间质性肺疾病.ppt

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1、 是 慢 性 间 质 性 肺 疾 病 中 原 因 不 明 的 一 种是 特 发 性 间 质 性 肺 炎 （ IIP） 中 病 理 表 现 为 普 通型 IP的 一 种 类 型是 IIP最 常 见 的 一 种 ， 占 47% 71%病 变 局 限 于 肺 部 ， 引 起 弥 漫 性 肺 纤 维 化 ， 导 致 肺功 能 损 害 和 呼 吸 困 难曾 用 名 包 括 ： Hamman-Rich综 合 征 、 纤 维 化 性 肺炎 、 隐 原 性 致 纤 维 化 肺 炎 、 IIP等 u发 病 机 制 不 明u可 能 与 接 触 粉 尘 或 金 属 、 自 身 免 疫 、 慢 性 反复 的 微 量

2、胃 内 容 物 吸 入 、 病 毒 感 染 、 吸 烟 有 关u遗 传 因 素 有 一 定 影 响u致 病 因 素 导 致 肺 泡 上 皮 损 伤 和 上 皮 下 基 底 膜破 坏 ， 启 动 成 纤 维 细 胞 的 募 集 、 分 发 和 增 生 ， 致 使 胶 原 和 细 胞 外 基 质 过 度 生 成 u损 伤 的 上 皮 细 胞 和 浸 润 的 白 细 胞 分 泌 TNF-a、 TGF- 和 IL-8等u这 些 炎 症 介 质 促 进 肺 纤 维 化 的 过 程u肺 泡 内 氧 负 荷 过 重 ， 可 能 参 与 肺 泡 的 损 伤u慢 性 损 伤 与 纤 维 增 生 修 复 过 程

3、， 最 终 导 致 肺 纤 维 化 1965-1969年 Liebow和 Carrington更 从 病 理形 态 学 角 度 认 为 临 床 诊 断 的 IPF包 括 ：u脱 屑 性 间 质 性 肺 炎 (DIP )u寻 常 性 间 质 性 肺 炎 (UIP )u淋 巴 细 胞 性 间 质 性 肺 炎 (LIP )u巨 细 胞 性 间 质 性 肺 炎 (GIP )u支 气 管 中 心 性 间 质 性 肺 炎 (BIP )等 1998年 病 理 学 家 Kazenstein 和 Myers 提 出uUIP uDIPu急 性 间 质 性 肺 炎 (AIP )u呼 吸 支 气 管 伴 间 质 性

4、肺 疾 病 （ RBILD ）u非 特 异 性 间 质 性 肺 炎 (NSIP )的 病 理 学 分 类 临 床 诊 断 的 IPF包 括 了 上 述 五 种 间 质 性 肺 炎 2000年 美 国 胸 科 学 会 ， 欧 洲 呼 吸 病 学 会 共 同发 表 了 国 际 声 明 ， 对 IPF作 了 明 确 界 定uIPF是 一 个 独 立 的 疾 病u它 的 病 理 形 态 学 表 现 即 是 UIPu有 别 于 其 它 特 发 性 间 质 性 肺 炎 如 NSIP 、 DIP、 AIP 等u并 对 它 的 诊 断 、 鉴 别 诊 断 作 了 详 细 的 阐 述 为 进 一 步 深 入 认

5、 识 、 研 究 这 一 类 疾 病 起 了 十分 重 要 的 作 用 。 当 出 现 斑 片 状 肺 泡 性 渗 出 性 模 糊 阴 影 时 ， 反映 炎 症 病 变 的 活 动 性 。 IPF中 此 种 模 糊 阴 影 （ 或 磨 玻 璃 样 病 变 ） 范 围有 限 ， 当 30%肺 野 时 ， 应 考 虑 IPF以 外 的 其 它 间质 性 肺 炎uDIPuRBILDuBIPu外 源 性 过 敏 性 肺 炎u闭 塞 性 细 支 气 管 炎 伴 机 化 性 肺 炎 （ BOOP） 小 叶 间 胸 膜 增 厚 也 是 IPF的 一 种 常 见 征 象 。 3.肺 功 能 检 查u本 病 以

6、 限 制 性 通 气 功 能 障 碍 为 主 肺 容 量 、 肺 活 量 降 低 最 大 呼 气 中 段 流 量 第 1秒 用 力 呼 气 容 量 百 分 比 正 常u弥 散 功 能 障 碍 弥 散 量 （ Dlco） 降 低 Dlco/肺 泡 通 气 量 降 低u通 气 /血 流 比 值 失 衡uPaO2降 低 ， PA-aDO2增 大 6.肺 活 检 最 直 接 的 诊 断 方 法 仍 是 肺 活 检 。uTBLB因 取 材 小 在 IPF的 诊 断 上 有 限 制 ， 但为 鉴 别 诊 断 仍 很 有 用 ， 在 解 释 TBLB标 本时 要 注 意 到 它 的 局 限 性 ， 以 防

7、止 假 阳 性的 可 能 。u开 胸 肺 活 检 虽 然 取 材 满 意 ， 但 损 伤 大 ，合 并 症 较 多 为 其 不 利 之 处 。u胸 腔 镜 肺 活 检 ， 为 间 质 性 肺 疾 病 的 诊 断提 供 一 有 利 的 方 法 。 组 织 病 理 学 所 见 ： 早 期 病 变 为 非 特 异 性 肺 泡 炎 ， 表 现 为 肺 泡上 皮 细 胞 及 内 皮 细 胞 损 害 ， 巨 噬 细 胞 、 淋 巴 细胞 、 中 性 粒 细 胞 等 炎 症 细 胞 浸 润 ， 间 质 水 肿 ，肺 泡 壁 增 厚 ， 小 气 道 、 小 血 管 炎 性 浸 润 。 晚 期 病 变 为 广 泛 纤 维 化 ， 间 质 胶 原 纤 维 增多 伴 平 滑 肌 增 生 ， 出 现 多 量 纤 维 组 织 包 绕 的 囊泡 ， 形 成 蜂 窝 肺 。