小儿血尿的鉴别诊断

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1、血 尿 的 鉴 别 诊 断 及 研 究 进 展南 华 大 学 附 属 第 二 医 院 儿 科 石 宏 云 定 义尿 中 有 超 过 正 常 数 量 的 红 细 胞 （ RBC）尿 常 规离 心 尿 ： RBC 3个 HP非 离 心 尿 ： RBC 1个 /HP 尿 红 细 胞 计 数RBC 0.8万 个 /ml1小时尿红细胞排泄率超过10万或12小时尿沉渣计数超过50万 血 尿 的 发 病 机 制v致 病 因 素 的 直 接 损 害v免 疫 反 应 损 伤v肾 小 球 缺 血 缺 氧v凝 血 机 制 障 碍v肾 小 球 囊 内 压 增 高 分 类 肾 小 球 性 血 尿指 血 尿 来 源 于

2、肾 小 球非 肾 小 球 性 血 尿1） 血 尿 来 源 于 肾 小 球 以 下 泌 尿 系 统 2） 全 身 性 疾 病 引 起 的 出 血 肾 小 球 性 血 尿v原 发 性 肾 小 球 疾 病v继 发 性 肾 小 球 疾 病v遗 传 性 肾 小 球 疾 病v剧 烈 运 动 后 一 过 性 血 尿 非 肾 小 球 性 血 尿1） 血 尿 来 源 于 肾 小 球 以 下 泌 尿 系 统 v泌 尿 道 急 性 或 慢 性 感 染 或 泌 尿 系 结 核v泌 尿 系 畸 形 ： 多 囊 肾 、 肾 积 水 、 膀 胱 憩 室 v泌 尿 系 肿 瘤 ： 肾 母 细 胞 瘤 （ Wilm瘤 )v泌

3、尿 系 结 石 ： 肾 孟 、 输 尿 管 、 膀 胱 结 石v特 发 性 高 钙 尿 症v胡 挑 夹 现 象 或 左 肾 静 脉 受 压 综 合 征v高 草 酸 尿 症v药 物 所 致 肾 及 膀 胱 损 伤 如 环 磷 酰 胺 、 磺 胺 等v其 他 ： 球 门 血 管 病、肾盂静脉-肾盂瘘 等 2） 全 身 性 疾 病 引 起 的 出 血 非 肾 小 球 性 血 尿v血 小 板 减 少 性 紫 癜v血 友 病v弥 漫 性 血 管 内 凝 血 鉴 别 诊 断 步 骤判 断 真 假 性 血 尿判 断 血 尿 来 源病 史 及 体 检 初 步 判 断 疾 病选 择 相 应 的 检 查 判 断

4、真 假 性 血 尿 假 性 血 尿 见 于红 色 尿 ： 指 潜 血 试 验 及 镜 检 红 细 胞 均 阴 性 尿 中 代 谢 产 物 如 卟 琳 尿 、 尿 黑 酸 尿 药 物 如 酚 红 、 氨 基 比 林 、 利 福 平 等 新 生 儿 尿 中 排 出 较 多 的 尿 酸 盐 时 某 些 食 物 或 蔬 菜 中 的 色 素 也 可 致 红 色 尿 。 判 断 真 假 性 血 尿 假 性 血 尿 见 于血 红 蛋 白 尿 及 肌 红 蛋 白 尿 ： 潜 血 阳 性 ， 但 镜 检 阴 性 阵 发 性 睡 眠 性 血 红 蛋 白 尿 溶 血 性 贫 血 等 。非 泌 尿 道 出 血 ： 如

5、 阴 道 或 下 消 化 道 出 血 混 入 、 月 经 污 染 。 判 断 真 假 性 血 尿血 尿 应 以 镜 检 为 标 准潜 血 阳 性 而 镜 检 阴 性 为 假 性 血 尿其 他u有氧化剂如用家用漂白剂清洁器具后留尿u尿中红细胞溶解破坏：标本留置过久u低比重尿、碱性尿 判 断 血 尿 来 源 肉 眼 观 察分 为 肉 眼 血 尿 和 镜 下 血 尿 v暗 红 色 尿 多 来 自 肾 实 质 或 肾 盂v鲜 红 色 或 带 有 血 块 者 常 提 示 非 肾 小 球 性 疾 患 出 血v血 块 较 大 者 可 能 来 自 膀 胱 出 血v尿 道 口 滴 血 可 能 来 自 尿 道 判

