ILD分类与诊断武汉巡讲.ppt

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1、间质性肺疾病的分类与诊断代 华 平中 日 医 院 呼 吸 与 危 重 症 医 学 科2015-10-17， 武 汉中 华 医 学 会 呼 吸 病 学 分 会 间 质 性 肺 疾 病 学 组 ILD巡 讲 n 间质性肺疾病的概念与分类n 间质性肺疾病诊断流程与案例 n 原始小叶：每个肺泡管和其相连区域n 腺泡：每个终末细支气管支配部分n 次级小叶：3-5个终末支气管支配一个次级小叶（即3-5个腺泡或30-50个初级小叶）肺小叶与肺间质 4 肺小叶与肺间质肺间质 n 小叶间隔n 肺泡间隔(AE, PCE,BM)n 支气管血管周围鞘n 脏层胸膜 形成肺的支架, 支撑肺组织 间质性肺疾病的概念间质性肺

2、疾病 （interstitial lung disease, ILD）n 累及部位：肺泡壁和肺泡腔,毗邻小血管,气管n 病变特征：炎症和纤维化，但形式和程度不定n 临床特征：呼吸困难和胸部影像广泛浸润影n 许多已知或未知原因引起，一组疾病的总称n 弥漫性实质性肺疾病 (diffuse parenchymal lung disease, DPLD) 6 未知原因或相关间质性肺疾病的概念DAD NSIPBOOPUIP 间质性肺疾病的分类n 按病因：原因已知，原因未知n 按起病或病程n 急性（过敏,药物毒性,血管炎/肺出血，ARDS,AIP,COP,CPE)n 反复发作性(嗜酸细胞肺炎,血管炎/肺出

3、血,EGPA,HP,COP)n 慢性n 职业或环境暴露n 无机粉尘(石棉肺、矽肺，等）n 有机粉尘（过敏性肺炎HP)n 药物毒性n 系统疾病相关(CTD,血管炎,肿瘤,结节病,等）n 无明确原因（IIP,结节病,PAP，等） 已知原因DPLD 环境/drug/CTD IIP 肉芽肿性 DPLD 其它DPLDLAM,PLCHDiffuse Parenchymal Lung Disease（ DPLD) / ILDLAMPLCH Sarcoidosis 硅 沉 着 病MPAPSS-IP 9provisional ATS/ERS 关于IIP的分类(AJRCCM 2002） 2013年ATS/ERS的

4、IIP分类n 主 要 的 特 发 性 间 质 性 肺 炎n 特 发 性 肺 纤 维 化 （ IPF） / CFAn 非 特 异 性 间 质 性 肺 炎 （ NSIP）n 呼 吸 性 细 支 气 管 炎 伴 间 质 性 肺 病 （ RB-ILD）n 脱 屑 性 间 质 性 肺 炎 （ DIP）n 隐 原 性 机 化 性 肺 炎 （ COP）n 急 性 间 质 性 肺 炎 （ AIP）n 罕 见 的 特 发 性 间 质 性 肺 炎n 淋 巴 细 胞 性 间 质 性 肺 炎 （ LIP）n 胸 膜 肺 弹 力 纤 维 增 生 症 （ PPEF） n 不 能 分 类 的 特 发 性 间 质 性 肺 炎

5、AJRCCM 2013； 188： 733-748 10慢 性急 性 /亚急 性吸 烟 相 关AJRCCM 2013； 188： 733-748 n IPF/IIPn UIPn BIPn DIPn GIPn LIP n IPF/UIPn IP/RBILDn BOOPn AIP n NSIP n IPF/UIPn AIP/DADn NSIP/NSIPn BOOP/OPn DIP/DIPn RBILD/RBn LIP/LIP1970s 1990s 2000s 2010s间质性肺炎的认识与分类演变主 要 IIPnIPFnNSIPnRBILDnDIPnCOPn AIP罕 见 IIPn LIP/LIPn

6、 PPFE不 能 分 类 IIP 2013年 ATS/ERS的 IIP分 类n 临床资料不完整或缺乏特征性表现n 组织病理类型重叠存在：NSIP + UIP，吸烟者同时存在RB、DIP、肺气肿和PLCH AJRCCM 2013； 188： 733-748 12 n 病理类型重叠：继发因素可能n 多学科诊断，非IIPn 某些可能尚未被认识的IIP类型不能分类的特发性间质性肺炎 n一些“IP”患者n免疫病临床特点n不符合CTD诊断标准 13 IIP？ CTD-IP? 间质性肺炎伴自身免疫色彩 (IPAF) nIP: HRCT 和/或病理n排除其他原因，不符合特定CTDn免疫病临床特点，至少2个A.

