未分化结缔组织病护理查房最终

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1、 结 缔 组 织 定 义v 结 缔 组 织 由 细 胞 和 大 量 细 胞 间 质 构 成 ， 结 缔 组 织 的细 胞 间 质 包 括 基 质 、 细 丝 状 的 纤 维 和 不 断 循 环 更 新的 组 织 液 ， 具 有 重 要 功 能 意 义 。 细 胞 散 居 于 细 胞 间质 内 ， 分 布 无 极 性 。 广 义 的 结 缔 组 织 包 括 液 状 的 血液 、 松 软 的 固 有 结 缔 组 织 和 较 坚 固 的 软 骨 与 骨 ； 一般 所 说 的 结 缔 组 织 仅 指 固 有 结 缔 组 织 而 言 。 结 缔 组织 在 体 内 广 泛 分 布 ， 具 有 连 接 、

2、支 持 、 营 养 、 保 护等 多 种 功 能 。 什 么 是 结 缔 组 织 病v 结 缔 组 织 病 是 泛 指 结 缔 组 织 受 累 的 疾 病 ， 包 括红 斑 狼 疮 、 类 风 湿 关 节 炎 、 硬 皮 病 、 皮 肌 炎 、结 节 性 多 动 脉 炎 、 韦 格 纳 肉 芽 肿 、 巨 细 胞 动 脉炎 及 干 燥 综 合 征 等 。 结 缔 组 织 病 具 有 某 些 临 床 、病 理 学 及 免 疫 学 方 面 的 共 同 特 征 ， 如 多 系 统 受累 (即 皮 肤 、 关 节 、 肌 肉 、 心 、 肾 、 造 血 系 统 、中 枢 神 经 等 可 同 时 受 累

3、 )， 病 程 长 ， 病 情 复 杂 ，可 伴 发 热 、 关 节 痛 、 血 管 炎 、 血 沉 增 快 、 球蛋 白 增 高 等 。 UCTD ) 指 具 有 一 项 以 上 典 型 的 风 湿 病 症 状 或 体 征 （ 如 关 节炎 或 雷 诺 现 象 ） ， 伴 一 项 以 上 高 滴 度 自 身 抗 体 （ 如抗 核 抗 体 、 抗 SSA抗 体 ） 阳 性 ， 但 不 符 合 任 何 其 他结 缔 组 织 病 的 诊 断 标 准 。 它 可 能 属 于 某 一 种 弥 漫 性结 缔 组 织 病 的 早 期 阶 段 ， 在 部 分 患 者 也 可 能 是 一 种独 立 的 疾 病

4、 。 与 类 风 湿 关 节 炎 和 系 统 性 红 斑 狼 疮 类似 ， UCTD发 病 年 龄 多 在 18 67岁 之 间 ， 性 别 与 发病 有 关 ， 育 龄 期 女 性 多 见 。 男 女 比 例 为 1： 4 1： 6。 未 分 化 结 缔 组 织 病 ， 目 前 普 遍 认 为 是 某 一 结 缔 组 织病 的 早 期 阶 段 ， 其 表 现 出 动 态 变 化 的 过 程 ：v 一 部 分 患 者 可 进 一 步 发 展 为 定 型 的 结 缔 组 织 病 ，如 系 统 性 红 斑 狼 疮 （ SLE） 、 干 燥 综 合 症 、 类 风 湿关 节 炎 等 ；v 一 部 分

5、 患 者 可 以 长 期 保 持 其 未 分 化 的 特 征 不 变 ；v 还 有 一 部 分 患 者 症 状 可 以 消 退 。 有 器 官 累 及 和 出 现 疾 病 相 关 的 特 征 性 抗 体 的 UCTD患 者 更 容 易 发 展 成 为 特 定 的 某 一 结 缔 组 织 病 。 有资 料 显 示 ， UCTD患 者 分 化 定 型 为 某 一 确 定 的 结 缔组 织 病 主 要 是 在 出 现 症 状 后 的 2448个 月 。 实 施 积极 有 效 的 治 疗 则 可 能 中 断 免 疫 病 理 过 程 ， 恢 复 免 疫平 衡 ， 阻 止 疾 病 的 进 展 。 病 因

