总论以及肾小球疾病.ppt

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1、肾 脏 病 总 论 及肾 小 球 疾 病北 京 大 学 第 一 医 院 肾 内 科 刘 立 军 第 一 部 分 总 论v 肾 脏 的 主 要 结 构 与 功 能v 肾 脏 疾 病 的 主 要 临 床 表 现第 二 部 分 肾 小 球 疾 病v 肾 脏 疾 病 的 常 见 临 床 综 合 征v 肾 脏 疾 病 的 诊 断 和 治 疗 原 则 一 、 肾 脏 的 主 要 结 构 与 功 能 结 构两 个 肾 脏 ：每 个 肾 脏 100万 个 肾 单 位 （ renal unit, nephron) 肾 单 位 ： 肾 小 体 肾 小 管肾 小 球肾 小 囊 近 端 小 管 远 端 小 管 细 段

2、 集 合 管 肾 小 球 （ glomerulus）毛 细 血 管 内 皮 细 胞 肾 小 球 滤 膜基 底 膜 孔 径 屏 障脏 层 上 皮 细 胞 电 荷 屏 障系 膜 （ mesangium） -细 胞 和 基 质 系 膜 的 功 能 支 架 保 护 肾 小 球 毛 细 血 管 襻 收 缩 调 节 肾 小 球 血 流 量 ， GFR 吞 噬 清 除 异 物 ， GBM上 的 大 分 子 合 成 分 泌 基 质 系 膜 基 质 与 GBM修 复 和 更 新 参 与 免 疫 反 应 产 生 细 胞 因 子 感 受 外 来 刺 激 肾 脏 的 基 本 功 能 肾 功 能 （ renal fun

3、ctions） 生 成 尿 ， 排 除 毒 素 调 节 水 电 解 质 和 酸 碱 平 衡 内 分 泌 代 谢 功 能某 些 激 素 的 代 谢 场 所 肾 脏 的 内 分 泌 功 能v血 管 活 性 激 素肾 素 （ renin）血 管 紧 张 素 （ angiotensin）前 列 腺 素 （ prostaglandin）激 肽 （ kinin）v非 血 管 活 性 激 素促 红 素 （ erythropoietin）1-羟 化 酶 （ 1-hydroxylase） 肾 脏 的 基 本 功 能 二 、 肾 脏 疾 病 的 主 要 临 床 表 现 水 肿 高 血 压 肾 区 痛 及 肾 绞

4、痛 尿 路 刺 激 征 尿 液 异 常 尿 液 异 常尿 量蛋 白 尿血 尿管 型 尿白 细 胞 尿其 它 ： 糖 ， 血红 蛋 白 水 肿 （ edema） 局 部 因 素 毛 细 血 管 滤 过 压 增 高 血 浆 胶 体 渗 透 压 降 低 毛 细 血 管 通 透 性 增 高 肾 脏 因 素水 钠 潴 留 GFR相 对 或 绝 对 下 降 原 发 性 肾 性 钠 潴 留肾 小 管 功 能 亢 进 调 节 激 素 活 性 异 常 Edema-图 解 毛 细 血 管 腔 组 织 间 隙 静 水 压 静 水 压 胶 体 渗 透 压 胶 体 渗 透 压 淋 巴 回 流 肾 性 高 血 压（ Re

5、nal hypertension）占 高 血 压 患 者 10%继 发 性 高 血 压 No.1ESRD 80%-90% 按 解 剖 分 ： 肾 血 管 性 肾 实 质 性 按 机 制 分 ： 容 量 依 赖 性 肾 素 依 赖 性 蛋 白 尿 （ proteinuria） 定 义健 康 成 人 150mg/24h， 青 少 年 300mg/24h. 病 理 性 蛋 白 尿持 续 蛋 白 尿 超 过 正 常 ， 3.5g/24h为 肾 病 范 围 蛋 白 尿 生 理 性 蛋 白 尿一 过 性 蛋 白 尿 超 过 正 常直 立 性 蛋 白 尿 、 发 烧 和 运 动 尿 蛋 白 分 析蛋 白 尿