7、 肺外特征B. 血清学阳性C. 胸部影像、组织病理、肺功能 15 n 技工手n 指端溃疡n 炎症性关节炎n 多关节晨僵60minn 手掌毛细血管扩张n 雷诺现象n 不能解释的手指水肿n Gottron征间质性肺炎伴自身免疫色彩 (IPAF)分类标准A. 临床特征 1. ANA 1:320 titre, diffuse, speckled, homogeneous patterns ora. ANA nucleolar pattern (any titre) orb. ANA centromere pattern (any titre)2. Rheumatoid factor 2 upper l

8、imit of normal3. Anti-CCP 4. Anti-dsDNA5. Anti-Ro (SS-A) 6. Anti-La (SS-B)7. Anti-ribonucleoprotein 8. Anti-Smith9. Anti-topoisomerase (Scl-70)10. Anti-tRNA synthetase (Jo-1, PL-7, PL-12; others are: EJ, OJ, KS, Zo, tRS)11. Anti-PM-Scl 12. Anti-MDA-5间质性肺炎伴自身免疫色彩 (IPAF)分类标准B. 血清学特征 n 间质性肺疾病的概念与分类n 间质

9、性肺疾病诊断流程与案例 2011-1-42011-2-12011-2-3 2011-2-6 2011-2-22 26岁 男 性 、 吸 烟肾 结 石 体 外 碎 石 史 ， 高 血 压 家 族 史 2011-2-9 2011-2-13 HB15g(4/1) 7.7g (11/2) 10g (28/2)BP160/100mmHg,心 界 大 ,双 下 肺 细 湿 罗 音血 气 I 型 呼 衰 ,左 心 室 壁 肥 厚 ,BNP升 高 ,CK,CK-MB升 高Cr： 170-240 mmol/L2微 球 蛋 白 ， 24h尿 蛋 白 升 高ESR, CRP升 高 ,ANCA(-), anti-GB

10、M（ -） 发 热 ， WBC高 ， 左 氧 氟 沙 星 抗 感 染血 压 高 ， BNP高 ， 降 压 、 利 尿 治 疗抗 感 染 (细 菌 /病 毒 /真 菌 )治 疗血 管 炎 ？ 激 素 :80mg,qd x 4心 源 性 肺 水 肿 抗 结 核 治 疗 3周 ,症 状 加 重 ,肾 功 不 全抗 心 衰 ： 扩 血 管 ； 利 尿 ； 无 创 通 气 临床评价n呼吸系症状和体征：n 呼吸困难或咳嗽n 非特异，年老、肥胖、心脏病,其他呼吸疾病，等n 爆裂音/Velcro罗音和杵状指n全身症状和体征n发病过程及诊治经过n既往史,用药,环境/职业,吸烟,养宠物,家族史 间质性肺疾病的基本

11、改变肺间质组成n 小叶间隔n 肺泡间隔n 支气管血管周围鞘n 脏层胸膜 影像学检查 n 线条影n 网格状阴影n 结节状阴影n 网格结节影n 肺泡实变影n 磨玻璃影肺的支架,支撑肺组织 X线胸片n 间质病变：磨玻璃样变、网格结节或小结节、网格以及蜂窝囊性变，常伴肺容积减小n 肺泡浸润：边界不清的小结节影，或融合成多发的的斑片或片状实变伴支气管气像，或磨玻璃影影像学检查 10%正 常 胸 片 ,而 病 理 证 实 ILD 胸部高分辨薄层CT(HRCT)n 弥漫性结节影，磨玻璃样变，肺泡实变影像学检查n 小叶间隔增厚、胸膜下线、网格状改变n 囊腔形成n 蜂窝状改变，常伴牵拉性支气管扩张或n 肺结构变

