听力损失及防治

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1、会计学1听力损失及防治听力损失及防治概概 述述 Introduction第1页/共47页听力损失和聋听力损失和聋n nHearing loss,Hearing impairment:Hearing loss,Hearing impairment:听觉传导听觉传导听觉传导听觉传导路器质性或功能性病变导致不同程度听力损路器质性或功能性病变导致不同程度听力损路器质性或功能性病变导致不同程度听力损路器质性或功能性病变导致不同程度听力损害害害害n nHard of hearing:mild hearing lossHard of hearing:mild hearing lossn nDeafness:

2、severe to profound hearing lossDeafness:severe to profound hearing loss 第2页/共47页听力障碍流行病学听力障碍流行病学n n听力障碍是人类最为常见的感觉缺陷。听力障碍是人类最为常见的感觉缺陷。听力障碍是人类最为常见的感觉缺陷。听力障碍是人类最为常见的感觉缺陷。n n全世界约有全世界约有全世界约有全世界约有2.52.5亿人存在听力障碍。亿人存在听力障碍。亿人存在听力障碍。亿人存在听力障碍。10%6510%65岁以上者岁以上者岁以上者岁以上者因此影响正常交往因此影响正常交往因此影响正常交往因此影响正常交往,新生儿先天性重度听

3、力损失的发新生儿先天性重度听力损失的发新生儿先天性重度听力损失的发新生儿先天性重度听力损失的发病率约为病率约为病率约为病率约为11。n n19871987年抽样调查结果显示,我国约有听语残疾者年抽样调查结果显示,我国约有听语残疾者年抽样调查结果显示,我国约有听语残疾者年抽样调查结果显示,我国约有听语残疾者27702770万,占各类残疾之首位(万,占各类残疾之首位(万,占各类残疾之首位(万,占各类残疾之首位(40%40%)。)。)。)。n n听力障碍已成为全球性健康问题。听力障碍已成为全球性健康问题。听力障碍已成为全球性健康问题。听力障碍已成为全球性健康问题。第3页/共47页n n按发病时间分为

4、按发病时间分为按发病时间分为按发病时间分为:Congenital hearing loss,acquired hearing loss Congenital hearing loss,acquired hearing lossn n按病变性质分为按病变性质分为按病变性质分为按病变性质分为:Functional hearing loss,organic hearing loss Functional hearing loss,organic hearing lossn n按病变部位分为按病变部位分为按病变部位分为按病变部位分为:Conductive hearing loss,sensorineu

5、ral hearing Conductive hearing loss,sensorineural hearing lossloss(sensory/cochlear,neural/retrocochlearsensory/cochlear,neural/retrocochlear),mixed hearing lossmixed hearing loss听力损失分类听力损失分类第4页/共47页耳聋分级(耳聋分级(WHO1980)500、1000、2000Hz平均听阈n n轻度聋:2640dBn n中度聋:41 55dBn n中重度聋:56 70dBn n重度聋:71 90dBn n极重度聋:

6、91dB第5页/共47页听力残疾听力残疾-WHOn nDisabling hearing impairment in adults should be Disabling hearing impairment in adults should be defined as a defined as a permanent unaided hearing permanent unaided hearing threshold levelthreshold level for the for the better earbetter ear of of 41 dB or 41 dB or great

7、ergreater;n nDisabling hearing impairment in children under Disabling hearing impairment in children under the age of 15 years should be defined as a the age of 15 years should be defined as a permanent unaided hearing threshold level for permanent unaided hearing threshold level for the better ear

8、of the better ear of 31 dB or greater31 dB or greater.The“hearing threshold level”is to be taken as the The“hearing threshold level”is to be taken as the better ear average hearing threshold level for the better ear average hearing threshold level for the four frequencies 0.5,1,2 and 4 kHz.four freq

9、uencies 0.5,1,2 and 4 kHz.第6页/共47页听力损失早期诊断的重要性听力损失早期诊断的重要性一、听力损失与言语发育的关系一、听力损失与言语发育的关系二、早期干预的前提二、早期干预的前提第7页/共47页一、听力损失与言语发育的关系一、听力损失与言语发育的关系一、听力损失与言语发育的关系一、听力损失与言语发育的关系1、言语发育对听力的依赖性、言语发育对听力的依赖性 学习言语的基本条件:学习言语的基本条件:健全的大脑健全的大脑 良好的听觉良好的听觉 完好的发音器官完好的发音器官第8页/共47页2 2、耳聋发生时间和言语发育的关系、耳聋发生时间和言语发育的关系、耳聋发生时间和言

