周围神经病讲

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1、周 围 神 经 病 三 叉 神 经 痛Trigeminal neuralgia 概 念三叉神经痛是指原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作性剧痛。 病 因 原 发 性 三 叉 神 经 痛 的 病 因 尚 未 明 确 。 多 种 学 说 ： 微 血 管 学 说 机 械 压 迫 学 说 缺 血 学 说 癫 痫 学 说 病 毒 感 染 学 说 发 病 机 制 由 于 致 病 因 素 的 存 在 ， 使 半 月 神 经 节 的感 觉 根 和 运 动 支 发 生 脱 髓 鞘 的 改 变 ， 脱失 髓 鞘 的 轴 突 与 相 邻 纤 维 间 发 生 短 路 。因 此 轻 微 的 触 觉 刺 激 即 可

2、 通 过 短 路 传 入中 枢 ， 而 中 枢 的 传 出 冲 动 也 可 经 短 路 成为 传 入 冲 动 ， 如 此 达 到 一 定 的 总 和 而 激发 半 月 神 经 节 内 的 神 经 元 产 生 疼 痛 。 病 理 在 神 经 节 细 胞 浆 中 出 现 空 泡 ， 轴 突不 规 则 、 增 生 、 肥 厚 、 扭 曲 或 消 失 ，髓 鞘 明 显 增 厚 、 瓦 解 ， 多 数 纤 维 有节 段 性 脱 髓 鞘 改 变 。 解 剖 三 叉 神 经 周 围 支 ： 眼 支 上 颌 支 下 颌 支 三 叉 神 经 周 围 支 *临 床 表 现 发 病 年 龄 ： 40岁 以 上 ，

3、女 性 高 于 男 性 。 发 病 部 位 ： 上 颌 支 或 下 颌 支 常 见 ， 单 侧 。 发 作 特 点 ： 突 发 短 暂 剧 痛 ， 持 续 数 秒 至 1到 2分 钟 ， 骤 然 停 止 。 疼 痛 特 点 ： 刀 割 样 、 撕 裂 样 、 针 刺 样 、 电 灼 样 剧 痛 。 痛 性 抽 搐 触 发 点 ： 口 角 、 鼻 翼 、 面 颊 、 舌 等 。 神 经 系 统 检 查 无 阳 性 体 征 。 *临 床 表 现 三 叉 神 经 痛 发 作 （ 右 侧 ） 诊 断 疼 痛 发 作 部 位 ； 三 叉 神 经 分 布 区 内 ； 短 暂 发 作 性 剧 痛 ； 触 发

4、 点 及 诱 发 因 素 ； 神 经 系 统 检 查 无 阳 性 体 征 。 鉴 别 诊 断 继 发 性 三 叉 神 经 痛 牙 痛 鼻 窦 炎 舌 咽 神 经 痛 * 治 疗 药 物 治 疗 ： 适 应 症 ： 初 患 、 年 迈 或 合 并 有 严 重 的内 脏 疾 病 ， 不 宜 手 术 及 不 能 耐 受 者 。 * 治 疗 药 物 卡 马 西 平 ： 首 选 药 物 ， 有 效 率 70% 80%。 剂 量 ： 0.1g 2次 /d， 以 后 每 天 增 加 0.1g/d。 一 般 为 0.6 0.8g/d。 苯 妥 英 钠 ： 有 效 率 20% 50%。 剂 量 ： 0.1g 3

5、次 /d， 以 后 每 天 增 加 0.1g/d， 最 大 不 超 过 0.6g/d。 氯 硝 西 泮 ： 上 述 药 物 无 效 可 用 ， 有 效 率 40% 50%。 4 6mg/d。 七 叶 莲 ： 疗 效 60%。 治 疗 神 经 阻 滞 疗 法 ： 适 应 症 ： 药 物 治 疗 无 效 或 有 副 作 用 ； 拒 绝 手 术 治 疗 或 不 适 于 手 术 治 疗 者 ； 作 为 过 渡 治 疗 为 手 术 创 造 条 件 。 方 法 ： 无 水 酒 精 、 甘 油 或 维 生 素 B12。 优 缺 点 ： 简 易 安 全 ， 但 疗 效 不 持 久 。 治 疗 半 月 神 经