6、病 因 和 发 病 机 制 像 大 多 数 结 缔 组 织 病 一样 不 清 楚 。 遗 传 因 素 、 自 身 抗 体 、 T和 B淋 巴 细 胞 异 常 、 环 境 因 素 如 紫 外 线 照 射 、感 染 等 可 能 与 发 病 有 关 。 临 床 表 现v 1.一 般 症 状 :乏 力 、 发 热 、 体 重 减 轻 等v 2.皮 肤 :颊 部 红 斑 、 皮 肤 水 肿 性 红 斑 、 手 指 溃 疡 、 紫 癜 、皮 肤 变 硬 、 光 敏 感 、 脱 发 等v 3.眼 :眼 干 、 结 膜 炎 、 虹 膜 炎 、 葡 萄 膜 炎 等v 4.唾 液 腺 :口 干 或 唾 液 腺 肿

7、 胀v 5.血 液 系 统 :淋 巴 结 肿 大 或 脾 肿 大v 6.肺 :咳 嗽 、 呼 吸 困 难 、 端 坐 呼 吸 或 胸 膜 炎v 7.心 脏 :心 绞 痛 、 呼 吸 困 难 或 心 包 炎v 8.血 管 :雷 诺 现 象 ， 动 静 脉 血 栓 ， 反 复 流 产 史 或 其 他 血 管炎 v9.胃 肠 道 :肝 肿 大 、 食 欲 减 退 、 吞 咽 困 难 、 消化 不 良 、 腹 痛 、 恶 心 、 呕 吐 、 呕 血 、 黑 粪 、黄 疸 、 腹 泻 等v10.肌 肉 :肌 无 力 、 肌 痛 或 有 过 肌 炎 病 史v11.关 节 :关 节 痛 或 关 节 炎v12

8、.神 经 系 统 :神 经 病 病 史 或 精 神 人 格 改 变v13.生 殖 系 统 :溃 疡 或 皮 疹 实 验 室 检 查v1.血 、 尿 常 规 异 常 ， 血 沉 增 快v2.自 身 补 体 C3、 C4减 少v3.自 身 抗 体 ： 抗 核 抗 体 、 抗 ENA抗 体 、 抗 磷脂 抗 体 、 类 风 湿 因 子 等 一 种 以 上 阳 性 诊 断 目 前 尚 无 统 一 的 诊 断 标 准 ， 当 患 者 出 现 一 种以 上 其 他 结 缔 组 织 病 症 状 或 是 体 征 ， 以 及 一种 以 上 自 身 抗 体 （ 如 抗 核 抗 体 、 抗 SSA抗 体 ）阳 性

9、， 持 续 一 年 以 上 ， 但 又 不 符 合 其 他 结 缔组 织 病 的 诊 断 标 准 时 ， 可 诊 断 本 病 。 鉴 别 诊 断v 1.系 统 性 红 斑 狼 疮 （ SLE） SLE有 典 型 皮 疹 ， 光 敏感 ， 口 腔 溃 疡 ， 关 节 炎 ， 浆 膜 炎 ， 肾 脏 、 神 经 、 血液 等 多 系 统 损 害 ， 免 疫 学 异 常 及 多 种 自 身 抗 体 阳 性等 特 征v 2.多 发 性 肌 炎 或 皮 肌 炎 （ PM/DM） PM/DM有 对 称性 的 肌 无 力 ， 肌 酶 谱 升 高 ， 特 征 性 的 肌 电 图 、 肌 活检 改 变 和 皮

10、肤 损 害v 3.混 合 结 缔 组 织 病 （ MCTD） MCTD兼 有 SLE、PM和 SSc的 临 床 特 征 ， 常 见 的 有 关 节 炎 ， 指 （ 趾 ）硬 皮 病 ， 雷 诺 现 象 ， 食 管 运 动 障 碍 和 肌 炎 ， ANA阳性 和 高 滴 度 的 抗 RNP抗 体 v 4.干 燥 综 合 症 （ SS） SS是 由 于 外 分 泌 腺 的 淋 巴 细胞 浸 润 所 致 。 表 现 为 口 干 、 眼 干 和 相 关 的 客 观 检 查依 据 ， 血 清 中 有 抗 SSA抗 体 、 抗 SSB抗 体 等 多 种 自身 抗 体v 5.类 风 湿 关 节 炎 （ RA

11、） RA以 对 称 性 、 多 关 节 、 小关 节 病 变 为 主 的 慢 性 全 身 性 自 身 免 疫 性 疾 病 ， 主 要表 现 为 关 节 肿 痛 、 晨 僵 、 类 风 湿 结 节 、 血 清 RF阳 性等 ， 晚 期 可 有 关 节 强 直 和 畸 形v 6.重 叠 综 合 症 同 时 或 先 后 有 两 种 或 以 上 结 缔 组 织 病合 并 存 在 称 为 重 叠 综 合 症 ， 如 SLE和 RA， MCTD和PM， SSc和 MCTD等 治 疗 UCTD患 者 的 临 床 表 现 常 较 轻 ， 一 般 以 对 症 治 疗 为主 。v 一 、 对 症 治 疗 ：乏 力

