基底型偏头痛经典案例分享.ppt

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1、基 底 （ 动 脉 ） 型 偏 头 痛 一 例 报 告 n 患 者 胡 * ， 男 ， 15岁n “ 反 复 发 作 性 双 目 失 明 、 头 痛 6月 ” 于 2010年 2月 就诊 于 门 诊 。 现 病 史n 患 者 从 自 2009年 9月 份 开 始 无 明 显 诱 因 下 出 现 反 复 右 侧 颞 部 头胀 痛n 头 痛 前 有 双 眼 胀 痛 ， 数 秒 钟 后 出 现 双 目 失 明n 约 两 分 钟 后 出 现 右 颞 部 胀 痛 ， 历 时 十 余 分 钟 后 所 有 症 状 缓 解 ，n 无 发 热 、 呕 吐 ， 无 肢 体 抽 搐 ， 无 饮 水 呛 咳 ，n 曾

2、 多 次 至 当 地 医 院 眼 科 就 诊 ， 未 发 现 异 常 。n 类 似 症 状 反 复 发 作 ， 约 1-2次 /月n 2010年 1月 份 开 始 十 余 天 发 作 一 次 。 现 病 史n 最 近 一 次 发 作 ： 就 诊 前 一 晚 ， 患 者 躺 在 床 上 ， 再 度 出 现 双 目 失 明 ， 数 分 钟 后 ，右 侧 颞 部 头 胀 痛 ， 伴 恶 心 、 呕 吐 ， 头 晕 ， 继 而 四 肢 无 力 ， 无 法动 弹 ， 无 意 识 障 碍 ， 约 一 小 时 后 上 述 症 状 缓 解 ， 仅 留 右 下 肢 稍乏 力 。 病 史n 既 往 史 ： 足 月

3、 顺 产 ， 热 性 惊 厥 （ ） n 家 族 史 ： 其 母 有 偏 侧 头 痛 史 ， 每 次 持 续 数 小 时 ， 睡 觉 休 息 后能 自 行 缓 解 ， 未 至 医 院 就 诊 。 体 格 检 查n 生 命 体 征 正 常 ， 神 志 、 意 识 清 晰 ， 口 齿 清 楚 ，n 颅 神 经 ： 双 侧 瞳 孔 等 大 等 圆 ， 直 径 3mm， 直 、 间 接 对 光 反 应存 在 ， 双 眼 球 向 两 侧 凝 视 可 见 水 平 细 小 眼 震 ， 以 左 侧 为 甚 ，鼻 唇 沟 对 称 ， 伸 舌 居 中 。 双 耳 听 力 粗 测 正 常 。 悬 雍 垂 居 中 ，

4、咽 反 射 正 常 ， 双 侧 软 腭 上 抬 正 常 。n 下 肢 肌 张 力 偏 高 ， 四 肢 肌 力 5-级 ， 腱 反 射 （ +） ， 两 侧Hoffmann征 （ -） ， 左 侧 Babinski征 可 疑 阳 性 、 右 侧 病 理 征（ -） 。 四 肢 感 觉 正 常 。n 颈 软 ， 双 侧 Kernig征 （ -） ， Brudzinski征 （ -） 。 共 济 失 调 检查 正 常 。 n 心 肺 腹 无 异 常 。 辅 助 检 查n 实 验 室 检 查 ： 血 常 规 、 生 化 、 心 肌 酶 谱 、 风 湿 全 套 、 免疫 系 列 、 甲 状 腺 功 能

5、正 常 。n 腰 穿 压 力 170mmH2O， 脑 脊 液 常 规 、 生 化 、 细 胞 学 、 病原 学 检 查 正 常 。n 脑 电 图 、 肌 电 图 正 常 。n 头 颅 CT提 示 右 侧 脑 室 扩 大 ， 考 虑 先 天 发 育 异 常 。n 头 颅 MRI平 扫 +增 强 ： 1.右 侧 海 马 信 号 增 高 ； 2.右 侧 侧 脑室 稍 扩 大 。n 眼 科 会 诊 眼 底 未 见 异 常 、 视 力 、 视 野 正 常 。n 头 颈 部 CTA检 查 未 见 异 常 。 诊 断 ？ 定 位 诊 断 ？ 体 征 ： 双 侧 可 及 短 阵 细 小 水 平 眼 震 ， 双