6、 断 血 尿 来 源尿 三 杯 试 验v非 全 程 血 尿 提 示 非 肾 小 球 性初 段 血 尿 常 见 于 尿 道 疾 病终 末 血 尿 见 于 膀 胱 颈 、 三 角 区 、 后 尿 道 及 前 列腺 疾 病v全 程 血 尿 则 提 示 肾 脏 、 输 尿 管 及 膀 胱 疾 病 判 断 血 尿 来 源尿 常 规 检 查 v血 尿 伴 蛋 白 尿 +时 考 虑 病 变 在 肾 小 球v尿 沉 渣 中 如 发 现 管 型 、 特 别 是 红 细 胞 管 型 多 为 肾 实 质 病 变v血 尿 伴 大 量 尿 酸 、 草 酸 或 磷 酸 盐 结 晶 者 要 除 外 高 钙 尿 症 、 结

7、石 判 断 血 尿 来 源尿 红 细 胞 形 态 检 查 v肾 小 球 性 血 尿 大 小 不 等 、 各 种 各 样 的 形 态 变 化 、 即 变 形 的 红 细 胞 为 主v非 肾 小 球 性 血 尿 尿 红 细 胞 形 态 基 本 都 是 正 常 均 一 的 注 意 ： 尿 中 RBC8000个 /ml及 尿 比 重 1g/d者 预 后 较 差u肾 脏 病 理 呈 弥 漫 性 系 膜 增 生 、 肾 小 球 硬 化 、 新 月 体 形 成 或 球 囊 粘 连 ， 伴 中 度 或 重 度 小 管 -间 质 病 变 ， 上 皮 下 有 电 子 致 密 物 沉 积 或 肾 小 球 基 膜 有

8、 溶 解 者 预 后 不 良IgA肾病 Alport综 合 征 本 病 临 床 以 肾 小 球 性 血 尿 ， 神 经 性 耳 聋 ， 眼异 常 ， 进 行 性 肾 功 能 不 全 ， 病 理 以 电 镜 下 肾 小 球基 膜 增 厚 ， 撕 裂 ， 分 层 为 特 点 遗 传 方 式 ：u编 码 型 胶 原 5链 的 基 因 COL4A5突 变 的 X连 锁 显 性 遗传 型 ； u编 码 型 胶 原 5链 的 基 因 COL4A5和 编 码 型 胶 原 6链 的 基 因 COL4A6均 突 变 的 X连 锁 显 性 遗 传 型 ； u编 码 型 胶 原 3链 的 基 因 COL4A3或 编

9、 码 型 胶 原 4链 的 基 因 COL4A4突 变 的 常 染 色 体 隐 性 遗 传 型 ； u尚 未 确 定 突 变 基 因 类 型 的 常 染 色 体 显 性 遗 传 型 Alport综 合 征 uAlport综 合 征 根 据 临 床 表 现 、 阳 性 家 庭 史 以 及 电 镜下 组 织 的 特 殊 病 理 变 化 可 作 出 诊 断 ， 其 中 肾 组 织 的 电镜 检 查 一 直 被 认 为 是 确 诊 该 病 的 重 要 和 唯 一 的 依 据 。u Flinter等 认 为 如 果 血 尿 或 慢 性 肾 衰 或 二 者 均 有 的 患者 ， 再 符 合 如 下 四 项

10、 的 三 项 便 可 诊 断 ： 血 尿 或 慢 性肾 衰 家 族 史 ； 肾 活 检 电 镜 检 查 有 典 型 病 变 ； 进 行性 感 音 神 经 性 耳 聋 ； 眼 病 变Alport综 合 征诊 断 薄 基 膜 肾 病（TBMN）Thin basement membrane nephrology (TBMN) 病 理 检 查以 肾 小 球 基 膜 弥 漫 性 变 薄 为 特 征 的 一 种 遗 传 性 肾 脏 疾 病 。 又称家族性血尿或家族性良性血尿，临床表现为持续镜下血尿，间歇肉眼血尿。肉眼血尿常发生于呼吸道感染之后。血压、肾功能正常，不伴蛋白尿。 TBMN在 持 续 性 镜 下

