/T细胞淋巴瘤；n病理组织学和免疫表型是主要诊断依据；n病变仅限于肺部，排除肺及支气管外其它部位淋巴瘤即可诊断为原发性肺鼻型NK/T细胞淋巴瘤。
12、 原 发 性 肺 鼻 NK/T细 胞 淋 巴 瘤 的 诊 断n由于病变部位常存在大片坏死灶，易造成诊断困难；n疾病早期，病理上不易与炎症或感染性疾病鉴别，故活检需要多点取材或必要时重复取材；n本患者CT引导下经皮肺穿刺2次，第1次标本量极少，支气管镜TBLB结果示肺组织慢性炎症。 原 发 性 肺 鼻 NK/T细 胞 淋 巴 瘤 的 治 疗n 病灶野局部放射治疗为主，但复发率高；n 常用化疗为CHOP方案，但该型淋巴瘤不敏感；n 多个随机前瞻性研究：局部放疗联合化疗对局限性病变能改善预后，标准治疗为联合3个周期CHOP方案和受累区域3540 Gy放疗；n少数报告应用造血干细胞移植治疗有一定疗效，但病例数太少，需进一步评价。 原 发 性 肺 鼻 NK/T细 胞 淋 巴 瘤 的 预 后n此病进展快，对化疗不敏感，可能与耐多药基因的表达有关；n复发率很高，皮肤和皮下组织是最常见的复发部位；n平均生存期小于1年，如果出现远处转移则预后更差。 经 验 总 结n原发性肺NK/T细胞淋巴瘤漏诊率和误诊率较高，需要临床和病理科医师提高认识、密切协作才能获得正确诊断。 Thank you！
呼吸科疑难病例分享—白塞氏病发热伴肺部结节进行性恶化
