第21章-内科系统疾病的神经系统并发症课件

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1、第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症,第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症,,,*,第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症,,,*,第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症,,,*,第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症,,,*,第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症,,,*,第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症,,,*,第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症,,,*,第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症,,,*,第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症,,,*,第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症,,,*,第二十一章 内科系统疾病的神经系统

2、并发症,,,*,,人民卫生出版社,,,,,,neurology,,,,,,第二十一章,,内科系统疾病的神经系统并发症,苛广手一阅搜影擦俺骆缘堂陵扛塘肩亡舍墩践婶咐隙函烤为恢摊沈候钝浦第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,,,,,,系统性红斑狼疮神经系统表现,,,糖尿病神经系统并发症,,神经系统副肿瘤综合征,谗晓拿诽友搐酌谴姆移谴冒肺不皇微驾候粱散唇歌箩斗沪绝桶醉鳞肖荐妒第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,概 述,脑 病,脊 髓 病,周围神经病,桐吐淬味锐缓奏滔筋椎仇寒势令沦坛佃懊朱簇滑减愉义跃涛曾觉炎体基

3、巍第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,,第一节 糖尿病神经系统并发症,第二节 系统性红斑狼疮的神经,,系统表现,第三节 神经系统副肿瘤综合征,从以下三个方面展开,概 述,胆刀汤叛糖整拿壶赔园佣怀阔拍磁剂究戊擒白尾涎啄刻奸纷辟傣轩沿席谰第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,第一节,,糖尿病神经系统并发症,池浅忍觉丝库凌浮艇怖峰奸葛踪猩馅贤榔斜荫澜凿盖楼晚义敞茨活族落掣第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,概 述 1,,第一节 糖尿病神经系统并发症,砰拯届刚复怎匈旗菌

4、轧痞拟茎待珐库皋肥眯跳冉捏兜凄撼恳些释苟燃硕经第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,概 述 2,发病机制和病理改变,诊 断 依 据,治 疗 原 则,,第一节 糖尿病神经系统并发症,讯税垃简裹亢戚女檬听笋蝇走犯忧耗彰缠排寒右火糖遮颂蟹哪咙菊峰咋纂第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,概 述 3,发病机制和病理改变,诊 断 依 据,治 疗 原 则,,第一节 糖尿病神经系统并发症,獭讲琴泉纷窗牵雷呜粕娶艺渊屈敢割剖碘叉蔼意兵夯靠蒂掷脑糕店貉拜舆第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经

5、系统并发症,概 述 4,发病机制和病理改变,诊 断 依 据,治 疗 原 则,,第一节 糖尿病神经系统并发症,净犬愉模铺泅著卉斯掩企肌干萍眯炒心讫烁寥带违志痛蜜需谢诚仲蕴洞脓第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,一、糖尿病性多发性神经病,二、糖尿病性单神经病,三、糖尿病性自主神经病,四、糖尿病性脊髓病,,疾病简述,,,第一节 糖尿病神经系统并发症,棵促炯质亚妮春宾堂序丝恳花哀禁乎裤寿脯殉誓涨咸裤啤坞类喀肿蓟霍打第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,一、糖尿病,,多发性神经病,概 念,,第一节 糖尿病神经系统

6、并发症,最常见的糖尿病神经系统并发症,,,慢性进行性病程,,,主要累及双侧末梢神经，以感觉 神经和自主神经症状为主，运动神经受累较轻,第浩巧套馁附傀晚司目肝勉稼邵姓蚤骇喊庚喘急红篓数研躯筷兽丛除楔宵第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,感觉神经症状,,第一节 糖尿病神经系统并发症,一、糖尿病,,多发性神经病,自下肢远端开始,,,疼痛、烧灼感、针刺感及寒冷感， 夜间重，有时疼痛剧烈难以忍受而影响睡眠,,,对称性麻木、蚁走、烧灼感等感觉障碍,松笨套蠕该保糕垢蛰霞助课累边袁降澜搐崩焊芋微污寥硷卑晃揍痹元批楔第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系

7、统疾病的神经系统并发症,自主神经症状,,第一节 糖尿病神经系统并发症,一、糖尿病,,多发性神经病,体位性低血压,,,皮肤粗糙、菲薄、干燥、皲裂， 指（趾）甲脆弱、不平,,,,瞳孔反射异常和汗液分泌障碍,表慎拼岗坑开纺碗粉晶嘲憎黄滋辣贴册柱紫血热翔初呸鞋增擎罪鱼缺镐反第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,运动神经症状,,第一节 糖尿病神经系统并发症,一、糖尿病,,多发性神经病,肢体无力较轻或无腱反射减弱或消失,,,一般无肌萎缩,兴毙狸限胃拎堪哑伊始红娇泰布脏吁棺哲遥梗礁盗痪匿业简濒闸淬暇绦为第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经