6、 类 型 机 制 特 点肾 小 球 性 蛋 白 尿 滤 过 屏 障 受 损 主 要 成 份 为 白 蛋 白 及 大分 子 蛋 白肾 小 管 性 蛋 白 尿 重 吸 收 功 能 减 退 小 分 子 蛋 白 为 主 ， 尿 蛋白 量 0.7 GFR=151 (Scr/0.7)-1.210 (0.993)AgeMale 0.9 GFR=149 (Scr/0.9)-0.412 (0.993)Age0.9 GFR=149 (Scr/0.9)-1.210 (0.993)AgeBlack (CK D-EPI formula)Female 0.7 GFR=166 (Scr/0.7)-0.329 (0.993)

7、Age0.7 GFR=166 (Scr/0.7)-1.209 (0.993)AgeMale 0.9 GFR=163 (Scr/0.9)-0.411 (0.993)Age0.9 GFR=163 (Scr/0.9) -1.209 (0.993)AgeWhite (CK D-EPI formula)Female 0.7 GFR=144 (Scr/0.7)-0.329 (0.993)Age0.7 GFR=144 (Scr/0.7)-1.209 (0.993)AgeMale 0.9 GFR=141 (Scr/0.7)-0.411 (0.993)Age0.9 GFR=141 (Scr/0.7)-1.209

8、 (0.993)Age 肾 功 能 检 查（ renal function test）v肾 小 管 功 能近 端 小 管重 吸 收 功 能 （ 尿 2-MG， 尿 糖 等 ）远 端 小 管尿 浓 缩 功 能 （ 尿 比 重 、 尿 渗 透 压 ）尿 酸 化 功 能 v常 用 生 化 检 查肝 功 能 （ 包 括 Alb） ， 肾 功 能 ， 电 解 质v常 用 免 疫 学 检 查ANA， 抗 DNA抗 体 ， 抗 ENA抗 体ANCA， 抗 GBM抗 体血 清 补 体 ， 免 疫 球 蛋 白 ， 蛋 白 电 泳v常 用 辅 助 检 查B超尿 RBC位 相 肾 小 球 疾 病Glomerular

9、 Di sease General Introduction 累 及 双 肾 肾 小 球 的 疾 病 临 床 表 现 相 似 (血 尿 、 蛋 白 尿 、 高 血 压 等 ) 病 因 、 发 病 机 制 、 病 理 、 病 程 和 预 后 不 尽 相同 肾 小 球 病 变 为 主 ， 可 伴 肾 小 管 、 肾 间 质 和 肾血 管 病 变 分 为 原 发 、 继 发 和 遗 传 性 肾 小 球 疾 病 肾 小 球 疾 病 分 述肾 病 综 合 征 *急 进 性 肾 炎 *急 性 肾 炎 * 慢 性 肾 炎隐 匿 性 肾 炎 概 述主 要 的 临 床 表 现原 发 性 肾 小 球 疾 病 的

10、临 床 分 型原 发 性 肾 小 球 疾 病 的 病 理 分 型 临 床 表 现 clinical manifestations 蛋 白 尿 （ proteinuria） ：*大 量 蛋 白 尿 （ heavy proteinuria） ： 尿 蛋 白 3.5g/天 。 血 尿 （ hematuria） 肾 小 球 源 性 血 尿 特 点 水 肿 （ edema） 高 血 压 （ hypertension） 肾 功 能 损 害 （ impaired renal function） 临 床 分 型 急 性 肾 小 球 肾 炎 （ 综 合 征 ）Acute glomerulonephritis 慢

11、 性 肾 小 球 肾 炎 （ 综 合 征 ）Chronic glomerulonephritis 急 进 性 肾 小 球 肾 炎 （ 综 合 征 ）Rapidly progressive glomerulonephritis 隐 匿 性 肾 小 球 肾 炎 （ 综 合 征 ）Latent glomerulonephritis 肾 病 综 合 征Nephrotic syndrome 病 理 分 型 轻 微 病 变 性 肾 小 球 肾 炎Minimal change glomerulonephritis 局 灶 节 段 性 病 变Focal segmental lesions 弥 漫 性 肾 小

12、球 肾 炎Diffuse glomerulonephritis （ 下 页 ） 未 分 类 的 肾 小 球 肾 炎Unclassified glomerulonephritis 病 理 分 型弥 漫 性 肾 小 球 肾 炎膜 性 肾 病 （ Membranous nephropathy）增 生 性 肾 炎 （ Proliferative glomerulonephritis） 系 膜 增 生 （ Mesangial proliferative glomerulonephritis ） 毛 细 血 管 内 （ Endocapillary proliferative glomerulonephri

