川崎病的诊治进展及其心血管并发症

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1、http:/ 川 崎 病 的 诊 治 进 展 及 其 心 血管 并 发 症 http:/ 提 要 定 义 和 历 史 流 行 病 学 特 点 病 因 及 发 病 机 制 临 床 表 现 及 诊 断 标 准 治 疗 心 血 管 并 发 症 诊 断 及 治 疗 http:/ Dec. Beijing http:/ 川 崎 病 定 义川 崎 病 (Kawasaki Diseases, KD)又 称 皮 肤 粘膜 淋 巴 结 综 合 征 (Mucocutaneous lymph node syndrome， MCLS)主 要 发 生 在 5岁 以 下 婴 幼 儿 的 急 性 发 热 出 疹 性疾 病病

2、 因 、 发 病 机 制 不 明发 病 时 伴 全 身 性 血 管 炎 ， 属 血 管 炎 综 合 征 ， 所致 冠 状 动 脉 并 发 症 已 经 是 最 常 见 的 儿 童 后 天 性心 脏 病 http:/ 崎 病 历 史 自 1967年 日 本 医 生 川 崎 富 作 （ Tomisaku Kawasaki) 首 次 报 道 ， 日 文 文 献 ; 1961 至 1967 的 50例 病 例 ， 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 症 ； 最 初 认 为 是 一 种 良 性 疾 病 。 http:/ http:/ 崎 病 历 史 1970年 ， Itsuzo Shigematsu等 进

3、 行 了 日 本 第 一 次 全 国 川 崎 病 普 查 ， 结 果10例 2yr的 患 儿 在 症 状 好 转 时 死 亡 ； 1976年 美 国 Hawaii大 学 的 Maria Melish在 日 本 外 首 次 报 道 了 16例 MCLS患儿 ， 称 Kawasaki Disease； 在 世 界 范 围 内 都 有 报 道 ， 发 病 率 逐 年 增 高 趋 势 。 http:/ http:/ 提 要 定 义 和 历 史 流 行 病 学 特 点 病 因 及 发 病 机 制 临 床 表 现 及 诊 断 标 准 治 疗 心 血 管 并 发 症 诊 断 及 治 疗 http:/ 个 国

4、 家 报 道 川 崎 病 发 生世 界 1/3的 国 家 报 道 有 川 崎 病 http:/ 日 本 川 崎 病 发 病 率 改 变 Nakamura Y, Yanagawa H. Prog Ped Cardiol, 2004,19:99108 美国KD发病率报道资料 研 究 者 地 区 调 查 年 限 发 病 率 调 查 方 法Holman 全 国 20001997 17.117.6 全 国 儿 童 住 院 病 人 数 据 库Chang 加 州 1995-1999 15.3 州 住 院 系 统 数 据 库Gibbons 佐 治 亚 州 1997-1998 14.0 住 院 病 历 调 查B

5、ronstein San Diego 1994-1998 8.0-15.4 住 院 病 历 调 查Holman 全 国 1997 17.3 全 国 儿 童 住 院 系 统 数 据 库Holman 夏 威 夷 州康 乃 迪 克 州 1994-19971993-1996 47.718.8 各 州 住 院 系 统 数 据 库Belay 西 海 岸 四 州 1993-1996 9.0-19.1 保 险 公 司 住 院 系 统 数 据 库Holman 阿 拉 斯 加 州 1980-1995 4.8 阿 拉 斯 加 美 国 印 第 安 医 疗 系 统Taubert 美 国 33个 州 1984-1993

6、9.87 住 院 病 历 调 查Davis 西 雅 图 地 区 1987-1989 15.2 住 院 病 历 调 查 北京川崎病发病率 Du Zhong-Dong, et al. Pediatr Infect Dis J. 2002,21(2):103107 http:/ 后 目 前 日 本 急 性 川 崎 病 死 亡 率 0.08% 美 国 川 崎 病 住 院 死 亡 率 0.17% 死 亡 多 发 生 于 发 热 后 15 45天 北 京 近 10年 急 性 死 亡 率 0 远 期 死 亡 因 为 冠 状 动 脉 并 发 症 http:/ 提 要 定 义 和 历 史 流 行 病 学 特 点

