最新白塞病其他风湿病课件PPT文档

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1、 白塞病白塞病(BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的自身免疫性疾病。及皮肤损害为临床特征的自身免疫性疾病。病情呈反复发作和缓解的交替过程。病情呈反复发作和缓解的交替过程。大部分患者的预后良好，部分患者遗有视力障碍，大部分患者的预后良好，部分患者遗有视力障碍，20%的病人出现内脏器官受累：的病人出现内脏器官受累：血管型：有大、中型动脉、静脉受累者；血管型：有大、中型动脉、静脉受累者；神经型：有中枢或周围神经受累者；神经型：有中枢或周围神经受累者；胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。免疫学异常免疫学异常病因

2、和发病机制?环境环境遗传遗传HLAB51感染：感染：链球菌、病毒、链球菌、病毒、结核杆菌结核杆菌交叉免疫反应交叉免疫反应HLA-B51和外来抗原和外来抗原细胞免疫异常（细胞免疫异常（Th1型淋巴细胞异常）型淋巴细胞异常）中性白细胞活化中性白细胞活化内皮细胞功能紊乱，抗内皮细胞抗体内皮细胞功能紊乱，抗内皮细胞抗体病病理理血管炎：血管炎：皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白细胞在血管壁的浸润细胞在血管壁的浸润血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死大中小微血管大中小微血管(动、静脉动、静脉)均可受累均可受累

3、，出现管腔狭窄，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变。和动脉瘤样改变。血栓形成血栓形成血管内皮细胞与血栓形成的相关性血管内皮细胞与血栓形成的相关性提供血液流动光滑平面的血管结构提供血液流动光滑平面的血管结构维持血液正常凝血机能维持血液正常凝血机能起抗原递呈作用起抗原递呈作用内皮细胞受损释放内皮细胞受损释放VWF(血管内血友病因子血管内血友病因子)增多增多促进血小板活化、粘附促进血小板活化、粘附和聚集和聚集tPA(组织型纤维溶酶原激活剂组织型纤维溶酶原激活剂)降低降低TFPI(组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物)减少减少进入血栓形成前期状进入血栓形成前期状态态BD中国最常见的血管炎中国最常见的血管炎荟萃

4、分析荟萃分析1994年年2004年间的年间的46项研究项研究2000例例BD病人；病人；男性男性1144例，女性例，女性852例；例；起病年龄为起病年龄为33.8+/-12.2岁岁均数均数+/-标准差标准差；平均病程为平均病程为8.9+/-5.2年。年。2005北京协和医院北京协和医院临临床床表表现现BD基本症状基本症状复发性口腔溃疡复发性口腔溃疡最基本的必备最基本的必备症状症状几乎所有患者几乎所有患者 98%-100%98%-100%常为首发症状；常为首发症状；此起彼伏，此起彼伏，3 3次次/年；年；复发性复发性阿弗他溃疡阿弗他溃疡舌缘、颊粘膜、唇、软腭舌缘、颊粘膜、唇、软腭；典型阿弗他溃疡

5、：阿弗他溃疡：大、深、疼痛大、深、疼痛周边红晕周边红晕底部黄色覆盖物底部黄色覆盖物 BD基本症状基本症状复发性外阴溃疡复发性外阴溃疡75%患者患者次数少，数目少；次数少，数目少；常见部位：常见部位：女性的大、小阴唇，其次为阴道女性的大、小阴唇，其次为阴道男性的阴囊和阴茎。男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周。也可在会阴或肛周。针刺反应针刺反应(注射部位出现脓疱疹)BD病人中阳性率高于正常人群病人中阳性率高于正常人群(58.66%vs.18.51%,OR=6.245)HLAclassIandclassIIgenotypinginpatientswithBD:aregionalstudyofeast

6、ernpartofTurkey.TissueAntigens.2004;64(3):293-7是目前诊断白塞病唯一的特异性体征；是目前诊断白塞病唯一的特异性体征；57.9%的的BD患者针刺反应阳性患者针刺反应阳性男性患者的阳性率明显高于女性男性患者的阳性率明显高于女性(70%vs.41.7%，p0.1)受受损损危危险险度度*5年年21%10%10年年30%17%眼部受累：眼部受累：单侧单侧78.1%，双，双侧侧21.9%；男女均以全葡萄膜炎最为多见；男女均以全葡萄膜炎最为多见；男性病人中眼底病变以及危及视力的并发症较女性多见。男性病人中眼底病变以及危及视力的并发症较女性多见。Uveitisin