10、语发育的关系、耳聋发生时间和言语发育的关系 1 1岁,岁,岁,岁,3 3岁,岁,岁,岁,7-87-8岁,岁,岁,岁,成年后成年后成年后成年后 聋聋聋聋 哑哑哑哑 语音语调异常语音语调异常语音语调异常语音语调异常 音调音量失控音调音量失控音调音量失控音调音量失控第9页/共47页二、早期干预的前提二、早期干预的前提二、早期干预的前提二、早期干预的前提n n听觉神经系统具有一定的可塑性,这有赖于听觉神经系统具有一定的可塑性,这有赖于听觉神经系统具有一定的可塑性,这有赖于听觉神经系统具有一定的可塑性,这有赖于适宜刺激(声音)的存在。适宜刺激(声音)的存在。适宜刺激(声音)的存在。适宜刺激(声音)的存在

11、。n n年龄越小,可塑性越大。年龄越小,可塑性越大。年龄越小,可塑性越大。年龄越小,可塑性越大。n n早期发现听力损失早期发现听力损失早期发现听力损失早期发现听力损失早期干预早期干预早期干预早期干预充分发挥听充分发挥听充分发挥听充分发挥听觉系统的可塑性觉系统的可塑性觉系统的可塑性觉系统的可塑性发展言语能力发展言语能力发展言语能力发展言语能力。第10页/共47页传导性听力损失传导性听力损失Conductive hearing loss第11页/共47页n n由于外耳由于外耳由于外耳由于外耳或中耳疾或中耳疾或中耳疾或中耳疾病,使声病,使声病,使声病,使声波传导减波传导减波传导减波传导减弱所引起弱所

12、引起弱所引起弱所引起的听力障的听力障的听力障的听力障碍成为传碍成为传碍成为传碍成为传导性听力导性听力导性听力导性听力损失。损失。损失。损失。Definition第12页/共47页n n外中耳畸形外中耳畸形外中耳畸形外中耳畸形:如先天性外耳道闭锁、中耳畸形,:如先天性外耳道闭锁、中耳畸形,:如先天性外耳道闭锁、中耳畸形,:如先天性外耳道闭锁、中耳畸形,外伤引起的外中耳畸形。外伤引起的外中耳畸形。外伤引起的外中耳畸形。外伤引起的外中耳畸形。n n外伤外伤外伤外伤:外伤性鼓膜穿孔、听骨断裂、颞骨骨折等。:外伤性鼓膜穿孔、听骨断裂、颞骨骨折等。:外伤性鼓膜穿孔、听骨断裂、颞骨骨折等。:外伤性鼓膜穿孔、

13、听骨断裂、颞骨骨折等。n n炎症炎症炎症炎症:各种急、慢性中耳炎。:各种急、慢性中耳炎。:各种急、慢性中耳炎。:各种急、慢性中耳炎。n n肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤:外耳道乳头状瘤、耵聍腺瘤、中耳癌等。:外耳道乳头状瘤、耵聍腺瘤、中耳癌等。:外耳道乳头状瘤、耵聍腺瘤、中耳癌等。:外耳道乳头状瘤、耵聍腺瘤、中耳癌等。n n其它其它其它其它:外耳道异物、耵聍栓塞、耳硬化症等。:外耳道异物、耵聍栓塞、耳硬化症等。:外耳道异物、耵聍栓塞、耳硬化症等。:外耳道异物、耵聍栓塞、耳硬化症等。Etiology 第13页/共47页Clinical manifestationn n听力损失不会太重,多为轻、中度听力损失不会

14、太重,多为轻、中度听力损失不会太重,多为轻、中度听力损失不会太重,多为轻、中度;n n部分患者有自听过显和韦氏误听现象部分患者有自听过显和韦氏误听现象部分患者有自听过显和韦氏误听现象部分患者有自听过显和韦氏误听现象 (paracusis Willisi);(paracusis Willisi);n n如有耳鸣,多为低音调性;如有耳鸣,多为低音调性;如有耳鸣,多为低音调性;如有耳鸣,多为低音调性;n n纯音测听骨导正常,气导下降,气骨导差纯音测听骨导正常,气导下降,气骨导差纯音测听骨导正常,气导下降,气骨导差纯音测听骨导正常,气导下降,气骨导差20 dB20 dB或以上,气导损失或以上,气导损失