6、节 射 频 热 凝 治 疗 ： 适 应 症 ： 长 期 用 药 无 效 或 无 法 耐 受 者 伽 玛 刀 治 疗 ： 适 应 症 ： 药 物 治 疗 和 神 经 阻 滞 治 疗 无 效 ； 手 术 治 疗 失 败 或 复 发 ； 身 体 情 况 不 适 合 手 术 治 疗 者 。 治 疗 手 术 治 疗 ： 适 应 症 ： 药 物 和 神 经 阻 滞 治 疗 无 效 者 。 方 法 ： 微 血 管 减 压 术 ； 颅 外 三 叉 神 经 周 围 支 切 断 或 撕 脱 术 ； 颅 内 三 叉 神 经 周 围 支 切 断 术 ； 三 叉 神 经 感 觉 根 部 分 切 断 术 ； 三 叉 神

7、经 脊 髓 束 切 断 术 。 思 考 题 三 叉 神 经 痛 的 概 念 三 叉 神 经 痛 的 临 床 表 现 三 叉 神 经 痛 的 药 物 治 疗 特 发 性 面 神 经 麻 痹Idiopathic facial palsy 概 念 特 发 性 面 神 经 麻 痹 是 指 原 因 不 明 ，由 于 茎 乳 突 孔 内 面 神 经 非 化 脓 性 炎症 引 起 的 ， 急 性 发 病 的 面 神 经 麻 痹 。又 称 面 神 经 炎 或 贝 尔 麻 痹 （ Bell palsy)。 病 因 病 因 未 明 。 与 嗜 神 经 病 毒 感 染 有 关 。 发 病 机 制 有 学 者 认 为

8、 是 面 神 经 本 身 或 外 周 病 变 所 致 面 神 经 本 身 原 因 受 凉 所 致 ， 引 起 局 部营 养 神 经 的 血 管 发 生 痉 挛 ， 导 致 神 经 缺 血 、水 肿 及 面 神 经 受 压 。 外 周 因 素 则 认 为 茎 乳 突 孔 内 骨 膜 炎 ，是 面 神 经 受 压 或 血 液 循 环 障 碍 ， 产 生 面 神 经麻 痹 。 病 理 面 神 经 管 内 面 神 经 和 神 经 鞘 的 水 肿 ，而 后 发 生 神 经 髓 鞘 及 轴 突 的 变 性 。 面 神 经 中 枢 支 与 周 围 支 *临 床 表 现 发 病 年 龄 ： 任 何 年 龄 均

9、 可 发 病 。 起 病 形 式 ： 急 性 起 病 。 3到 4天 达 高 峰 。 首 发 症 状 ： 患 侧 耳 后 或 乳 突 区 疼 痛 。 体 征 ： 额 纹 减 少 或 消 失 、 眼 裂 变 大 、 闭眼 不 全 或 不 能 、 贝 尔 现 象 。 鼻 唇 沟 变 浅 、口 角 下 垂 、 示 齿 时 口 角 歪 向 健 侧 、 鼓 腮漏 气 、 吹 口 哨 不 能 。 特 发 性 面 神 经 麻 痹 面 神 经 麻 痹 睫 毛 征 （ 右 侧 ） 面 神 经 不 同 部 位 损 害 的 临 床 表 现 Bell氏 现 象 特 发 性 面 神 经 麻 痹 Ramsay-Hunt

10、综 合 征 临 床 表 现 后 遗 症 ： 面 肌 痉 挛 及 抽 搐 面 肌 联 合 运 动 反 常 的 味 觉 泪 反 射 面 神 经 麻 痹 （ 后 遗 症 ） 面 肌 痉 挛 （ 右 侧 ） 面 神 经 麻 痹 （ 后 遗 症 ） 假 性 面 神 经 麻痹 （ 左 侧 ） 瘫 痪 侧 因 面 肌张 力 增 强 而 睑裂 变 窄 、 口 角上 抬 、 鼻 唇 沟深 ， 乃 形 成 对侧 面 肌 的 假 性面 神 经 麻 痹 。但 在 笑 时 仍 露出 面 神 经 麻 痹的 本 来 面 目 。 面 神 经 麻 痹 （ 后 遗 症 ） 面 神 经 麻 痹恢 复 期 的 联合 运 动 表 现

