先天性心脏病的胚胎发育.ppt

《先天性心脏病的胚胎发育.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《先天性心脏病的胚胎发育.ppt（82页珍藏版）》请在装配图网上搜索。

1、 先 天 性 心 脏 病 的 胚 胎 学 基 础 心 脏 的 起 源 和 发 育 生 长 板 心 内 膜 管 原 始 心 管 （ 扭 曲 、移 位 、 旋 转 、 重 叠 、 靠 拢 、 分 隔 和 融合 ） 成 型 心 脏 心 内 膜 管 心 脏 来 源 于 胚 体 头 端 的 生 心 板 ， 妊 娠 第 1周起 ， 生 心 板 细 胞 分 化 ， 中 央 变 空 ， 形 成 两条 纵 行 的 左 右 两 条 心 内 膜 管 。 胚 胎 第 4周 ， 左 右 两 条 心 内 膜 管 逐 渐 向 中 线汇 合 ， 形 成 一 条 直 的 心 内 膜 管 ， 颅 侧 连 接第 一 对 动 脉 弓

2、 ， 尾 侧 连 接 卵 黄 静 脉 ， 称 为原 始 心 管 。 原 始 心 管 原 始 心 管 为 心 内 膜 的 原 基 ， 管 腔 周 围 的 中胚 层 增 厚 ， 形 成 心 肌 和 心 外 膜 。 由 于 原 始 心 管 各 段 增 大 不 一 致 ， 形 成 串 珠样 的 局 部 膨 大 。 从 头 至 尾 依 次 为 :动 脉 干 、心 球 、 原 始 心 室 、 原 始 心 房 和 静 脉 窦 。 原 始 心 管 的 分 段 动 脉 干 ： 与 位 于 颅 侧 的 主 动 脉 囊 和 动 脉 弓 相 连 ，发 育 形 成 大 动 脉 及 主 要 分 支 。 圆 锥 部 ： 主

3、 要 形 成 动 脉 窦 部 、 半 月 瓣 、 心 室 流 出道 部 分 （ 光 滑 部 分 ） 。 原 始 心 室 ： 形 成 心 室 的 流 入 道 和 肌 小 梁 部 分 ， 与圆 锥 部 共 同 形 成 心 室 。 房 室 管 ： 原 始 心 房 ： 发 育 形 成 左 右 心 房 （ 小 梁 ） 静 脉 窦 ： 发 育 形 成 静 脉 系 统 ， 并 参 与 心 房 的 发 育形 成 （ 光 滑 部 分 ） 。 原 始 心 管 的 发 育 原 始 心 管 的 细 胞 生 长 发 育 迅 速 ， 各 部 位 组织 的 生 长 速 度 不 同 。 同 时 由 于 原 始 心 管 的 生

4、 长 速 度 等 原 因 ， 原来 基 本 上 直 的 原 始 心 管 出 现 扭 曲 、 移 位 、旋 转 、 重 叠 、 靠 拢 、 分 隔 和 融 合 等 变 化 ，心 脏 大 血 管 外 形 发 生 一 系 列 变 化 。 原 始 心 管 的 弯 曲 心 球 心 室 段 向 右 弯 曲 房 室 管 向 后 （ 背 侧 ） 弯 曲 心 房 静 脉 窦 部 向 上 弯 曲 分 为 三 段近 段 ： 动 脉 干中 段 ： 心 动 脉 球 ， 近 侧 段 原 始 右 室 ， 原 来 的心 室 形 成 原 始 左 室远 段 ： 心 房 和 静 脉 窦 移 至 圆 锥 动 脉 干 的 后 背侧 心

5、 襻 的 形 成 原 始 心 管 的 心 球 心 室 段 向 一 侧 扭 曲 旋 转 成 U型 ， 形 成 襻 状 ， 称 为 心 脏 球 室 襻 。 正 常 时 心 球 心 室 向 右 侧 扭 曲 旋 转 ， 转 向 心管 的 右 前 方 ， 形 成 U形 弯 曲 ， 称 为 右 襻 （ D-loop)。 襻 pn (1)系 衣 裙 的 带 子 band。 如 ： 襻 带 （ 系 衣 裙 的 带 ） ； 襻 膊（ 宋 代 的 一 种 挂 在 颈 项 间 ， 用 来 搂 起 衣 袖 方 便 操 作 的 工 具 ） （ 2） 用 布 做 的 扣 住 钮 扣 的 套 loop。 如 ： 纽 襻 儿