13、tis ） 系 膜 毛 细 血 管 （ Mesangial capillary glomerulonephritis ） 致 密 沉 积 物 （ Dense deposit glomerulonephritis） 新 月 体 （ Crescentic glomerulonephritis） 硬 化 性 肾 小 球 肾 炎 （ Sclerosing glomerulonephritis） Glomerulonephropathy同 一 病 理 类 型 可 呈现 不 同 的 临 床 表 现 相 同 的 一 种 临 床 表现 可 来 自 不 同 的 病理 类 型肾活检 肾 小 球 疾 病 的 病 因

14、免 疫 反 应 炎 症 反 应 肾 脏 疾 病 进 展 肾 衰 竭 ( renal failure)肾 小 球 损 伤 非 免 疫 非 炎 症 机 制免 疫 炎 症 机 制体 液 免 疫细 胞 免 疫 炎 症 细 胞炎 症 介 质高 灌 注 、 高 血 压 、 高 滤 过大 量 蛋 白 尿脂 代 谢 紊 乱 遗 传 因 素 肾 病 综 合 症 急 性 肾 炎 急 进 性 肾 小球 肾 炎 慢 性 肾 炎 隐 匿 性 肾 炎微 小 病 变 型 肾 病系 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎系 膜 毛 细 血 管 性 肾 小 球 肾 炎膜 性 肾 病局 灶 节 段 性 肾 小 球 硬 化毛 细 血

15、管 内 增 生性 肾 小 球 肾 炎 新 月 体 肾 炎 轻 微 病 变轻 度 系 膜 增 生局 灶 节 段 性 肾 小 球肾 炎系 膜 增 生 性 肾 炎膜 增 生 性 肾 炎膜 性 肾 病局 灶 节 段 性 肾 小 球 硬 化硬 化 性 肾 小 球 肾 炎 Glomerular Disease 分 述肾 病 综 合 征 *急 性 肾 炎 *急 进 性 肾 炎 * 慢 性 肾 炎隐 匿 性 肾 炎 概 述主 要 的 临 床 表 现原 发 性 肾 小 球 疾 病 的 临 床 分 型原 发 性 肾 小 球 疾 病 的 病 理 分 型病 因 和 发 病 机 制 Nephrotic syndrome

16、肾 病 综 合 征 Nephrotic Syndrome1. 尿 蛋 白 大 于 3.5g/d2. 血 浆 白 蛋 白 小 于 30g/L3. 水 肿4. 高 脂 血 症 1与 2必 备 NS 病 因分 类 儿 童 青 少 年 中 老 年原 发 性 MCD MsPGNMCGNFSGS MNMCD继 发 性 过 敏 性 紫 癜 性 肾 炎HBV相 关先 天 性 过 敏 性 紫 癜 性 肾 炎HBV相 关狼 疮 糖 尿 病 肾 病肾 淀 粉 样 变 性骨 髓 瘤 肾 病实 体 瘤 肾 病 NS 病 理 生 理 大 量 蛋 白 尿 血 浆 蛋 白 降 低 水 肿 高 脂 血 症 NS 病 理 类 型

17、 及 其 临 床 特 征 微 小 病 变 型 肾 病 系 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎 系 膜 毛 细 血 管 性 肾 小 球 肾 炎 膜 性 肾 病 局 灶 节 段 性 肾 小 球 硬 化 Minimal change disease MCD 临 床 表 现 好 发 于 儿 童 和 老 人 典 型 肾 病 综 合 征 表 现 血 尿 不 明 显 ， 无 持 续 性 高 血 压及 肾 功 能 减 退 大 部 分 病 人 对 激 素 敏 感 复 发 率 高 Mesangial proliferative glomerulonephritis MsPGN 临 床 表 现 好 发 于 青 少

18、年 占 肾 活 检 的 50%， 肾 病 综 合 征 的 30% 50%有 前 驱 感 染 ， 血 尿 多 见 临 床 表 现 及 对 治 疗 的 反 应 与 病 理 轻 重 有 关 Mesangial capillary glomerulonephritis（ MPGN) 好 发 于 青 壮 年 常 有 前 驱 感 染 ， 起 病 较 急 肉 眼 血 尿 常 见 肾 功 能 下 降 、 高 血 压 、 贫 血 出 现 早 多 数 病 人 血 清 C3持 续 下 降 治 疗 困 难Mesangial capillary glomerulonephritis临 床 表 现 Membranous