12、 、 发 热 、 关 节 痛 或 关 节 炎 者 可 选 用 非 甾 体 抗 炎药 治 疗 。 出 现 雷 诺 现 象 的 患 者 需 注 意 保 暖 ， 并 视 病情 程 度 给 予 扩 血 管 药 物 如 钙 通 道 拮 抗 剂 等 治 疗 。 症状 严 重 或 伴 有 肢 端 溃 疡 者 可 静 脉 给 予 前 列 腺 素 及 雷吉 停 等 改 善 循 环 药 静 点 ， 临 床 观 察 在 多 数 患 者 有 较好 的 疗 效 。 有 光 过 敏 患 者 注 意 避 免 阳 光 直 晒 。 v 二 、 肾 上 腺 皮 质 激 素面 部 皮 疹 者 可 局 部 应 用 激 素 类 软 膏

13、 。 难 以 缓 解 的 关节 炎 也 可 给 予 关 节 腔 局 部 注 射 得 宝 松 、 醋 酸 去 炎 松等 抗 炎 治 疗 。 有 器 官 受 累 如 心 包 炎 、 血 小 板 减 少 或溶 血 贫 等 可 应 用 全 身 激 素 治 疗 ， 但 不 宜 应 用 大 剂 量激 素 。 除 特 殊 情 况 外 ， 一 般 泼 尼 松 0.5mg/(kg.d)即 可使 病 情 改 善 ， 此 时 应 尽 快 减 至 10mg/d以 下 的 小 剂 量维 持 ， 以 减 少 激 素 不 良 反 应 的 发 生 。 v 三 、 免 疫 抑 制 剂 ：对 于 常 规 治 疗 无 效 的 患

14、者 也 可 试 用 免 疫 抑 制 剂 ， 常用 的 免 疫 抑 制 剂 包 括 MTX和 硫 唑 嘌 呤 等 。v 四 、 抗 疟 药 ：对 于 伴 有 发 热 、 面 部 皮 疹 、 关 节 炎 的 患 者 可 试 用 抗疟 药 治 疗 ， 并 可 与 非 甾 体 抗 炎 药 合 用 。 羟 氯 喹 的 常用 剂 量 为 200 400mg/d， 在 此 剂 量 下 很 少 出 现 眼底 损 害 。 但 为 慎 重 起 见 ， 应 在 用 药 前 和 用 药 后 每3 6月 进 行 一 次 眼 科 检 查 ， 注 意 视 野 变 化 和 眼 底 等病 变 的 发 生 。 预 后v 尽 管

15、目 前 仍 不 能 达 到 彻 底 治 愈 的 目 标 ，但 10年 生 存 率 已 提 高 至 80%以 上 。v 治 疗 成 功 的 关 键 一 方 面 是 让 患 者 对 自己 的 疾 病 有 正 确 的 认 识 ， 使 其 充 满 信 心 ，坚 持 随 访 ， 按 医 生 的 指 导 合 理 的 治 疗 。v 死 因 主 要 是 感 染 及 肾 功 能 衰 竭 。 护 理 诊 断v 舒 适 的 改 变 因 关 节 疼 痛 引 起v 躯 体 活 动 受 限 因 关 节 疼 痛 ， 变 形 引 起v 紧 张 焦 虑 因 疾 病 经 久 不 愈 有 关v 营 养 失 调 与 疾 病 引 起

16、消 瘦 有 关v 睡 眠 障 碍 与 疾 病 引 起 失 眠 有 关v 潜 在 并 发 症 （ 肾 功 不 全 心 脏 损 害 上 消 化 道 出 血 等 ）与 疾 病 药 物 副 作 用 有 关 。 护 理 措 施v(一 )病 情 观 察v观 察 皮 肤 关 节 受 损 程 度v密 切 观 察 激 素 反 应 ， 突 然 出 现 精 神 症 状 要 注意 激 素 引 起 的 副 作 用 。v注 意 观 察 免 疫 抑 制 剂 的 副 作 用 ， 定 期 复 查 血白 细 胞 及 肝 脏 功 能 。 v （ 二 ） 一 般 护 理v 心 理 护 理 关 心 患 者 ， 了 解 患 者 的 思

