面肌痉挛的外科治疗

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1、 面 肌 痉 挛 (hemifacial spasm HFS)是 多 种原 因 导 致 面 神 经 异 位 冲 动 发 放 ， 引 起 阵 发 性 ,半 侧 面 部 肌 肉 不 自 主 抽 搐 ， 发 病 时 影 响 患 者容 貌 ， 给 患 者 身 心 造 成 较 大 痛 苦 的 一 类 疾 病 . 1、 微 血 管 压 迫 目 前 认 为 引 起 痉 挛 的 原 因 大 部 分 为 搏 动 性 血 管压 迫 面 神 经 根 出 脑 干 区 （ root exit zone ,REZ） ， 形 成 局 部 脱 髓 鞘 、 神 经 纤 维 接触 传 导 （ 短 路 ） 、 过 度 兴 奋 所

2、致 。 2、 炎 症 各 种 炎 症 引 起 的 蛛 网 膜 粘 连 、 压 迫 包 裹 局 部 神经 、 面 神 经 炎 后 遗 症 。 3肿 瘤 桥 小 脑 角 区 肿 瘤 压 迫 神 经 少 见 。 存 在 两 种 假 说 ： (1)血 管 压 迫 面 神 经 后 髓 鞘 受 损 ， 神 经 纤 维间 形 成 跨 突 触 传 递 而 产 生 异 位 冲 动 。 (2)血 管 压 迫 类 似 于 “ 点 燃 ” 机 制 ， 导 致 面神 经 运 动 核 兴 奋 性 增 高 。 通 过 动 物 实 验 结 果 提 示 ， 面 神 经 运 动核 兴 奋 性 增 高 可 能 是 HFS发 生 的

3、 主 要 病 理生 理 基 础 。 Rhoton将 CPA区 血 管 神 经 复 合 体 分 为 上 、 中 、 下 三 对血 管 神 经 复 合 体 : 1、 上 血 管 神 经 复 合 体 三 叉 神 经 和 相 关 的 小 脑 上 动 脉 (superior cerebellar atery， SCA)及 中 脑 、 中 脑 小 脑 裂 、 小 脑 上 脚 、 小 脑 幕下 表 面 。 2、 中 血 管 神 经 复 合 体 面 听 神 经 和 相 关 的 小 脑 前 下 动 脉 (anterior cerebellar atery， AICA)及 桥 脑 、 小 脑 中 脚 、 桥 脑

4、小 脑 裂 、 小 脑岩 骨 面 。 3、 下 血 管 神 经 复 合 体 舌 咽 神 经 、 迷 走 神 经 、 副 神 经 及 舌 下 神 经 和 小 脑 后 下 动脉 (posteroinferior cerebellar artery， PICA)及 延髓 、 小 脑 下 脚 、 延 髓 小 脑 裂 、 小 脑 枕 下 部 等 。 张 庆 华 ， 张 莉 等 应 用 15具 经 10 甲 醛 充 分固 定 并 灌 有 乳 胶 的 国 人 成 人 头 颅 湿 标 本 ，经 枕 下 外 侧 小 脑 绒 球 下 方 入 路 ， 在 4 25倍 手 术 显 微 镜 下 对 CPA区 中 血 管

5、 神 经 复 合体 逐 层 解 剖 ， 观 察 ， 测 量 及 照 相 。 为 我 们提 供 了 有 价 值 的 直 观 图 像 。 并 详 细 描 述 了中 血 管 神 经 复 合 体 中 面 神 经 与 小 脑 前 下 动脉 （ AICA） 的 复 杂 关 系 。 1、 一 般 情 况 中 年 后 起 病 ， 绝 大 多 数 为 单 侧 ， 右 侧 稍 多 。 男 女 无 差 别 或 女 性 稍 多 。 2、 症 状 典 型 的 面 肌 痉 挛 首 先 从 眼 轮 匝 肌 开 始 ， 逐 步 向 下 发 展 波及 整 个 半 侧 面 部 。 表 现 为 阵 发 性 半 侧 面 部 肌 肉