6、 （ 3） 外 形 、 用 途 或 功 能 类 似 于 襻 的 东 西 loop。 如 ： 篮 子襻 儿 ； 车 襻 儿 ； 鞋 襻 儿 襻 pn 用 绳 子 绕 住 fasten。 如 ： 用 绳 子 襻 上 ， 使 连 在 一 起 ； 襻上 几 针 襻 pn (1)扣 住 钮 扣 的 套 ： 扣 。 纽 。 (2)功 用 或 形 状 像 襻 的 东 西 ： 鞋 儿 。 (3)扣 住 ， 使 分 开 的 东 西 连 在 一 起 。 心 襻 的 形 成 同 时 ， 房 室 管 弯 向 背 侧 ， 使 原 始 心 房 和 静脉 窦 移 至 心 室 背 侧 ， 随 后 向 颅 侧 方 向 移 动弯

7、 曲 ， 直 至 到 达 圆 锥 动 脉 干 的 背 侧 。 同 时 圆 锥 动 脉 干 出 现 旋 转 ， 形 成 螺 旋 形 使整 个 心 脏 弯 曲 形 成 类 似 S形 D-loop 通 过 扭 曲 旋 转 ， 心 脏 达 心 管 形 成 两 个 平 行的 管 道 系 统 ， 每 个 管 道 系 统 各 有 一 套 腔 室 ，最 终 室 原 始 右 心 室 位 于 右 前 方 ， 原 始 左 心室 位 于 左 后 方 （ D-loop） ， 成 为 心 脏 大 血 管发 育 的 重 要 标 志 之 一 。 L-loop 如 果 心 球 心 室 向 左 侧 扭 曲 旋 转 ， 形 成 与

8、 正常 相 反 的 形 态 结 构 ， 称 为 左 襻 （ L-loop） 心 襻 原 始 心 室 右 端 与 圆 锥 部 连 接 ， 发 育 成 右 心室 ， 连 接 共 同 出 口 心 球 孔 。 原 始 心 室 左 端与 房 室 管 连 接 ， 发 育 成 左 心 室 ， 连 接 共 同入 口 房 室 孔 。 原 始 心 室 两 端 相 互 靠 拢 ， 房 室 管 向 右 侧 移位 至 中 线 处 心 室 的 颅 侧 。 心 球 向 左 侧 移 位 至 中 线 处 心 室 背 侧 ， 圆 锥间 隔 发 育 ， 将 心 球 分 隔 成 左 右 心 室 流 出 道 。 心 内 膜 垫 等 发

9、 育 将 房 室 管 分 隔 成 左 右 心 室流 出 道 。 圆 锥 动 脉 干 分 隔 、 旋 转 、 发 育 ， 主 动 脉 后移 与 左 室 连 接 肺 动 脉 与 右 室 连 接 位 于 左 前 。 单 腔 的 心 管 最 终 发 育 为 成 型 心 脏 ： 四 个 心 腔 ： 两 对 瓣 膜 ： 两 个 大 动 脉 妊 娠 第 8周 ， 胎 儿 的 心 血 管 系 统 发 育 基 本 完成 ， 因 此 妊 娠 第 3 8周 是 胚 胎 心 血 管 系 统发 育 的 关 键 时 期 。 心 脏 分 隔 Quiz： 心 脏 发 育 过 程 中 共 有 多 少 个 隔 ？ 心 脏 分 隔

10、 单 腔 的 心 管 发 育 为 成 型 心 脏 共 7个 隔 ： 房 间 隔 的 膜 和 膜 肌 部 室 间 隔 、 房 室 间 隔 圆 锥 隔 、 动 脉 干 隔 、 主 肺 动 脉 间 隔 。 心 脏 分 隔 三 个 隔 由 扩 大 心 腔 壁 融 合 形 成 被 动 隔 ： 房 间 隔 膜 、 肌 部 室 间 隔 、 主 肺 动 脉 隔 三 个 隔 由 心 内 膜 垫 主 动 形 成 ： 房 室 间 隔 、 圆 锥 隔 、 动 脉 干 隔 ， 一 个 隔 由 两 者 结 合 形 成 （ 开 始 被 动 重 叠 ， 后 由 心内 膜 垫 主 动 增 长 形 成 ） ： 房 间 隔 膜 房

11、 间 隔 发 育 与 临 床 房 间 隔 发 育 胚 胎 第 四 周 房 间 隔 开 始 发 育 。 共 同 心 房 头 背 侧 发 出 隔 ， 呈 半 月 形 从 心房 的 上 后 方 向 心 室 方 向 延 伸 ， 前 后 两 部 分分 别 与 中 心 心 内 膜 垫 相 接 ， 中 间 留 有 孔 道即 第 一 房 间 孔 。 第 六 周 时 ， 孔 闭 合 ， 同 时 隔 上 方 出 现裂 隙 ， 形 成 第 二 房 间 孔 。 房 间 隔 发 育 第 七 周 时 ， 在 隔 的 右 侧 ， 心 房 顶 部 出 现 隔 ， 呈 弧 形 向 下 腔 静 脉 口 方 向 生 长 。 隔 与