11、在 当 口 轮匝 肌 运 动 时（ 张 口 -3、 示齿 -4、 鼓 腮 -5、吸 吮 -6） ， 其眼 轮 匝 肌 也 收缩 （ 眼 裂 变小 ） 。 当 眼 轮 匝 肌 收缩 时 （ 闭 眼 ） ， 其 口 轮 匝 肌 也收 缩 （ 口 角 牵拉 ） 。 辅 助 检 查 面 神 经 兴 奋 阈 值 测 定 ： 双 侧 兴 奋 阈 值 愈 10mA愈 后 差 。 复 合 肌 肉 动 作 电 位 测 定 ： （ 三 周 内 ） 患 侧 波 幅 下 降 为 健 侧 的 30%以 上 ， 可 能 在 2个 月 内 恢 复 ； 下 降 10% 30%， 在 2 8个 月 内 恢 复 ； 下 降 10

12、%以 下 恢 复 较 差 ， 需 6个 月 1年 。 鉴 别 诊 断 格 林 巴 利 综 合 症 耳 源 性 面 神 经 麻 痹 颅 后 窝 肿 瘤 、 脑 膜 炎 *治 疗 急 性 期 药 物 治 疗 ： 皮 质 激 素 神 经 营 养 剂 局 部 循 环 改 善 剂 抗 病 毒 药 可 服 用 水 杨 酸 类 药 物 *治 疗 急 性 期 物 理 疗 法 保 护 眼 睛 中 医 治 疗 治 疗 恢 复 期 康 复 治 疗 手 术 治 疗 面 舌 下 神 经 吻 合 术 面 副 神 经 吻 合 术 预 后 70%可 完 全 恢 复 ； 20%部 分 恢 复 ； 10%恢 复 不 佳 ； 0.

13、5%再 发 。 思 考 题 面 神 经 麻 痹 的 临 床 表 现 Ramsay Hunt 综 合 征 面 神 经 麻 痹 急 性 期 治 疗 坐 骨 神 经 痛 Sciatica 概 念 坐 骨 神 经 痛 是 指 沿 坐 骨 神 经 通 路 及其 分 布 区 内 ， 以 疼 痛 为 主 的 综 合 症 。 病 因 原 发 性 坐 骨 神 经 痛 ： 又 称 坐 骨 神 经 炎 。 原 因 未 明 ， 临 床 少 见 。 多 与 受 凉 、 感 冒 ， 牙 齿 、 鼻 窦 、扁 桃 体 等 病 灶 感 染 有 关 。 坐 骨 神 经 解 剖 坐骨神经是人体最粗最大的神经，直径约为1厘米左右，

14、位于骶骨侧部，由L45 与S13 所组成，在梨状肌之下经坐骨大孔出小骨盆腔，下降至臀部于坐骨结节和股骨粗隆之间下行。 病 因 继 发 性 根 性 ：椎 管 内 疾 病 ： 脊 髓 和马 尾 的 炎 症 、 外 伤 、肿 瘤 、 血 管 畸 形 等 ；脊 柱 疾 病 ： 腰 椎 间 盘突 出 、 椎 管 狭 窄 、 腰椎 骨 关 节 病 、 脊 椎 裂 、炎 症 、 结 核 、 肿 瘤 等 。 病 因 继 发 性 根 性 ：椎 管 内 疾 病 ： 脊 髓 和马 尾 的 炎 症 、 外 伤 、肿 瘤 、 血 管 畸 形 等 ；脊 柱 疾 病 ： 腰 椎 间 盘突 出 、 椎 管 狭 窄 、 腰椎

15、骨 关 节 病 、 脊 椎 裂 、炎 症 、 结 核 、 肿 瘤 等 。 病 因 继 发 性 干 性 ：骶 髂 关 节 病 、 髋 关 节炎 、 盆 腔 炎 症 及 肿 瘤 、子 宫 附 件 炎 症 及 肿 瘤 、妊 娠 子 宫 压 迫 、 臀 肌注 射 位 置 不 当 等 。 *临 床 表 现 发 病 年 龄 ： 青 壮 年 多 见 。 起 病 形 式 ： 急 性 起 病 。 疼 痛 部 位 ： 坐 骨 神 经 分 布 区 的 腰 部 、 臀 部 ，向 股 后 及 小 腿 外 侧 、 足 部 放 射 。 疼 痛 性 质 ： 电 激 样 、 烧 灼 样 、 刀 割 样 ， 可为 持 续 性 钝