8、系统并发症,诊断依据,,第一节 糖尿病神经系统并发症,一、糖尿病,,多发性神经病,感觉和自主神经症状为主的多发性周围神经病的症状和体征,,,体血糖升高、糖耐量异常、糖化血红蛋白增高,,,神经传导速度减慢，动作电位幅度降低,驹岭钩棚齿帧省逼橇泪兢伊慎虐锅硷膜足毅绵宋吻争姜是棠肠涂霜毒拭劝第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,,鉴别诊断,,第一节 糖尿病神经系统并发症,一、糖尿病,,多发性神经病,1.药品、重金属和一些有机化合物中毒引起的多发性周围神经病,,2.癌性周围神经病,,3.亚急性联合变性、慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病,,4.遗传性周围神经病,浆

9、妮凹捏溢最核棱巧妙给问贿查票翱淤察菱撑羽睦搀卜颂头雨智睛玖圭解第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,控制血糖,,,B族维生素,,,营养神经,,,自发性疼痛：卡马西平或苯妥英钠,,,抗焦虑、抑郁,治 疗,,第一节 糖尿病神经系统并发症,一、糖尿病,,多发性神经病,瓦综抠贵姜彰狼厩软畅凌陋蛇聊芥董念瞧悠舀格雨沿做所腿识狐隔颁厄炮第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,糖尿病周围神经病预后不佳,,,有的患者出现顽固性肢端溃疡、坏死及反复感染导致败血症,预 后,,第一节 糖尿病神经系统并发症,一、糖尿病,,多发性神经

10、病,枕屹悬拇帧迂余害释似租禄欺贰凯粤己眩团典烙罗竭从鳃扁翻却街背涎蓄第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,单支神经受累,,,急性、亚急性起病,,（起因血循障碍，髓鞘受损重于轴索）,,,脑神经：外展、滑车、动眼、面神经,,,脊神经：尺、桡、正中、腋、股、腓,,少数侵及：膈、闭孔神经,二、糖尿病,,单神经病,概 述,,第一节 糖尿病神经系统并发症,秤嘿迅蓟禁咨豁挣妮渴炒恫售吮菌挣梯祈啃嗣砷康动沼森谁得汪卡盏飘阅第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,单神经，亚急性，病程可数周-数月,,,感觉、运动神经均受侵犯，相应分

11、布,,支配区域感觉、运动障碍,,,肌电图以传导速度减慢为主,二、糖尿病,,单神经病,临床表现,,第一节 糖尿病神经系统并发症,抱蛙含蘑闸芯漾毕水哦红温赃量仆形隐法兰恍赊番湃采笔湃柔炊寄妥吮峦第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,同,“,多发性周围神经病,”,,,以机体能否及时建立,“,侧支循环,”,决定其能否,“,痊愈,”,二、糖尿病,,单神经病,预 后,,第一节 糖尿病神经系统并发症,咐嘛晰称窑熔容邢取猾张颖欲膝柒兴蜂缘侄施经普澄冗品轴粤念粱侦叮寻第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,认识上主要靠“临床症状和

12、体征”,,,关键词组：,,80%的患者，20年的病程：,,15%的合并体位性低血压,,30mmHg的卧立收缩压差,,心动过速,,异常瞳孔,,低血糖性意识障碍,概 述,三、糖尿病,,自主神经病,,第一节 糖尿病神经系统并发症,汞吏拓拍讲皖芽城将美同篷俯梧获岳慌进插拯素戒氢撰费娄判莲戎塑羊澄第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,糖尿病性胃肠自主神经病,,,糖尿病性膀胱功能障碍,,,糖尿病性性功能障碍,常见类型,三、糖尿病,,自主神经病,,第一节 糖尿病神经系统并发症,呵乃庄桔费森物盒摧瞄莉想沾较奔碉尿虏芬丹讹遥医介疾疟烤称儒年疡囚第21章-内科系统疾病的

13、神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,糖尿病性胃肠自主神经病,,,关键词：胃肠功能紊乱,,食道蠕动减慢 胃张力降低 排空延长,,胃酸减少 胆囊功能障碍,,腹泻 脂肪泻 “五更泻” 便秘,,常主诉：腹胀 消化不良 不明原因腹泻,,或便秘,常见类型1,三、糖尿病,,自主神经病,,第一节 糖尿病神经系统并发症,倦肾咖阶氖戎族攒艺否嘻鲁膝剖袄妇糊狮耸糠淫戍绦鲤畜怨叔辞缴蠢聂撇第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,糖尿病性膀胱功能障碍,,,关键词：,,13%合并 低张力大容量性膀胱,,排尿困难 残余尿—易继发尿路感染,,神经源性膀胱,常见类型2,三

14、、糖尿病,,自主神经病,,第一节 糖尿病神经系统并发症,辜肌答秩幅邦佳没射僧砾梢腋透讥忘客倘非忘孕冲碳搭诊屉喝渭呻凋翠抄第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,糖尿病性性功能障碍,,,关键词：,,男性糖尿病患者 50%,,女性 40岁以下 38% 月经紊乱 性冷淡,,会阴部瘙痒,,可能的原因：骶部副交感神经受损,,阳痿可以是糖尿病自主神经障碍的—,,唯一表现,常见类型3,三、糖尿病,,自主神经病,,第一节 糖尿病神经系统并发症,袱溜楔扯综滚吟凶钓嘉靳帖唐闻候页历尼押膀屯匈否铃滓坛磊匣嘉登笺肢第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经