15、或以上,气导损失或以上,气导损失60 dB60 dB。n n大多可行手术治疗,效果良好。大多可行手术治疗,效果良好。大多可行手术治疗,效果良好。大多可行手术治疗,效果良好。第14页/共47页典型传导性听力损失听阈曲线典型传导性听力损失听阈曲线第15页/共47页Preventionn n针对常见病因开展预防。针对常见病因开展预防。针对常见病因开展预防。针对常见病因开展预防。n n各种急、慢性中耳炎症是导致传导性听力各种急、慢性中耳炎症是导致传导性听力各种急、慢性中耳炎症是导致传导性听力各种急、慢性中耳炎症是导致传导性听力损失最常见的原因。损失最常见的原因。损失最常见的原因。损失最常见的原因。n

16、n预防重点为:积极防治上感、妥善处理急预防重点为:积极防治上感、妥善处理急预防重点为:积极防治上感、妥善处理急预防重点为:积极防治上感、妥善处理急性中耳炎、鼻腔鼻窦疾病、腺样体肥大、性中耳炎、鼻腔鼻窦疾病、腺样体肥大、性中耳炎、鼻腔鼻窦疾病、腺样体肥大、性中耳炎、鼻腔鼻窦疾病、腺样体肥大、扁桃体炎等。扁桃体炎等。扁桃体炎等。扁桃体炎等。第16页/共47页Treatment n n根据不同病因进行治疗。根据不同病因进行治疗。n n药物药物+/或手术治疗效果良好。或手术治疗效果良好。n n不能或不愿手术者,可用助听不能或不愿手术者,可用助听器。器。第17页/共47页感音神经性听力损失感音神经性听力

17、损失Sensorineural hearing loss第18页/共47页Sensorineural hearing lossn n由内耳感音器和耳蜗后听神经传导通路病由内耳感音器和耳蜗后听神经传导通路病由内耳感音器和耳蜗后听神经传导通路病由内耳感音器和耳蜗后听神经传导通路病变所引起的听觉障碍称为感音神经性听力变所引起的听觉障碍称为感音神经性听力变所引起的听觉障碍称为感音神经性听力变所引起的听觉障碍称为感音神经性听力损失。损失。损失。损失。n n耳蜗病变引起的听觉障碍称感音性听力损耳蜗病变引起的听觉障碍称感音性听力损耳蜗病变引起的听觉障碍称感音性听力损耳蜗病变引起的听觉障碍称感音性听力损失失失

18、失 (sensory hearing loss),(sensory hearing loss),蜗后病变导致的蜗后病变导致的蜗后病变导致的蜗后病变导致的听力损失为神经性听力损失(听力损失为神经性听力损失(听力损失为神经性听力损失(听力损失为神经性听力损失(neural neural hearing losshearing loss)。)。)。)。第19页/共47页Etiology 素素第20页/共47页病因分类病因分类病因分类病因分类n n遗遗传传性性(50-60%)表型分类表型分类表型分类表型分类 综合征性(综合征性(综合征性(综合征性(30-40%30-40%)非非非非 综综综综 合合合合

19、 征征征征 性性性性(60-60-70%70%)遗传方式遗传方式遗传方式遗传方式 单基因遗传单基因遗传单基因遗传单基因遗传 ARAR(70-80%70-80%)ADAD(10-20%10-20%)性连锁(性连锁(性连锁(性连锁(1-2%1-2%)线粒体遗传线粒体遗传线粒体遗传线粒体遗传 (0-20%)(0-20%)多基因遗传多基因遗传多基因遗传多基因遗传 染色体异常染色体异常染色体异常染色体异常n n非非 遗遗 传传 性性(40-50%)宫内感染宫内感染宫内感染宫内感染 (CMV(CMV,风疹病毒等,风疹病毒等,风疹病毒等,风疹病毒等)产时因素产时因素产时因素产时因素 出生后感染出生后感染出生

20、后感染出生后感染(如脑膜炎、中耳炎如脑膜炎、中耳炎如脑膜炎、中耳炎如脑膜炎、中耳炎)耳毒性药物耳毒性药物耳毒性药物耳毒性药物 声损伤或颅脑外伤声损伤或颅脑外伤声损伤或颅脑外伤声损伤或颅脑外伤 内耳疾病内耳疾病内耳疾病内耳疾病 全身疾病,等全身疾病,等全身疾病,等全身疾病,等第21页/共47页一、遗传聋一、遗传聋:基因或染色体异常基因或染色体异常所致。所致。Hereditary sensorineural HL,genetic HL AR:autosomal dominant 70%AD:autosomal recessive 10-20%X-linkage 1-2%Mitochondral 0