7、Behcetdisease:ananalysisof880patients.AmJOphthalmol.2004;138(3):373-80白塞病白塞病眼病眼病相关危险因素相关危险因素发病最初发病最初2年以内年以内青年：年龄小于等于青年：年龄小于等于32岁岁男性男性血栓性血管炎血栓性血管炎中枢神经系统受累中枢神经系统受累Ophthalmology.1997Apr;104(4):701-5.临床表现临床表现系统性症状系统性症状内脏器官受累局部血管炎所致内脏器官受累局部血管炎所致神经系统：脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害和周围神经系统：脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害和周围神经

8、病变。神经病变。消化道：因多发性溃疡而出现腹痛等症状，重者有肠出血、肠麻痹、消化道：因多发性溃疡而出现腹痛等症状，重者有肠出血、肠麻痹、肠穿孔、瘘管形成等。肠穿孔、瘘管形成等。大中血管炎大中血管炎(动脉和静脉动脉和静脉)：造成组织缺血和静脉梗阻症状。肺血管：造成组织缺血和静脉梗阻症状。肺血管受累则表现为咯血、气短、肺栓塞等症状。受累则表现为咯血、气短、肺栓塞等症状。其他症状：其他症状：发热，以低热多见，有时有高热；发热，以低热多见，有时有高热；关节痛多见，少数有关节肿，以膝关节受累多见；关节痛多见，少数有关节肿，以膝关节受累多见；乏力、肌痛、头晕等。乏力、肌痛、头晕等。BD的首发临床表现的首发

9、临床表现外阴溃疡外阴溃疡关节炎关节炎/关节痛关节痛眼炎眼炎口腔溃疡口腔溃疡结节红斑结节红斑21.5%19.2%66.8%10.6%5.2%各系统受累时间各系统受累时间(距起病)(年年)2.32.3(0-12)(0-12)3.63.6(0.6-13)(0.6-13)4.24.2(0.2-13)(0.2-13)4.74.7(2-21)(2-21)男性与女性男性与女性BD病人的严重程度不同病人的严重程度不同【实验室检查实验室检查】白塞病无特异血清学检查：白塞病无特异血清学检查：诊断依靠临床表现诊断依靠临床表现有时有轻度球蛋白升高；有时有轻度球蛋白升高；血沉轻中度增快；血沉轻中度增快；PPD抗体则有约

10、抗体则有约40%增高。增高。1989年白塞病国际诊断标准年白塞病国际诊断标准(ISG)主要条件：复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，主要条件：复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，3次次/年年次要条件：次要条件：复发性外阴溃疡复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕)眼病眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。针刺反应（针刺反应（+）具备主要条件，加上次要条件具备主要条件，加上次要条

11、件4项中任何项中任何2项项 其他与本病密切相关其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状并有利于本病诊断的症状关节炎关节炎/关节痛关节痛皮下栓塞皮下栓塞性静脉炎性静脉炎深静脉栓塞深静脉栓塞：血栓性血栓性静脉炎静脉炎 上、下腔静脉阻塞综合征（上、下腔静脉阻塞综合征（Budd-ChiariBudd-Chiari综合征）综合征）大动脉栓塞、闭塞和大动脉栓塞、闭塞和/或动脉瘤或动脉瘤消化道溃疡消化道溃疡胃肠道受累胃肠道受累附睾炎附睾炎中枢神经系统病变中枢神经系统病变严重的头痛并颈部僵硬严重的头痛并颈部僵硬(可能的无菌性脑膜炎可能的无菌性脑膜炎)肺血管炎症和浆膜炎肺血管炎症和浆膜炎家族史家族史鉴鉴 别别

12、诊诊 断断 详细病史和分析至关重要详细病史和分析至关重要白塞综合征白塞综合征1.SLE和和SS等等CTDANA谱谱2.Reiter综合征综合征Steven-Johnson综合征综合征炎性肠病炎性肠病3.WG和和其他血管炎其他血管炎ANCA4.肿瘤肿瘤淋巴瘤、恶组淋巴瘤、恶组5.AIDS输血史输血史AS：25-33%，多急性虹膜睫状体炎。，多急性虹膜睫状体炎。急性葡萄膜炎急性葡萄膜炎18-34%患患ASAS其他风湿性疾病常见眼病其他风湿性疾病常见眼病Reiters syndromeReiters syndrome：33-100%结膜炎。结膜炎。长期随访急性虹膜睫状体炎长期随访急性虹膜睫状体炎50

