自身免疫性胰腺炎的影像诊断进展.ppt

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1、自 身 免 疫 性 胰 腺 炎 的 影 像 学 表 现 宁 波 大 学 医 学 院 附 属 医 院 影 像 科 汪 建 华 概 况 1961年 ， Sarles等 报 道 一 种 自 发 性 慢 性 胰腺 炎 ， 表 现 为 轻 微 腹 痛 、 梗 阻 性 黄 疸 及 高免 疫 球 蛋 白 血 症 1995年 ， Yoshida等 报 道 1例 68岁 女 性 患 者 ，表 现 为 阻 塞 性 黄 疸 、 胰 腺 弥 漫 性 肿 大 伴 胰管 不 规 则 狭 窄 、 高 免 疫 球 蛋 白 血 症 细 针 穿 刺 组 织 活 检 显 示 主 要 为 纤 维 化 病 变 患 者 经 类 固 醇

2、类 激 素 治 疗 后 ， 病 情 明 显 好转 ， 作 者 将 其 命 名 为 “ 免 疫 性 胰 腺 炎 ” 诊 断 标 准 进 展 2006年 ， 美 国 梅 奥 诊 断 标 准 (HISORt一 组 织 学 、影 像 表 现 、 其 他 组 织 病 变 及 对 激 素 治 疗 反 应 ) Chad ST, Smyrk TC, Levy MJ, et a1.Diagnosis of autoimmune pancreatitis： the Mayo clinic experienceJ. Clin Gastroenterol Hepatol, 2006; 4:1010-1016. 200

3、8年 ， 日 本 胰 腺 研 究 学 会 (JPSI， JPSII)标 准 Kamisawa T ， Okazaki K ， Kawa S， et a1 Diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis in JapanJ world J Gastroenterol， 2008 14(32)： 4992 4994 2008年 ， 日 韩 国 专 家 亚 洲 诊 断 标 准 共 识 Otsuki M, Chung JB, Okaz aki K, et al. Asian diagnostic criteria for autoimmune pancr

4、eatitis: consensus of the Japan-Korea Symposium on Autoimmune PancreatitisJ. J Gastroenterol, 2008;43:403-408. 2010年 ， AIP国 际 统 一 诊 断 标 准 Shimosegawa T, Chari ST, Frulloni L, et al. International consensus diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis: guidelines of the International Association o

5、f Pancreatology. Pancreas. 2011;40(3):352-8. AIP有 两 个 类 型 I-AlP型 ： 淋 巴 浆 细 胞 硬 化 性 胰 腺 炎 lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis， LPSP) 病 理 特 点 ： 受 累 组 织 器 官 大 量 浆 细 胞 (富 含 免 疫 性 球 蛋 白IgG4)浸 润 ， 常 伴 有 胰 腺 外 系 统 性 疾 病 对 类 固 醇 类 激 素 治 疗 敏 感 ， 提 示 其 发 病 原 因 可 能 是 自 身 免疫 性 的 ， 但 其 确 切 靶 抗 原 及 效 应 细 胞

6、仍 不 太 清 楚 lI-AIP型 ： 导 管 中 心 型 胰 腺 炎 病 理 特 征 ： 以 胰 腺 导 管 为 中 心 、 粒 细 胞 上 皮 内 浸 润 性 病 变及 不 伴 有 系 统 性 疾 病 I-AIP 亚 洲 多 见 多 发 生 于 老 年 人 ， 80% 患 者 为 50岁 以 上 ，80% 患 者 为 男 性 I-AIP是 系 统 性 疾 病 的 一 部 分 ， 即 所 谓 IgG4相关 系 统 性 疾 病 ， 可 累 及 许 多 器 官 胰 腺 外 胆 管 树 受 累 最 为 常 见 ， 末 端 胆 管 受 累 的改 变 同 胰 腺 癌 引 起 的 病 变 相 似 I-A

7、IP病 理 学 特 征 常 伴 有 三 个 关 键 特 征 胰 腺 导 管 周 围 富 含 淋 巴 浆 细 胞 浸 润 编 织 或 漩 涡 状 纤 维 化 闭 塞 性 静 脉 炎 血 清 学 检 查 最 显 著 特 征 为 血 清 免 疫 球 蛋 白G4(IgG4)水 平 升 高 及 富 含 IgG4阳 性 淋 巴 浆细 胞 一 AIP 欧 美 多 见 ， 也 是 一 种 自 发 性 慢 性 胰 腺 炎 典 型 的 组 织 学 特 征 ： 为 非 酒 精 性 导 管 破 坏 性 胰 腺炎 、 特 发 性 导 管 中 心 性 胰 腺 炎 或 小 叶 及 导 管 周 围炎 性 细 胞 浸 润 波