7、 病 因 及 发 病 机 制 临 床 表 现 及 诊 断 标 准 治 疗 心 血 管 并 发 症 诊 断 及 治 疗 http:/ http:/ 病 因 及 发 病 机 制 感 染 因 素 40年 来 很 多 学 者 筛 选 了 无 数 种 微 生物 的 感 染 证 据 但 到 目 前 仍 未 找 到 明确 的 病 因 (coravirus):培养血清学动物接种 http:/ 一种未知的RNA病毒 (Rowley 2008)?可能的发病机制: 川崎病是由一种或多种感染因素引起的一种强烈的免疫反应，这种反应只发生于本身基因有易感性的个体，如亚裔人群 http:/ 提 要 定 义 和 历 史 流

8、行 病 学 特 点 病 因 及 发 病 机 制 临 床 表 现 及 诊 断 标 准 治 疗 心 血 管 并 发 症 诊 断 及 治 疗 http:/ 川 崎 病 的 六 大 主 要 表 现1、 发 烧 持 续 5天 以 上 (含 经 治 疗 5天 以 内 退 烧 )2、 双 眼 结 膜 充 血3、 口 唇 发 红 、 草 莓 舌 、 口 腔 和 咽 喉 粘 膜 充 血4、 多 形 性 皮 疹5、 四 肢 末 端 变 化 ， 急 性 期 手 足 硬 性 肿 胀 、 掌 陌 及 指 趾 端 充 血 ； 恢 复 期 指 趾 端 甲 床 皮 肤 移 行 处 有 膜 状 脱 皮6、 急 性 期 出 现

9、非 化 脓 性 颈 部 淋 巴 结 肿 胀 http:/ http:/ http:/ http:/ http:/ http:/ http:/ http:/ 脏 病 变 心 外 膜 炎 ： 发 生 率 1517%； 心 肌 炎 ： 发 生 率 约 30%； 大 多 数 患 儿 没 有 症 状 ， 偶 尔 有 心 包 填 塞 或 心 功 能 不 全 ； 心 内 膜 炎 和 /或 二 尖 瓣 返 流 ： 2.5%； 多 轻 度 ， 中 度 或 重 度 1.5倍; 或者冠状动脉内膜呈明显不规整。分型:小瘤：内径 8 mm http:/ Echocardiogram of coronary http:/

10、 http:/ http:/ http:/ 状 动 脉 并 发 症 发 生 率 未 用 IVIG治 疗 : 20% 男 24%， 女 15%（ P0.001) IVIG治 疗 后 : 56% 未 用 IVIG治 疗 冠 状 动 脉 瘤 : 4% IVIG治 疗 后 : 0.05） RCA LCA第 一 次 冠 脉 造 影 (发病 40 d) RCA LCA第 二 次 冠 脉 造 影 (发病 6个 月 http:/ 2000.4 2000.12 2002.3 冠 脉 狭 窄 及 再 通 http:/ 64SCTCA VR显 示 RCA全 程 迂 曲扩 张 ， 部分 呈 串 珠样 改 变 ，其 中

11、 间 插有 狭 窄 段 http:/ 64SCTCA MPR显 示 RCA中 段 冠 脉 瘤 ，可 见 血 栓 和多 发 钙 化 灶 http:/ H, Akagi T, et al. Circulation 1996; 94: 1379 01020304050 60 051015 201 3 5 7 9 11 13 15 17(years) http:/ 川崎病冠状动脉病变特点n 50% CAL 2 年消退 n血管中层平滑肌细胞增生，内膜增厚n冠状动脉狭窄发生约占全部KD的4%， 合并冠状动脉并发症患儿的20%n没有报道冠状动脉扩张回复后发生冠状动脉狭窄？ http:/ 川崎病冠状动脉病变特

