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1、骨肿瘤样病变的影像学诊断二、畸形性骨炎18761876年年首首先先由由佩佩吉吉特特PagetPaget报报道道。病病因因不不明，多属学者认为是一种代谢障碍性疾患。明，多属学者认为是一种代谢障碍性疾患。本本症症的的特特征征是是骨骨吸吸收收和和骨骨质质增增生生同同时时发发生生，新新生生骨骨骨骨化化不不全全，结结构构紊紊乱乱，骨骨质质增增粗粗增增厚厚，但但质质软软，容容易易发发生生畸畸形形和和病病理理骨骨折折，病病变变早早期期骨骨吸吸收收显显著著，晚期以增生为主，有的可恶变为骨肉瘤。晚期以增生为主，有的可恶变为骨肉瘤。本本病病多多见见于于4040岁岁以以上上男男性性，以以骨骨盆盆发发病病率率最最高高
2、。骨体积增大畸形。和碱性磷酸酶显著升高为特征。骨体积增大畸形。和碱性磷酸酶显著升高为特征。影像学表现：1.X线表现：早期骨质疏松，继之出现新生骨，呈粗糙不整残条状，有的呈广泛颗粒状或灰浆状。骨盆变形髂骨向外翻伸，闭孔增大，髋臼内陷，骶骨不对称增大。叶xx女66岁畸形性骨炎颅骨内外板及板障骨增厚，轮廓模糊。颅骨内外板及板障骨增厚，轮廓模糊。颅底增厚凹陷畸形。颅底增厚凹陷畸形。Paget 病病2.CT表现：早期为骨质破坏性改变，随后出现修复，CT可清晰显示骨皮质增厚，细小骨破坏，后期主要为硬化性改变，骨体积增大，皮质增厚，外表不规那么，骨小梁增粗紊乱。叶xx女66岁骨盆畸形性骨炎CT3.MRI表现
3、：病骨粗大、畸形，骨皮质增厚，在T1WI和T2WI均显示原的信号缺损区，骨髓腔变宽，内有多发圆形或卵圆形信号减低。PagetPaget病病左髂骨、坐骨、耻骨明显增厚，密度增高，左髂骨、坐骨、耻骨明显增厚，密度增高，髋臼内陷，骨盆轻度畸形髋臼内陷，骨盆轻度畸形同上病例同上病例PagetPaget病病CT;CT;左髂骨明显增厚，密度高，内见小囊状低密度左髂骨明显增厚，密度高，内见小囊状低密度同上病例同上病例PagetPaget病病MRIMRI示：左髂骨骨示：左髂骨骨皮质增厚呈低信号，皮质增厚呈低信号，髓腔变宽髓腔变宽左股骨中上段畸形性骨炎X线片示：左股骨中上段骨皮质增厚，骨小梁粗乱，股骨畸形。MR
4、I示：增厚的骨皮质呈低信号，髓腔无狭窄。同上病例左股骨中上段畸形性骨炎三、动脉瘤样骨囊肿病病因因未未明明。大大多多数数认认为为是是由由于于骨骨静静脉脉血血栓栓形形成成或或动动静静脉脉交交通通使使局局部部血血液液发发生生动动力力学学改改变变。造造成成血血管床扩大，骨质吸收，并发生反响性修复。管床扩大，骨质吸收，并发生反响性修复。囊囊肿肿由由一一层层薄薄壁壁囊囊状状骨骨壳壳组组成成，内内由由大大小小不不等等的海绵状血池组成，血池间有纤维结缔组织间隔。的海绵状血池组成，血池间有纤维结缔组织间隔。病病灶灶增增长长快快慢慢不不一一，快快者者6 6周周到到3030个个月月就就形形成成气球样膨胀，慢者气球样
5、膨胀，慢者1010年不变。年不变。本病大多为本病大多为20岁以下的儿童及青岁以下的儿童及青少年，好发于长管骨，以肱骨上段最少年，好发于长管骨，以肱骨上段最常见，其次为股骨上段，胫骨上下段，常见，其次为股骨上段，胫骨上下段，少数可见于掌骨、跟骨、髂骨和颅骨少数可见于掌骨、跟骨、髂骨和颅骨等处。一般病症轻微，仅有隐痛或间等处。一般病症轻微，仅有隐痛或间歇性不适，也可无任何自觉病症，大歇性不适，也可无任何自觉病症，大局部病人有外伤史。局部病人有外伤史。影像学表现：1.1.X线表现：2.2.好发于干骺端，不累及骨骺和关节软骨。分偏心型和中央型两种。偏心型呈透亮囊状偏心生长，可突入软组织，有薄骨壳，囊内
6、有不完全的骨小梁分隔或骨脊，呈泡沫样。中心型呈溶骨性囊样透明区，囊内有分隔，呈皂泡状，可有骨膜反响。不典型者，呈溶骨性改变，既不分房也不膨胀。有的有较多的钙化和骨化。女女1111岁岁病理：病理：右肱骨动脉右肱骨动脉瘤样骨囊肿瘤样骨囊肿X-RAY 陈陈xxxx男男1515岁岁病理号：病理号：2000217020002170 右股骨颈动脉瘤样骨囊肿。右股骨颈动脉瘤样骨囊肿。2.CT表现：囊状膨胀性缺损，常突入周围软组织，其内充满液体，密度均匀，无异常钙化，可见骨间隔，骨皮质薄，骨骼膨大，分叶状，囊内常显示液液平面，上方为水样密度，下方为高密度的血液。左股骨动脉瘤样骨囊肿X线片和CT示：囊样膨胀性病
7、变骶骨动脉瘤样骨囊肿CT片显示病变凸入软组织3.MRI表现：病骨呈膨胀性溶骨性破坏，其内有大小不一信号强度不等的囊组成，其间以纤维间隔。囊腔T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，间隔呈低信号。局部囊腔于T2WI可见液液平面，上部呈高信号，下部呈低信号。虽然液液平面也可见于毛细血管扩张性骨肉瘤和巨细胞瘤。但动脉瘤样骨囊肿有较规那么的内部低信号间隔和较薄的界限清楚的边缘。吴xx女11岁CT右肱骨右肱骨动脉瘤骨囊肿T2WIT2WIT1WISTIR吴吴xxxx女女1111岁岁病理：右肱骨动病理：右肱骨动脉瘤样骨囊肿脉瘤样骨囊肿 MRIMRI男40病理：左坐骨动脉瘤样骨囊肿同上病例同上病例 M 40 CT 左坐骨动脉瘤样骨囊肿左坐骨动脉瘤样骨囊肿同上病例同上病例 左坐骨动脉瘤样骨囊肿左坐骨动脉瘤样骨囊肿3D、2D重建重建同上病例同上病例 MRI 右坐骨动脉瘤样骨囊肿右坐骨动脉瘤样骨囊肿MRI肱骨远端动脉瘤样骨囊肿肱骨下段明显膨胀，大部突出于骨外软组织，肿块边缘光整，其中可见液液平面。
骨肿瘤样病变的影像学诊断之二（Paget病与ABC）-影像学课件