19、nephropathy MN 临 床 表 现 好 发 于 中 老 年 ， 男 性 多 见 起 病 隐 匿 ， 80%表 现 为 肾 病 综 合征 无 肉 眼 血 尿 血 栓 栓 塞 并 发 症 多 见 1/3病 人 可 自 发 缓 解 治 疗 效 果 与 病 理 分 期 有 关 Focal segmental glomerulosclerosis FSGS 临 床 表 现 好 发 于 青 少 年 ， 隐 匿 起 病 肾 病 综 合 征 为 主 要 临 床 表 现 病 人 镜 下 血 尿 ， 偶 有 肉 眼 血 尿 就 诊 时 常 有 肾 功 能 下 降 和 近 端 小 管 损 伤 治 疗 反

20、应 不 佳 Complications 感 染 血 栓 栓 塞 急 性 肾 衰 竭 蛋 白 质 脂 肪 代 谢 紊 乱 Complications- Infection 原 因 ： 蛋 白 质 营 养 不 良 免 疫 功 能 紊 乱 免 疫 抑 制 剂 部 位 和 表 现 ： 呼 吸 道 泌 尿 道 皮 肤导 致 复 发 及 疗 效 不 佳 ComplicationsThrombosis and embolism 原 因 ： 血 液 浓 缩 、 粘 稠 、 凝 血 、 抗 凝 纤 溶 失 衡 、 利 尿 剂 、 激 素 部 位 和 表 现 ： 肾 静 脉 、 肺 血 管 、 下 肢 、 下 腔

21、 、 冠 脉 、 脑 血 管 等影 响 疗 效 和 预 后 ComplicationsAcute Renal Failure 原 因 ： 肾 前 性 药 物 因 素 肾 静 脉 血 栓 特 发 性及 时 合 理 处 理 可 明 显 改 善 预 后 Disturbance of protein and lipid metabolism 蛋 白 丢 失 的 后 果L营 养 不 良 和 发 育 异 常L免 疫 球 蛋 白 丢 失L金 属 结 合 蛋 白 丢 失L内 分 泌 素 结 合 蛋 白 丢 失 “继 发 性 ” 甲 减L药 物 结 合 蛋 白 高 脂 血 症 的 后 果L血 栓 栓 塞 并 发

22、 症L心 血 管 疾 病L肾 小 球 硬 化 Complications 感 染 血 栓 栓 塞 急 性 肾 衰 竭 蛋 白 质 脂 肪 代 谢 紊 乱 Diagnosis of NS是 否 肾 病 综 合 征 ?原 发 性 还 是 继 发 性 ? *病 理 诊 断 是 什 么 ? 有 无 并 发 症 ? Differential diagnosis分 类 儿 童 青 少 年 中 老 年原 发 性 MCD MsPGNMCGNFSGS MNMCD继 发 性 过 敏 性 紫 癜 性 肾 炎HBV相 关先 天 性 过 敏 性 紫 癜 性 肾 炎HBV相 关狼 疮 糖 尿 病 肾 病肾 淀 粉 样 变

23、 性骨 髓 瘤 肾 病实 体 瘤 肾 病 Treatment 一 般 治 疗 对 症 治 疗 主 要 治 疗 预 防 和 治 疗 并 发 症 主 要 治 疗 糖 皮 质 激 素 细 胞 毒 药 物 糖 皮 质 激 素 glucocorticoids 使 用 原 则足 量 （ 1mg/kg, 8-12w)慢 减 (10%， 1-2w)维 持 （ 半 年 至 一 年 ） 剂 型 考 虑 治 疗 反 应 ： 敏 感 ， 依 赖 ， 抵 抗 副 作 用 ： 感 染 、 血 糖 升 高 、 消 化 性 溃 疡 、骨 质 疏 松 等 细 胞 毒 药 物 cytotoxic drugs 环 磷 酰 胺用 法

