临床病理讨论

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1、 患者XX，男，42岁 主因间断发热1月，血肌酐升高2天 于2011年7月29日收住院 l 1月前患者出现发热，体温37.3-38.3，午后及夜间明显，伴乏力，外院门诊给予多种抗生素治疗，无效果。l 2天前患者来我院门诊，血Rt正常，尿Pro弱阳性，尿RBC 10-15/HP，畸形RBC 23%，血Cr 349umol/L，ESR 82mm/h，CRP 12.6mg/dl，超声示双肾实质弥漫性病变，以“ARF”收住院。l发病以来，患者尿量及体重无明显变化，曾口服“解热镇痛药”10片，使用“头孢类抗生素”出现一过性皮疹，伴瘙痒，自行缓解。l既往史、家族史无特殊 l T 36.7，P 78次/分，

2、R16次/分，BP 135/85mmHg。l贫血貌阴性，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。l心音正常，HR 78次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。l腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及。l肾区叩痛阴性，双踝部轻度可凹性水肿。 l 8月1日 血Cr 527umol/L，颈内静脉置管、开始HDl 8月2日 双肾大小正常，超声引导肾穿刺l 8月5日 病理报告“型新月体肾小球肾炎” 抗GBM抗体滴度200l 8月6日 尿量700 umol/L l院外继续服用MP 48mg Qd，间断出现活动后双下肢水肿，尿中时有泡沫，无肉眼血尿。 10月7日 血小板7.8万/mm3 ，RBC和WBC均正常，血肌酐350u

3、mol/L，再次住我院，骨穿及骨活检示“骨髓增生略低”，未予特殊治疗。 10月11日 患者夜间无诱因出现反复发作的头晕、右上肢麻木。 10月12日 出现头晕持续不缓解，伴右侧肢体无力，右上肢麻木，步态不稳，当时血小板5.9万/mm3，头颅MRI显示左侧基底节区“脑梗灶”，临床诊断“急性脑梗塞”。 10月20日 抗心磷脂抗体IgM120，IgG(-)；抗2糖蛋白1抗体IgM200，IgG(-)，风湿免疫科会诊考虑“抗磷脂综合征”可能，予以华法令抗凝治疗，头晕及肢体功能逐步恢复正常。 10月27日 患者无诱因再次出现寒战，发热，多于早晨5-6Am出现畏寒，随后发热，体温最高39.5度，9-10Am

4、大汗后体温下降可至正常，无咳嗽、咯痰，应用莫西沙星3天无好转。 11月3日 胸部CT显示两肺多发斑片阴影，呼吸科会诊怀疑“卡氏肺囊肿”或“真菌感染”，开始使用卡泊芬净治疗6天，晨起体温仍38.5度。 11月8日 支气管肺泡灌洗液 “卡氏肺孢子虫镜检（+）,PCR（+）”，改为复方新诺明3g/d抗感染治疗，同时加用甲强龙80mg共5天，次日体温正常，但停用激素后发热复发，再次联合使用卡泊芬净效果不佳。 11月19日 出现气短，呼吸困难进行性加重。 11月21日 因型呼吸衰竭转入呼吸ICU, 11月22日 行气管内插管，开始呼吸机辅助通气治疗呼吸科予以增加复方新诺明至6.0g/d,继续使用卡泊芬净

5、，并联合抗细菌（包括抗痨治疗），患者体温恢复正常，但复查肺部CT呈现“白肺”，呼吸机氧浓度在100%的情况下，血氧饱和度仅能维持在80%，动脉氧分压40-50mmHg，二氧化碳分压30-50mmHg。 12月9日 患者死亡。 腹部彩超（2011-7-12）：双肾实质弥漫性病变（右肾125.4cm，皮质厚度2.0cm，右肾126.7cm，实质厚2.3cm）。 24小时尿蛋白定量（8-1）：1387mg/24hr，尿量1400ml。抗肾小球基底膜抗体 (8-8)：200 RU/ml； (8-15): 155 RU/ml； (8-24): 109 RU/ml ； (9-9): 阴性。 ANA、ENA

6、谱、dsDNA、免疫球蛋白固定电泳：阴性 肾功能及尿液变化时间血Cr尿潜血 尿蛋白 尿比重 尿镜检 07-26 349 3+ trace 1.015无08-01 527 3+ 2+ 1.015红细胞 30-40/HP 08-04 549 3+ 2+ 1.015红细胞满视野08-09 734 3+ 2+ 1.01红细胞 10-13/HP08-31 370 3+ 2+ 1.015红细胞 40-50/HP 10-17 395 3+ 2+ 1.015红细胞 20-30/HP 7.26 9.1 9.16 9.29 10.8 10.9 10.10 10.12 10.14 10.17WBC(109/L) 7

7、.98 3.2 9.1 14.70 7.44 5.33 4.59 4.60 5.60 6.50RBC(1012/L) 2.86 2.33 2.69 3.92 3.66 3.19 3.08 3.14 3.07 3.21HGB(g/L) 87 67 92 132 127 110 107 110 108 103PLT(10 9/L) 270 53 106 118 72 63 59 59 63 86N% 76.9 76.6 76.7 95.3 89.6 74.9 73.2 70.9 73.1 77.5 血常规变化脑 梗 塞CTX后 肾脏病理（2011-8-5）光镜：肾穿刺组织28个球，1个球性硬化，1

8、个缺血性硬化，其余小球系膜细胞和基质轻度增生，其中5个细胞性，13个细胞纤维性，1个小细胞性新月体形成。肾小管上皮空泡及颗粒变性，部分刷毛缘脱落，管腔扩张，部分细胞管型形成，多灶性及片状萎缩。肾间质水肿，多灶性及片状淋巴单核细胞浸润。小动脉管壁增厚。 肾脏病理（2011-8-5）免疫荧光：1个肾小球，IgG（+），IgA（-），IgM（-），C3（-），C1q（-），FRA（-），沿基底膜呈细线性沉积。 EM：肾小管基底膜皱缩，未见电子致密物，细胞纤维性新月体形成。肾小管上皮细胞微绒毛脱落、崩解。肾间质明显水肿伴淋巴、单核细胞浸润。 凝血（10-12）：PT 10.6s，A 102%，INR

9、0.99，Fib 1.32g/L，APTT 30.0s。骨髓穿刺及骨髓活检（10-13）：骨髓造血低下。双侧颈动脉超声（10-14）：双侧颈动脉多发粥样硬化斑块。头颅MR+DWI（10-17）：左侧基底节区、放射冠区梗塞后出血？脑白质轻度脱髓鞘变性。头颅CT（10-18）：左侧基底节区低密度灶，梗赛灶可能，脑白质脱髓鞘变形。抗心磷脂抗体（10-21）：IgM120 2U/ml；IgG(-)。抗2糖蛋白1抗体（10-25）：IgM200；IgG(-)。 胸片(10-30)：双下肺渗出性病变，左侧胸腔积液较前吸收，心影饱满。 胸部CT（8-8）：左下肺少量索条影，左侧少量胸腔积液。 胸部CT（11-3）：双肺散在多发片状、斑片状高密度影，边缘模糊，右侧为著，纵隔内见多发小淋巴结影。双肺炎症。 诊断急性肾功能衰竭 抗肾小球基底膜病 型新月体性肾小球肾炎 肾性高血压 肾性贫血急性脑梗塞 抗磷脂综合征？骨髓增生减低卡氏肺孢子虫肺炎 型呼吸衰竭