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1、肝脏血管平滑肌脂肪瘤( hepatic angiomyolipoma)l 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 多 见 于 肾 ,发 生 于 肝 脏 少 见 , 是 一 种 少 见 的 肝 脏 良 性 间 质 性 肿 瘤 ,瘤 内 含 有 血 管 、 平 滑 肌 和 脂 肪 3 种 成 分 ,其 脂 肪 成 分 比 例 可 各 不 相 同 ,多 为 单 个 病 变 ,少 数 为 多 发 病 变 。 临 床 有 两 型 : 1， 型 多 见 于 青 少 年 ,并 发 结 节 硬 化 2， 型 多 见 于 中 年 人 ,无 结 节 硬 化l 有 统 计 发 现 肝 肾 常 伴 发 ,约 10% 有 结
2、节 硬 化 ;国 内 未 见 类 似 报 道 。l 本 病 女 性 好 发 ,男 性 女 性 1 3. 7 5 l 年 龄 26 68 岁 l 1 /3 的 病 例 有 上 腹 部 胀 痛 , 2/3 无 症 状l 患 者 几 乎 无 肝 炎 、 黄 疸 及 长 期 服 用 避 孕 药 和 性 激 素 史 ,肝 功 能 、 AFP 及其 他 检 查 均 正 常 ;有 随 访 资 料 病 例 仅 个 别 有 乙 肝 两 对 半 阳 性 。l 肿 瘤 多 见 于 肝 脏 右 叶 ,少 数 肝 左 叶 ,尾 叶 罕 见 病理形态 巨 检 :常 为 单 发 ,0. 8 36cm,界 限 清 楚 ;切
3、面 灰 粉 、 灰 红 、 灰 黄 相 间 ,较 大 时 有 坏 死 、 出 血 、 囊 变 。 镜 检 :肿 瘤 由 血 管 、 肌 样 细 胞 和 脂 肪 细 胞 3种 成分 构 成 。 脉 管 富 有 分 支 ,常 为 厚 壁 动 脉 和 薄 壁 静 脉 样 腔 隙 ;较 大 的 血 管 管 壁 平滑 肌 细 胞 有 不 规 则 增 厚 并 常 有 均 质 红 染 物 沉 着 。 脂 肪 细 胞 呈 单 个 、 片 状 或 巢团 状 分 布 ,偶 见 数 个 脂 肪 细 胞 融 合 成 较 大 的 脂 滴 。 部 分 病 例 有 骨 髓 成 分 。 （ 1）肌样细胞呈上皮样或梭形周围血管
4、分布。 （2）梭形肌样细胞胞质透亮至嗜酸,核轻至中甚至重度异型,可有单核、多核甚至巨核。 （3）上皮样肌样细胞胞质丰富,常浓缩在核周形成空泡或透明而呈蜘蛛样,核较大呈多形性有核仁,但核分裂像少见。 l型,混合型:最 常 见 ,肿 瘤 含 索 状 排 列 的 平 滑 肌 上 皮 细 胞 , 内 有 岛 状 脂 肪 组 织 和 异 常 血 管 ,且 造 血 细 胞 常 见 。l型,脂肪瘤型:脂 肪 含 量 大 于 70 %, 上 皮 细 胞 与 短 梭 状 肌 细 胞 在 脂 肪 组 织 间 形 成 网 状 结 构 。l型,肌瘤型:主 要 由 上 皮 细 胞 构 成 的 窦 状 小 梁 组 成 ,
5、 脂 肪 含 量 小 于 10 % 。l型,血管瘤型: 由 许 多 粗 大 厚 壁 血 管 组 成 ,细 胞 成 分 少 。按血管、平滑肌和脂肪在肿瘤中比例及分布, 分4 型 影像学表现 1，混合型:由 于 平 滑 肌 组 织 和 畸 型 血 管 在 肿 瘤 组 织 中 的 分 布 和 含量 不 同 而 表 现 为 不 规 则 的 块 状 、 条 索 状 稍 低 密 度 影 ,增 强 扫 描 有 强 化 ,门 脉期 和 延 期 扫 描 持 续 强 化 ,密 度 不 消 退 2，脂肪瘤型:以 脂 肪 组 织 为 主 ,血 管 和 平 滑 肌 组 织 丝 网 状 排 列 , CT 扫 描 检 查
