SLE妊娠合并系统性红斑狼疮课件

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1、妊娠合并系统性红斑狼疮妊娠合并系统性红斑狼疮2是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病,其血清中具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体;我国患病率为30.13-70.41/10万,以女性多见,尤其是20-40岁的育龄女性,在全世界的种族中,汉族人的SLE发病率位居第二。SLE概念:2是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病,其血清中具有以抗核31遗传因素(流行病学及家系调查):有资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭,单卵双胞胎患SLE者5-10倍于异卵双胞胎;2环境因素:阳光(紫外线),药物、化学试剂、微生物病原体也可诱发;3雌激素:女性患者明显高于男性,在更年期前阶段为9:

2、1,儿童及老年人为3:1;4心理和社会因素:心理和社会压力(过度劳累、精神刺激)也会对SLE产生不良影响。SLE病因:31遗传因素(流行病学及家系调查):有资料表明SLE患者第4发病机制:主要病理改变:主要病理改变:炎症反应、血管异常炎症反应、血管异常4发病机制:主要病理改变:炎症反应、血管异常51.全身症状:活动期病人多有疲乏、发热、体重下降等;2.皮肤黏膜损害3.关节肌肉疼痛:常是SLE病人的首发症状之一,指、腕、膝关节最常见,表现为不对称的间歇性多关节痛,偶有指关节变形;4.组织器官损害临床表现:51.全身症状:活动期病人多有疲乏、发热、体重下降等;2.皮6约80%病人有皮肤损害。常于颜

3、面、四肢等暴露部位出现对称性皮疹。典型者面颊及鼻梁部位可见不规则的水肿性鲜红或紫红色蝶形红斑,少数呈盘状红斑。也可于手掌大小鱼际部位的皮肤、指(趾)端及甲周出现红斑、紫癜、网状红斑、血管性水肿或硬皮病样损害。部分病人可有光过敏现象,口腔黏膜有反复发作性无痛性溃疡,遇冷后出现对称性指(趾)端苍白、发绀和潮红等肢端小动脉痉挛(雷诺现象)等。皮肤与粘膜:皮肤与粘膜:6约80%病人有皮肤损害。常于颜面、四肢等暴露部位出现对称性7?脏器损害?肾?心血管?肺与胸膜?消化系统?神经系统?血液系统?眼几乎所有病人都有肾损害。早期有程度不等的水肿、高血压、血尿、蛋白尿、管型尿等;晚期可发展为肾衰竭,是系统性红斑

4、狼疮死亡的常见原因。约30%病人有心血管表现,以心包炎最常见。约 10病人有心肌炎,可有气促、心前区疼痛、心律失常等表现,严重者可发生心力衰竭。约1/3病人发生胸膜炎,少数病人有狼疮肺炎,临床表现有发热、干咳、胸痛、气促、低氧血症等。约30%病人有食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状。约20%病人有神经系统损伤,以中枢神经系统尤其是脑损害最为多见。出现中枢神经系统症状表示病情活动且严重,预后不佳。可出现贫血、血小板减少性紫癜、淋巴结肿大等。约15%病人有眼底改变,如出血、视乳状水肿、视网膜渗出等,主要病因是视网膜血管炎。7?脏器损害?肾?心血管?肺与胸膜?消化系统?神经8辅助检查:?1

5、一般检查?2免疫学检查?抗核抗体(ANA)?抗双链DNA抗体?抗Sm抗体?补体?3免疫病理学检查?肾穿刺活组织检查?皮肤狼疮带试验红细胞计数及血红蛋白浓度下降;白细胞计数减少;血小板减少;血沉增快;蛋白尿,镜下血尿及管型尿等。见于几乎所有的SLE患者,为SLE的标准筛选指标,但特异性低。诊断SLE的标记抗体之一,多出现在活动期,与疾病活动性密切相关。诊断SLE的标记抗体之一,特异性高但敏感性低,有助于早期诊断及回顾性诊断。常用有CH50(总补体)、C3、C4的检测,补体低下,提示狼疮活动8辅助检查:?1一般检查?2免疫学检查?抗核抗体(AN9美国风湿病学会(ACR)1997年推荐的SLE分类标

