癫痫的临床综合症状表现

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1、 定 义 病 因 脑 萎 缩 代 谢 性 疾 病 ： a .非 酮 性 高 血 糖 ； b .低 血 糖 ； c .低 血 钙 ； d. 尿 毒 症 晚 期 慢 性 乙 醇 中 毒 心 血 管 疾 病 其 他 ： 中 毒 -CO中 毒 、 铅 、 汞 、 药http:/ 物 中 毒 、 辐 射 过 量 ： 治 疗 发 作 类 型 国 际 抗 癫 痫 联 盟 （ 1981）痫 性 发 作 分 类 2 全 面 性 发 作 双 侧 对 称 性 发 作 ， 有 意 识 障 碍 ， 包 括 失 神 、 肌 阵 挛 、 强 直 、 强 直 阵 挛 、 阵 挛 、 失 张 力 发 作 2001年 分 类 典

2、 型 的 失 神 发 作 非 典 型 的 失 神 发 作 肌 阵 挛 性 失 神 发 作 强 直 性 发 作 痉 挛 肌 阵 挛 发 作 眼 睑 肌 阵 挛 不 伴 失 神 伴 失 神 肌 阵 挛 性 失 张 力 发 作 负 性 肌 阵 挛 失 张 力 性 发 作 全 面 性 癫 痫 综 合 症 中 的 反 射 性 癫 痫 b. 局 灶 性 发 作 局 灶 性 感 觉 性 发 作 具 有 原 始 感 觉 症 状 （ 例 如 ： 枕 叶 和 顶 叶 癫 痫 ） 具 有 经 验 性 感 觉 症 状 （ 例 如 ： 颞 顶 枕 叶 交 界 处 癫 痫 ） 局 灶 性 运 动 性 发 作 具 有 原

3、始 阵 挛 性 运 动 症 状 具 有 不 对 称 的 强 直 样 运 动 症 状 （ 例 如 ： 附 加 运 动 区 发 作 ） 具 有 典 型 的 （ 颞 叶 ） 自 动 症 （ 例 如 颞 叶 内 侧 发 作 ） 局 有 多 动 性 自 动 症 具 有 局 灶 性 负 性 肌 阵 挛 具 有 抑 制 性 运 动 发 作 痴 笑 发 作 偏 身 阵 挛 发 作 继 发 性 全 面 性 发 作 局 灶 性 癫 痫 综 合 症 中 的 反 射 性 发 作 2. 持 续 性 发 作 类 型 a .全 面 性 癫 痫 持 续 状 态 全 面 性 强 直 -阵 挛 性 癫 痫 持 续 状 态 阵 挛

4、 性 癫 痫 持 续 状 态 失 神 性 癫 痫 持 续 状 态 强 直 性 癫 痫 持 续 状 态 肌 阵 挛 性 癫 痫 持 续 状 态 b. 局 灶 性 癫 痫 持 续 状 态 Kojevnikov部 分 性 持 续 性 癫 痫 持 续 性 先 兆 边 缘 性 癫 痫 持 续 状 态 （ 精 神 运 动 性 癫 痫 持 续 状 态 ） 伴 偏 侧 轻 瘫 的 偏 侧 抽 搐 状 态 3 .反 射 性 发 作 中 促 发 刺 激 因 子 视 觉 刺 激 闪 光 ： 如 有 可 能 说 明 光 的 颜 色 图 像 其 他 一 些 视 觉 刺 激 思 考 ， 音 乐 ， 进 食 ， 运 用 ，

5、 躯 体 感 觉 、 本 体 感 觉 ， 阅 读 ， 热 水 ， 惊 跳 。 （ 二 ） 癫 痫 综 合 症 和 相 关 情 况 良 性 家 族 性 新 生 儿 惊 厥 早 发 性 肌 阵 挛 脑 病 大 田 园 （ ohtahara） 综 合 症 婴 儿 游 走 性 部 分 性 发 作 West综 合 症 良 性 婴 儿 肌 阵 挛 性 癫 痫 良 性 家 族 性 婴 儿 惊 厥 良 性 婴 儿 性 惊 厥 （ 非 家 族 性 ） Dravet综 合 症 偏 侧 抽 搐 -偏 瘫 综 合 症 （ HH综 合 症 ） *非 进 行 脑 病 中 的 肌 阵 挛 持 续 状 态 伴 中 央 颞 区