6、不 自 主 抽搐 ， 发 病 时 影 响 患 者 容 貌 ， 给 患 者 身 心 造 成 较 大 痛 苦 。 重 者 出 现 眼 裂 变 小 ， 口 角 想 病 侧 歪 斜 ， 波 及 镫 骨 肌 时 可发 生 耳 鸣 。 3、 体 征 肉 眼 可 见 的 抽 动 等 ， 多 无 其 他 明 显 阳 性 体 征 。 0级 ： 无 痉 挛 ； I级 ： 外 部 刺 激 瞬 目 运 动 增 多 ； II级 ： 睑 肌 面 肌 轻 度 颤 动 ， 无 功 能 障 碍 ； III级 ： 明 显 痉 挛 ， 轻 度 功 能 障 碍 ； IV级 ： 严 重 痉 挛 及 功 能 障 碍 ， 影 响 工 作

7、和生 活 上 述 分 级 亦 可 用 于 治 疗 后 的 疗 效 评 估 1、 单 纯 眼 睑 痉 挛 症 2、 舞 蹈 病 及 手 足 徐 动 症 3、 症 状 性 面 部 痉 挛 、 局 限 性 癫 痫 等 1、 检 查 用 磁 共 振 断 层 血 管 成 像 （ MRTA） 技 术 对面 肌 痉 挛 者 进 行 面 神 经 检 查 ， 发 现 患 侧 面神 经 REZ 附 近 存 在 迂 曲 的 血 管 压 迫 神 经 。其 敏 感 性 为 94.3%， 特 异 性 为 94.1%。 2、 Hosoya 评 分 MR不 同 扫 描 体 位 面 神 经 Hosoya 与 改 良Hosoya

8、 评 分 标 准 表 评 分 大 于 或 等 于 1.5有 绝 对 手 术 指 征 MR体 位 及 评 分 Hosoya标 准 改 良 Hosoya标 准轴 面1.0 血 管 位 于 脑 桥 外 侧 缘内 侧 血 管 位 于 脑 桥 外 侧 缘内 侧 或 骑 跨 于 面 神 经根 部0.5 血 管 与 脑 桥 外 缘 相 接触 血 管 与 脑 桥 外 缘 或 面神 经 根 部 相 接 触0.0 未 发 现 血 管 未 发 现 血 管冠 状 面1.0 血 管 使 桥 脑 变 形 血 管 使 桥 脑 变 形 或 从面 神 经 根 部 跨 过 0.5 血 管 与 桥 脑 下 缘 接 触 血 管 与

9、桥 脑 下 缘 接 触或 经 过 面 神 经 根 部0.0 未 发 现 血 管 未 发 现 血 管 1、 内 科 治 疗 本 病 一 般 内 科 治 疗 无 效 。 口 服 ： 卡 马 西 平 0.10.2 肉 毒 毒 素 治 疗 ： 行 局 部 肌 肉 多 点 注 射 应 用 链 霉 素 茎 乳 孔 封 闭 治 疗 面 肌 痉 ： 采 用茎 乳 孔 穿 刺 成 功 后 ， 注 入 溶 于 2 利 多 卡 因2 ml内 的 链 霉 素 1 g。 针 灸 、 理 疗 。 Campbell等 1947年 首 先 报 道 显 微 血 管 减 压 术（ microvascular decompress

10、ion MVD） 治 疗 面 肌 痉 挛 。 1976年 Jannetta等 正 式 提 出 MVD的 概 念 。 1984年 中 日 友 好 医 院 左 焕 琮等 率 先 在 国 内 开 展 此 项 技 术 。（ 1） 经 典 MVD手 术 全 麻 下 手 术 ， 参 照 Jannetta所 描 述 的 方 法 。 整 个 显 微 手 术过 程 用 录 像 记 录 ， 以 便 日 后 分 析 。 患 者 在 全 麻 下 作 耳 后 发 际 内 切 口 ，长 约 5cm， 骨 窗 扩 大 到 3-4cm， 外 侧 达 乙 状 窦 后 缘 ， 上 达 横 窦 ， 硬膜 “ ” 形 切 开 ， 缝