6、准蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、免疫学异常、抗核抗体异常符合其中4项及以上者,可诊断为SLE。其敏感性和特异性均90%。SLE诊断:9美国风湿病学会(ACR)1997年推荐的SLE分类标准蝶10SLE治疗:治疗原则:治疗原则:纠正免疫功能失调,抑制炎症反应,保护脏器功能及治疗各种并发症,促进临床缓解。1.一般治疗:活动期休息,稳定期适当活动。减少暴露部位,避免日晒2.轻型SLE药物治疗:非甾体类抗炎药、抗疟药、小剂量激素3.重型SLE药物治疗:糖皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换疗法等4.狼疮危象治疗:可采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗和静脉注射大

7、剂量免疫球蛋白10SLE治疗:治疗原则:纠正免疫功能失调,抑制炎症反应,保11妊娠与SLESLE 患者的生育能力与常人无区别,故SLE患者妊娠是风湿科医师常遇到的问题。这部分患者的诊治关系到母婴的安全和健康,是临床诊治中很具挑战性的一个部分。SLE和妊娠可以相互产生不良影响:妊娠可能会导致SLE 复发,SLE 可对妊娠和(或)胎儿造成不良后果。正常妊娠的表现有时会和SLE 活动相混淆,因此了解妊娠带来的变化是很重要的。与SLE活动相似的妊娠表现 项目 妊娠表现 一般情况 疲乏:可很严重,并贯穿于整个妊娠期 皮肤 因雌激素增多导致掌部出现红斑和面部潮红;面颊和前额可出现 光敏感性色素沉着斑,即“

8、黄褐斑”头发 孕期头发致密粗壮,产后雌激素水平减低,几周到几个月内会出 现脱发 关节痛 由于生理性韧带松弛,腰椎前凸,导致关节痛、背痛;偶有膝关节 积水 呼吸 妊娠早期由于黄体酮作用,呼吸加速,晚期由于子宫增大导致呼 吸困难 中枢神经 头痛可以是正常妊娠或妊娠伴高血压的表现;子痫可导致癫痫发 作;脑血管意外可由先兆子痫或抗磷脂抗体综合征引起 11妊娠与SLESLE患者的生育能力与常人无区别,故SLE患12妊娠对SLE的影响有研究显示妊娠促使SLE复发,其危险因素包括妊娠前6个月SLE活动指数高、妊娠前多次复发、血清白蛋白低、抗DsDNA抗体滴度高、蛋白尿及停用羟氯喹。妊娠可诱发SLE活动,特别

9、是在妊娠早期和产后6周。大部分复发表现轻微(如仅见皮肤、骨骼肌肉表现),用小量激素可以很容易控制,但也有严重复发的报道。原因:1、性激素:诱导B细胞活化增加了自身抗体的产生及表达机体免疫反应持续增强SLE活动或加重2、催乳素:免疫应答的刺激剂3、皮质激素:反跳式恶化4、来自胎儿胎盘的激素分泌及胎儿抑制T细胞活化因子的移入12妊娠对SLE的影响有研究显示妊娠促使SLE复发,其危险因13SLE对妊娠结局的影响SLE患者不良妊娠结局 不良妊娠结局 定义 自发性流产 怀孕20周内妊娠自发性终止 习惯性流产 自然流产3次或3次以上 胎死宫内 胎儿死亡发生在妊娠20周以上 新生儿死亡 活产儿出生后28 d

10、内死亡 体重小于胎龄儿 出生体重小于第10百分位数 低体重儿 出生体重小于2 500 g 超低体重儿 出生体重小于1 500 g 早产儿 出生时胎龄不足 37 周 13SLE对妊娠结局的影响SLE患者不良妊娠结局 不良妊娠结14妊娠时机:1.1.无重要脏器受累无重要脏器受累2.病情稳定至少半年,最好1年以上,泼尼松用量每日10mg,且免疫抑制药停用半年以上3.肾功能稳定,尿蛋白30mg/24h4.原来有抗磷脂抗体阳性者,最好等抗磷脂抗体转阴3个月以上14妊娠时机:1.无重要脏器受累2.病情稳定至少半年,最好115产科处理:产科处理:(1)孕期监护:SLE孕妇的随诊密度应与正常孕妇有所区别。一般