16、 痛 。 体 征 ： 减 痛 姿 势 ： 腰 部 屈 曲 、 患 侧 屈 髋 、 屈膝 、 脚 尖 着 地 。 *临 床 表 现 运 动 障 碍 ： 肌 力 弱 、 肌 张 力 低 。 压 痛 点 ： 腰 椎 4 5棘 突 旁 点 、 骶 髂 点 、臀 点 、 股 后 点 、 腓 点 、 踝 点 。 感 觉 障 碍 ： 小 腿 后 外 侧 、 足 背 痛 觉 减 退 。 直 腿 抬 高 实 验 （ Lasegue征 ） 阳 性 。 腱 反 射 ： 踝 反 射 减 弱 或 消 失 。 直 腿 抬 高 实 验 （ Lasegue征 ） 辅 助 检 查 X线 平 片 CT、 MRI、 椎 管 造 影

17、 B型 超 声 脑 脊 液 检 查 电 生 理 检 查 诊 断 根 据 疼 痛 的 部 位 、 性 质 、 放 射 方 向 ， 加 重 和 减 轻 因 素 ； 运 动 障 碍 ； 神 经 压 痛 部 位 、 感 觉 障 碍 ； 直 腿 抬 高 实 验 阳 性 ； 踝 反 射 减 弱 或 消 失 。 鉴 别 诊 断 急 性 腰 肌 扭 伤 腰 肌 劳 损 臀 部 纤 维 组 织 炎 髋 关 节 炎 治 疗 病 因 治 疗 药 物 治 疗 皮 质 激 素 神 经 营 养 剂 消 炎 止 痛 药 物 理 疗 法 封 闭 疗 法 中 医 中 药 多 发 性 神 经 病polyneuropathy 概

18、念 多 发 性 神 经 病 是 指 各 种 原 因 引 起 的 肢 体远 端 的 多 发 性 神 经 损 害 。 临 床 表 现 为 四肢 远 端 对 称 性 感 觉 、 运 动 及 自 主 神 经 障碍 的 临 床 综 合 征 。 病 因 感 染 自 身 免 疫 性 疾 病 营 养 障 碍 代 谢 及 内 分 泌 障 碍 中 毒 遗 传 结 缔 组 织 疾 病 其 它 临 床 表 现 感 觉 障 碍 ： 肢 体 远 端 的 疼 痛 和 感 觉 异 常 ，四 肢 末 端 皮 肤 出 现 手 套 、 袜 套 样 感 觉 障 碍 。 运 动 障 碍 ： 肢 体 远 端 对 称 性 下 运 动 神

19、经元 瘫 痪 。 自 主 神 经 障 碍 ： 肢 体 远 端 皮 肤 发 凉 、 光滑 、 菲 薄 、 干 燥 、 脱 屑 、 指 甲 松 脆 、 多 汗或 无 汗 。 辅 助 检 查 神 经 冲 动 传 导 速 度 的 测 定 肌 电 图 血 、 尿 、 肝 、 肾 常 规 检 查 脑 脊 液 检 查 代 谢 、 遗 传 检 查 免 疫 学 检 查 内 分 泌 检 查 诊 断 四 肢 对 称 性 末 梢 型 感 觉 障 碍 下 运 动 神 经 元 瘫 痪 自 主 神 经 障 碍 鉴 别 诊 断 周 期 性 瘫 痪 亚 急 性 联 合 变 性 急 性 脊 髓 灰 质 炎 治 疗 病 因 治 疗

20、 多 发 生 神 经 病 治 疗 卧 床 休 息 药 物 治 疗 ： 神 经 营 养 剂 皮 质 激 素 疼 痛 治 疗 理 疗 护 理 多 发 性 神 经 病 -病 例 1 患 者 于 8个 月 前 误 服 砒 霜 一 匙 。 3分 钟 后 到 医 院洗 胃 。 10多 天 后 感 觉 双 脚 发 麻 。 又 4 5天 后 ，感 觉 双 小 腿 肌 肉 疼 痛 ， 大 腿 也 发 紧 。 双 手 又 疼又 麻 。 同 时 双 手 活 动 不 灵 。 症 状 不 见 好 转 。 检 查 脑 神 经 检 查 未 见 异 常 。 双 手 握 力 略 弱 ，手 肌 无 萎 缩 。 双 足 下 垂 ，