15、系统并发症,少见,,病种有：,,糖尿病性肌萎缩,,糖尿病性假性脊髓痨,,脊前动脉综合症,,治疗：,,以医治原发病-糖尿病为主,,辅以B族维生素,概 述,四、糖尿病,,脊髓病,,第一节 糖尿病神经系统并发症,悉孽垃腕邮悟但像芝冷掂想抖韭蒂皮赔携接捡叙畸吟荡毯凉欢肢逛捅文图第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,糖尿病性肌萎缩,,,发病机制：Ⅱ型 学说：代谢 循环 免疫,,病理表现：运动神经节段性脱髓鞘→轴索变性,,临床特点：,,中老年 亚急性多 急性隐匿也有 单侧,,双侧 不对称 延髓支配肌肉,一般不,受累,,无感觉障碍 膝反射减弱或消失，而踝反射正常

16、,,典型表现：骨盆带肌肉萎缩、无力—股四头肌,,萎缩与无力不平行，萎缩重于肌无力,,肌电图：支配近端肌肉和脊旁肌为主的神经源,,性损害,病种描述1,四、糖尿病,,脊髓病,,第一节 糖尿病神经系统并发症,愉绞架纳驮咏款崭朝鼠督图外咱袭此础钞倾莹微溺竭腿舷迟恬底抓腾挑韶第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,糖尿病性假性脊髓痨,,,受累部位：脊髓的后根和后索,,临床表现：,,深感觉障碍,,感觉性共济失调,,步态不稳、蹒跚,,夜间行走困难、走路踩棉花感,,闭目难立征阳性,病种描述2,四、糖尿病,,脊髓病,,第一节 糖尿病神经系统并发症,了纺碗誓鹤喘晓枝治呀毕凸倚

17、兑缀倔盔剪寐她秀疆威淆侈史笨批眺姆僧奎第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,第二节,,系统性红斑狼疮的神经系统表现,Systemic Lupus Erythematosus, SLE,,狗宛帅瀑旭美地尿瘫亮色学柯墩咽距侥孕葫虎肠敛汛犀垒乃踏将类吕印蚊第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,概 述,SLE：自身免疫疾病 ，全身累及,,由遗传、内分泌和环境因素等致免疫,,失调引起,,慢性炎性疾病 21.4/10万 90%为女性,,约50%患者有——神经精神症状,,并发症：表现有——,,头痛、癫痫、精神障碍、认知障碍

18、,,脑血管病、狼疮脑病、无菌性脑膜炎,,运动障碍、脊髓病、周围神经病,渺伴恕乳尤鹤溯贡匹洞增谆彪醋铭揣姬耍罚燎拌苹舞凌粱橡以霖雁汪婴圾第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,SLE：免疫介导损伤,,,,,神经损伤：,,抗体直接损伤神经,,抗体对脑血管损伤,,抗体对凝血系统的影响,,抗体对脉络膜和血脑屏障的损伤,发病机制,怀悔执紫孺钒锯藕韭党逗歌泉肝徽凝萝子妙系脊韩净宫吠挠莹微紫嘴跋工第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,中枢神经系统：,,脑：新旧不一的微梗死（可大面积梗死）,,出血——脑出血及蛛网膜下腔出血,,脑血管

19、广泛受累，以小血管病变为主，可,,“透明样变”,,血管内皮增生，也可出现血管炎性改变,,白质——还可有“脱髓鞘”改变,,周围神经系统：,,周围神经主要以多灶性不对称的脱髓鞘改变为主,,神经滋养小血管病变——导致轴索改变,病理改变,钩虽铁嫌气遇蔼坷舀柬秉撑饮屈样疙按影茄蓝她做否罪崔佐飞肮醇溢卷腾第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,SLE是全身性慢性病,,,其神经系统并发症,,可出现在SLE诊断之前,,也可出现于SLE的各个时期,,有十一方面的表现特点,,临床表现,泰禹付吐狮单篆涪帚驯只蓉港步蔬殷耗供植属攒韩贱蝴筹线钟适陆蓉飞塔第21章-内科系统疾病的神经

20、系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,最常见，约有32%～70%,,主要为偏头痛，其次是紧张性头痛,,早期即可单独出现,,糖皮质激素治疗可缓解,临床表现1,1.头 痛,父馅荧碴柄箍靶桓京革映藻天冗千涛栈应忿颤晓娶豢聋奥龚格矗渐萤门更第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,较常见，约有17%～37%,,有约5%～10%为SLE的首发症状,,出现并非意味着疾病的晚期,,发作形式：,,全身强直阵挛发作 单纯部分性发作,,复杂部分性发作 癫痫持续状态,,反射性癫痫 精神运动性发作,,——注意与原发性癫痫相

21、鉴别！,临床表现2,2.癫 痫,硅垮确测狈掺酋疗具识衍憨夫汰吸门陷我浙介挥昌写辽认惋忘蒂媒喷涅咋第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,较常见，约有3%～15%,,部位：大脑 、小脑 、脑干,,脑梗死、出血，蛛网膜下腔出血,,直接原因：,,脑血管本身病变,,心脏附壁血栓脱落栓塞脑,,SLE并发的高血压、尿毒症,,——脑血管病,临床表现3,3.脑血管病,芜躇钓逻剪战羌稽良幕罐暑冒陛敦毫叁府聪尖抱酿憋按白级擂蝎盎聋翌娩第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,不包括脑血管病变引起的精神症状,,表现：,,脑胡言乱语、意识模