21、-20%第22页/共47页第23页/共47页第24页/共47页二、胎儿期因素二、胎儿期因素1.1.妊娠早期宫内感染:风疹病毒、巨细胞病毒、妊娠早期宫内感染:风疹病毒、巨细胞病毒、妊娠早期宫内感染:风疹病毒、巨细胞病毒、妊娠早期宫内感染:风疹病毒、巨细胞病毒、弓形体等;弓形体等;弓形体等;弓形体等;2.2.妊娠期疾病:梅毒、肾炎、糖尿病、耳毒性药妊娠期疾病:梅毒、肾炎、糖尿病、耳毒性药妊娠期疾病:梅毒、肾炎、糖尿病、耳毒性药妊娠期疾病:梅毒、肾炎、糖尿病、耳毒性药物中毒、母子物中毒、母子物中毒、母子物中毒、母子RhRh因子不合等。因子不合等。因子不合等。因子不合等。损害胎儿听觉器官,造成先天性听

22、力损失。损害胎儿听觉器官,造成先天性听力损失。损害胎儿听觉器官,造成先天性听力损失。损害胎儿听觉器官,造成先天性听力损失。第25页/共47页三、出生因素三、出生因素 产程过长、难产、产伤、新生产程过长、难产、产伤、新生儿窒息、核黄疸、低体重儿儿窒息、核黄疸、低体重儿(双氢链霉素双氢链霉素 卡那霉素卡那霉素 庆大霉素庆大霉素 前庭毒性前庭毒性:链霉素链霉素 庆大霉素庆大霉素 卡那霉素卡那霉素 个体易感性个体易感性个体易感性个体易感性 (mt DNA 12S rRNA A1555G)(mt DNA 12S rRNA A1555G)n n其他抗生素其他抗生素其他抗生素其他抗生素 氯霉素、红霉素、洁霉

23、素等,多为一过性损害。氯霉素、红霉素、洁霉素等,多为一过性损害。第28页/共47页2 2、利尿剂、利尿剂、利尿剂、利尿剂 利尿酸、速尿等袢利尿剂,与利尿酸、速尿等袢利尿剂,与AmAnAmAn有协同作有协同作用用3 3、抗肿瘤药物:、抗肿瘤药物:、抗肿瘤药物:、抗肿瘤药物:顺铂、氮芥、长春新碱等顺铂、氮芥、长春新碱等4 4、水杨酸类:、水杨酸类:、水杨酸类:、水杨酸类:多为一过性损害多为一过性损害5 5、抗疟药:、抗疟药:、抗疟药:、抗疟药:氯喹耳毒性与氯喹耳毒性与AmAnAmAn相似,奎宁常相似,奎宁常导致一过性耳鸣,永久性听力下降少见。导致一过性耳鸣,永久性听力下降少见。第29页/共47页五

24、、传染病五、传染病 流脑、腮腺炎、猩红热、伤寒、风疹、带状疱流脑、腮腺炎、猩红热、伤寒、风疹、带状疱流脑、腮腺炎、猩红热、伤寒、风疹、带状疱流脑、腮腺炎、猩红热、伤寒、风疹、带状疱疹、梅毒等。疹、梅毒等。疹、梅毒等。疹、梅毒等。注:注:注:注:1.1.脑膜炎多导致双耳重度或极重度聋,难以恢脑膜炎多导致双耳重度或极重度聋,难以恢脑膜炎多导致双耳重度或极重度聋,难以恢脑膜炎多导致双耳重度或极重度聋,难以恢复。病后不久出现耳蜗骨化。复。病后不久出现耳蜗骨化。复。病后不久出现耳蜗骨化。复。病后不久出现耳蜗骨化。2.2.腮腺炎常导致永久性单耳重度或极重度聋腮腺炎常导致永久性单耳重度或极重度聋腮腺炎常导致

25、永久性单耳重度或极重度聋腮腺炎常导致永久性单耳重度或极重度聋第30页/共47页 六、全身慢性疾病六、全身慢性疾病 高血压病、动脉硬化、糖尿病、高血脂、甲状高血压病、动脉硬化、糖尿病、高血脂、甲状高血压病、动脉硬化、糖尿病、高血脂、甲状高血压病、动脉硬化、糖尿病、高血脂、甲状腺功能低下、慢性肾炎、白血病、红细胞增腺功能低下、慢性肾炎、白血病、红细胞增腺功能低下、慢性肾炎、白血病、红细胞增腺功能低下、慢性肾炎、白血病、红细胞增多症、结节性多动脉炎等,导致内耳血液循多症、结节性多动脉炎等,导致内耳血液循多症、结节性多动脉炎等,导致内耳血液循多症、结节性多动脉炎等,导致内耳血液循环障碍或通过免疫性损伤