6、 下 肢 肌张 力 稍 高 ， 左 侧 病 理 征 可 疑 阳 性 。 定 位 ：双 侧 可 及 短 阵 细 小 水 平 眼 震 ， 考 虑 为 中 枢 性眼 震 ， 定 位 在 双 侧 小 脑 传 导 束 。 诊 断 ？定 性 诊 断 ？患 者 14岁 发 病 ， 病 程 6月 ， 视 力 障 碍 继 而 头 痛 反 复 发 作 ， 超 过 5次 。发 作 呈 重 复 性 、 短 暂 性 ， 能 缓 解 但 历 时 不 等 ， 发 作 后 可 遗 留 有 体 征 ，超 过 24小 时 ， 用 TIA无 法 解 释 。其 母 有 头 痛 史 。患 者 双 侧 一 过 性 失 明 ， 需 定 位

7、 在 中 枢 枕 叶 皮 层 ， 故 考 虑 后 循 环 基 底 动脉 供 血 障 碍 。临 床 实 验 室 检 查 及 影 像 学 检 查 进 一 步 排 除 癫 痫 、 脑 血 管 缺 血 性 病 变（ 椎 基 底 动 脉 ） 、 血 管 畸 形 、 炎 症 、 遗 传 变 性 疾 病 如 CADASIL及 线 粒 体 肌 脑 病 等 。诊 断 符 合 2004年 的 HIS偏 头 痛 诊 断 标 准 ， 结 合 其 临 床 表 现 及 发 作 时 体征 诊 断 为 ： 基 底 型 偏 头 痛 n 由 Bickerstaff 在 1961年 首 先 报 道 的 ， 已 被 国 际 头 痛学

8、 会 列 为 有 先 兆 的 偏 头 痛 （ MTA） 的 一 种 类 型 。n 或 称 基 底 型 偏 头 痛n 一 般 认 为 多 见 于 少 年 或 青 年 女 性 ， 与 月 经 周 期 常 有显 著 的 联 系n 多 有 家 族 史n 关 于 流 行 病 学 资 料 不 多 ， 但 其 实 不 少 见 基 底 动 脉 型 偏 头 痛（ basilar-type migraine， BM） 偏 头 痛 的 发 病 机 制 （ 一 ）n 皮 层 扩 散 抑 制 （ CSD） 学 说n1944年 Leao APP提 出n脑 皮 层 受 刺 激 后 ， 局 部 脑 电 活 动 低 落 ， 并

9、 以 3 mmmin速 度 扩 散 ， 扩 散 性 抑 制 可 解 释 偏 头 痛 的 先 兆n同 时 在 偏 头 痛 发 作 初 期 大 脑 枕 部 脑 血 流 首 先 降 低 ，低 血 流 区 在 30 60min内 以 23mm min的 速 度 向顶 、 颞 叶 扩 散 ， 持 续 至 头 痛 期 或 头 痛 消 失 后 48小 时 偏 头 痛 的 发 病 机 制 （ 二 ）n 遗 传 学 因 素 ：n60 的 偏 头 痛 患 者 有 家 族 史n其 一 级 亲 属 患 病 风 险 是 一 般 人 群 的 24倍n双 生 子 研 究 显 示 单 卵 双 胎 发 生 偏 头 痛 的 危

10、险 度 为0.280.34， 高 于 双 卵 双 胎 （ 0.120.18） ,提 示 遗 传因 素 参 与 偏 头 痛 的 发 病n尚 未 发 现 一 致 的 孟 德 尔 遗 传 模 式 ， 反 映 了 不 同 外 显率 及 多 基 因 遗 传 特 性 偏 头 痛 的 发 病 机 制 （ 三 ）n 血 管 学 说n 由 Harold Wolff 在 1963年 提 出 ，n 认 为 血 管 先 收 缩 ， 如 眼 动 脉 收 缩 造 成 视 觉 先 兆 如 偏 盲 、 闪 光 等 ， 继 之血 管 剧 烈 扩 张 ， 血 流 淤 滞 而 头 痛 ， 约 2 4小 时 后 恢 复 正 常 。n