11、 血 尿 患 者 中 发 生 率 为 26%-51%， 在发 作 性 肉 眼 血 尿 患 者 中 发 生 率 为 10%， 占 孤 立 性 镜 下 血尿 11.5%， 占 肾 活 检 病 理 3.7%-17.8% 遗 传 方 式 及 确 切 的 发 病 机 制 尚 不 清 楚 ， 多 数 学 者 认 为TBMN为 常 染 色 体 显 形 遗 传 性 疾 病 ， 亦 可 以 呈 常 染 色体 隐 性 遗 传 。通 过 基 因 连 锁 分 析 ， 进 一 步 将 TBMN致 病 基 因 定 位 第二 号 常 染 色 体 COL4A3/COL4A4基 因 区 域 ， 有 报 道TBMN与 COL4A

12、3/COL4A4基 因 突 变 有 关薄 基 膜 肾 病（TBMN） 有 人 认 为 Alport与 薄 基 膜 肾 病 可 能 是 同 一 基 因 不 同 分子 缺 陷 导 致 的 轻 重 不 一 的 临 床 症 候 群 。但 TBMN患 者 肾 小 球 基 膜 型 胶 原 3、 4和 5链 蛋 白质 无 异 常 表 达 不 支 持薄 基 膜 肾 病（TBMN） 治 疗 ： 本 病 无 特 殊 治 疗 。 预 后 好 ， 极 少 发 生 肾 衰 竭 薄 基 膜 肾 病（TBMN） 球门血管病 u球 门 血 管 病 主 要 指 从 肾 门 至 肾 小 球 各 级 血 管 的 异 常 ，主 要

13、为 畸 形 或 瘘 （ renal arteriovenous malformation and fistula, RAVMF） ， 其 发 生 率 约 为 0.049%。u先 天 性 指 因 为 发 育 因 素 导 致 肾 盂 黏 膜 下 固 有 层 的 动静 脉 主 干 及 叶 间 血 管 间 的 异 常 连 接 ， 导 致 血 管 的 异 常粗 大 、 扭 曲 或 团 状 结 节 状 、 丛 状 、 线 圈 状 改 变 。u获 得 性 常 是 由 于 炎 症 、 肿 瘤 、 外 伤 或 手 术 所 致 ， 约占 RAVMF的 70%以 上 ， Maldonado等 报 道 经 皮 肾 穿

14、 者48%出 现 RAVMF。 球门血管病 u近年国外儿科报道在无症状血尿患儿部分肾活检病理检查发现有部分病例在肾小球出入球小动脉壁有C3 沉积，个别还可有IgM 和C4沉积。肾小球系膜可轻度增生，局灶硬化，小动脉壁透明样变纤维性内膜增厚等。u其发病机制尚不清楚，可能有局部凝血活性增加和血小板活化。在成人可有肝素凝血酶凝血时间延长和血中5-羟色胺(serotonin)增高。 球门血管病 u临 床 表 现 取 决 于 畸 形 血 管 的 大 小 、 部 位 及 程 度 。u轻 者 可 无 任 何 症 状 ， 仅 在 肾 血 管 造 影 时 发 现 。u如 果 肉 眼 血 尿 严 重 ， 持 续

15、时 间 长 ， 血 浆 蛋 白 可 大 量 流 失 到 尿 中 而 出 现 蛋 白 尿 、 低 蛋 白 血 症 等 表 现u有 的 病 例 还 伴 有 腰 痛 及 患 侧 肾 区 叩 击 痛 。u少 数 畸 形 严 重 者 可 血 压 升 高 ， 甚 至 同 时 由 于 静脉 回心血量增加，心输出量增大而导致心脏功能衰竭 球门血管病 u诊 断 ： 本 病 诊 断 不 易 ， 临 床 上 出 现 反 复 肉 眼 血 尿 ，甚 至 血 块 ， 尿 中 红 细 胞 为 正 常 形 态 ， 排 除 各 种 常 见 的泌 尿 系 统 疾 病 （ 如 结 石 、 肿 瘤 、 感 染 ） 后 应 考 虑 本