24、 用 量 （ 2mg/kg/d, 总 量 6-8g）副 作 用 ： 肝 损 害 、 性 腺 抑 制 、 脱 发 、胃 肠 反 应 、 出 血 性 膀 胱 炎 等 其 他 : 环 孢 素 A、 骁 悉 、 爱 若 华 等 NS治 疗 流 程NS青少年中老年正规激素治疗单纯NS* NS伴肾炎综合征肾活检明确病理类型MCD轻系膜 FSGSMNMPGN激素+免疫抑制剂*不 合 并 血 尿 、 高 血 压 及 肾 功 能 受 损 SummaryMCD MsPGN MPGN MN FSGS好 发 年 龄 儿 童 ， 老年 青 少 年 青 少 年 35岁 儿 童 及 青少 年血 尿 少 常 见 常 见（ 肉

25、 眼 ） 较 少 常 见（ 肉 眼 ）高 血 压 少 依 病 理 常 见 依 病 理 常 见肾 功 能 减 退 少 依 病 理 常 见 依 病 理 常 见其 它 / / C 3 血 栓 栓 塞 肾 小 管 功能 治 疗 反 应 好 ， 易 复发 轻 同 MCD 差 早 期 好 不 佳 Glomerular Disease 分 述肾 病 综 合 征 *急 性 肾 炎 *急 进 性 肾 炎 * 慢 性 肾 炎隐 匿 性 肾 炎IgA肾 病 概 述主 要 的 临 床 表 现原 发 性 肾 小 球 疾 病 的 临 床 分 型原 发 性 肾 小 球 疾 病 的 病 理 分 型病 因 和 发 病 机 制

26、Acuteglomerulonephritis急 性 肾 小 球 肾 炎 概 述 以 急 性 肾 炎 综 合 征 为 主 要 表 现 的 一 组 疾 病 血 尿 蛋 白 尿 水 肿 高 血 压 一 过 性 氮 质 血 症 链 球 菌 感 染 后 多 见也 可 见 于 其 它 细 菌 、 病 毒 和 寄 生 虫 感 染 后 病 理 临 床 表 现 * 前 驱 感 染-感 染 的 严 重 程 度 与 肾 炎 的 发 生 和 严 重 度 无 关 ；-肾 炎 由 感 染 所 诱 发 的 免 疫 反 应 引 起 ； 潜 伏 期-1-3周 ；-呼 吸 道 感 染 者 潜 伏 期 较 皮 肤 感 染 者 短

27、 ； 病 情 轻 重 不 一 ； 预 后 良 好 诊 断 前 驱 感 染 史 急 性 肾 炎 综 合 征肾 活 检 指 征 * ：p少 尿 1周 以 上 或 进 行 性 尿 量 减 少 伴 肾 功 能 恶 化p病 程 超 过 两 个 月 而 无 好 转 趋 势 p伴 肾 病 综 合 征 伴 C3 , ASO8周 内 逐 渐 恢 复 治 疗 休 息 对 症 治 疗控 制 感 染限 盐利 尿降 压 透 析 支 持 预 后 94%以 上 病 人 完 全 恢 复 少 于 1%病 人 因 救 治 不 当 而 死 亡 618%病 人 遗 留 尿 异 常 Glomerular Disease 分 述肾 病

28、综 合 征 *急 性 肾 炎 *急 进 性 肾 炎 * 慢 性 肾 炎隐 匿 性 肾 炎IgA肾 病 概 述主 要 的 临 床 表 现原 发 性 肾 小 球 疾 病 的 临 床 分 型原 发 性 肾 小 球 疾 病 的 病 理 分 型病 因 和 发 病 机 制 Rapidly Progressive Glomerulonephritis急 进 性 肾 小 球 肾 炎 老 年 男 性 ， 急 性 起 病临 床 特 点 1) 水 肿 2) 血 尿 ， 蛋 白 尿 3) 血 肌 酐 升 高 4) 贫 血 5) 高 血 压CASE 概 述 多 病 因 所 致 的 一 组 病急 性 肾 炎 综 合 征肾

29、 功 能 急 剧 恶 化 ， 早 期 出 现 少 尿 和 肾 衰 竭病 理 表 现 新 月 体 肾 炎 Clinical features急 性 肾 炎 综 合 征 肾 功 能 急 剧 恶 化 血 肌 酐 进 行 性 上 升尿 量 进 行 性 减 少贫 血全 身 症 状 新 月 体 性 肾 炎 诊 断 标 准 *50%以 上 的 肾 小 球 有新 月 体 形 成新 月 体 占 肾 小 囊 腔 的50%以 上 新 月 体 类 型细 胞 性 细 胞 纤 维 性 纤 维 性 免 疫 病 理 分 型 * 型 ： 抗 肾 小 球 基 底 膜 抗 体 型 型 ： 免 疫 复 合 物 型 型 ： 少 免 疫