6、 棘 波 的 良 性 儿 童 癫 痫 良 性 早 期 性 儿 童 枕 叶 癫 痫 （ Panayiotopoulos型 ） 迟 发 性 儿 童 枕 叶 癫 痫 （ Gaastaut型 ） *新 确 定 的 综 合 症 伴 有 肌 阵 挛 失 神 的 癫 痫 伴 有 肌 阵 挛 站 立 不 能 发 作 的 癫 痫 Lennox-Gastaut综 合 症 Landan-Kleffner综 合 症 （ LKS） 伴 慢 波 睡 眠 中 持 续 棘 慢 复 合 波 的 癫 痫 （ 而 非 LKS） 儿 童 失 神 癫 痫 进 行 性 肌 阵 挛 性 癫 痫 不 同 表 型 的 特 发 性 全 面 性

7、癫 痫 青 少 年 失 神 癫 痫 青 少 年 肌 阵 挛 癫 痫 仅 有 全 面 性 强 直 -阵 挛 发 作 的 癫 痫 反 射 性 癫 痫 特 发 性 光 敏 性 枕 叶 癫 痫 其 它 视 觉 敏 感 性 癫 痫 原 发 性 阅 读 性 癫 痫 惊 跳 性 癫 痫 常 染 色 体 显 性 夜 间 额 叶 癫 痫 家 族 性 颞 叶 癫 痫 * 热 性 惊 厥 伴 全 面 性 癫 痫 * 不 同 部 位 的 家 族 性 局 灶 性 癫 痫 症 状 性 （ 或 可 能 的 症 状 性 ） 局 灶 性 癫 痫 边 缘 叶 癫 痫 伴 海 马 硬 化 的 颞 叶 内 侧 癫 痫 根 据 特 殊

8、 病 因 确 定 的 颞 叶 内 侧 癫 痫 根 据 部 位 和 病 因 确 定 的 其 它 类 型 新 皮 层 癫 痫 Rasmussen综 合 症 根 据 部 位 和 病 因 确 定 的 其 它 类 型 *新 确 定 的 综 合 症 有 癫 痫 样 发 作 出 现 但 不 应 该 诊 断 为 癫 痫 的 情 况 良 性 新 生 儿 惊 厥 热 性 惊 厥 反 射 性 发 作 酒 精 戒 断 性 发 作 药 物 或 其 他 化 学 物 质 诱 发 的 发 作 外 伤 后 即 刻 或 早 发 性 发 作 单 次 发 作 或 单 次 簇 性 发 作 极 少 反 复 的 发 作 （ 少 发 作 癫

9、 痫 ） 鉴 别 诊 断 确 定 是 癫 痫 发 作 还 是 癫 痫 样 发 作（ 一 ） 非 癫 痫 样 发 作 性 疾 病 误 诊 为 癫 痫 1. 假 性 发 作 2. 面 肌 痉 挛 、 多 发 性 抽 动 症 、 双 腿 交 叉 摩 擦 症 3.运 动 诱 发 性 运 动 障 碍 4. 睡 眠 障 碍 ： 夜 惊 、 夜 游 、 睡 眠 肌 阵 挛 、 发 作 性 睡 病 5 .TIA、 偏 头 痛（ 二 ） 假 性 发 作 ： 为 精 神 性 发 作 ， 属 心 因 性 疾 病 ， 可 与 癫 痫 并 存 （ 三 ） 假 性 发 作 的 主 要 诊 断 依 据 1. 多 见 于 青

10、 年 女 性 2. 性 格 特 征 ： 高 度 情 感 性 、 暗 示 性 、 自 我 显 示 性 和 丰 富 幻 想 性 3 .起 病 与 终 止 与 精 神 因 素 有 关 4 .症 状 多 样 性 与 戏 剧 性 5 .意 识 存 在 、 多 无 自 伤 、 误 伤 及 失 禁 6 .AEDs无 效 、 停 药 不 诱 发 7. EEG无 痫 样 放 电 ， Video-EEG有 助 确 诊 （ 四 ） 假 性 发 作 与 癫 痫 发 作 鉴 别 要 点 特 点 癫 痫 发 作 假 性 发 作 发 作 突 然 可 逐 渐 发 生 发 作 时 意 识 清 楚 少 见 多 见 捶 胸 、 挺

11、 腹 、 翻 滚 、 踢 腿 罕 见 多 见 面 色 紫 绀 潮 红 舌 咬 伤 及 其 他 外 伤 常 见 少 见 刻 板 式 发 作 通 常 不 通 常 对 抗 被 动 运 动 及 开 睑 动 作 无 有 有 防 上 举 手 坠 落 面 部 动 作 无 有 发 作 持 续 时 间 短 长 （ 数 秒 到 数 分 钟 ） （ 数 分 至 数 十 分 ） 暗 示 诱 发 发 作 罕 见 常 见 发 作 后 嗜 睡 或 意 识 混 浊 常 见 罕 见 发 作 期 脑 电 图 异 常 几 乎 均 可 见 到 罕 见 发 作 后 脑 电 图 异 常 通 常 罕 见 （ 五 ） 假 性 发 作 与 真

