成人爆发性心肌炎诊断与治疗专家共识解读

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1、成 人 暴 发 性 心 肌 炎 诊 断 与 治 疗中 国 专 家 共 识 解 读 主 要 内 容暴 发 性 心 肌 炎 的 定 义 及病 理 生 理暴 发 性 心 肌 炎 的 临 床 评估暴 发 性 心 肌 炎 的 诊 断 及治 疗 暴 发 性 心 肌 炎 的 定 义心 肌 炎 : 各 种 原 因 引 起 的 心 肌 炎 性 损 伤 所 导 致 的 心 脏 功 能 受 损 , 包 括收 缩 、 舒 张 功 能 减 低 和 心 率 失 常 。 病 因 : 感 染 、 自 身 免 疫 疾 病 、 毒 素或 药 物 毒 性暴 发 性 心 肌 炎 : 心 肌 炎 最 为 严 重 和 特 殊 的 类 型

2、 主 要 特 点 : 1、 起 病 急 骤 , 病 情 发 展 极 其 迅 速 、 预 后 凶 险 2、 患 者 很 快 出 现 血 流 动 力 学 异 常 ( 泵 衰 竭 和 循 环 衰 竭 ) 及 严 重 心 律 失 常 , 并 可 伴 有 呼 吸 衰 竭 和 肝 肾 功 能 衰 竭 , 早 期 病 死 率 极 高 , 但 一 旦 度 过 急 性 危 险 期 , 长 期 预 后 良 好 3、 可 发 生 于 任 何 年 龄 , 儿 童 及 青 壮 年 多 见 ; 男 女 发 病 无 差 异 4、 暴 发 性 心 肌 炎 主 要 由 病 毒 感 染 引 起 5、 冬 春 季 发 病 较 多

3、, 长 期 疲 劳 似 易 发 病 暴 发 性 心 肌 炎 的 病 理 生 理病 毒 直 接 损 伤 病 毒 侵 蚀 心 肌 细 胞 及 其他 组 织 细 胞 并 在 细 胞 内复 制 , 引 起 心 肌 变 性 、坏 死 和 功 能 失 常 ; 细 胞裂 解 释 放 出 的 病 毒 继 续感 染 其 他 心 肌 细 胞 及 组织 , 同 时 释 放 出 细 胞 因子 造 成 损 害 免 疫 介 导 的 组 织 损 伤 由 于 病 毒 侵 蚀 组 织 损 伤而 释 放 的 细 胞 因 子 , 一方 面 导 致 炎 症 水 肿 , 另一 方 面 趋 化 炎 症 细 胞( 单 核 巨 噬 细 胞

4、、 淋 巴细 胞 、 中 性 粒 细 胞 ) 在间 质 中 浸 润 , 引 起 细 胞毒 性 反 应 、 抗 原 抗 体 反应 , 以 及 炎 性 因 子 对 心肌 造 成 损 伤 暴 发 性 心 肌 炎 的 病 理 生 理 对 于 暴 发 性 心 肌 炎 , 病 毒 对 心 肌 的 直 接 损 伤 严 重 , 但异 常 的 免 疫 系 统 激 活 、 过 度 的 巨 噬 细 胞 极 化 和 在 组 织 器 官中 聚 集 所 致 的 间 接 损 伤 是 导 致 患 者 病 情 急 剧 恶 化 的 重 要 病理 生 理 机 制 暴 发 性 心 肌 炎 不 仅 只 是 心 肌 受 损 , 病 毒

5、侵 蚀 、 细 胞因 子 释 放 、 免 疫 反 应 还 可 以 导 致 全 身 多 器 官 损 伤 , 因 此 严格 意 义 上 是 一 个 心 肌 受 累 为 主 要 表 现 的 全 身 性 疾 病 暴 发 性 心 肌 炎 的 病 理 学 改 变 主 要 的 病 理 学 改 变 为 : 心 肌 细 胞 水 肿 、 凋 亡 、 坏 死 、炎 性 细 胞 浸 润 临 床 评 估 一 : 症 状病毒感染前驱症状发热、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、腹泻是诊断心肌炎的重要线索,需详细询问病史心肌受损表现(前驱症状后数日或1 3周)气短、呼吸困难、胸闷或胸痛、心悸、头昏、极度乏力、食欲下降患者就诊的主