21、 跨 阈 步 态 。 双 前 臂 腕关 节 上 3cm以 下 痛 觉 过 敏 。 双 髌 骨 下 缘 5cm以 下痛 觉 过 敏 。 深 感 觉 正 常 。 双 侧 腓 肠 肌 有 握 痛 。跟 腱 反 射 减 弱 。 未 引 出 病 理 反 射 。 诊 断 砷 中 毒 性 多 发 性 神 经 病 。 多 发 性 神 经 病 -病 例 2 患 者 于 2个 月 前 患 尿 道 炎 ， 服 呋 喃 西 林 每 次 2片 ， 一 天三 次 ， 服 30片 后 ， 尿 道 炎 好 转 ， 但 感 觉 手 脚 疼 痛 。 几天 后 ， 尿 道 炎 复 发 ， 又 服 呋 喃 西 林 。 服 60片 后

22、 ， 手 脚疼 痛 加 重 。 同 时 手 脚 无 力 ， 拿 不 住 东 西 ， 走 路 拖 拉 。约 1个 月 后 ， 手 脚 不 疼 ， 但 觉 手 脚 麻 木 ， 发 紧 ， 不 知 是否 穿 鞋 。 自 己 不 能 独 自 行 走 。 检 查 脑 神 经 检 查 未 见 异 常 。 四 肢 力 弱 。 双 手 大 小鱼 际 肌 轻 度 萎 缩 。 双 前 臂 中 部 以 下 痛 觉 减 退 。 越 向 远端 改 变 越 明 显 。 双 小 腿 上 1/3以 下 痛 觉 减 退 ， 越 向 远 端改 变 越 明 显 。 双 侧 上 下 肢 之 深 感 觉 消 失 。 双 侧 腓 肠 肌

23、握 痛 。 腱 反 射 对 称 存 在 。 未 引 出 病 理 反 射 。 诊 断 呋 喃 西 林 中 毒 性 多 发 性 神 经 病 。 多 发 性 神 经 病 -病 例 3 患 者 于 1个 月 前 误 服 配 好 的 敌 百 虫 半 两 。 然 后 呕 吐 。 当时 无 其 他 症 状 。 10多 天 后 感 觉 双 脚 发 麻 发 凉 。 走 路 时抬 不 起 脚 来 。 检 查 脑 神 经 检 查 未 见 异 常 。 双 上 肢 正 常 。 双 下 肢踝 关 节 和 趾 关 节 不 能 伸 屈 ， 走 路 时 足 尖 下 垂 。 双 小 腿中 部 以 下 痛 觉 减 退 ， 深 感

24、觉 正 常 。 双 侧 腓 肠 肌 握 痛 。跟 腱 反 射 减 弱 。 未 引 出 病 理 反 射 。 诊 断 有 机 磷 中 毒 性 多 发 性 神 经 病 。 多 发 性 神 经 病 -病 例 患 者 因 患 肺 结 核 服 Rimifon已 10多 年 。 5个 月 前 开 始 感觉 手 脚 疼 痛 、 麻 木 。 2个 月 前 感 觉 手 脚 无 力 ， 现 在 自 己不 能 站 ， 不 能 走 。 检 查 脑 神 经 检 查 未 见 异 常 。 四 肢 力 弱 ， 双 手 大 小鱼 际 肌 和 骨 间 肌 轻 度 萎 缩 。 双 前 臂 中 部 以 下 痛 觉 略 弱 ， 深 感

25、觉 减 退 。 双 小 腿 中 部以 下 痛 觉 略 弱 ， 双 下 肢 深 感 觉 消 失 。 跟 腱 反 射 减 弱 。未 引 出 病 理 反 射 。 诊 断 Rimifon中 毒 性 多 发 性 神 经 病 。 急 性 炎 症 性 脱 髓 鞘 性 多 发 性 神 经 病 （ Acute inflammatory demyelenating polyneuropathy） AIDP 称 吉 兰 巴 雷 综 合 征 又 称 格 林 -巴 利 综 合 征 （ Guillain Barre Syndrome GBS） 流 行 病 学 年 发 病 率 : 0.6/10万 2.4/10万 . 男 性