8、及 胰 腺 主 导 管 和 小 叶 间 导 管 很 少 伴 IgG4阳 性 淋 巴 浆 细 胞 浸 润 大 量 中 性 粒 细 胞 浸 润 ， 导 致 胰 腺 小 叶 导 管 内 微 脓肿 形 成 ， 中 性 粒 细 胞 、 淋 巴 细 胞 及 浆 细 胞 透 壁 性浸 润 也 较 常 见 炎 性 细 胞 浸 润 通 常 侵 及 导 管 上 皮 ， 引 起 管 腔 狭 窄及 导 管 上 皮 细 胞 破 坏 临 床 表 现 急 性 期 表 现 ： 梗 阻 性 黄 疸 、 胰 腺 炎 性 改 变 及 脂 肪泻 慢 性 期 表 现 ： 胰 腺 持 续 性 肿 块 、 钙 化 、 萎 缩 ， 胰胰 腺

9、 外 主 要 表 现 ： 胆 管 狭 窄 、 硬 化 性 胆 管 炎 、 肾小 管 肾 炎 及 肾 功 能 衰 竭 ， 另 外 也 可 表 现 为 腹 膜 后纤 维 化 及 其 并 发 症 ， 如 尿 路 梗 阻 等 其 他 组 织 器 官 病 变 ： 亦 可 引 起 误 诊 ， 如 涎 腺 病 变类 似 干 燥 综 合 症 ， 纵 膈 淋 巴 结 肿 大 类 似 结 节 病 、腹 膜 后 纤 维 化 、 眼 眶 假 性 淋 巴 瘤 及 肾 小 管 肾 炎 受 累 的 器 官 与 I-AIP可 同 时 发 病 ， 亦 可 处 于 疾 病 的不 同 时 期 ， 有 时 在 AlP发 病 后 数

10、年 发 生 ， 胰 腺 可 无任 何 异 常 主 要 内 容 病 变 形 态 、 累 及 部 位 、 范 围 病 变 区 信 号 改 变 动 态 增 强 表 现 弥 散 成 像 特 点 胰 胆 管 表 现 假 包 膜 征 象 胰 腺 外 脏 器 受 累 表 现 AIP病 变 形 态 、 累 及 部 位 、 范 围 弥 漫 性 累 及 胰 腺 体 尾 部 累 及 胰 腺 尾 部 多 发 病 灶 ， 累 及 胰 腺 颈 部 及 尾 部 多 发 病 灶 AIP信 号 T1WI9例 病 变 区 信 号 降 低 ， 其 中 2例 弥 漫 性 低 信 号 病 灶中 可 见 散 在 小 斑 片 状 等 信

11、号 影 2例 信 号 降 低 不 明 显 1例 呈 不 均 匀 略 增 高 T2WI 9例 信 号 略 增 高 1例 等 信 号 2例 略 低 信 号 动 态 增 强 动 脉 期 :强 化 程 度 低 于 周 围 胰 腺 组 织 胰 腺 实 质 期 :低 于 周 围 胰 腺 组 织 ， 内 可 有 规 律 排 列 的 索 条 状 、 细 小 结 节 状 先 期 强 化 影 门 脉 期 及 平 衡 期 ： 强 化 逐 渐 均 匀 平 衡 期 ： 8例 AIP病 变 胰 腺 组 织 的 信 号 强 度 高 于 周 围 正 常 胰 腺 ， 且 信 号 均 匀 4例 信 号 强 度 与 周 围 胰 腺

12、 实 质 基 本 一 致 DWI 检 出 病 变 鉴 别 诊 断 男 ， 43岁 ， 上 腹 部 疼 痛 入 院 男 ， 43岁 ， 上 腹 部 疼 痛 入 院 DWI （ b= 600 10 3 mm 2 / s） 示弥 漫 性 高 信 号 ， 与 胰 腺 长 轴 一 致 弥 漫 性 AIP MRCP显 示 病 变 区 胰 管 节 段 性 变 细 、 狭 窄 （ 细 箭 ） 。 胆 总 管 胰 腺 段 狭 窄（ 弯 箭 ） ， 其 以 上 胆 总 管 及 肝 内 胆 管 轻 度 扩 张 胰 胆 管 的 改 变 MRCP Figure 2 A 53-year-old man with f-AI