30、 复 合 物 型 抗 GBM抗 体 （ ） ANCA（ +） 临 床 表 现 和 实 验 室 检 查 年 龄 青 中 年 中 年 中 老 年肾 病 综 合 征 少 多 部 分实 验 室 Anti-GBM CIC ANCA光 镜 细 胞 少 细 胞 多 坏 死 多荧 光 线 样 颗 粒 、 团 块 阴 性电 镜预 后 ED（ -） 差 Ms， GCW居 中 （ -）较 好 诊 断 诊 断 要 点急 性 肾 炎 综 合 征肾 功 能 急 剧 恶 化及 时 检 查 抗 GBM抗 体 和 ANCA尽 快 肾 穿 刺 鉴 别 诊 断 -1 引 起 少 尿 性 急 性 肾 衰 竭 的 非 肾 小 球 病急

31、 性 肾 小 管 坏 死急 性 间 质 性 肾 炎梗 阻 性 肾 病 鉴 别 诊 断 -2 引 起 急 进 性 肾 炎 综 合 征 的 其 它 肾 小 球 疾 病继 发 性 急 进 性 肾 炎SLEHSP原 发 性 肾 小 球 疾 病重 症 急 性 肾 炎重 症 系 膜 毛 细 血 管 性 肾 炎 治 疗强 化 治 疗 *对 症 治 疗 强 化 治 疗 强 化 血 浆 置 换 ： 适 用 于 I、 III型何 时 置 换置 换 方 法置 换 液 ： 血 浆 ， 5%白 蛋 白每 次 2-4升 ， 10次 左 右 强 化 治 疗 甲 基 强 的 松 龙 冲 击 ：效 果 : III型 ， II型

32、 ， I型 较 差7-15mg/kg （ 0.5-1.0g), 3次 为 一 个 疗 程1-3个 疗 程 强 化 治 疗 环 磷 酰 胺 （ CTX） :口 服 2-3mg/Kg/d总 量 6-8g. 用 于 I、II、 III 型静 脉 400mg-600mg/次 对 症 治 疗控 制 感 染维 持 电 解 质 平 衡高 血 压贫 血替 代 治 疗 预 后 总 体 预 后 不 佳 早 诊 断 早 治 疗 是 改 善 预 后 的 关 键 与 预 后 相 关 的 指 标病 理 指 标 ： 免 疫 病 理 类 型 IIIIII 新 月 体 数 目 及 类 型 肾 间 质 病 变临 床 指 标 :

33、少 尿 、 无 尿 肾 功 能 损 伤 程 度 （ Scr530mol/L) 强 化 治 疗 是 否 及 时 Glomerular Disease 分 述肾 病 综 合 征 *急 性 肾 炎 *急 进 性 肾 炎 * 慢 性 肾 炎隐 匿 性 肾 炎 概 述主 要 的 临 床 表 现原 发 性 肾 小 球 疾 病 的 临 床 分 型原 发 性 肾 小 球 疾 病 的 病 理 分 型病 因 和 发 病 机 制 Chronic glomerulonephritis慢 性 肾 小 球 肾 炎 病 因 极 少 数 由 急 性 肾 炎 发 展 而 来 大 多 数 发 病 机 制 不 明免 疫 介 导 炎

34、 症 反 应 常 为 起 始 因 素非 免 疫 、 非 炎 症 因 素 参 与 病 程 慢 性 化 病 理 表 现 系 膜 增 生 性 肾 炎 膜 增 生 性 肾 炎 膜 性 肾 病 局 灶 节 段 性 肾 小 球 硬 化 硬 化 性 肾 小 球 肾 炎 临 床 表 现 起 病 缓 慢 、 隐 袭 临 床 表 现 多 样 ， 时 轻 时 重 ， 慢 性 迁 延 基 本 表 现 ： 血 尿 蛋 白 尿 水 肿 高 血 压 肾 功 能 渐 进 性 减 退 ， 终 至 慢 性 肾 衰 竭 治 疗 治 疗 目 标阻 止 或 延 缓 肾 功 能 恶 化改 善 症 状防 治 严 重 合 并 症 措 施控