26、 略 多 于 女 性 ; 各 年 龄 组 均 可 发 病 . 欧 美 -1625岁 , 4560岁 高 峰 ; 我 国 -儿 童 和 青 壮 年 多 见 . 发 病 季 节 : 北 美 和 欧 洲 不 明 显 亚 洲 及 墨 西 哥 以 夏 秋 季 多 见 . 病 因 病因尚未完全阐明。一般认为属于一种迟发性过敏的自身免疫疾病。其病变及发病机理类似实验性变态反应性神经病。 病 理 病变主要在脊神经和颅神经，主要在前根、肢带神经丛和近端神经干，也可类及后根、自主神经和远端神经。神经根发生明显水肿，呈节段性脱髓鞘改变，轴突扭曲，粗细不等。周围间质有轻度淋巴细胞浸润，神经节细胞出现逆行性改变，雪旺氏

27、细胞明显增生。脊神经节、脊髓、脑干、大脑均有不同程度水肿。 临 床 表 现 1发病年龄：任何年龄，4-6岁及青年人有2个高峰，男性略多，四季都可，以冬夏季略多。 2前驱症状：约半数以上发病前数日或数周有感染病史，少数有免疫接种史。 3起病形式：急性或亚急性，起病后逐渐加重，在1-2 w内达高峰。 4运动障碍：首发症状是四肢对称无力，由远端到近端，或同时受累，波及躯干及呼吸肌，一般下肢瘫痪重于上肢。驰缓性瘫痪，腱反射减弱或消失，无锥体束征。 5感觉障碍：比运动障碍为轻，起病时主观感觉异常。呈套状感觉障碍。 6颅神经障碍：双侧面瘫常见（成人），其次延髓麻痹（儿童），可有外展、动眼、舌下、三叉神经受

28、累，偶见视乳头水肿。 7自主神经障碍：出汗，皮肤潮红，手足肿胀及营养障碍，少数心肌受累，心动过速，血压，直立性低血压。 8括约肌：一般不受累，因卧床、肢肌无力而出现尿潴留。 9病程：一周达高峰，症状稳定1-4w开始恢复。感觉先恢复，其次运动，反射恢复最慢。 临 床 分 型 1. 经典GBS: 为典型的GBS. 2. 复发型GBS: 本型病理改变有阶段性脱髓鞘,多有髓鞘增生.临床表现与典型相同,但发展缓慢,恢复不完全. 3. Fisher综合征:发病与空肠弯曲菌感染有关.临床表现为眼肌麻痹,共济失调,腱反射消失三联征.可有轻微的肢体力弱或感觉异常.为GBS一种亚型. 4. 脑神经型GBS: 属少

29、见变异型.临床表现为累及运动性脑神经,面神经受累多见,舌咽,迷走,动眼,外展及舌下神经可受损害.不伴有明显的脊神经损害体征. 临 床 分 型 5. 急性感觉性多发性神经炎(acute sensory polyneuritis ): 表现为四肢的深感觉,浅感觉障碍.重症可有感觉性共济失调.没有运动障碍或轻微无力.病理改变为后根和感觉神经的脱髓鞘及淋巴细胞浸润.肌电图为感觉传导速度减慢和波幅明显降低. 6.急性全自主神经病(acute panautonomic neuropathy):表现为自主神经功能障碍.出现四肢无汗,皮肤干燥,瞳孔变化,腺体分泌障碍,血压生高或直立性低血压,心率固定或加快,胃

30、肠功能紊乱,无张力性膀胱及性功能减退. 临 床 分 型 7. 轴突型GBS: 包括急性运动轴突型神经病(acute motor axonal neuropathy AMAN) 和急性运动感觉轴突型神经病(acute motor sensory axonal neuropathy AMSAN).病理及电生理改变均为轴突损害.临床表现ANAN为急性软瘫,肌萎缩明显.AMSAN有运动和感觉障碍;病情重,恢复慢,预后不佳.诊断均符合GBS标准.血浆交换治疗有效. 8. 假性肌营养不良: 主要特点是发病2-4周后,出现四肢近端及肢带的肌肉萎缩,肌力及肌萎缩恢复慢.肌电图呈神经源性损害. 辅 助 检 查