11、怀孕20周以后每2周随诊1次,28周后每周随诊1次,常规胎儿监护,妊娠晚期则行胎儿生物物理学评分(2)分娩时处理:单纯SLE并非剖宫产指征,宜按照病情个别考虑,应用低位产钳以缩短第二产程或做选择性剖宫产。(3)母乳喂养问题:因泼尼松可通过乳汁排出,产后不宜哺乳。15产科处理:(1)孕期监护:SLE孕妇的随诊密度应与正常孕16护理诊断:1.皮肤完整性受损皮肤完整性受损与疾病所致血管炎性病变有关2.口腔黏膜改变与疾病本身,使用糖皮质激素和免疫抑制剂有关3.疼痛疼痛 与免疫复合物沉积于关节、肌肉组织有关4.潜在并发症慢性肾衰竭5.预感性悲哀预感性悲哀与多脏器受累、久治不愈、容貌改变等有关16护理诊断

12、:1.皮肤完整性受损与疾病所致血管炎性病变有关217郁闷、焦虑、悲观厌世病程长反复发作皮肤损害影响日常生活和工作焦虑、悲哀:17郁闷、焦虑、悲观厌世病程长反复发作皮肤损害影响日常生活和18护理措施:1.皮肤黏膜护理:保持清洁卫生;避免紫外线;忌用碱性肥皂、化妆品及化学药品。忌染发、烫发、卷发。忌刺激性饮食。(每天3次用清水冲洗患处,用30左右温水湿敷红斑处,每次30分钟,每日早晚和进餐前后用漱口液漱口,预防口腔感染;发生口腔溃疡时,可口含制霉菌素或用2.5%制霉菌素甘油涂敷患处,也可用中药、冰硼散、锡类散等涂敷。对合并雷诺现象的病人,应注意保暖,避免吸烟,饮咖啡,以减少病变小血管痉挛。)18护

13、理措施:1.皮肤黏膜护理:保持清洁卫生;避免紫外线;忌19糖皮质激素免疫抑制剂注意药物的不良反应!主要不良反应有满月脸、水牛背、血压升高、电解质紊乱、感染等。服药期间应定期监测血压、血糖、尿糖变化。主要副作用是白细胞减少,也可引起胃肠道反应,黏膜溃疡,皮疹,肝功能损害,脱发,出血性膀胱炎等。在用药过程中要定期复查血象、尿常规、肝、肾功能;观察尿液颜色改变,及早发现出血性膀胱炎。用药护理:19糖皮质激素免疫抑制剂注意药物的不良反应!主要不良反应有满20一般护理:一般护理:1.要体贴病人疾苦,做好思想开导工作,解除患者恐惧心理和思想压力,增强战胜疾病的信心。2.向患者普及狼疮知识,帮助患者正确对待

14、疾病,积极配合治疗。3.发热时,按发热病人常规护理,避免受凉,积极预防并治疗感冒。4.不宜晒太阳,室内阳光过强时,应挂窗帘。外出要打遮阳伞,戴遮阳帽,穿长袖上衣和长裙、长裤。5.长期应用激素和免疫抑制剂者,应注意副作用的出现,积极预防并及时治疗各种病毒、细菌感染。6.生活要有规律,保持乐观情绪和正常心态,避免过度劳累。7.给予优质蛋白、低脂肪、低盐、低糖、富含维生素和钙的饮食。忌食海鲜及辛辣食品,戒除烟酒。20一般护理:1.要体贴病人疾苦,做好思想开导工作,解除患者21健康指导:健康指导:1.避免各种避免各种过过敏敏现现象。象。2.避免各种感染。避免各种感染。3.避免口服避孕药,因为避孕药含雌

15、性激素,易加重重SLE病情病情。4.避免计划外怀孕,由于妊娠和流产均可能诱发病情加重,因此SLE病人想要生育,病人想要生育,须须在医生指在医生指导下,控制好病情,并停用免疫抑制剂3-6个月以上才可怀孕。5.避免各种避免各种对对SLE有害的含紫外有害的含紫外线线的照射,包括阳的照射,包括阳光,复印机,电焊等。日光灯,液晶电脑显示器对SLE病人没有影响。6.尤其注意不能吃尤其注意不能吃虾虾蟹,复蟹,复发发率极高。率极高。21健康指导:1.避免各种过敏现象。2.避免各种感染。3.避22课堂小结:课堂小结:*SLE是累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织疾病。SLE最常累及的组织器官是皮肤、关节、肾脏,蝶形红斑是SLE典型症状。*抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体是重要的免疫学检查指标。*重型SLE首选糖皮质激素治疗。最具特色的护理措施是皮肤护理。22课堂小结:*SLE是累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组

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