12、形 HP药 物 性 肺 损 伤COP:ces2002-6-7胸 膜 下 线 ，细 网 格大 网 格 影 支 气 管 血 管 束 增 厚 n限制性通气功能障碍nTLC、VC、RV均减少，肺顺应性降低 n气体交换障碍nDLCO减少, (静息/运动)Pa(A-a)O2增加, 低氧血症nILD通常无阻塞性通气功能障碍 24 n 血常规+血嗜酸细胞计数、尿常规、肝肾功能n ESR、ANA、RF等n 自身抗体（auto-antibodies） n ANCA、ACE n CMV 、PCPn 肿瘤细胞 鉴别或排除诊断实 验 室 检 查 BALF TBLB （4-6块）n 辅助诊断：结节病，HP等n 弥漫性渗出

13、结节病（75-89%）n 胸片无肺实质病变的结节病（44-66%）n 结节病支气管内膜活检（45-77%）n TBNA, EBUSn 特异诊断：肿瘤（64-68%）,PAP, CMV、PCPn TBLB取样太小，不能提供可靠的诊断参考 支气管镜检查 27 健康非吸烟者 健康吸烟者细胞总数 x 10 6 7 + 3 23 + 12巨噬细胞 % 85 96 + 3淋巴细胞 % 10-15 7嗜中性细胞 % 3 50个Lym灶 淋巴细胞性间质性肺炎，干燥综合征 病史、体格检查、胸片/CT、肺功能非IIP（职业/环境、CTD、药物等） 可能IIPHRCTUIP的典型CTIPF ILD， 排 除 其 他

14、 原 因HRCT： UIP型HRCT SLB： UIP结 合 相 应临床特点 ILD典型UIP UIP pattern (具备以下4条)n 胸膜下，基底部分布为主n 网格改变 n 蜂窝肺伴或不伴牵拉性支气管扩张n 缺乏非UIP特征ATS/ERS/JRS/ALAT AJRCCM 2011; 183:788 病史、体格检查、胸片/CT、肺功能非IIP（职业/环境、CTD、药物等） 可能IIPHRCTUIP的典型CT结 合 相 应临床特点 ILD可能UIP Possible UIP (具备以下3条)n 胸膜下,基底部分布为主 n 网格改变n 缺乏与UIP不一致的特征ATS/ERS/JRS/ALAT

15、AJRCCM 2011; 183:788IPF可 能ILD， 排 除 其 他 原 因HRCT： 可 能 UIP型HRCT SLB： UIP 病史、体格检查、胸片/CT、肺功能非IIP（职业/环境、CTD、药物等） 可能IIPHRCT非UIP的典型CT或临床表现 怀疑其他DPLD具 有 诊 断 其 他DPLD的特征，如PLCH，PLAMILD 非UIP表现 结 核 HPHP PLCH非UIP 表现n 上或中肺野分布显著n 广泛磨玻璃改变n 许多微小结节n 弥散马赛克 /气体陷闭n 散在囊腔n 支气管血管束分布显著n 支气管肺段/叶实变 BOOP TBLB，BAL，或其他试验外科肺活检 如 果 不

16、能诊断TBLB或BAL？病史、体格检查、胸片/CT、肺功能非IIP（职业/环境、CTD、药物等） 可能IIPHRCT非UIP的典型CT或临床表现 怀疑其他DPLD具 有 诊 断 其 他DPLD的特征，如PLCH，PLAMILDUIP/IPF NSIPBOOP DAD/AIPDIP 非UIP表现RB/RBILDHP（ 非 UIP）UIP NSIP OP DAD DIP RB LIP 非 IIP TBLB，BAL，或其他试验外科肺活检UIP NSIP OP DIP LIPDAD RB 非 IIP如 果 不能诊断TBLB或BAL？病史、体格检查、胸片/CT、肺功能非IIP（职业/环境、CTD、药物等） 可能IIPHRCTUIP的典型CT 非UIP的典型CT或临床表现 怀疑其他DPLD具 有 诊 断 其 他DPLD的特征，如PLCH，PLAM结 合 相 应临床特点 ILD 非UIP表现IPFILD， 排 除 其 他 原 因HRCT： UIP型HRCT SLB： UIP 41 n 间质性肺疾病一组异质性疾病n 已知原因、未知原因，常见病、少见病，急性病、慢性病n ILD的临床、影像表现多样n 诊断结合临床、影像，化验，通常需要病理n ILD诊断动态过程，多学科合作n IIP排除已知原因 小 结