12、 性 癫 痫 发 作 鉴 别 诊 断 程 序 临 床 发 作 事 件 Video-EEG 发 作 期 及 发 作 后 EEG + 癫 痫 性 发 作 发 作 期 EEG及 发 作 后 EEG改 变 不 明 确 诱 发 试 验 睡 眠 觉 醒 催 乳 素 试 验 + 催 乳 素 试 验 - 催 乳 素 试 验 + 癫 痫 性 发 作 可 能 为 假 性 癫 痫 发 作 可 能 为 癫 痫 性 发 作 Video-EEG （ 六 ） 与 睡 眠 有 关 的 发 作 性 障 碍 与 癫 痫 的 鉴 别 诊 断 发 生 时 间 临 床 表 现 EEG、 PSG 夜 惊 nREM - 睡 眠 中 突 然

13、 哭 喊 、 惊 叫 起 坐 慢 波 睡 眠 、 非 同 步 性 快 波 眼 直 、 紧 张 、 持 续 20秒 梦 行 症 nREM - 突 然 起 床 活 动 、 徘 徊 、 持 续 节 律 性 波 数 分 睡 眠 肌 阵 挛 nREM - 多 见 于 儿 童 、 不 定 位 肌 阵 挛 正 常 睡 眠 图 周 期 性 腿 动 nREM - 拇 或 足 背 屈 刻 板 运 动 ， 1-2秒 正 常 睡 眠 图 反 复 出 现 ， 多 见 于 成 人 发 作 性 睡 病 白 天 不 可 抗 拒 睡 眠 、 猝 倒 、 梦 魇 REM-nREM 睡 眠 麻 痹 四 联 征 CPS（ 夜 游 症

14、 ） 睡 眠 中 突 然 起 床 做 “ 正 常 ” 或 异 常 动 作 颞 叶 痫 样 放 电 或 低 数 分 ， 不 能 回 忆 电 压 或 快 波 BCECT 刚 入 睡 口 角 抽 动 开 始 或 SGTCS 濒 醒 时 （ 七 ） 异 常 运 动 症 状 与 癫 痫 鉴 别 诊 断 临 床 表 现 脑 电 图多 发 抽 动 秽 语 症 多 部 位 、 不 自 主 、 突 发 性 肌 肉 非 特 异 性 慢 波 ， 肌 电 伪 差 抽 动 伴 爆 发 性 发 声 或 秽 语 ， 纹 状 体 中 多 巴 胺 活 动 过 度 抽 动 症 多 种 形 式 抽 动 、 眨 眼 、 努 嘴 、

15、无 特 殊 改 变 ， 肌 电 伪 差 嗅 鼻 、 摇 头 、 耸 肩 等 发 作 性 运 动 诱 发 突 然 运 动 诱 发 ， 舞 蹈 指 痉 样 正 常 或 有 痫 样 发 作性 运 动 障 碍 （ PKC） 或 肌 张 力 不 全 （ PKD） 发 作 ， 形 式 刻 板 ， 意 识 清 楚 （ 八 ） TIA与 癫 痫 的 鉴 别 鉴 别 项 目 TIA Epilepsy 机 制 短 暂 性 局 限 性 脑 缺 血 局 灶 性 脑 区 神 经 元 异 常 放 电 临 床 特 征 短 暂 性 、 发 作 性 、 与 TIA相 似 刻 板 性 神 经 功 能 异 常 流 行 病 学 多

16、见 于 老 年 ， 高 血 压 、 任 何 年 龄 ， 缺 乏 左 述 危 险 因 素 A硬 化 、 糖 尿 病 发 作 时 间 数 分 -数 时 （ 长 ） 数 十 秒 -数 分 （ 短 ） 症 状 性 质 功 能 缺 失 症 状 刺 激 症 状 多 血 管 检 查 可 有 颈 动 脉 狭 窄 、 斑 块 缺 少 脑 电 图 慢 波 性 异 常 痫 样 放 电 治 疗 AEDs无 效 ， 改 善 循 环 有 效 AEDs有 效 （ 九 ） 癫 痫 与 晕 厥 的 鉴 别 特 点 晕 厥 癫 痫 发 作 位 置 通 常 站 位 任 何 位 置 时 间 白 天 白 天 或 夜 间 面 色 苍 白