31、1CSF：蛋白-细胞解离、第三周最明显，WBC 10-40106/L 2传导速度：早期正常，脱髓鞘时，神经传导速度减慢，60-70%波幅无明显改变。 3肌电：早期正常，3w后失神经电位。 诊 断 诊 断 依 据： 1. 病前1-4周有感染史； 2急性或亚急性起病； 3四肢对称性驰缓性瘫； 4Csf中蛋白-细胞分离。 鉴 别 诊 断 急 性 脊 髓 炎 质 炎： （1）急性起病的肢体驰缓性瘫，但瘫痪 为节段性，不对称。 （2）病前有发烧。 （3）csf蛋白及细胞均增高。 （4）运动神经传导速度可正常，但波幅 减低，肌电图有失神经现象。 鉴 别 诊 断 全 身 型 重 症 肌 无 力： （1）四肢

32、驰缓性瘫。 （2）起病慢、症状有波动，晨轻暮重。 （3）疲劳及新斯的明试验（+）。 （4）Csf正常。 鉴 别 诊 断 周 期 性 麻 痹： （1）肢体驰缓性瘫，过去有发作史。 （2）无感觉障碍及颅神经损害。 （3）血K+，心电图改变， 补钾症状迅速缓解。 治 疗 （一）综合治疗：保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键。主要危险是呼吸肌麻痹。咳痰无力、排痰不畅是本病的突出问题。选择气管切开时机：咳痰不能、声音嘶哑、呼吸无力、口唇发绀。鼻 饲导 尿 Lawn等 的 研 究 发 现 80%需 要 辅 助 呼 吸 的 GBS患 者 在 晚 6时 到 晨 8时 之 间气 管 切 开 ,可 能 的 原

33、 因 包 括 : 卧 位 时 腹 腔 内 容 物 会 增 加 膈 肌 的 负 荷 . 在 快 速 眼 球 运 动 睡 眠 期 ,发 现 健 康 人 肋 弓 外 突 对 呼 吸 的 作 用 减 弱 ,而 膈 肌 是 主 要 承 担 者 . 睡 眠 时 中 枢 性 呼 吸 驱 动 减 弱 . 这 3个 因 素 可 使 VC(肺 活 量 )减 少 50%. 快 速 眼 球 运 动 睡 眠 期 的 浅 快 不 规 则 呼 吸 进 一 步 增 加 死 腔 . 睡 眠 可 使 咳 嗽 反 射 下 降 ,减 少 分 泌 物 的 排 出 而 阻 塞 气 道 . 治 疗 （二）药物治疗： 1大剂量免疫球蛋白 （

34、0.4g/kdd 5天） 2血浆交换 3激素：多数认为急性期无效 4神经营养剂（三）合理应用抗菌素，避免感染（四）肢体功能练习。 慢 性 感 染 性 脱 髓 鞘 性多 发 性 神 经 根 神 经 病（ Chronic inflammatory demyelenating polyneuropathy, CIDP ） AIDP与 CIDP的 不 同 点 :AIDP 发 展 迅 速 ,很 快 达 到 高 峰 ,然 后 慢 慢 恢 复 ,而 CIDP发 展 缓 慢 ,其 症 状 是 在 几 个 月 或 几 年 后才 达 到 高 峰 .AIDP患 者 在 发 病 前 常 有 病 毒 感 染 史 ,而

35、CIDP患者 少 有 此 种 情 况 .AIDP患 者 有 呼 吸 衰 竭 而 需 要 人 工 呼 吸 治 疗 者较 多 ,但 CIDP患 者 极 少 此 种 情 况 .AIDP也 可 复 发 ,其 复 发 率 为 0%-10%,复 发 间 距一 般 在 5月 -8年 后 复 发 ,每 次 发 作 时 的 特 点 均 符合 AIDP.CIDP则 复 发 多 见 ,并 且 病 程 缓 慢 . 病 因 机 理 尚 不 明 ,可 能 与 免 疫 有 关 . CIDP病 人 的 神 经 有 抗 神 经 抗 体 ,神 经 上 沉 积 IgM和 IgG. 有 的 有 抗 髓 鞘 抗 体 . 有 认 为 有

36、 基 因 有 关 . 具 有 HLA抗 原 中 的 A1,B8,DRW3和 DW3 者 较 易 患 病 . 病 理 双 侧 神 经 根 和 周 围 神 经 普 遍 受 累 ,主 要 涉及 腹 根 或 可 累 及 脊 神 经 节 或 背 根 ,有 时 亦可 涉 及 中 枢 神 经 系 统 . 在 周 围 神 经 上 的 血 管 周 围 有 单 核 细 胞 浸润 ,水 肿 . 神 经 有 节 段 性 的 脱 髓 鞘 和 复 髓 鞘 ,有 慢 性 ,肥 厚 性 神 经 病 变 ,但 无 炎 症 感 染 的 特 点 . 临 床 表 现 发 病 前 常 无 前 驱 感 染 史 ,发 病 隐 潜 . CI