13、P at the pancreatic tailA E 多 发 病 灶 MRCP节 段 性 狭 窄 多 发 病 灶 MRCP节 段 性 狭 窄 假 包 膜 征 象 刘 才 根 ， 男 ， 77岁AIP,胰 腺 尾 部 假 包 膜 胰 腺 外 器 官 受 累 的 表 现 AIP激 素 治 疗 前 后 MRI表 现 的 比 较 AIP与 胰 腺 癌 鉴 别 AIP以 梗 阻 性 黄 疸 为 最 常 见 的 临 床 症 状 ， 达 65%-86%，而 胰 头 癌 也 常 出 现 梗 阻 性 黄 疸 的 临 床 表 现 局 限 性 AIP， 影 像 上 常 表 现 为 胰 腺 局 部 肿 块 ， 与

14、胰 腺 癌表 现 非 常 相 似 少 数 AIP患 者 可 伴 有 胰 头 周 围 及 腹 膜 后 淋 巴 结 肿 大 ， 或伴 有 胰 腺 外 组 织 脏 器 受 累 ， 如 肾 脏 、 唾 液 腺 等 受 累 ， 易 误诊 为 胰 腺 癌 伴 淋 巴 结 或 远 处 脏 器 转 移 AIP与 胰 腺 癌 的 治 疗 策 略 截 然 不 同 ， AIP常 以 口 服 激 素 作 为首 选 的 治 疗 方 案 ， 并 不 主 张 手 术 治 疗 胰 腺 癌 则 以 手 术 治 疗 为 主 ， 必 要 时 还 要 结 合 放 、 化 疗 穆 增 翠 ， 女 ， 54岁 图 4 胰 体 部 腺 癌

15、 DWI（ Siemens 1.5T Avanto磁 共 振 仪 ） 。 A、 为 b=100 10 3 mm 2 / s的 DWI， 胰 腺 癌 呈 局 限 性 高 信 号（ 弯 箭 ） ， 胰 腺 尾 部 萎 缩 ， 信 号 轻 度 增 高 （ 箭 ） ， 低 于 胰腺 癌 ， 在 b值 为 600 10 3 mm 2 / s的 DWI（ B） ， 两 者 信 号差 别 更 显 著 。 C为 ADC图 。 弥 漫 性 AIP 的 DWI（ GE 3.0T HDXT磁 共 振 仪 ） 。 A、 为 b=100 10 3 mm 2 / s时 的 DWI， 受 累 的 胰 腺 稍 高 信 号 （

16、 箭 ） ； B、 高 b值 （ 600 10 3 mm 2 / s）DWI， AIP病 变 区 呈 弥 漫 性 高 信 号 ， 与 胰 腺 长 轴 一 致 （ 箭 ） 。 C为 ADC图 。 弥 漫 性 AIP 的 DWI。 A、 为 b=0 10 3 mm 2 / s时 的 DWI， 受 累 的胰 腺 高 信 号 （ 箭 ） ； B、 高 b值 （ 600 10 3 mm 2 / s） DWI， AIP病 变 区 呈 弥 漫 性 高 信 号 ， 与 胰 腺 长 轴 一 致 （ 箭 ） 。 C为 ADC图 多 发 性 AIP的 DWI。 图 A、 B分 别 为 b=100 10 3 mm 2

17、 / s和 600 10 3 mm 2 / s时 DWI， 胰 腺 体 部 及 尾 部 两 处 局 限 性 高 信 号 （ 箭 ） ， 与 胰 腺 长 轴 一 致 。两 者 之 间 为 相 对 正 常 胰 腺 组 织 ， 呈 低 信 号 。 C为 ADC图 图 3 胰 腺 癌 DWI（ Siemens 1.5T Avanto磁 共 振 仪 ） 。 A、 B分 别 为 b=100 10 3 mm 2 / s， 600 10 3 mm 2 / s时 的 DWI， 胰 腺 癌 累 及 胰 腺 体 部 ， 呈 局 限 性 高 信 号 （ 弯 箭 ） ， 胰 腺 尾 部 萎 缩 ， 信 号 轻 度 增