11、 合 悬 吊 在 骨 窗 上 缘 。 术 中 不 使 用 固 定 式 脑 牵 开 器 ，用 2mmFukushima式 显 微 吸 引 器 缓 慢 吸 除 脑 脊 液 ， 从 后 颅 窝 底 面 轻抬 起 小 脑 ， 锐 性 剪 开 小 脑 延 髓 外 侧 池 蛛 网 膜 ， 沿 后 组 颅 神 经 向 前 ， 抬起 Luschka 孔 脉 络 丛 上 方 的 小 脑 绒 球 小 结 叶 ， 在 听 神 经 的 腹 外 侧 显露 面 神 经 REZ； 若 遇 绒 球 小 结 叶 发 达 ， 阻 挡 操 作 视 野 时 则 应 切 除 此 部分 小 脑 组 织 ， 以 避 免 过 度 牵 拉 。

12、 仔 细 寻 找 压 迫 面 神 经 REZ 的 血 管 袢 ，若 抬 起 此 血 管 袢 见 脑 干 面 神 经 根 部 明 显 血 管 压 迹 ， 则 可 确 认 此 为 责 任血 管 （ Offending vessel） 无 误 ， 松 解 此 处 的 蛛 网 膜 小 梁 与 神 经 、血 管 的 粘 连 ， 确 认 血 管 与 面 神 经 根 部 之 间 充 分 游 离 后 插 入 合 适 大 小 的Teflon 垫 片 即 可 。 减 压 术 中 强 调 充 分 隔 离 血 管 和 神 经 ，Telflon片 从 神 经 和 血 管 之 间 插 入 后 一 定 要包 绕 神 经 或

13、 血 管 l周 最 好 是 包 绕 神 经 根 受刺 激 压 迫 的 “ 敏 感 区 ” ， 包 绕 后 需 固 定 ，也 称 为 “ 围 套 式 微 血 管 减 压 术 ” 。 漆 松 涛等 用 钛 夹 固 定 Telflon片 ， 不 仅 牢 固 ， 而 且对 以 后 CT和 MRI检 查 的 图 像 无 干 扰 伪 影 ，并 且 提 出 钛 夹 的 方 向 要 与 脑 干 长 轴 平 行 ，避 免 钛 夹 对 脑 干 的 压 迫 。 也 有 用 医 用 耳 脑胶 粘 合 固 定 的 。 在 MVD术 中 经 常 可 以 遇 到 由 于 各 种 原 因 责 任动 脉 无 法 被 满 意 推

14、 离 REZ而 影 响 减 压 效 果 或 易于 复 发 ， 或 勉 强 推 移 责 任 动 脉 而 引 发 难 以 恢 复的 并 发 症 。 有 作 者 主 张 将 难 以 处 置 的 责 任 动 脉设 法 悬 吊 于 邻 近 的 颅 壁 或 天 幕 硬 膜 上 可 获 满 意效 果 。 仍 主 要 采 用 医 用 胶 粘 贴 的 方 式 。 术 中 面 肌 异 常 诱 发 肌 电 图 监 测 可 客 观 地 指 导 和判 断 责 任 血 管 和 减 压 效 果 ， 对 提 高 手 术 治 愈 率具 有 较 高 的 实 用 价 值 治 疗 后 由 级 降 为 0级 者 为 完 全 缓 解 ，

15、由 级 降 为 工 级 者 为 明 显 缓 解 ，由 级 降 为 级 者 为 部 分 缓 解 。 国 际 上 ， MVD已 成 为 治 疗 HSF的 首 选 方 法 ，治 愈 率 为 70.0%-94.7%， 总 有 效 率 87.5%-99.3% 颅 神 经 损 伤 是 MVD治 疗 HFS的 最 常 见 的 并 发 ，主 要 是 面 、 听 神 经 损 伤 ， 多 因 手 术 中 过 多 牵 拉面 、 听 神 经 所 致 ， 术 后 表 现 为 同 侧 周 围 性 面 瘫 、听 力 下 降 等 。 脑 脊 液 漏 是 MVD的 又 一 常 见 并 发 症 。 多 因 术中 硬 脑 膜 缝 合 、 打 开 的 乳 突 气 房 封 闭 不 严 及 术后 切 口 愈 合 不 佳 而 导 致 ， 术 中 应 使 用 骨 腊 、 肌肉 及 筋 膜 等 严 密 封 闭 乳 突 气 房 ， 肌 肉 层 的 严 密逐 层 缝 合 也 是 减 少 脑 脊 液 漏 的 主 要 手 段 。