35、制 血 压 在 理 想 水 平 *ACEI或 A 受 体 拮 抗 剂饮 食 控 制避 免 加 重 因 素 Glomerular Disease 分 述肾 病 综 合 征 *急 性 肾 炎 *急 进 性 肾 炎 * 慢 性 肾 炎隐 匿 性 肾 炎 概 述主 要 的 临 床 表 现原 发 性 肾 小 球 疾 病 的 临 床 分 型原 发 性 肾 小 球 疾 病 的 病 理 分 型病 因 和 发 病 机 制 Latent glomerulonephritis隐 匿 型 肾 小 球 肾 炎 临 床 表 现 单 纯 蛋 白 尿 和 /或 血 尿尿 蛋 白 小 于 1.0g/d镜 下 或 肉 眼 血 尿

36、 无 以 下 临 床 症 状水 肿高 血 压肾 功 能 不 全 病 理 表 现 较 轻轻 微 病 变轻 度 系 膜 增 生局 灶 节 段 性 肾 小 球 肾 炎 治 疗 无 特 殊 治 疗 ， 需 定 期 监 测 避 免 加 重 因 素 清 除 感 染 灶 预 后 大 多 数 肾 功 能 长 期 稳 定 少 数 进 展 为 慢 性 肾 炎 IgA nephropathy IgA肾 病 USA16.7% E35.9% AUS 48.7%47.2% 47.4%THE COMMONEST PRIMARY GLOMERULONEPHRITIS WORLDWIDE(among patients with

37、 primary glomerulonephritis) 前 驱 感 染 80%有 前 驱 感 染前 驱 感 染 后 1-2天 很 快 出 现 肾 炎 表 现 20%无 明 显 前 驱 感 染 症 状 IgA肾 病 的 临 床 表 现 急 性 肾 炎 综 合 征 肾 病 综 合 征 慢 性 肾 炎 急 进 性 肾 炎 隐 匿 性 肾 炎临 床 表 现 多 样 病 理 表 现 病 理 类 型 多 样肾 小 球 轻 微 病 变局 灶 节 段 性 病 变 (坏 死 、 增 生 、 硬 化 )弥 漫 性 病 变系 膜 增 生 性 病 变毛 细 血 管 内 增 生 性 病 变系 膜 毛 细 血 管 性

38、病 变新 月 体 性 病 变硬 化 性 病 变膜 性 肾 病 ? 诊 断 确 诊 必 须 依 靠免 疫 病 理 结 果IgA肾 病 的 临 床 病 理 特 点 潜 伏 期 短 30-50%病 人 血 清 IgA升 高 混 合 性 红 细 胞 尿 腰 痛 多 见 临 床 表 现 多 样 病 理 表 现 多 样 以 IgA沉 积 为 主 多 种 病 变 并 存 IgA肾 病 可 选 治 疗 措 施 可 能 的 病 因 防 治减 少 食 物 的 抗 原 性降 低 血 清 IgA水 平 控 制 血 压 ACEI/ARB应 用 减 少 尿 蛋 白 激 素 和 细 胞 毒 药 物 鱼 油 总 体 预 后

39、估 计 20年 随 诊 ， 病 人 逐 步 进 入 ESRD5年 ： 5-15%10年 ： 10-20%15年 ： 15-30%20年 ： 20-50% 透 析 病 人 中 IgA肾 病 占 10-20% 思 考 题 原 发 性 肾 小 球 疾 病 的 临 床 分 型 分 为 哪 几 类 ？ 简 述 急 进 性 肾 小 球 肾 炎 的 临 床 特 点 与 免 疫 病 理 分 型 请 举 出 两 种 对 急 进 性 肾 炎 诊 断 有 帮 助 的 自 身 抗 体 急 进 性 肾 小 球 肾 炎 的 主 要 治 疗 方 法 简 述 肾 病 综 合 征 的 诊 断 标 准 思 考 题 肾 病 综 合 征 的 常 见 并 发 症 有 哪 些 ？ 引 起 原 发 性 肾 病 综 合 征 的 常 见 病 理 类 型 有 哪 5种 ？ 肾 病 综 合 征 的 主 要 治 疗 包 括 那 些 ？ 关 爱 肾 脏 你 的 肾 脏还 好 么 ？