18、高 （ 箭 ） ， 低 于 胰 腺 癌 。 C为 ADC图。 图 4 胰 体 部 腺 癌 DWI（ Siemens 1.5T Avanto磁 共 振 仪 ） 。 A、 为 b=100 10 3 mm 2 / s的 DWI， 胰 腺癌 呈 局 限 性 高 信 号 （ 弯 箭 ） ， 胰 腺 尾 部 萎 缩 ， 信 号 轻 度 增 高 （ 箭 ） ， 低 于 胰 腺 癌 ， 在 b值 为 600 10 3 mm 2 / s的 DWI（ B） ， 两 者 信 号 差 别 更 显 著 。 C为 ADC图 。 AIP、 胰 腺 癌 及 正 常 胰 腺 的 ADC600值 的 箱 形 图 。 AIP的 A

19、DC值（ 1.011 0.118 10 3s/mm2） 明 显 低 于 胰 腺 癌 组 织(1.274 0.120 103 s/mm2)及 正 常 胰 腺 组 织 （ 1.489 0.072 103 s/mm2） （ P均 小 于 0.001） ROC表 明 ， AIP与 胰 腺 癌 鉴 别 的 最 佳 ADC值 的 界 值 为1.068 103 s/mm2， 诊 断 的 敏 感 性 和 特 异 性 均 为 83.3%，曲 线 下 面 积 为 0.896 局 限 性 AIP Figure 4. A 58-year-old man with f-AIP at the pancreatic bod

20、y and tail. A-C: CE CT images obtained during the atery phase showing that the spleen atery was surrounded by the enlarged pancreatic body and tail but without any signs of being invaded.A B C 局 限 性 AIP， 与 血 管 关 系 局 限 性 AIP与 血 管 关 系 Figure 1. A 59-year-old man with f-AIP at the pancreatic tail. A: p

21、re-contrast axial computered tomography image shows the “sausage-like” -swollen pancreatic tail. B: Aixal contrast-enhanced computed tomograpy (CE CT) image obtained during the atery phase showing the heterogeneous good-enhanced of the “sausage-like” pancreatic tail, a hypeoattenuating capusule-like

22、 rim can be observed around the pancreatic tail, which manifested delayed enhancement during the delayed phases (C, D). A DC B Figure 2. A 53-year-old man with f-AIP at the pancreatic tail. A-D: The lesion showed heterogenous T1WI hypointensity and heterogenous T2WI hyperintensity, which was delayed

23、 enhanced. The capsule-like rim appearing as a T1WI iso- or slight hyperintensity and T2WI hypointensity area surrounding the pancreas (white arrow), and were delayed and moderate enhanced. E: MRCP image shows the irregular narrowing MPD in the pancreatic tail ( white arrow ). A DC B E Figure 3. A 5

24、5-year-old woman with f-AIP at the pancreatic head. A-B: Aixal contrast-enhanced computedtomograpy (CE CT) image obtained during the delayed phases showing the enhanced thickening CBD wall (black arrow, A) and the narrowing MPD and distal CBD (black arrow, B). C: Bile duct dilation and irregular nar

25、rowing MPD of the pancreatic head can be observed on MRCP image.CA B 鉴 别 诊 断 要 点 病 变 区 局 限 或 弥 漫 性 胰 腺肿 大 、 其 长 轴 与 胰 腺 长 轴一 致 ， 边 缘 平 直 动 态 增 强 ： 平 扫 密 度 （ 信号 ） 降 低 或 降 低 不 明 显 ，但 在 动 脉 期 和 胰 腺 实 质 期病 变 强 化 程 度 低 于 正 常 胰腺 ， 延 迟 期 强 化 假 包 膜 征 象 ： 常 见 胰 胆 管 改 变 :病 变 区 胰 管 呈局 限 或 节 段 性 不 规 则 狭 窄 ，胆 管

26、壁 增 厚 、 狭 窄 ， 狭 窄段 以 上 胆 管 扩 张 ， 但 未 见突 然 截 断 征 象 ； 可 有 胰 管穿 透 征 周 围 情 况 ： 未 见 血 管 及 周 围 结 构 侵 犯 征 象 ， 少 数 可有 淋 巴 结 反 应 性 肿 大 胰 腺 外 器 官 受 累 ： 肾 脏 、唾 液 腺 血 清 IgG4阳 性 病 变 区 胰 腺 局 限 性 肿 大 ，边 缘 隆 起 ， 分 叶 状 改 变 动 态 增 强 ： 平 扫 病 变 区 胰腺 实 质 密 度 （ 信 号 ） 降 低明 显 ， 低 水 平 渐 进 性 强 化 ，延 迟 期 强 化 程 度 仍 较 低 假 包 膜 征 象