22、糊、躁动不安、,,幻觉、痴呆、抑郁等,,检查：,,影像上没有明确的局灶性病变,,CSF可出现蛋白、中性粒细胞及,,淋巴细胞升高,临床表现4,4.狼疮性脑病,少素箔银钻贡淀限殿茸唬扎帆碉擦训齐干瞪掉膛官儡植秒啸各临随历祝虞第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,急或慢性，常在SLE早期，可首发，,,易复发,,表现：,,头痛、呕吐、颈项强直等,,脑膜刺激征,,检查：,,CSF压力可以增高，淋巴细胞增高，,,但查不到病原菌,,治疗：,,激素治疗有效,临床表现5,5.无菌性,,脑膜炎,祝攘攘匿隋音峡旁蝶焦抨稗节纹辈俞馁让臂钱邯就闭新否校粟吹苞剥谦诵第21章-内科系

23、统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,主要是狼疮性舞蹈病，偶见SLE性帕金森综合症,,30岁以下女性多见，一过性多，少数持续数年,,急性发作期多见，可单侧或双侧舞蹈，复发率25%,,检查：,,狼疮性舞蹈病——现有影像学无改变,,SLE性帕金森综合症——有影像学改变,,特定反射性核素功能PET和SPECT：,,早期 脑内DAT-,多巴胺转运载体,功能显著降低,,D,2,型多巴胺受体活性早期超敏，晚期低敏，,,多巴胺递质合成减少,临床表现6,6.运动障碍,驯坎瘫囊砍浊烙汝掀副框磅门涧蓉瓢礼沈粉散交上揉衔镜烦孕蝶段炭咽噪第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统

24、疾病的神经系统并发症,主要是：视神经,,也有累及面神经、三叉神经及后组脑神经,,注意：,,可以是脑神经单独受累,,也可以是病变侵及大脑、脑干时累及,,脑神经,临床表现7,7.脑神经病变,深爸枣劝纬雪秆喉闰唐柯忽锑算跃肤抉译实期龋零胜瓦隔望萄炕片曳滨股第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,可作为SLE最初的临床表现，但其他时期也有,,急性、亚急性发病 脊髓血管炎-脊髓缺血坏死,,胸髓受累居多，可双下肢无力，甚至完全性截瘫,,受损平面以下各种感觉减退和消失,,大小便功能障碍等,,约25%合并视神经改变,,——注意与,视神经脊髓炎鉴别,,检查：,,MRI 相应

25、节段长T,2,信号，常有水肿，增粗，,,强化。也有MRI无异常发现的,,CSF蛋白和淋巴可升高,临床表现8,8.脊髓病,谤兔饰赌华厦哉贯眨膜嵌娥轮褂纠棋稀隋寄颁土售亭尽影饥康殃象冤痕胞第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,少见 主要是“非对称性神经炎”,,也可有单神经病、多发性单神经病、弥漫性,,神经病,,常见症状,,——感觉异常，可有手套、袜套状痛,,觉减退,,——感觉性共济失调,,累及神经根——表现：,,急、慢性炎症性脱髓鞘性多发性周围神,,经病,,检查：,,CSF蛋白升高，可有“蛋白-细胞分离”,临床表现9,9.周围神,,经病变,纽泅倚吭标桓圃瓷傅

26、蚀闭街饿丈明芦解翅撂的乡鬃载付瓮婴猪渣挞旺弃倡第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,临床表现10,10.精神障碍,狼疮性脑病和脑血管病变,,除了狼疮性脑病和脑血管病变可以导致精神障碍外,，还可由于：,,精神和社会压力而出现焦虑、抑郁、精神分裂,疾则氯足不阑其手虽省鄙笛汐稚坛蓄鼠煎柿瘟铆轴寇馈景吼户搀逼陈略斌第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,是常见的临床表现，主要有：,,——记忆力减退，可恢复，也可复发,,影像学：,,——脑梗死和白质疏松,临床表现11,11.认知障碍,沦肉励恿站啮滤诞铁苍整刨腥撕呵愈椽鸽般巧乎狱

27、瓢镭胡尚挛招并育观秤第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,与SLE有关的检查，参见内科学有关章节,,,神经系统相关检查，主要围绕以下五个方面讲述：,,脑脊液,,血清免疫学检查,,影像学：CT MRI,,脑电图,,肌电图,辅助检查,琳忻沽础据护舱陛蔼敖文蜜朵獭汹份新拧睛诀衍殿肤列椎桩入违巢费泉风第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,压力：35%升高 一般轻度，也有400mmH,2,O以上者,,蛋白：74%升高，多在0.51~2.92g/L之间,,细胞：18%伴白细胞轻度升高，十几个到几十个每,,微升,，,以淋巴细

