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1、肾 病 综 合 征 的 诊 治 进 展南 昌 大 学 第 一 附 属 医 院 肾 内 科陈 钦 开 纲 要 概 念 病 因 NS病 理 生 理 与 临 床 表 现 诊 断 步 骤 原 发 性 NS的 病 理 类 型 肾 病 综 合 征 的 主 要 并 发 症 治 疗 病 理 、 临 床 与 治 疗 并 发 症 的 防 治 概 念 1. 大 量 蛋 白 尿 (尿 蛋 白 3.5g/24h) 2. 低 白 蛋 白 血 症 ( 3.0g/dl) 3. 高 脂 血 症 4.水 肿 病 因 免 疫 性 炎 症 遗 传 性 药 物 性 NS病 理 生 理 与 临 床 表 现 大 量 蛋 白 尿 低 蛋 白
2、 血 症 水 肿 高 脂 血 症 诊 断 步 骤 1是 否 肾 病 综 合 征 2是 否 原 发 性 肾 病 综 合 征 3是 哪 种 肾 小 球 疾 病 引 起 原 发 性 NS的 病 理 类 型 1微 小 病 变 2系 膜 增 生 性 肾 炎 3系 膜 毛 细 血 管 性 肾 炎 4膜 性 肾 病 5局 灶 性 节 段 性 肾 小 球 硬 化 a入 球 小 动 脉 b出 球 小 动 脉 c肾 小 囊 基 底 膜 d壁 层 上 皮 细 胞 e肾 小 囊 腔 fGBMg脏 层 上 皮 细 胞 h 内 皮 细 胞 i系 膜 正 常 肾 小 球 病 理 图 片 a肾 小 球 基 底 膜 b肾 小
3、囊 腔 c脏 层 上 皮 细 胞 d GBM e内 皮 细 胞 f系 膜 细 胞 PASM染 色 HE染 色PAS染 色 PAS染 色正常肾小球病理图片 HEX200 正 常 肾 小 球 病 理 图 片 HEX200 正 常 肾 小 球 病 理 图 片 一 微 小 病 变 病 （ MCD） 光 镜 ： 肾 小 球 基 本 正 常 ， 仅 见 近 曲 小 管 上 皮 严 重 脂 肪 变 性 。 免 疫 荧 光 ： 阴 性 。 电 镜 ： 肾 小 球 脏 层 上 皮 细 胞 足 突 广 泛 融 合 ， 无 电 子 致 密 物 。 PASM染 色 、 二 系 膜 增 生 性 肾 炎 （ MespGN
4、） 光 镜 :系 膜 细 胞 及 系 膜 基 质 弥 漫 增 生 .免 疫 荧 光 :IgA沉 积 为 主 或 IgG/IgM沉 积 为 主 ， 均 常 伴 C3于 肾 小 球 系 膜 区 或 系 膜区 及 毛 细 血 管 壁 呈 颗 粒 样 沉 积 电 镜 :系 膜 区 或 系 膜 区 及 内 皮 下 可 见 电 子 致 密 物 MASSON染 色 MASSON染 色 三 .系 膜 毛 细 血 管 性 肾 炎 MCGN ,又 称 膜 增 生 性 肾 炎 (MPGN) 光 镜 ： 系 膜 细 胞 及 系 膜 基 质 弥 漫 重 度 增 生 ， 并 插 入 到 基 膜 与 内 皮 细 胞 间 ，
5、 使 毛 细 血 管 袢 （ 小 球 小 动 脉 分 支 ） 广 泛 呈 现 双 轨 征 （ 内 皮 下 新 生 的 基 底 膜 与 原 基 底 膜 ） 免 疫 荧 光 ： 常 见 大 量 C3， 伴 /不 伴 IgG,呈 颗 粒 样 ,沉 积 于 系 膜 区 及 毛 细 血 管 壁 电 镜 ： 于 系 膜 区 及 内 皮 下 可 见 电 子 致 密 物 。 PASM染 色 四 .膜 性 肾 病 (MN) 光 镜 :呈 弥 漫 病 变 ,病 程 早 期 仅 于 基 膜 上 皮 侧 见 到 许 多 排 列 整 齐 的 嗜 复红 小 颗 粒 (Masson染 色 ),后 期 沉 着 的 CIC刺
6、激 基 底 膜 ,产 生 钉 突 样反 应 ,基 底 膜 渐 增 厚 ,并 向 上 皮 侧 伸 出 钉 突 ,(嗜 银 染 色 ). 免 疫 荧 光 : IgG及 C3呈 均 匀 一 致 的 细 小 颗 粒 于 肾 小 球 毛 细 血 管 壁 沉 积 . 电 镜 : 基 膜 上 皮 侧 可 见 许 多 排 列 整 齐 的 电 子 致 密 物 ,若 钉 突 已 形 成 ,在 致密 物 间 可 见 钉 突 ,足 突 上 皮 细 胞 常 广 泛 融 合 . 五 .局 灶 性 节 段 性 肾 小 球 硬 化 (FsGs) 光 镜 ： 病 变 呈 局 灶 节 段 分 布 ， 常 首 先 侵 犯 旁 髓
7、肾 小 球 的 近 血 管 极部 位 。 主 要 病 变 为 受 累 节 段 的 硬 化 （ 系 膜 基 质 增 多 ， 毛 细 血管 闭 塞 ， 球 囊 粘 连 等 ） 及 玻 璃 样 变 ， 相 应 的 肾 小 管 萎 缩 ， 肾间 质 纤 维 化 。 免 疫 荧 光 ： 受 累 节 段 中 可 见 IgM及 C3呈 团 块 样 沉 积 . 电 镜 ： 肾 小 球 （ 包 括 光 镜 下 未 发 现 异 常 的 肾 小 球 ） 上 皮 细 胞 广 泛突 出 融 合 。 Masson染 色 经 典 型 顶 端 型 塌 陷 型 周 缘 部 肾 病 综 合 征 的 主 要 并 发 症 感 染 血
8、 栓 及 栓 塞 急 性 肾 功 能 衰 竭 蛋 白 质 及 脂 肪 代 谢 紊 乱 治 疗 蛋 白 尿 的 治 疗 激 素 免 疫 抑 制 剂 免 疫 刺 激 剂 ACEI/ARB 非 甾 体 消 炎 药 物 病 理 、 临 床 与 治 疗 1不 同 病 理 类 型 NS的 治 疗 MCD MsGS MPGN FSGS MN 2 激 素 抵 抗 型 NS的 治 疗 寻 找 影 响 疗 效 的 因 素 新 型 免 疫 抑 制 剂 影 响 疗 效 的 因 素 确 立 诊 断 感 染 依 从 性 药 物 吸 收 新 型 免 疫 抑 制 剂 MCD 延 长 激 素 治 疗 到 16周 CTX8-12周 CsA MMF FSGS 足 量 激 素 4-6月 CsA FK506 PE IA 清 除 循 环 因 子 MN CsA FK506 意 大 利 米 兰 方 案 1 3 5 头 3天 激 素 冲 击 激 素 0.4-0.5mgkg.d 2 4 6 CTX+激 素 0.4-0.5mgkg.d 并 发 症 的 防 治 感 染 血 栓 及 栓 塞 急 性 肾 功 能 衰 竭 蛋 白 质 及 脂 肪 代 谢 紊 乱
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