27、 ： 无 胰 胆 管 改 变 :病 变 区 胰 、胆 管 突 然 截 断 征 象 ， 双 管征 ， 病 变 远 侧 胰 管 明 显 扩张 、 胰 腺 萎 缩 ， 无 胰 管 穿透 征 周 围 情 况 ： 常 见 胰 腺 周 围血 管 及 等 组 织 结 构 侵 犯 征象 ， 常 有 淋 巴 结 肿 大 远 处 脏 器 转 移 性 征 象 ： 肝 、肺 、 肾 上 腺 转 移 CA199常 阳 性 I-AIP的 诊 断 要 点 典 型 影 像 学 表 现 ： 病 变 区 的 胰 腺 弥 漫 性 肿 胀 ， 呈 腊 肠 样 改 变 ，伴 有 假 包 膜 结 构 ， 病 变 区 胰 管 不 规 则

28、硬 化 狭 窄 ， 不 伴 钙 化 或胰 管 结 石 血 清 学 表 现 ： 血 清 IgG4升 高 （ 正 常 上 限 值 的 2倍 ） 组 织 学 特 征 ： 胰 腺 导 管 周 围 富 含 淋 巴 浆 细 胞 浸 润 编 织 或 漩 涡 状 纤 维 化 闭 塞 性 静 脉 炎 仅 20% 胰 腺 组 织 活 检 可 显 示 )典 型 的 组 织 病理 学 特 征 以 上 所 有 诊 断 标 准 公 认 具 有 典 型 影 像 学 表 现 、 血 清 IgG4水 平升 高 或 相 互 印 证 的 组 织 学 表 现 ， 可 以 做 出 I-AIP诊 断 如 果 血 清 IgG4水 平 不

29、高 ， 一 些 并 不 常 见 的 特 征 性 血 清 免 疫 标记 物 亦 可 作 为 参 考 ， 如 ANAs水 平 升 高 、 类 风 湿 因 子 增 高 血 清 IgG4水 平 （ 2倍 ） ， 升 高 目 前 已 被 公 认是 I-AlP的 典 型 特 征 I-AIP患 者 胰 腺 组 织 内 IgG4+浆 细 胞 明 显 增高 ： IgG4免 疫 组 织 化 学 染 色 ， IgG4阳 性 细胞 每 高 倍 镜 野 10( 10 HF)， 也 可 做 出 I AIP的 诊 断 一 些 癌 性 病 变 IgG4免 疫 染 色 可 出 现 阳 性 ，但 无 LPSP的 一 些 其 他

30、特 征 血 清 IgG4水 平 检 测 的 价 值 血 清 IgG4水 平 升 高 是 目 前 最 有 诊 断 价 值 的 标 志 物 Ghazale等 研 究 显 示 血 清 IgG4水 平 升 高 并 不 能 作 为 I-AIP诊 断 指 标 其 敏感 度 76% 、 特 异 度 93% )， 但 他 们 又 提 出 血 清 IgG4水 平 高 于 正 常 上 线2倍 以 上 (大 于 280 mg dl， 其 敏 感 度 高 达 99 %)对 AIP的 诊 断 有 意 义 美 国 梅 奥 的 数 据 显 示 约 7 10% 的 胰 腺 癌 患 者 ， 3 7 %原 发 性 胆 管硬 化

31、、 急 性 或 慢 性 胰 腺 炎 患 者 以 及 约 10% 胆 管 细 胞 癌 患 者 血 清 IgG4水 平 也 可 升 高 因 为 AIP发 病 率 低 ， 血 清 IgG4水 平 升 高 诊 断 AIP为 阳 性 的 价 值 较 低 临 床 上 发 现 在 组 织 学 确 诊 的 I-AIP患 者 中 ， 高 达 25% 血 清 学 反 应 也 为阴 性 ， 30 40% 不 见 明 显 其 它 器 官 受 累 的 表 现 血 清 IgG4不 能 作 为 诊 断 I-AlP的 唯 一 的 、 特 异 的 标 志 物 I-AlP型 与 血 清 lgG4水 平 升 高 有 关 II-AlP与 慢 性 炎 性 肠 道 病 变 有 一 定 关 联 ， 血清 IgG1上 升 ， 而 IgG4水 平 通 常 不 升 高