12、 隔 融 合 ， 弧 缘 成 为 卵 园 窝 的 边 缘 ，底 部 为 隔 。 室 间 隔 发 育 与 临 床 室 间 隔 发 育 与 临 床 胚 胎 发 育 的 第 四 周 ， 原 始 心 室 开 始 分 隔 ，原 始 室 间 孔 的 下 方 向 腔 内 形 成 突 起 ， 并 沿心 室 的 前 缘 和 后 缘 向 上 生 长 小 梁 部 （ 肌部 ） 室 间 隔 。 房 室 管 的 前 后 心 内 膜 垫 汇 合 生 长 窦 部 间隔 圆 锥 部 发 育 分 隔 圆 锥 间 隔 三 部 分 汇 合 形 成 室 间 隔 膜 部 ， 关 闭 室 间 孔将 左 右 心 室 分 开 。 室 间 隔

13、 发 育 与 临 床 肌 部 间 隔 （ 小 梁 部 ） 窦 部 间 隔 （ 流 入 部 ） 圆 锥 间 隔 （ 流 出 部 ） 膜 部 间 隔 （ 三 部 分 汇 合 部 ） 如 果 间 隔 某 部 分 发 育 不 好 或 融 合 不 好 ， 即可 形 成 不 同 部 位 的 室 间 隔 缺 损 。 心 内 膜 垫 发 育 与 临 床 EC形 成 胚 胎 发 育 第 四 周 末 ， 房 室 管 的 背 侧 和 腹 侧的 正 中 部 分 ， 心 内 膜 组 织 增 厚 （ 间 叶 细胞 ） ， 形 成 房 室 心 内 膜 垫 （ Endocardial Cushion,EC） . EC发 育

14、与 临 床 中 心 心 内 膜 垫 与 前 后 心 内 膜 垫 向 两 侧 隆 起的 结 节 汇 合 ， 左 侧 部 EC形 成 二 尖 瓣 前 叶 ，右 侧 部 EC形 成 三 尖 瓣 隔 叶 。 （ 二 、 三 尖 瓣畸 形 ） 中 心 心 内 膜 垫 向 心 房 侧 发 育 ， 形 成 部 分 原发 隔 ， 封 闭 原 发 孔 。 （ 孔 ASD） 前 后 心 内 膜 垫 汇 合 生 长 窦 部 室 间 隔 ， 封闭 室 间 孔 。 （ 窦 部 室 间 隔 缺 损 ） 心 内 膜 垫 缺 损 （ ECD） 部 分 型 ECD 孔 型 ASD 孔 型 ASD+MV或 （ 和 ） TV畸 形

15、 心 内 膜 垫 型 VSD（ 或 合 并 房 室 瓣 畸 形 ） 单 心 房 左 室 右 房 通 道 ： 膜 部 间 隔 心 房 部 缺 损 ， 位于 三 尖 瓣 隔 瓣 之 上 及 二 尖 瓣 前 瓣 之 下 。 缺损 小 ， 通 常 房 室 瓣 无 畸 形 。 归 类 不 统 一 。 ECD 完 全 型 ECD 孔 ASD、 心 内 膜 垫 型 VSD、 严 重 的 房 室瓣 畸 形 （ 包 括 房 室 瓣 完 全 断 裂 、 房 室 环 缺失 形 成 共 同 房 室 瓣 等 ） 。 完 全 型 ECD 左 前 瓣 和 右 前 瓣 是 否 相 连 及 其 与 室 间 隔 嵴的 连 接 方

16、 式 是 Rastelli分 型 的 基 础 。 Rastell等 依 前 共 瓣 形 态 之 不 同 将 完 全 型ECD分 为 三 型 。 完 全 型 ECD A型 ： 有 发 育 分 化 相 对 均 等 的 左 前 瓣 和 右 前瓣 ， 左 前 瓣 和 右 前 瓣 分 别 由 腱 索 连 于 各 自室 间 隔 嵴 部 。 B型 ： 左 前 瓣 较 大 ， 跨 过 室 间 隔 延 伸 至 由 心室 ， 瓣 叶 腱 索 连 于 由 室 乳 头 肌 上 。 C型 ： 前 共 瓣 完 全 不 能 区 分 为 二 尖 瓣 和 三 尖瓣 ， 瓣 下 无 腱 索 ， 形 成 浮 动 的 瓣 叶 。 圆