6、要原因,7 2 %的患者发生呼吸困难,3 2 %发生胸痛血流动力学障碍部分患者迅速发生急性左心衰或心源性休克,出现肺循环淤血或休克表现严重呼吸困难、端坐呼吸、咯粉红色泡沫痰、焦虑不安、大汗、少尿或无尿等 可出现皮肤湿冷、苍白、发绀、可呈现皮肤花斑样改变、甚至意识障碍少数发生晕厥或猝死其他组织器官受累表现肝功能异常:天门冬氨酸氨基转移酶升高可达1 2万U/L,严重时出现胆/酶分离肾功能损伤:血肌酐水平升高、少尿或无尿凝血功能异常:出血、弥散性血管内凝血呼吸系统受累:肺部感染甚至低氧血症即呼吸窘迫综合征(ARDS) 临 床 评 估 二 : 体 征生命体征体温:部分患者有体温升高血压:低血压,严重时

7、血压测不出呼吸:呼吸急促(频率3 0次/min)或呼吸抑制(严重时频率1 0次/min),血氧饱和度9 0 %,甚至 4 0 5 0 %心率:心动过速(1 2 0次/min)或心动过缓(5 0次/min)心脏相关体征心界通常不大听诊心音明显低钝,常可闻及第三心音及第三心音奔马律左心功能不全和合并肺炎时可出现肺部啰音罕有右心功能不全表现其他表现休克时可出现湿冷、末梢循环差及皮肤花斑样表现灌注减低和脑损伤时可出现烦躁、意识障碍甚至昏迷肝脏损伤时可出现黄疸凝血功能障碍时可见皮肤瘀斑瘀点 临 床 评 估 三 : 辅 助 检 查实验室检查心肌损伤标志物/心肌酶谱:以肌钙蛋白最为敏感和特异无明显酶峰,提示

8、病变为渐进性改变持续增高说明心肌持续进行性损伤和加重,提示预后不良心电图对本病诊断敏感度较高,但特异度低,应多次重复检查,比较器变化窦性心动过速最为常见;频发房性早搏或室性早搏是心肌炎患者住院的原因之一出现束支阻滞或房室 传导阻滞提示预后不良 ST-T常见,代表心肌复极异常胸部X线和CT大部分患者心影不大或稍微增大因左心功能不全而又肺淤血或肺水肿象征急性肺泡性肺水肿时肺门呈蝴蝶状合并有病毒性肺炎可出现严重弥漫性病变或整个肺部炎症浸润加上严重心力衰竭肺淤血实变而表现为所谓“白肺” 临 床 评 估 三 : 辅 助 检 查超声心动图弥漫性室壁运动减低:为蠕动样搏动,为心肌严重弥漫性炎症到导致心肌收缩

9、力显著下降所致,早期变化和加重极快。心脏收缩功能异常:可见射血分数显著降低,甚至低至1 0 %,但随病情好转数日后很快恢复至正常 心腔大小变化:多数患者心腔大小正常,仅少数患者心腔稍增大,极少数明显扩大室间隔或心室壁可稍增厚, 系心肌炎性水肿所致。可以出现心室壁节段性运动异常,系心肌炎症受累不均所致。冠状动脉造影部分心肌炎尤其是炎症波及心包和胸膜者以胸痛就诊,查心电图有相邻导联ST段抬高,并心肌酶谱升高,与心肌梗死难以鉴别这种情况下建议尽早进行冠状动脉造影检查其他检查有创血液动力学监测心脏磁共振成像(MRI)经皮心内膜心肌活检病原学检测 诊 断 暴 发 性 心 肌 炎 更 多 是 一 个 临