17、 正 常 或 紫 绀 先 兆 头 晕 、 轻 微 头 痛 、 视 物 模 糊 可 有 特 殊 先 兆 发 作 逐 渐 、 偶 有 突 然 突 发 或 有 短 暂 先 兆 持 续 时 间 短 短 或 长 植 物 神 经 症 状 常 见 不 常 见 自 伤 及 误 伤 少 见 可 以 发 生 尿 失 禁 罕 见 较 常 见 发 后 定 向 障 碍 罕 见 可 见 ， 伴 强 直 -阵 挛 、 CPS 自 动 症 无 可 发 生 ， 伴 失 神 、 CPS 脑 电 图 发 作 间 期 正 常 ， 发 作 期 为 发 作 期 发 作 间 期 有 异 常 ， 慢 波 及 平 坦 波 也 可 正 常 （

18、十 ） 额 叶 复 杂 部 分 性 发 作 与 假 性 发 作 鉴 别 要 点 特 点 FLCPS PS 发 作 时 间 睡 眠 觉 醒 发 作 持 续 时 间 1分 数 分 钟 以 上 症 状 学 刻 板 多 变 且 怪 异 姿 势 臂 外 展 旋 前 ， 姿 势 性 角 弓 反 张 样 等 发 声 单 调 ， 缺 乏 感 情 频 频 出 现 ， 带 感 情 内 容 知 觉 轻 微 丧 失 或 无 易 变 EEG 有 异 常 ， 运 动 伪 差 运 动 伪 差 FLCPS： Frontal loble complex partial seizure; PS： Psendoseizure （

19、十 一 ） 假 状 旁 腺 功 能 减 低 ： 可 以 有 癫 痫 样 发 作 ， 手 足 搐 为 主 ， 无 意 识 丧 失 ， 血 钙 低 ， 血 磷 高 ， 抗 癫 痫 药 物 治 疗 无 效 ， CT显 示 底 节 钙 化 。 用 药 停 药 原 则 1. 诊 断 明 确 ， 按 发 作 类 型 选 择 药 物 ， 定 期 查 血 常 规 及 肝 、 肾 功 能 。2. 一 年 内 发 作 两 次 或 三 次 ， 脑 电 图 正 常 ， 无 神 经 科 定 位 体 征 及 精 神 症 状 ， 可 以 不 予 药 物 治 疗3. 尽 可 能 用 单 药 治 疗 ， 联 合 用 药 不 超

20、 过 三 种 ， 要 注 意 抗 癫 痫 药 物 的 相 互 作 用 。4. 抗 癫 痫 药 物 少 剂 量 给 予 ， 逐 渐 增 加 到 应 用 量 ， 根 据 体 重 情 况 恰 当 给 药 ， 以 最 小 剂 量 的 药 物 控 制 发 作 为 好 。 5. 当 两 种 药 物 交 替 换 药 时 ， 需 加 的 药 物 到 使 用 量 后 ， 逐 渐 减 少 该 停 的 药 物 。6. 停 药 原 则 ： 临 床 上 不 发 作 至 少 二 年 ， 脑 电 图 正 常 ， 可 以 缓 慢 逐 渐 减 药 （ 有 的 国 家 规 定 至 少 五 年 不 发 作 ， 才 可 以 逐 渐

21、减 药 ） ， 切 忌 突 然 减 药 ， 导 致 癫 痫 持 续 状 态 。7. 发 病 年 龄 大 于 30岁 ， 有 器 质 性 脑 部 疾 病 时 需 终 身 服 药 。8. 妇 女 最 好 服 药 期 间 不 怀 孕 ， 如 若 怀 孕 尽 量 先 逐 渐 减 药 。 尽 量 避 免 癫 痫 大 发 作 。 选 择 药 物 发 作 类 型 一 线 AEDs 二 线 或 辅 助 AEDs 单 纯 及 复 杂 部 分 性 发 作 、 卡 马 西 平 、 丙 戊 酸 钠 、 苯 妥 英 钠 氧 异 安 定 、 氯 硝 西 泮 部 分 性 发 作 继 发 GTCS 苯 巴 比 妥 、 扑 痫

22、 酮 GTCS 卡 马 西 平 、 苯 巴 比 妥 、 丙 戊 酸 钠 、 乙 酰 唑 胺 、 奥 沙 西 泮 苯 妥 英 钠 、 扑 痫 酮 氯 硝 西 泮特 发 性 大 发 作 合 并 失 神 发 作 首 选 丙 戊 酸 钠 ， 其 次 为 苯 妥 英 钠 或 苯 巴 比 妥继 发 性 或 性 质 不 明 的 GTCS 卡 马 西 平 、 苯 妥 英 钠 或 苯 巴 比 妥 失 神 发 作 丙 戊 酸 钠 、 乙 琥 胺 乙 酰 唑 胺 、 氯 硝 西 泮 三 甲 双 酮 强 直 性 发 作 卡 马 西 平 、 苯 巴 比 妥 、 苯 妥 英 钠 奥 沙 西 泮 、 氯 硝 西 泮 丙 戊