37、DP可 发 生 在 任 何 年 龄 . 常 见 症 状 以 肌 无 力 和 感 觉 障 碍 为 主 . 肌 无 力 症 状 常 是 对 称 性 的 ,主 要 表 现 肩 ,上 肢 和 大 腿 无 力 ,也可 和 并 有 前 臂 ,小 腿 ,手 和 足 的 无 力 ,肢 体 无 力 较 躯 干 无 力 更 为 常见 . 感 觉 症 状 常 表 现 有 感 觉 丧 失 ,不 能 辨 别 物 体 ,不 能 完 成 协 调 动作 ,病 人 诉 有 麻 木 ,刺 痛 ,紧 束 ,烧 灼 或 疼 痛 感 . 有 视 觉 减 退 ,复 视 ,下 颌 无 力 ,面 肌 无 力 ,面 部 麻 木 .呐 吃 ,吞

38、 咽 困 难 等 颅 神 经 障 碍 . 少 数 病 人 有 Horner综 合 征 ,原 发 性 震 颤 ,尿 失 禁和 阳 萎 等 . 诊 断 标 准 (1989年 Barohn提 出 ) 必 需 包 括 标 准 : 进 行 性 肌 无 力 (缓 慢 进 行 ,阶 梯 性 或 复 发 )2个 月 . 对 称 性 上 肢 或 下 肢 的 近 端 和 远 端 肌 无 力 . 腱 反 射 减 低 或 消 失 . 诊 断 标 准 主 要 实 验 室 标 准 : 神 经 活 检 有 节 段 性 脱 髓 鞘 ,复 髓 鞘 ,神 经 纤 维 丧 失 ,葱 球 样 形 成 和 血 管 周 围 炎 症 等

39、脱 髓 鞘 病 变 的 主 要 特 征 . 神 经 传 导 检 查 有 传 导 速 度 变 慢 ,至 少 2根 运 动 神 经 的 传 导 速 度 低 于 正 常 70%以 下 (受 累 神 经 必 须 排 除 系 局 部 压 迫 所 致 ). 脑 脊 液 蛋 白 0.45g/L. 诊 断 标 准 必 须 排 除 标 准 病 人 必 须 没 有 这 些 特 点 :临 床 特 征 :纯 感 觉 神 经 病 ,手 或 足 残 缺 ,色 素 性 视 网 膜炎 ,鱼 鳞 癣 ;曾 应 用 或 接 触 可 引 起 周 围 神 经 病 的 药 物或 毒 品 .实 验 室 : 低 血 清 胆 固 醇 ,卟

40、啉 症 代 谢 异 常 ,空 腹 血 糖7.5mol/L低 血 清 维 生 素 B12,甲 状 腺 功 能 减 低 ,重 金属 中 毒 ,CSF白 细 胞 50 x 106/L.神 经 活 检 标 本 显 示 血 管 炎 ,神 经 纤 维 肿 胀 ,髓 鞘 内 空泡 ,淀 粉 样 物 质 沉 着 ,肾 上 腺 白 质 萎 缩 ,球 样 细 胞 白 质营 养 不 良 或 Refsum病 等 特 征 .电 诊 断 检 查 有 神 经 肌 肉 传 递 缺 陷 ,肌 病 或 前 角 细 胞疾 病 的 特 征 . 治 疗 泼 尼 松 的 递 减 法 :高 剂 量 日 低 剂 量 日 时 程 递 减 方 法 100 100 3-4W(100mg/d) 100 100-10 9 W 10mg/W 100 100 2 w 5mg/w 停 服 100 0 2-4W 无 反 应 ,高 剂 量 日 减 , 并 应 用 免 疫 抑 制 剂10070 0 18-22w 5mg/3-4w高 70mg70 40 0 36-48W 2.5mg/3-4w高 40mg40 20 0 8-16w 2.5mg/1-2w高 20mg20 10 0 维 持 量 2.5mg/3-4w高 10-15