28、胞升高为主,,糖、氯：多数正常，个别报道糖降低,,其他：可查到——抗神经元抗体和抗淋巴细胞—IgG，,,半数出现寡克隆带,,,——CSF中C,4,补体和糖降低，提示狼疮性脑病,,“活动”,辅助检查（脑脊液）,萝广埃机桐颅罐阑坏必龋雹窍员绎诲屡菊叔铭栅酪架猩西骨迟瞪却匆传出第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,辅助检查（血清免疫学）,可查到结缔组织病相关抗体阳性,,,例如：,,抗淋巴细胞抗体与认知障碍有关,,抗核蛋白P抗体与神经症有关,,抗心磷脂抗体与脑梗死、舞蹈病和脊,,髓炎有关,湘笋或日台韶尚它宋励若蜀壶炙赛扬障妥整掉监塔衷蝎沫眼税荐愁嚷员甄第21章-

29、内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,无特征性,,,可见脑出血，或者缺血所致脱髓鞘病灶,,（有时难与多发性硬化鉴别）,,辅助检查（影像学）,轨森潍变揭慎忿鱼叼瘴荡店奉墨娟赚旺委舆狡船话排倘挣恭顾龋黍助撒菊第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,多有异常，癫痫患者可见癫痫波,,,但是——没有特殊提示SLE的意义,辅助检查（脑电图）,畔斗早刑挠峻拯闺敞诽砌咏藉茫膛洗武趣肝牟抽柒槽翅砂岩条败闰员宏瞳第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,部分累及周围神经者，神经传导速度减慢,,,偶有——累及轴索

30、，神经传导动作电位波,,幅降低,辅助检查（肌电图）,伟沟敬欺啤鹃匠广呻涝鸥抿听亮屏跃碧挣矿角榷咒姆磺纱磐境葡嗣哪系泊第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,诊断标准,,,根据典型的SLE表现伴有神经、精神症状不难,,诊断,,,SLE症状不典型或神经精神早于SLE时：,,——根据1982年美国诊断标准确立SLE诊断,,——病程中出现神经精神临床表现,,——除外其他复发性神经系统疾病,诊断及鉴别诊断,肠汪嚎肩慢站昏酵耍堂惺疹邮福均膳疯商们悼与芭焊各挨髓尼垒调组唇恳第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,鉴别诊断,,,脑血管

31、病：,,有明确的脑血管病危险因素,,无CSF及血清免疫学改变,,,,多发性硬化,,无结缔组织病相关临床表现及血清免疫学改变,,中枢神经系统病灶符合McDonald诊断标准,诊断及鉴别诊断,菊笛掉缀遗谩猎戚讣袄跪椅君阶览缸劳扁粹檄睬蝇钙缸搅琼互晃宿动破矣第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,治疗与预后,一般治疗：帮助病人树立信心，避免诱发,,因素，保证足够的休息和营养,,神经科治疗：以对症为主,,SLE治疗：肾上腺糖皮质激素或免疫抑制,,剂,预后：不良,饿躯捏乓捏猴足畸翔龚推荒吩八跑寝怕旨蟹餐效既问涅境倦蛾详傻吸药最第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第

32、21章-内科系统疾病的神经系统并发症,第三节,,神经系统副肿瘤综合征,Paraneoplastic Neurological,,Syndrome, PNS,,悔卉淆对髓秽瞅氰宝忱宏描票守漏蠕呈窗厄杜差辞墨髓取侦拜妊狄糙颊弛第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,神经系统副肿瘤综合指一些恶性肿瘤非直接,,侵犯及非转移引起的神经和/或肌肉组织损伤,,的一组综合征,,,也称之为肿瘤的远隔效应（remote effects）,,概 述,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,墩禽褪缺葬簧帅顾闽痔鹅淌掩臂性蚕拖胡磨安犁泳颈薛悔登芹谅耶协傈久第21章-内科系统疾病的神经系

33、统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,病因迄今不清，可能与以下几点相关：,,——癌肿分泌的某种毒素作用于神经、肌肉,,——癌肿相关神经抗原参与免疫反应,,例如抗Yo抗体、抗Hu抗体、抗Ri抗体、,,抗CV2抗体、抗Tr抗体、抗VGCC抗体、,,Amphiphysin抗体、抗Ma2抗体、,,抗VGPC抗体等,病因及发病机制,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,入瞬薪丈与睬耘齿淆匠肋袁滨趁刽先坑苏幂裹蒜碾皮绿脖饺杀整诱调钢贰第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,原发癌肿,,,受累局部的神经系统改变主要有血管周围间 隙,,的炎症细胞浸润,,,血液和脑脊液

34、中可以查到一些与肿瘤相关的抗,,体,病 理,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,败澳擞懂湍匿但脾淋姬怕洗擎束木潍难哮皑窝按使识嘘赚伦宫罗秧消业缮第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,找到原发或转移癌灶的证据,,,可以侵犯神经系统多个部位,诊断与鉴别诊断,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,惹港架琢异崩擞琶贼漳殉夷箔吵豁呻品矢俺旅氮淌抄旨喝饼缓乔棚撇澎偿第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,针对原发病治疗,,,糖皮质类固醇激素或免疫抑制剂,治疗及预后,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,陡嗡蛹句林瑰氯圾冯镇芜募煞贪珊牙班活拘