6、出 脂 肪 成 分 -20HU, 如有血管影更具诊断价值 3，肌瘤型:脂 肪 组 织 和 异 常 血 管 少 , CT 增 强 动 脉 期 软 组 织 影 有强 化 ,门 脉 期 和 延 期 扫 描 病 灶 密 度 减 低 不 明 显 4，血管瘤型:主 要 为 厚 壁 异 型 血 管 , CT 出 现 延 迟 强 化 患 者 女 ,82岁 ,右 上 腹 疼 痛 月 余 .B超 检 查 发 现 肝 区 有 一 较 大 肿 块 典 型 MRI 表 现 为 含 脂 肪 的 实 性 肿 块 ,动 态 增 强 动 脉期 中 度 或 明 显 增 强 ,门 脉 期 及 延 迟 期 呈 中 度 或 轻 度强
7、化 。MRI MRI 显 示 脂 肪 和 血 管 的 敏 感 性 及 特 异 性 高 。 化 学 位移 成 像 (in phase, out phase)能 准 确 显 示 肿 块 中 微量 和 少 量 的 脂 肪 ,脂 肪 抑 制 技 术 可 发 现 和 准 确 定 性 肿块 内 含 量 较 丰 富 的 脂 肪 组 织 。 混合型HAML: 最 常 见 , 混 合 型 HAML 的 脂 肪 和 血 管 均 较 丰 富 ,而 MRI 显 示 脂 肪 和 血 管 的 敏 感 性 及 特 异 性 高 。 化 学 位 移 成 像 能 准确 显 示 肿 块 中 微 量 和 少 量 的 脂 肪 ,脂 肪
8、 抑 制 技 术 可 发 现 和准 确 定 性 肿 块 内 含 量 较 丰 富 的 脂 肪 组 织 。 在 T1WI 上 有 范围 较 广 泛 明 显 的 高 信 号 ,用 脂 肪 抑 制 后 该 高 信 号 完 全 消 失 ,提 示 肿 块 内 含 有 丰 富 的 脂 肪 组 织 。 多 时 相 动 态 增 强 扫 描 发现 这 些 肿 块 强 化 明 显 , 表 明 其 血 供 丰 富 。 肌瘤型和血管瘤型HAML： 肌 瘤 型 和 血 管 瘤 型 HAML 在 T1WI上 低 信 号 ， T2WI上 呈高 信 号 ,脂 肪 抑 制 序 列 和 肉 眼 观 察 很 难 见 肿 块 内 脂
9、肪 组 织的 证 据 ,多 时 相 增 强 扫 肿 块 强 化 显 著 。 由 于 未 采 用 化 学 位移 成 像 来 确 认 肿 块 内 是 否 存 在 微 量 和 少 量 的 脂 肪 , 易 误 诊为 肝 腺 瘤 和 局 灶 结 节 性 增 生 。 对 这 类 血 供 丰 富 的 病 变 , 仅用 脂 肪 抑 制 和 肉 眼 观 察 来 除 外 肿 块 是 否 含 有 脂 肪 是 不 够 的 , 应 采 用 化 学 位 移 成 像 来 确 认 肿 块 内 是 否 存 在 微 量 和 少 量 的脂 肪 ,从 而 为 鉴 别 诊 断 提 供 更 多 的 信 息 。 假包膜病理基础 文 献 报
10、 道 少 数 HAML存 在 假 包 膜 ,在 门 脉 期 和 (或 ) 延 迟 期 出 现 轻 度 强 化 ,与 病 理 组 织 学 所 见 对 照 发 现 , 假包 膜 由 邻 近 受 压 的 肝 实 质 和 疏 松 的 纤 维 组 织 构 成 , 内有 部 分 小 血 管 , 因 此 在 门 脉 期 和 (或 ) 延 迟 期 出 现 轻 度强 化 。 诊断与鉴别诊断 临 床 无 特 征 性 ,影 像 学 因 肿 瘤 成 分 构 成 比 不 同 而 异 ,易于 误 诊 。 部 分 肿 瘤 富 含 脂 肪 组 织 ,影 像 学 易 与 肝 腺 瘤 、 肝 脂肪 瘤 、 肝 局 灶 性 增 生 、 肝 细 胞 性 肝 癌 、 肝 转 移 性 肿 瘤 等 混淆 。 HAML 肌 样 细 胞 形 态 多 形 性 和 组 织 结 构 多 样 性 ,黑 色 素瘤 标 记 有 诊 断 意 义 ,有 条 件 可 行 电 镜 观 察 证 实 。 由 于 认 识 不足 ,易 误 诊 为 平 滑 肌 瘤 、 平 滑 肌 肉 瘤 、 脂 肪 瘤 、 脂 肪 肉 瘤 、髓 脂 肪 瘤 、 血 管 肉 瘤 、 肝 细 胞 癌 等 。 有 细 针 穿 刺 诊 断 的 报道 ,但 对 脂 肪 组 织 少 ,即 使 多 部 位 穿 刺 仍 很 难 确 诊 。
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