12、点儿童发病钙化发生率高多发病变，狭窄和瘤并存 长期慢性进展 (10 - 20 年)临床表现缺乏或不典型 http:/ 药物: ASP, 华法林？冠状动脉搭桥手术冠状动脉经导管介入性治疗其它? Arterial graftVenous graftYoshikawa, et al. Eur J Cardio Surg 2000 http:/ 经皮腔内冠状动脉成形术（PTCA）冠状动脉内支架植入术 经皮腔内冠状动脉旋切术经皮腔内冠状动脉血运重建术 日本介入性治疗效果 http:/ 经导管介入性治疗的未来干预的时间选择？治疗器械的选择提高远期效果：再狭窄新瘤形成治疗指导原则的建立与更新病人及家长的教育

13、 http:/ 川崎病冠状动脉并发症与冠脉粥样硬化的关系？ Sugimura T, Kato H, Inoue O, et al. The Journal of Pediatrics 1992;121.684-8 http:/ YF, Wong SJ, Ho MH. Archives of Disease in Childhood 2007;92:43-7 川崎病冠状动脉并发症与冠脉粥样硬化的关系？ http:/ KAWASAKI DISEASE AND ITS CORONARY COMPLICATIONZhong-Dong Du, MD, PhDProfessor of Pediatrics

14、Beijing Childrens HospitalCapital Medical U http:/ BRIEFS Definition and history Epidemiologic features Etiology and mechanism Clinical pictures and diagnosis Treatment Long-term management of coronary complication http:/ http:/ DEFINITIONKawasaki disease (KD) is an acute systemic febrile illness pr

15、edominantly affecting children 3 mm in children 4 mm in children =5 years oldBeijing Childrens Hospital (1988): 2.5 mm if age 3 mm if age 3-9 yr 4 mm if age 9yr http:/ Normal Coronary Artery Diameter corrected by BSA (Zorzi) http:/ http:/ http:/ LCA LCX LAD RCA http:/ Coronary aneurysm: Definition:

16、if the internal diameter of a segment measures 1.5 times that of an adjacent segment; or if the coronary lumen is clearly irregular. Classification: small 8-mm internal diameter http:/ Echocardiogram of coronary http:/ http:/ http:/ http:/ http:/ http:/ OF CORONARY COMPLICATIONS Untreated children w

17、ith KD: 20% Boys 24%，Girl15%（P0.001) After IVIG treatment: 56%. Coronary aneurysm untreated pts: 4% After IVIG: 0.05） http:/ RCA LCA1st Angiography (40 days after the onset) http:/ RCA LCA2nd Angiography (6 months after the onset) http:/ http:/ 2000.4 2000.12 2002.3 Coronary artery obstruction and r

18、ecanalization http:/ 64SCTCA RCA in VR http:/ 64SCTCA RCA in MPR http:/ H, Akagi T, et al. Circulation 1996; 94: 1379 01020304050 60 051015 201 3 5 7 9 11 13 15 17(years) http:/ CLINICAL FEATURE OF CORONARY ARTERY LESION IN KDn About 50% of CAL regress 2 years. n Intimal proliferation derived from t

19、he smooth muscle cells of media and regenerated endothelium.n Coronary stenosis occurred in 4% of all patients, or in 20% with CAL in 10-22 years follow-up.n No coronary stenosis has developed in 10-20 years follow-up in patients with regressed aneurysms. http:/ CORONARY ARTERIAL LESION IN KD Pediatric Onset High Incidence of Calcified Lesion Mixed Lesions (Stenosis 121.684-8 http:/ CORONARY COMPLICATION AND LATE CORONARY ATHEROSCLEROSIS Cheung YF, Wong SJ, Ho MH. Archives of Disease in Childhood 2007;92:43-7