17、想 、 生 活 及 工 作 情 况 ， 消除 患 者 对 疾 病 的 恐 惧 心 理 和 悲 观 情 绪 。v 活 动 指 导v 1） 协 助 患 者 取 舒 适 体 位 ， 尽 量 让 关 节 处 于 功 能 位 置 。v 2） 支 起 盖 被 ， 避 免 下 肢 受 压 。v 3） 遵 医 嘱 服 药 ， 必 要 时 服 止 痛 剂 。v 4） 避 免 过 劳 ， 避 免 紫 外 线 及 日 光 照 射 ， 卧 床 休 息 。v 5） 注 意 保 暖 ， 防 止 呼 吸 道 感 染 ， 因 长 期 服 用 皮 质 类 固 醇 激素 及 免 疫 抑 制 剂 ， 机 体 抵 抗 力 降 低 ，

18、 极 易 出 现 感 染 。v 6） 加 强 营 养 ， 进 食 高 蛋 白 、 高 热 量 、 高 维 生 素 、 低 盐 、 低脂 肪 饮 食 ； 肾 病 综 合 症 时 出 现 低 蛋 白 血 症 ， 可 少 量 定 期 补 充血 浆 。 v（ 三 ） 疼 痛 的 护 理v急 性 期 绝 对 卧 床 休 息 ， 缓 解 期 适 当 活 动 。v饮 食 应 供 给 富 含 维 生 素 的 食 物 。 蛋 白 、 糖 和食 盐 量 不 要 过 多 （ 因 能 增 加 患 者 的 敏 感 性 而是 关 节 疼 痛 加 重 ） 。v遵 医 嘱 给 予 止 痛 药 和 抗 风 湿 药 。v室 内

19、温 度 要 恒 定 ， 病 人 的 衣 服 和 被 褥 要 合 适 ，注 意 保 暖 ， 防 冻 和 防 潮 。v经 常 给 予 患 者 安 慰 和 鼓 励 ， 消 除 其 精 神 痛 苦及 悲 观 、 失 望 情 绪 ， 使 之 有 信 心 配 合 治 疗 。 v 在 急 性 期 过 后 应 进 行 锻 炼 ， 保 存 关 节 的 活 动功 能 ， 加 强 肌 肉 的 力 量 与 耐 力 。 锻 炼 前 可 进行 理 疗 ， 方 法 有 热 水 袋 、 热 水 浴 、 蜡 浴 、 红外 线 热 敷 、 激 光 理 疗 及 推 拿 与 按 摩 等 。 对 无力 起 床 者 ， 须 注 意 其

20、休 息 姿 势 ， 以 免 长 期 卧床 后 形 成 畸 形 。 鼓 励 病 人 在 床 上 进 行 各 种 运动 。 锻 炼 有 困 难 者 ， 家 属 应 帮 助 进 行 锻 炼 。v 运 动 训 练 应 作 关 节 范 围 内 的 运 动 ， 运 动 量 要阶 段 性 增 加 ， 运 动 后 要 充 份 休 息 。 健 康 教 育v 环 境 安 静 、 清 洁 、 舒 适 。v 饮 食 指 导v 1） 宜 清 淡 、 低 盐 、 低 脂 防 、 高 蛋 白 。v 2)如 果 患 者 已 有 肾 衰 ， 则 禁 食 香 蕉 、 苹 果 、橙 子 、 西 红 柿 等 含 钾 食 物 。v 3

21、)含 补 骨 脂 素 的 芹 菜 、 无 花 果 ， 含 联 胺 基 因的 蘑 菇 、 烟 熏 食 物 、 豆 类 等 可 诱 发 本 病 ， 应尽 量 避 免 。v 日 常 生 活 避 免 长 期 过 度 的 紧 张 工 作 和 劳 累 ，保 证 充 足 的 睡 眠 。 v心 理 指 导 保 持 平 静 的 心 境 ， 有 一 个 良 好 的 养病 、 治 病 的 环 境 ， 精 神 愉 快 ， 积 极 乐 观 ， 正确 认 识 疾 病 的 危 害 性 ， 合 理 安 排 工 作 学 习 。v医 疗 护 理 措 施 的 配 合 活 动 期 应 积 极 治 疗 ， 使其 缓 解 ， 缓 解 期 要 调 整 用 药 ， 减 少 药 物 副 作用 ， 防 止 疾 病 复 发 。 指 导 患 者 正 确 服 药 。 此 病 是 慢 性 病 ， 不 能 治 愈 ， 疾 病 的 痛 苦 ， 加上 长 期 吃 药 的 痛 苦 ， 严 重 影 响 患 者 生 活 质 量 。因 此 患 者 常 有 紧 张 ， 焦 虑 ， 恐 惧 的 情 绪 。 我们 特 别 应 做 好 患 者 的 心 理 护 理 ， 关 心 体 贴 病人 ， 帮 助 病 人 建 立 战 胜 疾 病 的 信 心 。