11、 血 管 神 经 学 说n 认 为 各 种 不 同 刺 激 物 可 影 响 皮 层 、 丘 脑 下 丘 脑 、 然 后 刺 激 脑 干 。n 脑 干 的 兴 奋 导 致 皮 层 功 能 改 变 ， 先 出 现 先 兆 症 状 ， 以 后 引 起 血 管 扩 张 ，刺 激 三 叉 神 经 ， 使 神 经 末 端 产 生 局 部 炎 症 反 应 n 另 一 方 面 促 使 血 小 板 释 放 5HT， 促 使 5HT浓 度 下 降 ， 抗 疼 痛 的 作 用 减弱 ， 导 致 头 痛 加 重 。 BM的 发 病 机 制n 一 般 认 为 BM前 驱 症 状 的 出 现 ， 可 能 是 由 于 脑

12、底动 脉 及 其 分 支 引 起 脑 干 、 小 脑 、 大 脑 枕 叶 缺 血 所致 。n 临 床 上 TCD常 常 提 示 ， BM患 者 发 作 期 与 缓 解 期均 有 椎 -基 底 动 脉 系 统 血 管 痉 挛 、 脑 血 流 灌 注 不 足的 特 点 ， 由 此 推 测 椎 -基 底 动 脉 血 管 痉 挛 、 脑 血 流灌 注 不 足 可 能 是 BM的 发 病 机 制 之 一 n 偏 头 痛 的 发 作 特 点 发 作 一 般 持 续 4-72小 时 头 痛 部 位 60%以 上 为 偏 侧 性 ， 但 非 每 次 均 为 偏 侧 ， 部 位 ： 枕部 双 侧 颞 部 单 侧

13、 颞 部 疼 痛 性 质 : 搏 动 样 （ 也 可 为 炸 裂 样 等 剧 烈 痛 ） 常 伴 恶 心 、 呕 吐 、 畏 光 、 畏 声 、 畏 嗅 ， 大 多 数 休 息 后 可 缓 解 BM为 有 先 兆 性 偏 头 痛 ， 往 往 在 先 兆 出 现 半 小 时 内 出 现 头 痛临 床 表 现 (一 ） n 基 底 型 偏 头 痛 属 有 先 灶 偏 头 痛n 有 下 列 两 种 可 完 全 恢 复 的 先 兆 : 视 觉 症 状 ： 如 闪 光 、 暗 点 、 视 物 模 糊 、 黑 蒙 、 视 野 缺 损等 脑 干 症 状 ： 如 眩 晕 、 复 视 、 眼 球 震 颤 、 耳

14、 呜 、 构 音 障 碍 、双 侧 肢 体 麻 木 及 无 力 、 共 济 失 调 等 ， 亦 可 出 现 意 识 模 糊和 跌 倒 发 作 。n 先 兆 症 状 多 持 续 20 30 min临 床 表 现 （ 二 ） l10 (38 362)的 MTA患 者表 现 为 BM。l先 兆 的 中 位 持 续 时 间 为 60 min l 61 的 患 者 出 现 眩 晕l 53 的 患 者 出 现 构 音 障 碍l 45 的 患 者 出 现 耳 鸣l 45 的 患 者 出 现 复 视l 40 的 患 者 出 现 双 侧 视 觉 症 状l 24 的 患 者 出 现 双 侧 感 觉 异 常l 21

15、 的 患 者 出 现 意 识 水 平 降 低l 21 的 患 者 出 现 听 觉 减 退l 5 的 患 者 出 现 共 济 失 调Kirchmann M University of Copenhagen， DenmarkBasilar-type migraine： Clinical， epidemiologic，and genetic features，Neurology， 2006， 66（ 6） ： 880886 结 论 ：n 基 底 型 偏 头 痛 先 兆 可 以 发 生 于 任 何 MTA患 者 。n 无 明 确 的 临 床 、 流 行 病 学 或 遗 传 学 证 据 证 实 BM是