10、床 诊 断 而 非 组 织 学 或病 理 学 诊 断 , 因 而 需 要 结 合 临 床 表 现 、 实 验 室 及 影 像学 检 查 综 合 分 析 。 当 出 现 发 病 突 然 , 有 明 显 病 毒 感 染前 驱 症 状 , 尤 其 是 全 身 乏 力 、 不 思 饮 食 继 而 迅 速 出 现严 重 的 血 流 动 力 学 障 碍 、 实 验 室 检 测 显 示 心 肌 严 重 受损 、 超 声 心 动 图 可 见 弥 漫 性 室 壁 运 动 减 弱 时 , 即 可 临床 诊 断 暴 发 性 心 肌 炎 鉴 别 诊 断 由 于 暴 发 性 心 肌 炎 可 累 及 多 器 官 和 系

11、统 , 临 床 表 现 严 重 且 具 有 多 样 性 , 病 情 进 展 迅速 , 在 病 程 早 期 常 需 要 使 用 一 些 检 查 以 排 除 其 他 疾 病 , 包 括 心 血 管 系 统 疾 病 和 其 他 可 以引 起 相 应 临 床 表 现 的 疾 病 1、 冠 心 病 : 急 性 大 面 积 心 肌 梗 死 可 出 现 肺 淤 血 水 肿 导 致 循 环 衰 竭 、 休 克 , 心 肌 标志 物 可 显 著 升 高 , 暴 发 性 心 肌 炎 需 要 与 其 进 行 鉴 别 2、 病 毒 性 肺 炎 : 重 症 肺 炎 合 并 脓 毒 血 症 休 克 时 也 可 出 现 心

12、 肌 标 志 物 轻 度 一 过 性 升高 , 但 随 休 克 及 血 氧 饱 和 度 的 纠 正 而 显 著 改 善 3、 脓 毒 血 症 性 心 肌 炎 : 严 重 细 菌 感 染 休 克 时 毒 性 损 害 也 可 导 致 心 肌 损 伤 而 加 重 休克 , 并 可 出 现 明 显 心 脏 抑 制 性 表 现 4、 应 激 性 心 肌 病 : 又 称 心 尖 球 形 综 合 征 , 好 发 于 绝 经 期 后 女 性 , 有 胸 痛 、 心 电 图ST-T改 变 以 及 心 肌 损 伤 标 志 物 升 高 5、 普 通 急 性 心 肌 炎 : 急 性 心 肌 炎 病 情 可 长 期 迁

13、 延 而 成 为 慢 性 或 持 续 性 心 肌 炎 6、 非 病 毒 性 暴 发 性 心 肌 炎 : 包 括 自 身 免 疫 性 疾 病 、 药 物 毒 性 和药 物 过 敏 所 导 致 的 急 性 爆 发 性 心 肌 炎 治 疗 原 则 : 以 生 命 支 持 为 依 托 的 综 合 救 治 方 案( 一 ) 严 密 监 护 严 密 监 测 和 控 制 出 入 水 量 严 密 监 测 心 电 、 血 氧 饱 和 度 、 血 压 血 常 规 、 心 肌 酶 、 肝 肾 功 能 、 电 解 质 、 凝 血 功能 、 血 乳 酸 、 血 气 等 各 项 实 验 室 指 标 床 边 胸 部 平 片

14、 检 查 床 旁 超 声 心 动 图 有 创 血 液 动 力 学 监 测 治 疗 原 则 : 以 生 命 支 持 为 依 托 的 综 合 救 治 方 案( 二 ) 积 极 的 一 般 对 症 及 支 持 治 疗 绝 对 卧 床 休 息 , 减 少 探 视 清 淡 易 消 化 而 富 含 营 养 的 饮 食 , 少 食 多 餐 鼻 导 管 、 面 罩 吸 氧 或 机 械 通 气 正 压 给 氧 改 善 心 肌 能 量 代 谢 补 充 水 溶 性 和 脂 溶 性 维 生 素 液 体 补 充 量 出 为 入 , 匀 速 补 充 使 用 质 子 泵 抑 制 剂 防 止 应 激 性 溃 疡 和 消 化