23、 酸 钠 失 张 力 性 和 非 典 型 性 奥 沙 西 泮 、 氯 硝 西 泮 、 丙 戊 酸 钠 乙 酰 唑 胺 、 卡 马 西 平 失 神 发 作 苯 妥 英 钠 、 苯 巴 比 妥 扑 痫 酮 肌 阵 挛 性 发 作 丙 戊 酸 钠 、 乙 琥 胺 、 氯 硝 西 泮 乙 酰 唑 胺 、 奥 沙 西 泮 硝 西 泮 、 苯 妥 英 钠 婴 儿 痉 挛 症 促 肾 上 腺 皮 质 激 素 (ACTH)、 强 地 松 、 氯 硝 西 泮 有 中 央 颞 部 或 枕 部 棘 波 的 卡 马 西 平 或 丙 戊 酸 钠 良 性 儿 童 期 癫 痫 Lennox-Gastaut综 合 征 首 选

24、 丙 戊 酸 钠 ， 次 选 氯 硝 安 定 癫 痫持 续 状 态 的 治 疗 1.保 持 呼 吸 道 通 畅 及 通 气 功 能 :解 开 颈 部 纽 扣 ,头 向 一 侧 倾 斜 ,避 免 呕 吐 物 误 吸 入 气 管 保 持 呼 吸 道 通 畅 。2.简 明 扼 要 询 问 病 史 ： 服 药 种 类 ， 白 天 可 到 中 心 药 房 查 血 药 浓 度 。 检 查 结 果 应 在 1 2小 时 即 出 报 告 ， 除 外 常 见 的 药 物 中 毒 。3.静 脉 通 道 ： 0.9%生 理 盐 水 500ml静 脉 点 滴 维 持 通 道 ， 然 后 根 据 化 验 结 果 调 整

25、 用 药 。4. 生 命 体 征 鉴 别 ： 测 查 生 命 体 征 ， 心 电 图 ,血 常 规 。 5.对 癫 痫 持 续 状 态 的 患 者 ， 常 用 的 药 物 如 下 ： 患 者体 重 为 50-70Kg时1） 安 定 20-40mg缓 慢 静 推 ， 如 若 抽 搐 停 止 ， 可 同 时 肌 注 苯 巴 比 妥 0.2， 患 者 清 醒 后 应 继 续 服 抗 癫 痫 药 。 若 不 能 口 服 ， 8小 时 后 重 复 苯 巴 比 妥 注 射 。 如 若 抽 搐 继 续 ， 8- 12小 时 可 静 点 安 定 100mg， 24小 时 最 大 量 200mg。 在 使 用

26、药 物 时 注 意 呼 吸 状 况 ， 呼 吸 困 难 ， 及 时 气 管 切 开 。2） 10 水 合 氯 醛 20ml鼻 饲 或 灌 肠 。 若 灌 肠 时 20ml等 量 石 蜡 油 同 时 使 用 。3） 德 巴 金 （ 丙 戊 酸 钠 ） 注 射 剂 ： 该 药 溶 于 0.9 生 理 盐 水 5-10%葡 萄 糖 注 射 液 均 可 。 德 巴 金 400mg溶 于 小 壶 ， 缓 慢 静 点 ， 与 10分 钟 内 滴 注 静 脉 。 400mg加 入 400-500ml液 体 缓 慢 静 点 ， 维 持 在 6小 时 左 右 。 一 旦 静 脉 滴 注 完 毕 ， 在 患 者 不 能 口 服 的 情 况 下 可 给 与 苯 巴 比 妥 0.2肌 注 。 4） 如 果 患 者 为 病 毒 性 脑 炎 等 脑 病 疾 患 ， 三 天 之 内 不 能 控 制 癫 痫 发 作 ， 请 下 鼻 饲 ， 给 与 口 服 药 物 控 制 癫 痫 发 作 。 5） 及 时 联 系 住 院 ， 认 真 填 写 癫 痫 病 历 ， 按 门 诊 癫 痫 收 住 院 检 查 治 疗 。 6） 注 意 癫 痫 患 者 水 电 解 质 平 衡 ， 避 免 肺 部 感 染 。 7） 注 意 护 理 ， 避 免 褥 疮 。 8） 适 当 给 予 脱 水 药 物 治 疗 ,控 制 脑 水 肿 .