16、不 同 于 MTA的 独 立 疾 病 。 临 床 表 现 （ 三 ）发 作 因 素l 阳 性 偏 头 痛 家 族 史 、 精 神 情 绪 因 素 、l 视 觉 疲 劳l 睡 眠 不 足 、 劳 累 等l 季 节 性 发 作 l 发 作 与 月 经 周 期 有 关l 原 因 不 明 BM诊 断 要 点 （ 一 ）n 符 合 有 先 兆 偏 头 痛 的 诊 断 标 准 ， 符 合 下 述 2项 ， 发作 至 少 2次 A有 以 下 特 征 (至 少 3项 )： 局 限 性 脑 皮 质 或 (和 )脑 干 功 能 障 碍 先 兆 症 状 ； 先 兆 症 状 逐 渐 发 展 ， 持 续 4 min以

17、上 ； 先 兆 症 状 持 续 时 间 3 4次 月n 疼 痛 程 度 严 重 ， 影 响 日 常 工 作 与 学 习n 药 物 仅 能 减 少 发 作 频 率 及 或 减 轻 疼 痛 程 度 ， 不 能 根 治n 药 物 预 防 注 意 事 项 ：n 连 续 服 用 3月 以 上 才 能 判 断 预 防 效 果n 服 用 预 防 药 物 9 12个 月 后 停 药 观 察n 偏 头 痛 可 自 行 发 作 减 少 。BM的 治 疗 （ 预 防 ） n 丙 戊 酸 ：n 具 有 促 进 GABA合 成 及 阻 断 其 降 解 作 用n 通 过 激 活 GABA-受 体 （ 调 节 供 应 脑

18、膜 的 三 叉 神 经 元 ） 起 作 用n 一 般 剂 量 为 400 600 mg dn 钙 拮 抗 剂 （ 西 比 灵 ） ：n 通 过 抑 制 钙 离 子 进 入 动 脉 血 管 平 滑 肌 抑 制 血 管 收 缩n 抑 制 内 皮 细 胞 损 伤 引 起 的 脑 水 肿 、 血 小 板 激 活 和 血 栓 形 成n 防 止 钙 离 子 超 载 对 细 胞 的 损 伤n 改 善 红 细 胞 缺 氧 变 形 能 力 ， 降 低 血 液 粘 滞 性 ， 维 持 和 恢 复 细 胞 的 功 能 n 研 究 证 实 西 比 灵 有 较 好 预 防 偏 头 痛 作 用n 剂 量 为 口 服 5

19、mg d， 男 性 可 加 至 10mg/d BM的 治 疗 （ 预 防 ）n常 用 药 物 ： n 心 得 安 ：n 一 受 体 阻 断 剂 ， 一 线 预 防 偏 头 痛 药 。 可 减 少 发 作 达 65n 剂 量 为 60 240 mg/dn 妥 泰 ：n 广 谱 抗 癫 痫 药 ， 具 有 阻 断 钠 离 子 通 道 、 增 加 GABA的 活 性 、 阻 断 谷 氨 酸 介 导的 神 经 兴 奋 性 及 阻 断 钙 离 子 通 道 作 用 。n 研 究 发 现 妥 泰 能 有 效 减 轻 偏 头 痛 程 度 和 减 少 发 作 频 率 具 有 很 好 的 偏 头 痛 预防 效 果

20、 。n 中 国 成 人 口 服 剂 量 ： 100 200 mg d。n 泼 尼 松 ： n 对 某 些 难 治 性 病 人 有 效 ， 特 别 是 预 防 经 期 偏 头 痛 BM的 治 疗 （ 预 防 ）n常 用 药 物 ： 治 疗 经 过l 患 者 就 诊 后 第 二 天 上 述 类 似 症 状 再 发 ， 半 小 时 后 缓 解 ， 但 仍有 一 侧 肢 体 无 力 ， 持 续 48小 时 后 缓 解 ， 能 行 走 。 同 时 复 查 脑电 图 仍 未 见 痫 性 放 电 。l 临 床 诊 断 ： 基 底 型 偏 头 痛 。l 给 予 西 比 灵 5mg睡 前 每 天 一 次 、 丙 戊 酸 钠 缓 释 片 早 晚 0.5g口服 治 疗 ，l 随 访 半 年 ， 症 状 未 再 发 作 。 谢 谢 头 痛 的 分 类 ， 国 际 头 痛 学 会 ， 2004年