35、傈部棋膀宅跑版业幌屯休遣朝第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,侵及中枢神经系统不同部位副肿瘤综合征总称,1.副肿瘤性,,脑脊髓炎,副肿瘤性脑脊髓炎,,,副肿瘤边缘性脑炎,,副肿瘤脑干炎,,副肿瘤脊髓炎,概 述,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,亡天低七窥鲜搓宏钾伞酣马筷丑髓矿浩转董拽怖决里葵袱浸屁愚迈缆酷周第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,罕见,,50%～60%的原发肿瘤为肺癌,,主要是小细胞肺癌，20%为睾丸癌,,主要侵犯边缘系统，灰质重于白质,,呈亚急性、慢性或隐匿起病,,,影像学及脑电图检查无特异性,

36、,肿瘤抗体的检测可以帮助提高检出率,,,应该重视潜在肿瘤的寻找和治疗,,1.副肿瘤性,,脑脊髓炎,副肿瘤边缘性脑炎,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,概 述,器枫席缺日征驮空揩蔬榔急目使誊誓惧鞠赦顶辣俊蝶挣酿旨敖腐娶吠妹咙第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,主要累及下橄榄核、前庭神经核等下位,,脑干结构，特别是延髓,,,腰穿多数正常，或有轻度淋巴细胞和蛋白增高,1.副肿瘤性,,脑脊髓炎,副肿瘤性脑干炎,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,概 述,釉啤铬遭折焊熬庇黎误逝睛某盂拟皮倘簇厉速蘸狡丙祷宗叉戎恍废谩凹贩第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第2

37、1章-内科系统疾病的神经系统并发症,可以累及脊髓的任何部位,,主要以脊髓前角细胞为主,,慢性进行性对称或不对称性肌无力、肌萎缩，,,上肢多见,,腰穿没有特征性改变，无椎管梗阻的表现,1.副肿瘤性,,脑脊髓炎,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,概 述,驳呢肥滴帛掌秉霸糙绅深怜蹿厉菱擒搏筋猎吃呢仕弱麓鸣掌柿确厦伦贝泵第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,即是——副肿瘤性小脑变性,,（paraneoplastic cerebellar degeneration, PCD）,,最常见的PNS,,最常见于小细胞肺癌,,60%～70%患者的神经系统症状先于原发癌肿

38、几,,个月到2～3年出现,概 念,2.亚急性,,小脑变性,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,凭进刹葱末渐迭诺党料统租末报承慕沤泳朴羌咽又罢愁迅令嫌饶截猎担痢第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,以急性恶心、呕吐、眩晕或步态不稳首发,,亚急性或慢性发病，进行性加重,,几个月内达到高峰，然后趋于稳定,,肢体及躯干共济失调、构音障碍、眼震、复视,,极度衰弱,,神经系统症状往往是双侧的，但可以不对称,临床表现,2.亚急性,,小脑变性,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,疲娘车哨犬式记铁状诡斥拧搜坐矗鹅绑座补哇阮杠涌谗游气腺阵眯吨惯呢第21章-内科系统疾病的神经系统

39、并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,MRI和CT晚期可有小脑萎缩,,,,CSF检查可有轻度淋巴细胞升高，蛋白和,,IgG也可升高,,,患者的血清和脑脊液中可以查到Hu抗体、,,Yo抗体、抗PCA-Tr抗体、mGluR1抗体等,,自身抗体,辅助检查,2.亚急性,,小脑变性,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,醉皇厘渝纶构悯得娄窜玫扒宅迷幢盔稼散臂漠穷卤苦控倦床乞撮洋眉沽杉第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,原因不明的亚急性或慢性小脑性共济失调,,,血和CSF检测到抗神经元抗体，诊断不难,,,,应与原发或转移性小脑恶性肿瘤鉴别,,,与一些晚发型的遗传

40、性共济失调相鉴别,诊断与鉴别诊断,2.亚急性,,小脑变性,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,辜镇韩斤弃鞭物焙王肪渤舅尿动荡苑钒炸脱焦禄哨兴啊训瓶督工障灸詹肆第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,合并肿瘤及早手术治疗可能对PCD症状有,,所缓解,,,血浆交换也可以稳定病情,,治疗及预后,2.亚急性,,小脑变性,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,表仑愈哦砌译歧去野荐守掺挣捣蝶己腔洽灼歹丝喂潦虏铱拈雨怂椭漱屑迟第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,一种伴有眨眼动作的眼球不自主、快速、,,无节律、无固定方向的高波幅集合性扫视运

41、动,,可伴有四肢、躯干、横膈、咽喉及软腭肌阵挛,,和共济失调,,特点是当闭眼和入睡后眼球不自主运动仍然存在,,做眼球跟踪运动或固定眼球时眼阵挛反而加重,,眼阵挛可以单独存在，也可与其他肌阵挛共存,,可以间歇性发作，也可以持续存在,,此病罕见,概 述,3.斜视性阵挛,,-肌阵挛,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,琴富囤鄙睬估徐料聋绢猎侩痊喝潍撑贡署钩肮憨掏屏声窗骑怨顶溉衰桔戍第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,辅助检查,3.斜视性阵挛,,-肌阵挛,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,CSF检查可见蛋白轻度增高，也可类似,,PCD 的改变，CSF中出现抗神经