15、道 出 血 高 热 时 可 物 理 降 温 或 糖 皮 质 激 素 治 疗 治 疗 原 则 : 以 生 命 支 持 为 依 托 的 综 合 救 治 方 案( 三 ) 抗 病 毒 治 疗 神 经 氨 酶 抑 制 剂 ( H1N1, A和 B) : 磷 酸 奥 司 他韦 ( Oseltamirir Phosphate Capsules) , 75mg, 2次/d; 静 脉 滴 注 帕 拉 米 韦 , 300600mg, 1次 /d,35d 鸟 苷 酸 类 似 物 : 阿 昔 洛 韦 ; 更 昔 洛 韦 干 扰 素 : 肠 道 病 毒 感 染 患 者 治 疗 原 则 : 以 生 命 支 持 为 依

16、托 的 综 合 救 治 方 案( 四 ) 免 疫 调 节 治 疗 糖 皮 质 激 素 : 具 有 抑 制 免 疫 反 应 、 抗 炎 、 抗 休 克 、抗 多 器 官 损 伤 等 作 用 , 消 除 变 态 反 应 , 抑 制 炎 性水 肿 , 减 轻 毒 素 和 炎 症 因 子 对 心 肌 的 不 良 影 响 ;推 荐 甲 基 泼 尼 松 龙 静 脉 滴 注 , 200 mg/d, 连 续35d后 依 情 况 减 量 免 疫 球 蛋 白 : 建 议 每 天 2040g使 用 2d, 此 后 每 天1020g持 续 57d 治 疗 原 则 : 以 生 命 支 持 为 依 托 的 综 合 救 治

17、 方 案( 五 ) 生 命 支 持 治 疗 循 环 支 持 : LABP、 ECMO 呼 吸 支 持 : 无 创 呼 吸 机 辅 助 通 气 、 气 道 插 管 和 人工 机 械 通 气 血 液 净 化 及 连 续 肾 脏 替 代 治 疗 ( CRRT) 超 滤药 物 治 疗 无 效 的 顽 固 性 心 衰 可 考 虑 超 滤 治 疗快 速 单 超 脱 水 比 常 规 血 透 超 滤 具 有 更 好 的 耐 受 性 Circulation. 2009;119:1977-2016中 国 心 力 衰 竭 诊 断 和 治 疗 指 南 2014 治 疗 原 则 : 以 生 命 支 持 为 依 托 的

18、综 合 救 治 方 案( 六 ) 休 克 和 急 性 左 心 衰 竭 的 药 物 治 疗 休 克 的 药 物 治 疗 : 容 量 不 足 时 适 当 补 液 , 根 据 动力 学 监 测 指 标 决 定 补 液 速 度 和 剂 量 , 首 先 给 与 多巴 胺 和 5%碳 酸 氢 钠 治 疗 , 必 要 时 加 用 小 剂 量 阿 拉明 ; 糖 皮 质 激 素 尽 早 足 量 使 用 急 性 左 心 衰 的 药 物 治 疗 : 正 压 呼 吸 、 血 液 超 滤 和利 尿 剂 , 心 率 明 显 加 快 时 使 用 小 剂 量 洋 地 黄 类 药物 ; 少 用 单 胺 类 强 心 剂 ; 谨

19、慎 使 用 血 管 扩 张 剂 治 疗 原 则 : 以 生 命 支 持 为 依 托 的 综 合 救 治 方 案( 七 ) 心 律 失 常 的 治 疗 快 速 识 别 并 纠 正 血 液 动 力 学 障 碍 血 液 动 力 学 相 对 稳 定 者 , 根 据 临 床 症 状 、 心 功 能 及 心 率失 常 性 质 选 用 适 当 治 疗 策 略 及 抗 心 律 失 常 药 物 积 极 改 善 心 脏 功 能 、 低 血 压 情 况 , 纠 正 电 解 质 紊 乱 、 血气 和 酸 碱 平 衡 紊 乱 等 内 环 境 紊 乱 不 宜 使 用 受 体 阻 滞 剂 、 非 二 氢 吡 啶 类 钙 拮 抗 剂 等 负 性 肌力 、 负 性 频 率 抗 心 律 失 常 药 物 ; 胺 碘 酮 静 脉 泵 入 首 选 但不 宜 过 快 推 注 心 动 过 缓 首 先 考 虑 植 入 临 时 起 搏 器 大 多 数 暴 发 性 心 肌 炎 患 者 度 过 急 性 期 后 可 痊 愈

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