铁过度沉积的MRI表现.ppt

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1、铁 过 度 沉 积 的 MR表 现 简 介u体 内 的 铁 主 要 存 在 于 细 胞 色 素 、 血 红 素和 肌 红 蛋 白 中 ， 由 小 肠 粘 膜 吸 收 铁 ， 转 铁蛋 白 转 运 ， 以 铁 蛋 白 储 存 在 肝 实 质 和 网 织内 皮 系 统 内 ， 过 度 沉 积 会 引 起 中 毒u骨 髓 造 血 每 天 需 铁 20mg， 而 从 饮 食 中 吸收 的 铁 仅 1-2mgu引 起 铁 过 度 沉 积 的 病 因 很 多 ， 且 其 临 床症 状 和 体 征 不 具 有 特 异 性 血 色 素 沉 着 病u分 为 原 发 性 和 继 发 性l原 发 性 ： 常 染 色

2、 体 隐 性 遗 传 病 ， 因 小 肠 粘 膜 细胞 缺 陷 ， 导 致 铁 的 过 量 吸 收 并 在 器 官 内 过 量 沉 积 ，肝 、 胰 、 心 肌 、 脾 等 处 易 受 累l继 发 性 ： 任 何 非 遗 传 性 因 素 所 致 的 铁 过 度 沉 积（ 如 铁 吸 收 增 加 、 骨 髓 发 育 不 良 综 合 症 、 无 功 能性 红 细 胞 生 成 所 致 的 贫 血 、 外 源 性 铁 增 加 ） ， 过量 的 铁 沉 着 于 肝 、 脾 、 骨 髓 等 网 织 内 皮 系 统 内 u临 床 症 状 隐 匿 ， 但 用 影 像 学 方 法 可 以 诊 断并 可 评 估

3、临 床 治 疗 效 果u实 验 室 检 查 ： 铁 蛋 白 水 平 和 转 铁 蛋 白 饱 和度u基 因 测 试 ： 明 确 诊 断 、 筛 查u肝 活 检 ： 量 化 铁 沉 积 的 程 度 、 明 确 预 后 、监 测 疾 病 进 展 及 治 疗 效 果 影 像 学 检 查uCT平 扫 ： 肝 实 质 密 度 均 匀 性 增 高 ， CT值 达 72HU或 更 高 uMRI： 最 佳 方 法 ， 可 评 估 肝 内铁 沉 积 水 平 并 监 测 治 疗 效 果l铁 离 子 是 超 顺 磁 性 物 质 ， 导 致 纵 向 弛 豫 时 间 （ T1） 和 横向 弛 豫 时 间 （ T2） 缩

4、短 ， 尤 其 T2时 间 会 因 磁 场 的 不 均 匀 性所 影 响 ； 所 以 铁 离 子 沉 积 会 引 起 受 累 组 织 信 号 减 低 ， 且 减低 程 度 与 铁 沉 积 量 呈 正 相 关lMR双 回 波 序 列 （ 即 梯 度 回 波 in-phase和 out-phase序 列 ）敏 感 性 和 特 异 性 高 ， 受 累 组 织 在 in-phase序 列 的 信 号 相 对out-phase序 列 信 号 低 ， 此 改 变 与 脂 肪 沉 积 正 好 相 反 肝 脏 脂 肪 沉 积 肝 脏 铁 沉 积 铁 沉 积 合 并 其 它 沉 积 性 疾 病uCT难 以 诊

5、断 ， 而 MRI序 列 通 过 选 择 回 波 时 间 ， 易 于诊 断u脂 肪 和 铁 同 时 沉 积 于 肝 脏 的 发 生 率 较 小 ， 脂 肪 沉 积 在out-phase序 列 呈 低 信 号 ， 而 铁 沉 积 在 in-phase序 列 上呈 低 信 号u铁 和 脂 肪 的 弥 漫 性 沉 积 易 于 诊 断 ， 而 结 节 样 沉 积 常 类似 于 肿 块 ， 此 时 需 要 在 in-phase和 out-phase序 列 及 增强 扫 描 后 观 察 病 变 信 号 强 度 的 变 化 ， 其 信 号 改 变 与 正 常肝 实 质 类 似 ， 且 无 占 位 效 应 ，

6、 邻 近 血 管 无 受 压 变 形 铁和脂肪弥漫性沉积 铁沉积和“假肿块”形成 铁沉积合并肝局灶性病变由 于 铁 沉 积 导 致 肝 实 质 信 号 减 低 ， 所以 一 些 病 变 在 T2WI序 列 呈 相 对 高 信 号 ，常 被 误 认 为 良 性 病 变 （ 如 囊 肿 和 血 管瘤 ） ， 在 这 种 情 况 下 ， 增 强 扫 描 对 鉴别 病 变 的 性 质 非 常 重 要 。 铁 沉 积 和 肿 瘤 形 成一 些 研 究 显 示 血 色 素 沉 着 病 基 因 与 一 些肿 瘤 （ 不 是 肝 细 胞 癌 ） 的 形 成 具 有 相 关性 ， 尤 其 是 结 肠 肿 瘤 （ 腺 瘤 和 腺 癌 ） ；同 时 发 现 ， 在 年 轻 患 者 中 这 些 肿 瘤 的 发生 率 增 加 。 年 轻 铁 沉 积 患 者结 肠 癌 并 肝 转 移 结论 铁 过 度 沉 积 是 一 种 相 对 常 见 的 疾 病 ， 其 病因 较 多 ， 临 床 诊 断 较 难 。 掌 握 其 影 像 学 表现 、 沉 积 方 式 和 相 关 病 史 有 利 于 诊 断 。 而MRI是 一 种 非 侵 入 性 检 查 ， 在 诊 断 疾 病 、 评估 肝 内 铁 含 量 水 平 以 及 随 访 中 均 具 有 重 要作 用 。 谢 谢 ！