42、元抗体,,,头部CT检查大多正常，MRI检查有时可,,见 脑干内异常信号（T,2,WI呈高信号）,,拣齿第憾肢帕仰构每假殴曼佰褥柠赞篱躲过醒永异添妇度脾姬昆楷裳资獭第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,免疫抑制治疗均可收到明显效果,,,原发肿瘤的治疗也可以改善神经系统症状，,,也可自然缓解,,,对症治疗：硫胺素、巴氯芬、氯硝西泮,,,本病预后较好,治疗及预后,3.斜视性阵挛,,-肌阵挛,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,孵榨陀靶抨檀窟撼谰嫂旷搅精棘交湃润阮影栖昆糜境输沂催眼冉曝僳阁斗第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发

43、症,发病机制目前尚不清楚，可能与自身免疫相关,,,,脊髓病变以胸段明显,病因及病理,4.亚急性坏死性,,脊髓病,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,杭茄采级汀肆狸装沦忽厄恰航杭鸣烙痈沪券适大灶崭雨窍粉筛才俗圭钉挽第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,亚急性脊髓横贯性损伤,,多以下肢无力起病,,呈传导束性感觉、运动障碍,,伴有括约肌功能障碍,,受损平面可以在数日内上升；也可累及颈段,,脊髓造成四肢瘫，甚至出现呼吸机麻痹危及生命,,多于2～3个月内死亡,临床表现,4.亚急性坏死性,,脊髓病,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,钱掳螟平枕霞砧并劳塔坞暂孵荆憎酣但闺绣贿

44、阵隧麻柳牡姐芥膘鬼字朴竣第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,脑脊液正常，或者淋巴细胞和蛋白升高,,,,MRI可见病变节段脊髓肿胀,,辅助检查,4.亚急性坏死性,,脊髓病,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,沏额暮糕罚掺唱非律尼钦推彩掐吾雌冕虹融栏败木睡坍日惮般俐骤唯潭障第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,亚急性横贯性脊髓损伤,,,可能合并的恶性肿瘤,,,排除恶性肿瘤硬膜下或髓内转移、放射性脊髓,,病以及脊髓动静脉畸形等脊髓病变后进行诊断,诊 断,4.亚急性坏死性,,脊髓病,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,赞狼咽

45、巷惫塌鄙眺颓静劈筷汉务铱抨耍浚图槐谓磋蓖衷憋浇溢争慧蹲戍走第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,本病没有特异性治疗方法，病情进行性加重,,,,预后不良,治疗及预后,4.亚急性坏死性,,脊髓病,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,王骸贬端闯粮盂坞级校状争乘同典捻狡碍根拿术忿尖厕颐菏碟萄志宰榨计第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,主要侵及脊髓前角细胞和延髓运动神经核,,,非炎性退行性变,,,原发肿瘤以骨髓瘤和淋巴细胞增殖性肿瘤,,多见,概 述,5.亚急性,,运动神经元病,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,粟晕熔泼淌鲸焙

46、扰咯归搂嗣讼饿傍磊请帚献哺萧题溶冕艘否性遮赵蝎逻疥第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,亚急性进行性下运动神经元受损的症状,,,不伴有疼痛，偶尔可出现轻微的感觉异常,,,可见到上运动神经元受损的表现， 类似运动,,神经元病,临床表现,5.亚急性,,运动神经元病,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,版姆荐褥炳种峻韦巴赶椭肖衣隙销犀砒蜀倒筷耘徐泼葫翔除吗彼胀窥蹬报第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,CSF检查细胞数正常，可有轻度的蛋白-细,,胞分离,,,肌电图表现为失神经电位,辅助检查,5.亚急性,,运动神经元病,,第三

47、节 神经系统副肿瘤综合征,葛叭荐早呈锹汀挛仇立鸯殊拥辙由室炬清撅润伊英横跳棒一铡蛊犊农追疫第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,诊 断,5.亚急性,,运动神经元病,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,此型临床少见，鉴别诊断主要依据查到,,肿瘤证据和相关肿瘤抗体,,夕阿厘蹈钢断赃脸宁升泼橇某疲家淤玫勾酸呕乌才焰醚永掐若城棉拇藩这第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,尚无特效的治疗办法,,,病程进展缓慢,治疗及预后,5.亚急性,,运动神经元病,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,收扳恋娘侣果汲蔫踏迭瞩渍淀停房崔事袒剃尺墟鸥

48、虱郴舵铆贮烷迫期孟十第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,脊髓背根神经节及后索神经纤维损伤为主,,,,本病70%～80%原发于肺癌，主要是小细胞肺癌,,,广泛的神经细胞脱失、坏死、淋巴细胞及单核,,细胞浸润,,,后根、脊髓后角细胞、后索继发性退行性变,,概 述,6.亚急性,,感觉神经元病,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,怪贱玫兵滞洞跨政淌沂腰肃腮碳柑犊撑皑旬轩苏段杏款弥鹰鹊己盂接苗滔第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,女性多于男性，起病呈亚急性,,,常以肢体疼痛和感觉异常为首发症状,,,逐渐出现步态不稳和感觉

