先天性心脏病概述【心肺血管中心】课件

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1、先天性心脏病概述一,认识及治疗历史1628,英国 William Harvey:心脏血泵,血液向动脉泵出,由静脉回心,循环是单方向的荷兰医师Sandiford(17421814)提倡尸体解剖,提出先天性心脏病概念1861,Roger法国,解剖一例12岁室缺患儿。在1879年巴黎医学会上宣读“两侧心室中的间隔先天未闭的临床研究”21888,Fallot 法国,马赛医学会上报告尸检分析结果:75青紫型心脏病为“四联症”1936,Maude Abbott 加拿大,先天性心血管畸形图谱1938,Gross和Hubbord波士顿儿童医院,在主任休假时,为7岁女患儿成功实施PDA结扎术3巴尔的摩霍夫金大学

2、儿科女医生Helen Brooke Taussig建议Gross将锁骨下动脉与肺动脉连接,以增加肺血,遭到拒绝,1945年11月28日与本单位外科主任Blalock为一名不足1岁的缺氧患儿成功实施上述手术。命名为 Blalock Taussig术。1947年,Taussig心脏的先天畸形41950,TGA房间隔切开;1952年,肺动脉环束1953冰水降温至32,ASD修补术1953,Gibbon的体外循环机1955,交叉循环下的心脏手术1955,体外循环下成功实施8例心脏手术1959,首例TOF矫治术成功1959,Senning TGA 房内动静脉换向51964,Mustard简化Sennin

3、g术(房内障板)1966,Ross用同种异体主动脉连接肺动脉及右室流出道1968,Rastelli应用同种异体主动脉治疗永存动脉干1971,Fantan用外管道连接右心房及肺动脉,治疗三尖瓣闭锁61971,Sakabibara,单心室分隔1975,巴西Jatene,TGA换位1980,Norwood分期姑息治疗左心发育不良1997,Imei,ccTGA双调转7现在,几乎所有的先天性心脏病都可以通过手术方法得到根治或减轻症状8二,发病率先心病的发病率约占全部活产婴儿的0.60.9%,成人先心病约0.240.28%美国心脏病协会的杂志Circulation有研究发现:“在新近的一次人群调查中发现,

4、成人以及儿童的先天性心脏病的发病率有了非常显著地提高。”研究表明,在2000年,每85个儿童以及每250个成人中各有一个患有CHD。我国先心病约300400万,且每年约有15万新生儿患先心病9Distribution of different kinds of heart operationsIn general:Number one:Congenital(60%-65%)Second:Valve surgery(20%-25%);Third:Coronary surgery(10%-20%)*CABG 50%in few unitsFuwai Hospital:(19772003)25,27

5、9 cases CongenitalValvesCABG10三,病因及思索怀孕早期,尤其是头3个月,母体受到了外界的干扰,尤其是病毒的感染、化学的因素、射线的影响等等,都可能会导致胚胎的发育异常,引起先天性心脏病与其它许多疾病一样,病因学研究是目前先天性心脏病学的薄弱领域,然而了解病因是消灭疾病的必经之路11四,命名及分类12病生理学分类及近似发病率非紫钳型 左向右分流 室间隔缺损 20 房间隔缺损 10 动脉导管未闭10 房室间隔缺损(心内膜垫缺损)25 主肺动脉窗(少见)13左侧梗阻性病变 主动脉缩窄10 先天性主动脉瓣狭窄10 主动脉弓中断1 二尖瓣狭窄(少见)14紫钳型 右向左分流 法

6、鲁氏四联症10 肺动脉瓣狭窄10 肺动脉闭锁5 三尖瓣闭锁3 Ebstein畸形(三尖瓣下移)0.515 复杂混合缺损 完全性大动脉2转位5 8 完全性肺静脉异位连接2 永存动脉干3 左心发育不良综合征16节段系统分类病生理学分类被普遍应用,但存在疑问及限制,必须考虑更科学的分类系统。节段系统分类已发表于2000年4月的Annals of Thoracic Surgery17一级分类.大静脉.心房.房室连接.心室.心室与动脉连接.大动脉18五,常见先天性心脏病正常心脏19Ventricular septal defect20Atrial septal defect21Patent ductus

7、 arteriosus22Aortic stenosis23Coarctation of the aorta24Pulmonary stenosis25Atrioventricular canal defect26Ebsteins anomaly27Tetralogy of Fallot28Transposition of the great arteries29Truncus arteriosus30六,手术治疗体外循环:阻断主动脉,将上下腔静脉血引出体外,进行氧合和排除二氧化碳,由血泵输入动脉系统3132手术时机 简单病变,无明显症状,明确诊断后学龄前 手术 左向右分流病种,分流量大或具明

8、显症状,1岁前手术 多数复杂先天性心脏病需于婴幼儿期手术,少数病种需于新生儿期手术33复杂先心病的病理生理学改变肺血增多(肺高压)肺血减少(紫绀)体、肺循环分隔(TGA)梗阻性病变(阻力负荷增加)回流性病变(容量负荷增加)34根治手术减症手术35l四联症根治术室间隔缺损修补流出道疏通加宽补片36小结 Congenital heart defects are abnormalities that develop before birth.They can occur in the hearts chambers,valves or blood vessels.A baby may be born with only one defect or several that tend to occur in combination.Of the dozens of heart defects,some are mild and may need minimal or no medical treatment even through adulthood,while others are life-threatening,either immediately to the newborn or over time.37谢谢!谢谢!38

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