13、%SSSS干燥性角膜结膜炎干燥性角膜结膜炎 因泪腺分泌功能低下所致。严重者可致角膜溃疡，甚至穿孔、失明。SLESLE：常见视网膜血管病变、球后视神经炎：常见视网膜血管病变、球后视神经炎图：视网膜微血管梗塞图：视网膜微血管梗塞or cytoid body,cytoid bodies大动脉炎：大动脉炎：包括缺血性综合征和高血压眼底改变两方面。包括缺血性综合征和高血压眼底改变两方面。头臂动脉的狭窄或阻塞头臂动脉的狭窄或阻塞:头疼、头晕、一过性黑蒙、视力头疼、头晕、一过性黑蒙、视力减退等眼部缺血性症候群减退等眼部缺血性症候群最具特征慢性缺血性眼底最具特征慢性缺血性眼底:视网膜动静脉吻合视网膜动静脉吻合

14、,严重者导致严重者导致失明。失明。启示（启示（1）对于青年女性出现不明原因的缺血性眼底改变）对于青年女性出现不明原因的缺血性眼底改变时应考虑时应考虑TA的可能性，尽量查找原因。的可能性，尽量查找原因。（2）详细询问病史，重视体格检查：血管杂音，四）详细询问病史，重视体格检查：血管杂音，四肢血压，肢体温度等。肢血压，肢体温度等。韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿WG50%眼病眼病眼眶、眼眶、巩膜炎、巩膜炎、视网膜血管和神经病变视网膜血管和神经病变复发性多软骨炎：复发性多软骨炎：41%巩膜炎巩膜炎治治疗疗1.对症治疗对症治疗NSAIDS：关节炎：关节炎秋水仙碱：关节病变、皮肤黏膜秋水仙碱：关节病变、皮肤黏膜

15、肾上腺皮质激素制剂的局部应用肾上腺皮质激素制剂的局部应用口腔溃疡口腔溃疡轻型的前葡萄膜炎轻型的前葡萄膜炎2.眼炎和内脏血管炎眼炎和内脏血管炎:肾上腺皮质激素和免疫抑制剂肾上腺皮质激素和免疫抑制剂3.手术手术4.生物制剂疗效和安全性尚在观察生物制剂疗效和安全性尚在观察白塞病系统损害的药物治疗白塞病系统损害的药物治疗皮肤粘膜病变皮肤粘膜病变秋水仙碱秋水仙碱反应停反应停有效有效严重严重BD：疗效不肯定：疗效不肯定长期使用可致周围神长期使用可致周围神经病经病强的松强的松10mgtid白塞病系统损害的药物治疗白塞病系统损害的药物治疗眼眼病病皮质激素皮质激素滴眼和或眼部注射滴眼和或眼部注射全葡萄膜炎或和视

16、网膜血管炎全葡萄膜炎或和视网膜血管炎关键关键:皮质激素皮质激素口服口服甲强龙冲击甲强龙冲击冲击冲击其他其他:硫唑嘌呤、环孢素硫唑嘌呤、环孢素口服口服预预 后后大部分患者预后良好。大部分患者预后良好。预后不良：男性重于女性预后不良：男性重于女性眼病：严重的视力下降，未治疗者失明率眼病：严重的视力下降，未治疗者失明率65%,从发病到失明平均从发病到失明平均5年。年。胃肠道受累：溃疡、穿孔、肠瘘、吸收不良、感染等胃肠道受累：溃疡、穿孔、肠瘘、吸收不良、感染等严重并发症，死亡率可达严重并发症，死亡率可达10%。中枢神经系统病变：死亡率中枢神经系统病变：死亡率12%47%，存活者多有，存活者多有严重的后遗症。严重的后遗症。大中动脉受累：因动脉瘤破裂、心肌梗塞，可猝死。大中动脉受累：因动脉瘤破裂、心肌梗塞，可猝死。