17、 锥 动 脉 干 发 育 与 临 床 圆 锥 动 脉 干 发 育 主 要 形 成 ： 主 动 脉 、 肺 动 脉 ； 主 动 脉 及 肺 动 脉 窦 部 及半 月 瓣 ； 左 上 漏 斗 部 发 育 过 程 主 要 经 过 旋 转 和 分 隔 等 一 系 列 的过 程 。 分 隔 圆 锥 动 脉 干 管 腔 内 壁 发 育 隆 起 ， 形 成 一 对纵 行 的 嵴 （ 内 膜 垫 ） ， 在 中 线 融 合 ， 形 成圆 锥 动 脉 干 间 隔 ， 将 其 分 隔 成 两 个 平 行 的管 道 。 根 据 部 位 不 同 分 为 三 部 分 ： 远 端 动 脉 干 间 隔 近 端 动 脉 干

18、间 隔 （ 心 球 动 脉 干 交 界 ） 圆 锥 间 隔 分 隔 远 端 动 脉 干 间 隔 分 隔 主 动 脉 和 肺 动 脉 ， 即主 肺 动 脉 间 隔 近 端 动 脉 干 间 隔 形 成 主 动 脉 及 肺 动 脉 窦 部及 半 月 瓣 （ AV、 PV） 圆 锥 间 隔 分 隔 左 右 心 室 漏 斗 部 旋 转 圆 锥 动 脉 干 未 旋 转 前 ， 主 动 脉 瓣 口 和 升 主动 脉 均 在 右 侧 ， 肺 动 脉 瓣 口 和 主 肺 动 脉 均在 左 侧 ， 顺 时 针 旋 转 约 110度 后 ， 主 动 脉 瓣口 位 于 右 后 ， 肺 动 脉 瓣 位 于 左 前 。

19、主 动 脉弓 位 置 固 定 ， 经 过 上 述 旋 转 ， 升 主 动 脉 和主 肺 动 脉 呈 螺 旋 形 关 系 。 半 月 瓣 的 发 育 心 球 动 脉 干 交 界 处 的 四 个 内 膜 折 随 着 心 球与 动 脉 干 的 分 隔 ， 发 育 成 两 组 各 三 个 半 月瓣 。 圆 锥 动 脉 干 发 育 与 临 床 经 过 圆 锥 动 脉 干 的 分 隔 及 旋 转 ， 主 动 脉 与左 上 连 接 ， 肺 动 脉 与 右 室 连 接 。 同 时 使 主动 脉 和 肺 动 脉 形 成 螺 旋 形 关 系 ， 右 室 流 出道 和 主 肺 动 脉 成 扭 曲 状 围 绕 左 上

20、 流 出 道 和升 主 动 脉 。 圆 锥 动 脉 干 发 育 与 临 床 如 发 育 异 常 ， 可 导 致 心 室 流 出 道 和 大 动 脉的 各 种 畸 形 ： 间 隔 发 育 不 全 ： 主 肺 动 脉 经 过 缺 损 、 漏斗 部 室 间 隔 缺 损 ； 间 隔 发 育 不 均 ： 动 脉 骑 跨 、 流 出 道 狭 窄 等畸 形 旋 转 异 常 ： 心 室 动 脉 连 接 异 常 、 大 动 脉 异位 等 。 圆 锥 动 脉 干 发 育 异 常 法 洛 四 联 症 心 室 双 出 口 ： 右 室 、 左 室 双 出 口 TGA 共 同 动 脉 干 主 肺 动 脉 间 隔 缺 损

21、漏 斗 部 室 间 隔 缺 损 TOF 动 脉 干 经 过 前 移 位 ， 肺 动 脉 及 肺 动 脉 瓣 变窄 ， 主 动 脉 及 纸 的 毛 边 将 增 宽 ， 并 且 骑 跨在 室 间 隔 之 上 。 室 间 隔 缺 损 为 非 并 列 型 。再 加 上 右 室 肥 厚 ， 即 为 TOF。 小 结 原 始 血 管 的 发 育 ： 形 成 、 分 段 、 弯 曲 、 旋转 、 和 靠 拢 会 合 。 （ 三 弯 、 一 拧 、 两 会 合 ） 心 腔 和 大 血 管 根 部 的 分 隔 ： 心 房 分 隔 、 心室 分 隔 、 房 室 管 分 隔 、 圆 锥 动 脉 干 分 隔 。 谢 谢