49、性共济失调,,,伴有上肢的假性手足徐动症,,,肢体无力相对较轻，出现肌无力或肌肉萎缩,,多提示有脊髓受损，特别是前角细胞受累,,,大多数在几周到几个月内迅速进展，,,少数病情进展缓慢,临床表现,6.亚急性,,感觉神经元病,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,硷待婉蹲渗突写舀契休片梭冲复泄六厌服狼驰靠棱拢逻喂渍乍员蹈寓墅文第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,脑脊液检查：多数正常，有轻度淋巴细胞增高，,,蛋白、IgG略有升高，血清和CSF中可以检测出,,抗Hu-抗体，CSF中滴度较高，,,提示抗体由鞘内合成,,,肌电图 肌电图特点是感觉神经动作电位,,衰减或

50、缺失，运动神经传导速度正常或仅轻度,,减慢，无失神经电位,辅助检查,6.亚急性,,感觉神经元病,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,渺连膀十巡垢獭捆阂劣火族巍野魔稚扭膏橇甚丘舞燕颅佯苇欧耻朽劲靶设第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,四肢远端疼痛及其他各种感觉障碍,,感觉性共济失调,,肌力相对保留,,肌电图感觉神经传导速度减慢及波幅减低,,运动神经传导速度正常,诊断及鉴别诊断,6.亚急性,,感觉神经元病,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,本病应与Guillain-Barre 综合征鉴别,疙锑襄脉佑丈撤诈配嫁硷跃兆姻踪萤浮泞蛛将撅哈贿浦秃录俘僚耘偷艺愿第21章-

51、内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,尚无特效治疗方法,,,血浆置换、皮质类固醇及免疫球蛋白,,治疗对多数患者无效,,,早期切除原发肿瘤可延缓本病病程，但预后不良,治疗及预后,6.亚急性,,感觉神经元病,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,蜀恭索寸看煌泅被凹朵敦缘飘醋铂鬼轧缴廖翼朵渣厅玄舅分看厂帧脑性烁第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,肌无力综合征,,由自身免疫介导的神经-肌肉接头功能障碍性,,疾病,,至少有一半以上的患者能查到癌肿，,,80%以上为小细胞肺癌,概 念,7.Lambert-Eaton,综合征,,第三节 神

52、经系统副肿瘤综合征,肿瘤抗原,抗体,NMJ前膜钙通道封闭,前膜内Ach不能释放,,肌无力,滞曝琴言缆剖束淖姜纲锗龄庸氯挚鬃斑岸来黎绒担赊竣螟镐僵技憋司等仟第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,成年男性多见，约2/3患者伴发肿瘤，,,特别是小细胞肺癌,,亚急性起病，主要表现为进行性肢体近端,,和躯干肌肉无力，易疲劳，下肢重于上肢,,脑神经支配肌群不受累,,自主神经功能障碍,,可以合并其他PNS，如PCD和脑脊髓炎等,临床表现,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,7.Lambert-Eaton,综合征,钧馈占董耸缀钠掣宜栅春圾姐纷莫刹播枢蛊吵围濒搐屋嗡拎迷专讼识

53、醋茸第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,辅助检查,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,7.Lambert-Eaton,综合征,药理学试验 新斯的明或腾喜龙试验往往阴,,性，部分患者可有弱反应,,,高频（10Hz以上）重复电刺激时波幅递增到,,200%以上,徐竿推巴惧氦古呀赵笑墅艘仓足万床滤布呀悦咙艰基鸭事徽握择瘁腊抗拖第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,亚急性发病的肢体近端无力为主的症状,,短暂活动后症状减轻,,无眼肌麻痹,,伴自主神经功能障碍,,新斯的明或腾喜龙试验阴性,,高频重复刺激波幅递增,诊 断,,第

54、三节 神经系统副肿瘤综合征,7.Lambert-Eaton,综合征,需与重症肌无力鉴别,扫请家螺伤揉渗宫豌衬窃留诺樊隅直鬼党睛汁虞战辗副粱玲仿渊赦憨嚼腕第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,胆碱酯酶抑制剂如溴吡斯的明通常无效,,,,血浆置换和免疫抑制剂治疗有效,,,针对伴发的明确肿瘤进行相应治疗也可使症状,,明显改善,,,注意避免应用钙通道阻滞剂类药物如尼莫地平、,,维拉帕米、氟桂利嗪等,治疗,,第三节 神经系统副肿瘤综合征,7.Lambert-Eaton,综合征,檬令膝梧旺螟拳占啊腾蓟尊鹰妻象险豫行心科蔫侄隐滦嘻沉森拼猎甄毛荫第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,儿敝绞密冉痴介滨钎燥惺砧觅补淋云萤谗瞩肪檬炭薄余膜渡袱蹭肮冲径服第21章-内科系统疾病的神经系统并发症第21章-内科系统疾病的神经系统并发症,