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1、 2 重症肌无力Myasthenia Gravis 3 概述定 义免 疫 介 导 的 神 经 肌 肉 接 头 处 传 递 障 碍临 床 特 征骨 骼 肌 运 动 时 极 易 疲 劳 致 肌 无 力 休 息 或 用 胆 碱 酯 酶 抑 制 剂 后 可 明 显 缓 解 4 发病机制u 患 者 体 液 中 存 在 抗 Ach-R抗 体u 抗 Ach-R抗 体 可 与 Ach共 同 争 夺 Ach-R结 合 部 位u 未 与 受 体 结 合 的 Ach很 快 被 突 触 间 隙和 终 板 膜 上 胆 碱 酯 酶 水 解 灭 活 5 临床表现u 病 态 性 肌 肉 易 疲 劳 性u 可 伴 有 其 他
2、自 身 免 疫 性 疾 病 或 痫 、 肿 瘤 ， 儿 童 患 者 较 少 合 并 胸 腺 瘤 6 临床分型 眼 肌 型 脑 干 型 全 身 型 7 眼肌型临床特征 8 诊断1.药 物 诊 断 性 试 验 ： 新 斯 的 明 试 验2.肌 电 图 ： 重 复 电 刺 激3.血 清 抗 Ach-R抗 体 ： 阴 性 不 排 除 诊 断4.胸 部 CT： 发 现 胸 腺 肿 瘤 9 鉴别诊断眼 肌 型 及 脑 干 型 鉴 别 ：线 粒 体 脑 肌 病 及 脑 干 病 变 （ 炎 症 、 肿 瘤 ）全 身 型 鉴 别 ：吉 兰 -巴 雷 综 合 征急 性 多 发 性 肌 炎肉 毒 杆 菌 中 毒周
3、期 性 麻 痹 10 治疗胆 碱 酯 酶 抑 制 剂 首 选 溴 吡 斯 的 明 11 治疗糖 皮 质 激 素 首 选 泼 尼 松 ， 1 2 mg/（ kgd） ， 症 状 完 全缓 解 后 再 维 持 4 8周然 后 逐 渐 减 量 至 能 够 控 制 症 状 的 最 小 剂 量 ，每 日 或 隔 日 清 晨 顿 服 ， 总 疗 程 2年 12 治疗胸 腺 切 除 术 减 少 抗 体 产 生 ， 用 于 药 物 控 制 不 佳 者 13 治疗禁 用 药 物 ： 氨 基 醣 苷 类 及 大 环 内 酯 类 抗 生 素普 鲁 卡 因 胺 等 麻 醉 药 品普 萘 洛 尔奎 宁-受 体 阻 滞
4、剂青 霉 胺 等 药 物 14 肌无力危象治 疗 延 误 或 措 施 不 当 使 重 症 肌 无 力本 身 病 情 加 重注 射 新 斯 的 明 可 使 症 状 迅 速 改 善 15 胆碱能危象胆 碱 酯 酶 抑 制 剂 过 量 引 起明 显 肌 无 力 +毒 蕈 碱 样 症 状 16 危象鉴别鉴 别腾 喜 龙 lmg肌 内 注 射 ， 胆 碱 能 危 象 者 出 现症 状 短 暂 加 重 ， 应 立 即 予 阿 托 品 静 脉 注射 以 拮 抗 Ach作 用 ； 重 症 肌 无 力 危 象 者 则会 因 用 药 而 减 轻 17 预后部 分 患 儿 在 数 月 或 数 年 后 自 发 缓 解部 分 患 儿 进 入 成 年 后 仍 未 缓 解免 疫 抑 制 剂 应 用 、 胸 腺 切 除 有 助 于本 病 的 治 愈 18 思考题1.重 症 肌 无 力 的 发 病 机 制2.重 症 肌 无 力 的 临 床 特 征3.临 床 通 过 什 么 药 物 试 验 可 做 出 诊 断4.重 症 肌 无 力 与 哪 些 疾 病 鉴 别5.治 疗 措 施 及 药 物6.禁 用 药 物7.肌 无 力 危 象 有 哪 些 ， 如 何 鉴 别 THE END
重症肌无力