16、 病， 确 诊 需 影 像 学 检 查 证 实 。 选 择 性 数 字 减 影 血 管 造 影发 现 异 常 的 血 管 影 像 是 诊 断 本 病 的 关 键 。u治 疗 ： 本 病 治 疗 取 决 于 血 管 病 变 严 重 程 度 ， 轻 者 不需 治 疗 ， 重 者 引 起 贫 血 、 高 血 压 等 表 现 则 可 行 肾 动 脉栓 塞 治 疗 或 外 科 手 术 。 胡 桃 夹 现 象 与 血 尿胡 桃 夹 现 象 (Nutckacker syndrome)是 指 左 肾 静 脉 受 压 引起 的 左 肾 静 脉 淤 血 所 致 的 临 床 症 状临 床 特 点 : 临 床 主 要

17、 表 现 为 血 尿 伴 或 不 伴 腰 痛 ， 也 有 表 现为 直 立 性 蛋 白 尿 的 报 道 ; 运 动 后 症 状 加 重 ； 为 非 肾 小球 性 血 尿 ； 尚 可 出 现 睾 丸 或 卵 巢 的 静 脉 淤 血 ， 左 侧 精 索静 脉 曲 张 ； B超 或 CT示 左 肾 静 脉 受 压 ； 膀 胱 镜 下 可 见 血尿 来 自 左 输 尿 管 一 侧 ； IVP可 见 输 尿 管 周 曲 张 静 脉 的 压 迹 胡 桃 夹 现 象 与 血 尿u国内曾有认为B 超或CT 检查左肾静脉远端管径大于近端3 倍作为诊断标准，但发现正常儿童检出率可达10%，而肾小球疾病患儿检出率也

18、高达30%，且多数报道不能提出血尿是否来自左输尿管。u故单凭B 超或CT 发现左肾静脉受压是难以作为血尿的病因诊断的。u注意：对于血尿伴蛋白尿者，不宜诊断为胡桃夹现象 胡 桃 夹 现 象 与 血 尿u目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉压力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在。u伊滕提出的诊断标准为： 一侧性肾出血； 尿钙正常； 尿红细胞为均一型；肾活检为微小变化； B 超和CT 见左肾静脉扩张；左肾静脉与下腔静脉之间压力差在5cmH2O 胡 桃 夹 现 象 与 血 尿u目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉压力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在。u伊滕提出的诊断标准为： 一侧

19、性肾出血； 尿钙正常； 尿红细胞为均一型；肾活检为微小变化； B 超和CT 见左肾静脉扩张；左肾静脉与下腔静脉之间压力差在5cmH2O 胡 桃 夹 现 象 与 血 尿u目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉压力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在。u伊滕提出的诊断标准为： 一侧性肾出血； 尿钙正常； 尿红细胞为均一型；肾活检为微小变化； B 超和CT 见左肾静脉扩张；左肾静脉与下腔静脉之间压力差在5cmH2O 胡 桃 夹 现 象 与 血 尿u一般无需治疗，通常随小儿年龄增长或侧支循环的建立，症状即可缓解，个别严重者可行血管再植 高 钙 尿 症 与 血 尿定 义 ： 高 钙 尿 症 是 指

20、 病 因 不 明 尿 钙 排 出 增 加 尿 钙4mg/kg/d） ,而 血 钙 正 常 的 一 组 疾 病临 床 特 点 : 多 为 无 症 状 镜 下 血 尿 ； 非 肾 小 球 性 血 尿 ； 少 数 病 例 有 尿 频 ， 尿 急 ， 尿 痛 ， 排 尿 困 难 ， 多 饮 ， 多 尿 ， 绞痛 等 症 状 ， 易 并 发 尿 路 感 染 ；少 数 病 人 有 尿 路 结 石 ， 身 材矮 小 ， 体 重 不 增 ， 肌 无 力 ， 骨 质 疏 松 等 症 状注 意 ： 与 Dents病 相 鉴 别 ， 后 者 为 X连 锁 隐 性 遗 传 性 疾 病 ， 系CLCN5基 因 突 变 所 致 肾 近 端 小 管 回 吸 收 障 碍 ， 临 床 表 现 为 高钙 尿 症 伴 低 分 子 蛋 白 尿 ， 肾 结 石 ， 进 行 性 肾 功 能 不 全