26、影响内耳功能。环障碍或通过免疫性损伤影响内耳功能。环障碍或通过免疫性损伤影响内耳功能。环障碍或通过免疫性损伤影响内耳功能。第31页/共47页七、噪声性听力损失七、噪声性听力损失 noise induced HL八、老年性听力损失八、老年性听力损失 Presbycusis 我国现阶段常见致聋原因之一。我国现阶段常见致聋原因之一。我国现阶段常见致聋原因之一。我国现阶段常见致聋原因之一。人体衰老的一部分,出现年龄及发展速度因人人体衰老的一部分,出现年龄及发展速度因人人体衰老的一部分,出现年龄及发展速度因人人体衰老的一部分,出现年龄及发展速度因人而易,可能与遗传、全身疾病、噪声接触等而易,可能与遗传、

27、全身疾病、噪声接触等而易,可能与遗传、全身疾病、噪声接触等而易,可能与遗传、全身疾病、噪声接触等因素有关。因素有关。因素有关。因素有关。第32页/共47页第33页/共47页第34页/共47页九、其他内耳或听神经疾病九、其他内耳或听神经疾病梅尼埃病梅尼埃病梅尼埃病梅尼埃病(menieres disease)(menieres disease)突发性聋突发性聋突发性聋突发性聋(sudden hearing loss)(sudden hearing loss)自身免疫性感音神经性听力损失自身免疫性感音神经性听力损失自身免疫性感音神经性听力损失自身免疫性感音神经性听力损失(Autoimmune(Aut

28、oimmune sensorineural hearing loss)sensorineural hearing loss)听神经病听神经病听神经病听神经病(auditory neuropathy)(auditory neuropathy)听神经瘤听神经瘤听神经瘤听神经瘤(acoustic neuroma)(acoustic neuroma)先天性内耳疾病先天性内耳疾病先天性内耳疾病先天性内耳疾病(inner ear deformity)(inner ear deformity)第35页/共47页Clinical manifestationn n听力损失程度不等,轻度听力损失程度不等,轻度听力

29、损失程度不等,轻度听力损失程度不等,轻度 极重度极重度极重度极重度n n感音性听力损失常有重振现象感音性听力损失常有重振现象感音性听力损失常有重振现象感音性听力损失常有重振现象n n神经性听力损失常有言语分辨能力下将神经性听力损失常有言语分辨能力下将神经性听力损失常有言语分辨能力下将神经性听力损失常有言语分辨能力下将n n如有耳鸣,则多为高音调性如有耳鸣,则多为高音调性如有耳鸣,则多为高音调性如有耳鸣,则多为高音调性n n纯音测听示气、骨导同步下降,气骨导差纯音测听示气、骨导同步下降,气骨导差纯音测听示气、骨导同步下降,气骨导差纯音测听示气、骨导同步下降,气骨导差20 20 dB治疗:治疗:综

30、合治疗综合治疗药物、手术、助听器药物、手术、助听器第44页/共47页功能性听力损失功能性听力损失功能性听力损失功能性听力损失 functional hearing lossfunctional hearing lossn n又称精神性或癔病性听力损失。又称精神性或癔病性听力损失。又称精神性或癔病性听力损失。又称精神性或癔病性听力损失。n n多因精神刺激后出现多因精神刺激后出现多因精神刺激后出现多因精神刺激后出现“全聋全聋全聋全聋”,无耳鸣或眩,无耳鸣或眩,无耳鸣或眩,无耳鸣或眩晕,可有癔病的其它症状。晕,可有癔病的其它症状。晕,可有癔病的其它症状。晕,可有癔病的其它症状。n n客观测听结果正常

31、,与主观测听结果分离。客观测听结果正常,与主观测听结果分离。客观测听结果正常,与主观测听结果分离。客观测听结果正常,与主观测听结果分离。n n可突然自愈或经强力暗示后立即恢复。可突然自愈或经强力暗示后立即恢复。可突然自愈或经强力暗示后立即恢复。可突然自愈或经强力暗示后立即恢复。n n有复发倾向。有复发倾向。有复发倾向。有复发倾向。第45页/共47页伪聋伪聋伪聋伪聋 simulated deafnesssimulated deafnessn n耳无疾病或仅有轻微疾病,患者有意识地耳无疾病或仅有轻微疾病,患者有意识地耳无疾病或仅有轻微疾病,患者有意识地耳无疾病或仅有轻微疾病,患者有意识地夸大听力损失。夸大听力损失。夸大听力损失。夸大听力损失。n n多表现为单耳重度聋。多表现为单耳重度聋。多表现为单耳重度聋。多表现为单耳重度聋。n n综合应用各种听力检查方法不难识别。综合应用各种听力检查方法不难识别。综合应用各种听力检查方法不难识别。综合应用各种听力检查方法不难识别。第46页/共47页

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